Өкпенің гемосидерозы өте ауыр ауру. Бұл қызыл қан жасушалары адамның өкпе тініне жаппай енген кезде пайда болады. Сонымен бірге құрамында темірі бар гемосидерин пигментінің дамуы ұзақ уақыт бойы жалғасады.
Гемосидероз дегеніміз не?
Бұл ауруды тек рентген негізінде анықтауға болады, алайда оның болуын болжауға болатын көптеген белгілер бар. Науқаста өкпенің гемосидеркозы бар ерекше белгілері қанды жөтелге дейін күшті жөтел, ентігу, өкпеде қан кету. Қызба және тахикардия болуы мүмкін.
Өкпенің рентгенографиясына сүйене отырып, дәрігер нақты диагноз қоя алады. Науқастың осы аурудан зардап шегетінін растау үшін басқа зерттеулер де жүргізілуде. Бұл қақырықты зерттеу, биохимиялық қан анализі, қиын жағдайларда – өкпе биопсиясы.
Ауру кортикостероидтармен және арнайы белгілерді емдейтін дәрілермен емделеді.
Аурудың көрінісі
Өкпенің идиопатиялық гемосидерозы Челен-Геллерстедт синдромы деп те аталады. оладамның өкпесінде арнайы пигментті гемосидериннің тұндырылуына байланысты пайда болатын патологиялық мәселе. Бұл пигменттің басты ерекшелігі - оның темір оксидінен тұруы. Ол денеде темірдің сақталуына жауап береді. Түрлі аурулар кезінде ол тіндерде жиналады, бұл науқастың денсаулығына байланысты проблемаларға әкеледі. Ол адам ағзаларында да жиналуы мүмкін.
Негізінде гемосидерин денеде темірдің қорын сақтайтын түрі болып табылады. Осыған байланысты маталар айқын тот басқан реңкке ие. Адамда идиопатиялық өкпе гемосидерозы дамыған кезде бұл органның тіндерінде бес граммға дейін темір жиналуы мүмкін.
Өздігінен темірдің жиналуы міндетті түрде органның негізгі элементтерінің, бұл жағдайда өкпенің жұмысына әсер етпейді. Алайда, егер өкпе гемосидерозы склерозбен бірге жүрсе, онда ағзадағы функционалдық бұзылулар сөзсіз.
Бұл ауруға бейім науқастардың тәуекел тобына жас балалар мен жасөспірімдер жатады. Көбінесе әйелдер.
Аурудың себептері
Өкпенің гемосидерозы адамда әртүрлі себептермен көрінуі мүмкін. Ең жиі кездесетіні - өкпе қан айналымының тамырларының қабырғаларында туа біткен ақау. Осыған байланысты денеде капиллярлардың таусылуы және қан ағымының уақытша тоқтатылуы орын алады. Нәтижесінде қызыл қан жасушалары терлейді, өкпе тіндерінде жиі өкпе микрогеморрагиялары пайда болады.
Осы үтіктің нәтижесіндегемосидеринге бөлінеді. Ол, өз кезегінде, альвеолярлы макрофагтармен қабылданады және эпителий мен эндотелий жасушаларында көп мөлшерде орналасады. Тағы бір туа біткен ақау да өлімге әкелетін рөл атқарады. Екі мүшенің, бұл жағдайда өкпенің бронх артериялары мен веналарының адекватты емес байланысы.
Аурудың иммуноаллергиялық сипаты
Өкпенің гемосидерозының себептері мен морфогенезі де иммуноаллергиялық болуы мүмкін. Бұл жағдайда иммундық кешендер өкпе капиллярларының қабырғаларына негізгі зақым келтіреді. Олардың қалыпты жұмысы бұзылады, темір зақымдалған тамырлар арқылы өкпеге артық түседі, нәтижесінде органның жұмысы айтарлықтай бұзылады.
Сонымен қатар өкпе тіндерінде гемосидериннің шамадан тыс тұнбасы көкбауырда пайда болатын гемоглобиннің бөлінуімен бірге қызыл қан жасушаларының тез жойылу процесіне ықпал етеді. Сондай-ақ ішекте темірдің жоғары сіңу деңгейі, темір деңгейі жоғары препараттарды ұзақ уақыт қолдану.
Бастапқы кезеңде балалардағы өкпенің гемосидерозы басқа мәселелермен байланысты емес идиопатиялық ауру ретінде пайда болуы мүмкін. Немесе ол Гейнер синдромымен бірге жүруі мүмкін (ағза табиғи сиыр сүтінің құрамындағы ақуыздарға тым сезімтал болған жағдайда).
Егер гемосидероз қайталанса, өкпеден микроқан кету қан қысымының жоғарылауына әкелуі мүмкін, бұл созылмалы мәселеге айналуы мүмкін.
Сонымен қатар бұл аурумен бірге жүруі мүмкінГудпастер синдромы. Бұл өкпе және бүйрек альвеолаларының зақымдануы, олардың тыртықтарымен бірге жүреді. Бұл ауру әдетте 20-30 жас аралығындағы ер адамдарға әсер етеді. Оның тұқым қуалайтындығы туралы пікір бар.
Тығыз гемосидероз
Балалардағы идиопатиялық өкпе гемосидерозын жиі жұқпалы аурулар қоздырады. Бұл жеңіл SARS немесе одан да ауыр ауру болуы мүмкін - қызылша, көкжөтел немесе безгек. Бұл сондай-ақ дененің интоксикациясының салдары болуы мүмкін.
Созылмалы жүрек ақауларында іркілісті гемосидероз дамиды. Бұл кардиологиялық патологиялардың барлық түрлері болуы мүмкін - жүрек ақаулары, кардиосклероз және басқа аурулар.
Қайталанатын және іркілген гемосидероз көбінесе төмен температураның ұзақ әсерінен, ауыр физикалық немесе психикалық стресстен және белгілі бір дәрілерді қолданудан туындайды.
Егер гемосидероз өкпе альвеолаларының ішінде пайда болса, онда суреттерде микрогеморрагиялардың іздері анық көрінеді, ал гемосидериннің шамадан тыс тұндыру орындары өкпенің ортасынан оның шетіне қарай орналасқан түйіндерге ұқсайды..
Симптомдар
Гемозидероз бірнеше түрде болуы мүмкін. Жедел, субакуталық және қайталанатын. Егер бұл ауру балаларда көрінсе, онда ол көбінесе үш жастан бастап мектепке дейінгі жаста да кездеседі. Дегенмен, өмірінің алғашқы апталарында мұндай диагноз қойылған науқастар да бар.
Ауру өкпеден қан кетумен жәнеқан кету, ентігу сезімі.
Асқынған кезде адамда тот басқан қақырықпен қатты жөтел пайда болады, ауыр жағдайларда қан кету мүмкін. Кішкентай балалар қан құсуы мүмкін.
Тексеру кезінде дәрігерлер ысқырықты сырылға, тахикардияға, дене қызуының көтерілуіне назар аударады, жиі науқас кеуде және іш аймағындағы, сонымен қатар буындардағы ауру сезіміне шағымданады. Сондай-ақ бауырдың патологиялық ұлғаюы және салмақтың күрт төмендеуі мүмкін.
Гемоптизия ұзақ уақыт бойы жалғасса, науқаста анемия, әлсіздік, бас айналу пайда болады. Тері бозарып, көздің айналасында тән сарғыштық пайда болады. Бұл кезде адам тез шаршайды және үнемі шуыл естіледі. Аурудың ауыр кезеңі бірнеше сағаттан 10-15 күнге дейін созылуы мүмкін. Сондықтан бұл жерде медициналық көмек қажет.
Жағдайдың нашарлауы кезінде жөтел және ентігу төмендеуі мүмкін, бірақ бұл қатты жігерлендірмеуі керек, дереу дәрігерге қаралу керек. Ремиссия кезінде ешқандай шағымдар болмауы мүмкін және адам толыққанды жұмыс өмірін жүргізе алады.
Бұл аурудың әрбір өршуімен ремиссия уақыты қысқарады, бірақ дағдарыстардың ауырлығы ұзақ уақытқа пропорционалды түрде артады. Анемияның салдарының бірі - ағзаның жалпы шаршауы. Сирек жағдайларда, тіпті науқастың өлімі де мүмкін - мұндай қайғылы нәтиже жедел өкпе қан кетуіне және ауыр тыныс жетіспеушілігіне байланысты болуы мүмкін.
Гемозидероз диагностикасы
Өкпенің гемосидерозын дәл анықтау үшін бірнеше мамандардың сараптамалық қорытындысы қажет. Ең алдымен, бұл пульмонолог, гематолог. Ол сондай-ақ аурудың клиникалық көріністерін зерттеуді қажет етеді. Рентген, қақырық анализі, қан (жалпы талдау және биохимиялық), сондай-ақ өкпе биопсиясы зерттеусіз жасай алмайсыз.
Бұл ауруды диагностикалау өте қиын. Мамандар диагнозды дәл анықтау үшін жиі айлар, тіпті жылдар қажет. Кейде олар оны қайтыс болғаннан кейін ғана қояды. Мәселе мынада, алғашқы белгілер ерекше емес, олар көптеген басқа ауруларға ұқсас және көпшілігі оларға мән бермейді. Әдетте бұл жөтелмен және анемиямен жүретін респираторлық ауру.
Жедел кезеңдер
Егер дәрігерлер идиопатиялық өкпе гемосидерозын анықтаса, емдеу қажет. Дененің өзі бұл мәселені жеңе алмайды. Жедел формаларда ауру ылғалды сырылдармен және жүрек соғуымен бірге жүреді. Бұл кезде қандағы эритроциттердің деңгейі төмендейді, билирубин жоғарылайды, қан сарысуындағы темір деңгейі минималды болады.
Дағдарыс кезінде лейкоцитоз пайда болады, ESR деңгейі жоғарылайды, бұл көбінесе қабыну процестерінің ағымын көрсетеді. Аурудың дамуының кейінгі кезеңдерінде полицитемия пайда болады. Бұл сүйек кемігі жасушаларының гиперплазиясымен жүретін қатерсіз ісік процесі.
Рентгенологиялық зерттеулер
Рентгенографияны оқығандааурудың ерте кезеңдеріндегі суреттер өкпе өрістерінің мөлдірлігінің төмендеуімен сипатталады. Бұл кезде үшінші және төртінші кезеңде қарқынды өшіп қалулар мен дәнекер тінінің тән тыртықтары бар ошақтары байқалады.
Көбінесе жаңа фокустық көлеңкелер пайда болады, ал ескілері жоғалады. Спирографияда тыныс жетіспеушілігі байқалады, электрокардиограммада - миокардиострофия. Өкпенің биопсиясы нақты диагноз қоюға көмектеседі.
Гемозидерозды емдеу
Бұл ауруды сәтті емдеу кортикостероидтардың ұзақ курсымен ғана мүмкін болады. Мысалы, «Преднизолон» өкпенің гемосидерозын емдеуге көмектеседі. Препарат қан тамырларының өткізгіштігін азайтады және аутоиммунды реакциялардың дамуын тежейді.
Емдеудің консервативті әдістері тиімсіз деп танылса, хирургиялық әдістер қолданылады. Көкбауыр толығымен немесе ішінара жойылуы мүмкін, бұл ремиссия қаупін айтарлықтай төмендетуі мүмкін. Дағдарыстардың ықтималдығы да төмендейді, мұндай операциядан кейін науқастың өмір сүру ұзақтығы 7-10 жылға ұзарады.
Аурудың жедел даму кезеңінде дәрілер
Бір қызығы, өткір кезеңде және алдын алу үшін ұқсас препараттар тағайындалады. «Өкпенің гемосидерозы» диагнозымен емдеу цитостатика мен плазмаферезді біріктіру арқылы тиімді жүзеге асырылады. Бұл жаңа аутоантиденелердің өндірісін азайтады және денеге ескілерімен күресуге көмектеседі.
Сондай-ақ тиімді әдіс несептегі темірді жою болып табылады, бұл үшін Десферал инфузиясы қолданылады. Емдеу кезіндесимптомдар, бронходилататорлар, антикоагулянттар қолданылады.
Ұзақ мерзімді ремиссияға дәрігерлер емделушілері сиыр сүтіне негізделген барлық өнімдерді алып тастайтын қатаң диетаны ұстанған кезде қол жеткізе алады. Егер ауру созылмалы кезеңге өтсе, нитраттарды тағайындауға болады. Бұл әсіресе созылмалы жүрек ақауларымен байланысты.
Гемозидероз түрлері
Дәрігерлер бұл аурудың бірнеше түрін ажыратады. Атап айтқанда, өкпенің гемосидерозы сипатталады («Өкпенің қоңыр индурациясы» макропрепараты). Бұл жағдайда өкпе мөлшері ұлғаяды, өте тығыз құрылымға ие. Бөлімде қою қызыл түс сияқты, қоңырға жақын, ақшыл қабаттар мен қоңыр түсті қосындылар байқалады.
Өкпенің гемосидерозы да болуы мүмкін (микропрепарат No111). Бұл жағдайда қоңыр пигменттер жасушалардың ішінде және сыртында көрінеді, олар зертханалық Perls реакциясы кезінде көк немесе жасыл түске ие болады. Олар бронхтардың арасында және альвеолалардың қуыстарында болады.
Сонымен бірге адам өкпесінің тамырлары өте кеңейіп, толық қанды болады. Ауру альвеолалар арасындағы қалқада мол қан кетулермен бірге жүреді. Сонымен бірге оларда дәнекер ұлпа қабаттары кездеседі.
