Иммундық жүйе адам үшін қалқан қызметін атқарады. Ол өз мүшелері мен тіндерінің дұрыс жұмыс істеуі үшін оны ішінен де, сыртынан да қорғайды.
Бірақ, кез келген дене жүйесі сияқты, иммундық жүйе де патологиялық процестерге ұшырайды. Иммундық жауап тізбегіндегі бір немесе бірнеше сілтемелер болмауы немесе жетіспеуі мүмкін. Нәтиже - иммун тапшылығы, біріншілік немесе қайталама иммун тапшылығы.
Біріншілік иммун тапшылығы
Иммундық жүйенің құрылымы мен қызметіндегі тұқым қуалайтын ақауға негізделген бұл аурулар өте жиі кездеседі. Олар иммундық қорғаныстың елеулі бұзылуымен көрінеді. Көптеген синдромдар Х хромосомасымен байланысты, сондықтан олар ер балаларда жиі кездеседі. Басқа бөлігінде тұқым қуалаудың аутосомды-рецессивті үлгісі бар және қыздарда бірдей кездеседі.
Жалпы, бұл топ 100-ден астам әртүрлі аурулардан тұрады, бір науқастан пайда болу жиілігі1 000 000 адамға шаққанда 100 000-нан 1-ге дейін. Олар әрдайым дерлік балалық шақта кездеседі, өйткені бұл науқастардың айтарлықтай бөлігі иммун тапшылығының ауыр түрлерімен ауырады және 20 жылдан артық өмір сүрмейді. Жеңіл түрінде иммунологиялық ақаулар жасына байланысты ішінара өтелуі мүмкін және тасымалдаушының өміріне қауіп төндірмейді, ал ауырлары, керісінше, нәресте кезінде де өлімге әкеледі.
Жіктеу
Біріншілік иммундық тапшылықтар зақымдану деңгейіне қарай бөлінеді:
Жасушалық иммунитет тапшылығы:
- CD4 жасушаларының тапшылығы (ерте балалық шақта криптококкты менингит және созылмалы ауыз кандидозы түрінде көрінеді);
- CD7 жасушаларының жетіспеушілігі (бір клиникалық жағдай сипатталған):
- екі немесе одан да көп интерлейкиндердің интерлейкин тапшылығы;
- бір немесе бірнеше цитокиндердің тапшылығы;
- ДиДжордж синдромы (жүктіліктің ерте кезеңдерінде эмбрионның тимус безі Т-жасушалық прекурсорларды алмайды, қалқанша маңы бездері тетания, құрысулар, сонымен қатар жүрек ақаулары, құрылымдық ақаулар нәтижесінде дамымаған күйде қалады. ерін мен таңдай жырығы түріндегі беттің бұзылыстары, қаңқа сүйектерінің, жүйке жүйесінің, бүйректің дамуындағы ауытқулар).
2. Гуморальды иммун тапшылығы
- Hyper-IgM-синдромы: Т-жасушалары тек бір типті M иммуноглобулинін синтездей бастайды. Бұл жағдайда Ig басқа түрлерінің тапшылығы байқалады. Ерте жастан нейтропениямен, пневмоцисттік пневмониямен, алғашқы жылдары көрінеді.өмір, жиі іріңді синусты-өкпе инфекциялары байқалады. Егер бала жыныстық жетілуге дейін аман қалса, бауыр циррозы немесе В-жасушалы лимфомалар жиі кездеседі.
- IgA тапшылығы. Бұл иммуноглобулин теріге және шырышты қабаттарға жергілікті иммунитетті қамтамасыз ететіндіктен, бронхит, конъюнктивит, диарея, синусит, пневмония және фурункулоз терінің зақымдалуы тапшылықтың көрінісіне айналады. Лактозаға төзбеушілік, көптеген аллергиялық көріністер, аутоиммунды патологиялар да мүмкін.
- IgG тапшылығы. Көріністер қандай G-ішкі класы зардап шегетініне байланысты. Негізінде бұл тұрақты отит медиасы, синусит, бронхит, конъюнктивит.
- Брутон ауруы (X-байланысты агаммаглобулинемия) - асқазан-ішек жолдарының, ЛОР мүшелерінің, тірек-қимыл аппаратының, абсцесс және фурункулездің іріңді инфекцияларымен, жиі асқынулармен - менингит және сепсиспен көрінеді.
- иммуноглобулиндердің қалыпты деңгейі бар антиденелердің тапшылығы. Ол қайталанатын сино-өкпе инфекцияларымен, сондай-ақ атопиялық аурулармен (астма, ринит, дерматит) көрінеді. Екі жасқа дейін сирек кездеседі.
3. Біріктірілген иммун тапшылығы
- Луи Бар синдромы (атаксия телеангиэктазиясы), көптеген функциялар зақымдалады: дамымаған тимус безі, Т-клетка тапшылығы, IgG, IgE, IgA, атаксия, қан тамырларының зақымдануы, пигментацияның бұзылуы, синусит, респираторлық инфекциялар.
- Біріккен иммундық тапшылық (ауыр көріністер, көптеген зақымданулар, қолайсыз болжам).
- Жеке ферменттердің жетіспеушілігі (пуриндік нуклеотидті фосфорилаза, аденозиндеаминаза). бастап-жасушаларда улы метаболизм өнімдерінің жинақталуы үшін бірінші жағдайда Т-клеткалары зардап шегеді, екіншісінде - Т-жасушалар мен В-лимфоциттер. Клиникалық тұрғыдан бұл дамудың кешігуі, неврологиялық бұзылулар - құрысулар, ақыл-ойдың артта қалуы, тиреоидит, жүйелі қызыл жегі.
- CD3 тапшылығы және 8 - иммун тапшылығы жағдайларының стандартты көріністерімен ерекшеленеді.
- Таз лимфоциттік синдром - Т-хелперлердің саны зардап шегеді, ақыл-ойдың артта қалуымен және тұрақты диареямен бірге иммундық бұзылулар ретінде көрінеді.
- Вискотт-Олдрих синдромы – геморрагиялық синдроммен, ісіктермен, экземамен және аралас иммун тапшылығымен жүретін тромбоцитопения.
4. Арнайы иммундық факторлардың жетіспеушілігі
- комплемент жүйесінің жеткіліксіздігі. Зақымдалған компонентке байланысты клиникалық көрініс әртүрлі. Кейбіреулері – васкулит, лимфомалар, сепсис, синусит, отит, менингит, ал басқалары – пневмония, терінің зақымдануы, аутоиммунды патологиялар.
- Фагоцитоз ақаулары - нейтропения (көп нұсқалары), жасушаішілік патогендердің немесе саңырауқұлақ инфекцияларының өкпенің жиі зақымдануы.
Клиника
Клиникалық түрде біріншілік және екіншілік иммун тапшылығы жағдайлары иммундық қорғаныстың бұзылуымен және инфекциялық синдроммен көрінеді. Патогенді ғана емес, сонымен қатар қалыпты микрофлораға (мысалы, Candida, Pneumocystis, цитомегаловирустар, стафилококктар, энтеровирустар, қарапайымдылар) кіретін жұқпалы агенттерге төзімділік төмендеді.
Иммундық қорғаныс бұзылыстарының көріністерінің сипаты зақымданудың локализациясымен анықталады.иммундық жүйе және/немесе әсер ететін факторлардың жиынтығы.
- Жоғарғы тыныс жолдарының, құлақтың, параназальды синустардың, асқазан-ішек жолдарының, тері және шырышты қабаттардың созылмалы зақымданулары бар. Инфекциялар жалпылама және септицемияға бейім, стандартты терапияға сәйкес келмейді.
- Аутоиммунды аурулар - склеродермия, тиреоидит, гепатит, артрит, т.б.
- анемия, лейкоциттер мен лимфоциттер санының төмендеуі, тромбоцитопения.
- Баланың өсуі мен дамуының кешігуі.
- Жиі бірден жоғары сезімталдық түріндегі аллергиялық реакцияларға бейімділік бар - Квинке ісінуі, экзема, препараттар мен өнімдерге аллергия.
- Ас қорыту бұзылыстары, мальабсорбция, диарея синдромы.
- Сарысулар мен вакциналарды енгізуге организмнің адекватты емес реакциясы, тірі вакцинаны енгізу кезінде сепсис пайда болуы мүмкін.
- Қатерлі ісікке бейімділік, әсіресе қан жасушалары.
Диагностика
Біріншілік және қайталама иммун тапшылығы жағдайында жұқпалы зақымданулардың ұқсас үлгісі болады. Клиникалық және иммунологиялық тексеру дәлірек себебін анықтауға көмектеседі. Егер ақау локализацияланған болса, мысалы, Т немесе В лимфоциттерінің болмауы немесе комплемент, цитокиндер немесе белгілі бір иммуноглобулиндер концентрациясының төмендеуін анықтауға болады.
Емдеу
Біріншілік иммун тапшылығының себебі геномдағы ақау болғандықтан, этиотропты емдеу гендік терапия болып табылады (егер белгілі бір иммун тапшылығына жауапты ген анықталса). Генді анықтауға боладыполимеразды тізбекті реакция арқылы. Басқа тәсілдер – алмастыру терапиясы (сүйек кемігін трансплантациялау, нейтрофилдер мен лимфоциттерді құю, ферменттер мен цитокиндерді енгізу. Ал симптоматикалық емдеу – жұқпалы ауруларды емдеу, иммуномодуляторлар, витаминдер.
Екіншілік иммун тапшылығы
Жүре пайда болған екіншілік иммун тапшылығы сыртқы немесе ішкі факторлардың әсерінен дамиды және генетикалық аппаратпен байланыспайды. Шын мәнінде, бұл белгілі аурулармен немесе зақымдаушы факторлардың әрекетімен байланысты жағдайлар.
Екіншілік иммун тапшылығы жағдайлары: классификация
Әзірлеуге сәйкес:
- жедел (жарақат, хирургия, жедел жұқпалы ауру салдарынан);
- созылмалы (қатерлі ісіктермен, созылмалы инфекциялармен, гельминтоздармен, аутоиммунды процестермен).
Қауіптілік:
- компенсацияланған (жеңіл, иммунитеттің толық жоғалуы бар);
- субкомпенсацияланған (жағдайы орташа ауыр, иммунитеттің кейбір буындары толығымен зақымдалған);
- декомпенсацияланған (көбінесе жүйелі, ауыр жағдай).
Патологиялық процестің деңгейі бойынша: біріншілік және екіншілік иммун тапшылығы жағдайлары. Олардың патофизиологиясы өте ұқсас:
- Т-жасушалық иммунитеттің бұзылуы;
- В-жасушалық иммунитеттің бұзылуы;
- фагоцитоз жүйесінің патологиясы;
- комплемент жүйесінің патологиясы.
Қосымшаиммун тапшылығы жағдайы, ICD 10:
D50-D89. Қанның, гемопоэтикалық мүшелердің аурулары және иммундық механизмді қамтитын кейбір бұзылулар.
D80-D89. Иммундық механизмді қамтитын таңдамалы бұзылулар.
D84. Басқа иммундық тапшылықтар:
- комплемент ақаулары;
- иммун тапшылығы;
- екіншілік иммун тапшылығы.
D84.9 Иммун тапшылығы, анықталмаған.
Себептер
Екіншілік иммун тапшылығы жағдайының себептері экзогендік және эндогендік болуы мүмкін.
Сыртқы себептер - қоршаған ортаның барлық деструктивті факторлары - нашар экологиялық жағдай, организмнің созылмалы улануы, зиянды радиация (иондаушы, микротолқынды пеш және т.б.), шудың, шаңның зиянды әсері, кейбір иммуносупрессивті және гормоналды препараттарды қабылдау.
Ішкі себептер - бұл жағдайда қайталама иммун тапшылығы және иммуносупрессиялық күйлер әлдеқайда көп және әртүрлі:
- балалар жасы, 1 жасқа дейін, әсіресе туылған кезде дене салмағы төмен болса, физиологиялық иммун тапшылығына тамақтанудың жетіспеушілігі (немесе жасанды тамақтандыру) қосылған кезде;
- кәрілік;
- жүктілік және лактация – көбінесе темір тапшылығы анемиясымен үйлесетін физиологиялық иммуносупрессияны тудырады;
- тамақтанудың, ақуыздың, микроэлементтердің, витаминдердің немесе судың созылмалы тапшылығы;
- жарақаттар, операциялар, олардан кейінгі ұзақ қалпына келтіру;
- созылмалы инфекциялар (бактериялық, вирустық, саңырауқұлақтар) барлығы дерлік өте ауыриммунитетке қатты әсер етеді (созылмалы гепатит, гломерулонефрит, туберкулез, қызамық және т.б. Әсіресе, әрине, АҚТҚ);
- гельминтоздар – екіншілік иммун тапшылығы жағдайын тудырады және күшейтеді (аскаридоз, трихиноз, токсоплазмоз);
- плазма жоғалуы - қан жоғалту, күйіктер, бүйрек зақымдануы;
- қатерлі онкологиялық түзілістер;
- қант диабеті, гипер- және гипотиреоз;
- аутоиммунды патологиялар (ревматоидты артрит, склеродермия, жүйелі қызыл жегі және т.б.), олардың иммундық жүйесі өз мүшелері мен жүйелеріне бағытталған;
- белгілі бір препараттар түрлерін қабылдау (циклоспорин, карбамазепин, вальпроат, азатиоприн, кортикостероидтар, цитостатиктер, антибиотиктер);
- созылмалы қан жоғалту (мысалы, асқазан-ішек жолдарының ойық жарасымен);
- созылмалы диарея;
- стресс.
Көріп отырғанымыздай, қайталама иммун тапшылығы жағдайларының шығу тегі мүлдем басқа. Олар экзогендік және эндогендік факторлардың әсерінен болады. Олар өте кең таралған және кейбір физиологиялық және көптеген патологиялық процестермен бірге жүреді. Сонымен, инфекциялардың, стресстің, қолайсыз экологиялық факторлардың және әсіресе олардың комбинациясы нәтижесінде қайталама иммун тапшылығы жағдайлары пайда болады.
Патофизиология: екіншілік иммун тапшылығы көріністерінің негізі екі жолмен жүретін иммундық жүйе жасушаларының өлуі болып табылады. Біріншісі – некроз түріне сәйкес, мембрананың зақымдануынан жасушалар өлгенде, ал екіншісі – апоптоз түріне сәйкес, содан кейін өледі.өз ферменттерінің әсерінен ДНҚ ыдырауы нәтижесінде пайда болады. Сондай-ақ, иммундық жүйенің жасушаларында, мысалы, көмекші және супрессорлық жасушалардың теңгерімсіздігіне байланысты қайталама иммун тапшылығы жағдайлары жиі пайда болады.
Диагностика
- Анамнез, шағымдар, тұқым қуалаушылықты зерттеу.
- Қандағы Т-лимфоциттерді, фагоциттердің белсенділігі мен санын, иммуноглобулиндер спектрін анықтау.
- АИТВ-ға, гепатитке, гельминттерге және т.б. сынама.
- Протеинограмма.
- Созылмалы инфекцияларды анықтау.
Барлық зерттеулерді маман тағайындайды.
Емдеу
Емдеу тактикасы иммун тапшылығының қайталама жағдайын тудырған себепке тікелей байланысты. Терапия мысалдары:
- Жағымсыз факторлардың әсерінен (мысалы, иондаушы сәулелену) тек олардың жойылуы және иммунокоррекциясы көмектеседі.
- Тамақтану, ақуыз немесе витаминдер жетіспесе - оларды диетаға қосу.
- Жүктілік және лактация кезінде – қосымша витаминдер мен микроэлементтер қабылдау, анемияны емдеу (бар болса).
- Созылмалы инфекциялар мен гельминтоздарға, ең алдымен, инфекция ошақтарын санитарлық тазарту, содан кейін иммунотерапия.
- Аутоиммунды аурулар кезінде олардың тұрақты ремиссиясы қажет, сондықтан курстық гормондық терапия жүргізіледі.
- Симптоматикалық ем ретінде – алмастыру терапиясы. Мысалы, интерферондар, интерлейкиндер, цитокиндер, плазма.
Қорытынды
Негізгі жәнеЕкіншілік иммун тапшылығы жағдайларының шығу тегі мүлдем басқа, сондықтан әртүрлі жаста пайда болады.
Сонымен бірге олардың патофизиологиялық механизмдері өте ұқсас және бірнеше жолмен ғана жүреді. Ал егер геномдағы ақауға байланысты біріншілік иммундық тапшылықтарды емдеу қиын болса, екінші реттік иммундық тапшылықтарды әбден шынайы түрде емдеуге болады. Мұны істеу үшін иммунитеттің неліктен жойылғанын анықтау керек. Әсіресе икемді, осыған байланысты, баладағы қайталама иммун тапшылығы жағдайы - дер кезінде түзету кезінде болжам көп жағдайда өте қолайлы.
