Геллер синдромы – қалыпты даму кезеңінен кейін пайда болатын жас балалардағы жылдам үдемелі деменциямен сипатталатын дезинтегративті ауру. Бұл сирек кездеседі және, өкінішке орай, қолайлы болжамды уәде етпейді. Мақалада оның неліктен пайда болатыны, оның дамуын көрсететін қандай белгілер, оны қалай анықтауға болатыны және мұндай ауруды емдеуге болатын-болмайтыны талқыланады.
Ауру туралы қысқаша
Геллер синдромы баланың бұрын қалыптасқан дағдылары мен функцияларын кенеттен жоғалтуымен көрінеді. Бұл 2 жастан 10 жасқа дейінгі кезеңге сәйкес келеді - осы жастағы балалар қауіп төндіреді.
Бұл патологиядан зардап шеккен баланың сөйлеуі, қарапайым тұрмыстық рәсімдерді орындау және бұрын қолынан келген интеллектуалдық мәселелерін шешу қабілеті жоғалады. Ол вербалды емес қарым-қатынас құралдарын қолдануды тоқтатады, ештеңеге қызықпайды.
Және,Өкінішке орай, этиологиясы әлі белгісіз. Соңғы зерттеулердің арқасында бұл процесс пен орталық жүйке жүйесінің нейробиологиялық механизмдері арасында белгілі бір байланысты орнату мүмкін болды. Электроэнцефалографиялық зерттеу нәтижесінде балалардың 50%-ға жуығы мидың электрлік белсенділігін өзгерткені анықталды.
Зерттеу сонымен қатар Хеллер синдромын Шилдер ауруымен, лейкодистрофиямен және құрысулармен байланыстыруды жалғастыруда. Аурудың инфекциялық шығу тегі бар екендігі туралы нұсқа бар. Болжам бойынша, микроскоппен зерттеуге әлі қолжетімсіз сүзгіш вирус – шағын өлшемді патоген бар.
Патогенез
Өкінішке орай ол да белгісіз. Бірақ ғалымдар патологиялық процестердің даму заңдылықтарын анықтай алды. Бұл аурудың алдында кем дегенде екі және ең көп он жыл абсолютті қалыпты даму бар. Бала сөйлеуді және әлеуметтік дағдыларды жақсы игереді, үлкендерді түсінеді, үй шаруасын жасайды. Содан кейін кенеттен мазасыздық белгілері пайда болады.
Ата-аналар баланың ашушаң және гиперактивті болып кеткенін байқайды, басқа сипаттағы эмоционалдық бұзылыстарды байқайды. Содан кейін 6-12 ай ішінде оның бұрын алған дағдыларының басым көпшілігі жоғалады. Сәбидің интеллектінің төмендегені сонша, бала аутист болып көрінеді. Алайда белгілер ұқсас.
Ауру тез дамиды. Баланың ақыл-ойы кемиді, рефлекс жоғаладыішек пен қуықтың босатылуын бақылау. Сонда мемлекет осы деңгейде тұрақтанады. Осы сәттен бастап сіз жоғалған дағдыларды дамытуға және қалпына келтіруге кірісе аласыз. Бірақ бұл процесс өте баяу жүреді, сонымен қатар психологиялық-педагогикалық көмексіз жүру мүмкін емес.
Алғашқы симптомдар
Олар туралы аздап толығырақ айтып кеткен жөн. Баланың аутист екенін көрсететін белгілерді білу маңызды. Белгілері, айтпақшы, Каннер синдромына ұқсас. Бірақ оның айырмашылығы да бар. Сондықтан Геллер ауруы бар науқастарды аутист деп атау әлі де дұрыс емес.
Сонымен, бұл синдромның белгілерін келесі тізімде анықтауға болады:
- Тітіркену, еріктілік, алаңдаушылық және ашуланудың кенеттен пайда болуы.
- Аффективті ашушаңдық пайда болады, ол гипербелсенділікпен толықтырылады.
- Төзімділікті, шоғырлануды және зейінді бөлуді талап ететін күрделі әрекеттерді орындау қабілеті жоғалады.
- Қарапайым әрекеттер (безендіру, конструкторды құрастыру, рөлдік ойындарға қатысу) балаға керемет қиындық тудырады.
- Ашулы, мазасыздану пайда болады.
- Сәби қиналса немесе қателессе оқудан бас тартады.
Жоғарыда айтылғандардың барлығын ата-ана кәдімгі қыңырлық деп қабылдауы мүмкін, сондықтан баламен болып жатқан өзгерістерге назар аудармаңыз.
Дәл осыған байланысты ауруды бастапқы кезеңде анықтау қиын. Бала сөйлегісі келмейді, тентек,сипатын көрсетеді? Ал өтпелі кезең! Көбінесе бұл орын алады, бірақ, өкінішке орай, кейде бұл өзгерістер қауіпті патологияның дамуын көрсетеді.
Басқа белгілер
Бірнеше ай бойы бала гиперактивті және эмоционалды тұрақсыз болуы мүмкін. Бірақ одан кейін Хеллер синдромының басқа белгілері бар, олар әлдеқайда нақты.
Сөйлеу қатты өзгереді. Ол кедейленді, сәбидің сөздік қоры азаяды. Ол енді кеңейтілген сөз тіркестерін сөйлемейді, оларды жай сөйлемдермен және қарапайым командалармен ауыстырады - «бер», «бару», «жоқ», «иә». Нәтижесінде сөйлеу жай ғана бұзылады. Бала сөйлеуді және басқа адамдарды түсінуді тоқтатады.
Сонымен қатар нәресте тұйық, аутист, немқұрайлы, алшақтайды. Содан кейін моторлық дағдылар бұзылады. Ол енді бұрынғыдай тістерін өзі тазалай алмайды, жуынбайды, ойыншықтарды қоя алмайды, тамақ іше алмайды, киіне алмайды. Бұл белгілер неврологиялық патологияның көріністерімен бірге жүруі мүмкін.
Алғашқы белгілер пайда болғаннан бері бір жыл өтті - енді бала күнделікті, әлеуметтік және сөйлеу дағдыларын толығымен жоғалтты.
Асқынулар
Оларсыз балалық шақтың дезинтеграциялық бұзылуы жойылмайды. Аурудың қарқынды дамуы тұрақты теріс кезеңмен ауыстырылады. Психикалық және соматикалық сипаттағы асқынулар жоқ, бірақ әлеуметтік бейімделу мүмкін емес.
Бұл жағдайдағы балаға арнайы дайындық қажет. Олар ешқандай орта білім ала алмайды немесекәсіптік-техникалық училище, олар мамандықты игере алмайды, отбасын құруға мүмкіндік жоқтың қасы.
Мұндай балалар өте баяу дамиды, сондықтан сырттан үнемі күтімді қажет етеді. Жағдай оң дамитын болса, болашақта қалыпты бақылау жеткілікті болады.
Өкінішке орай, бұл аурумен ең алдымен науқас баланың ата-анасы ауырады. Олардың барлығы дерлік мансаптық өсуден, хоббиден, әлеуметтік өмірден бас тартуы керек - нәрестеге қамқорлық жасау керек. Оның денсаулығы үшін олар жаңа өмір салтына бейімделуде.
Диагностика
Оны балалар психотерапевті жүргізеді. Бастапқыда ата-аналар балаларын педиатрға немесе невропатологқа әкеледі. Бұл, әдетте, нәресте бұрын алған дағдыларын жоғалта бастаған кезде болады.
Геллер синдромы сирек күдіктенеді, сондықтан емтихан визуалды тексеруден және жалпы сынақтардан басталады. Дәрігер ми жарақатының, ісіктің, эпилепсияның бар-жоғын анықтауда.
Бірақ, әрине, ол бұл аурулардың растауын таппайды, сондықтан нәресте балалар психотерапевтіне жіберіледі.
Емтихан қалай өтеді?
Бәрі әңгімеден басталады. Дәрігер ата-аналармен сұхбат жүргізеді, аурудың ағымының тән ерекшеліктерін түсінуге тырысады. Келесі нюанстар нақтылануда:
- Дұрыс даму кезеңі.
- Екі немесе одан да көп шарлардың регрессиясы.
- Бар мүмкіндіктердің жойылуы және оның қаншалықты прогрессивті екендігі.
- Қозғалтқыштың бұзылуы,тіл, ойын, күнделікті және әлеуметтік дағдылар.
Сосын бақылау басталады. Маман баланың мінез-құлқының ерекшеліктерін және оның эмоционалдық реакцияларын жазуы керек.
Көпшілік демекші, «Геллер синдромы – бұл аутизм бе, жоқ па?» деген сұрақ туындайды. Шындығында бұл ауруды олай атауға болмайды. Бірақ бұл патология белгілі аутистикалық көріністермен үйлесетін гиперактивтілікпен сипатталады. Ішінара иә.
Диагностиканың соңғы кезеңі – психологиялық тестілеу. Дәрігер науқастың жасына, ақаудың тереңдігіне, өнімді қарым-қатынас орнату және сақтау қабілетіне сәйкес әдістерге жүгіне отырып, баланың интеллектуалдық қабілетін тексереді. Әдетте Wechsler және Raven сынағы, сондай-ақ пирамида мен қорап пішіндері қолданылады.
Емдеу принциптері
Хеллер синдромын емдеу ерте аутизмді түзетуге бағытталған іс-шаралармен ортақ бағытқа ие. Патология дамуының ең басында қарқынды процедураларға көп көңіл бөлінеді.
Барлық әдістердің негізі мінез-құлық тәсілі болып табылады, өйткені олардың құрылымы өте жоғары. Дәрі-дәрмекпен емдеу қаншалықты тиімді екені белгісіз. Дегенмен, есірткі әлі де ерте кезеңде қолданылады, өйткені олар ғана мінез-құлықтың ауыр бұзылуларын тоқтата алады.
Қалған тәсіл жеке. Ата-аналар, дәрігерлер, арнайы мұғалімдер жәнепсихологтар.
Емге не кіреді?
Үш әдіс қатысты:
- Түзету және дамытушылық бағдарлау шаралары. Олардың арқасында сөйлеу және интеллектуалдық функцияларды аздап қалпына келтіруге, эмоционалдық бұзылуларды түзетуге болады. Бала ынтымақтасуды, көмекті қабылдауды, оны басқаларға беруді үйренеді.
- Психотерапия және отбасылық кеңес беру. Ата-аналармен жұмыс жасау өте маңызды. Оның мақсаты – балаға күтім жасауды үйрету, аурудың ерекшеліктері туралы хабардар ету, болжам туралы хабардар ету. Ата-аналардың Геллер синдромы бар басқа отбасылармен кездесуі маңызды. Бұл оларға әлеуметтік оқшаулану сезімін жеңілдетуге, кем дегенде эмоционалды қолдау мен түсінуге көмектеседі.
- Оңалту. Оны балаға практикалық дағдыларды қалыптастыруға көмектесетін кәсіби мұғалімдер жүзеге асырады. Киінуді, жууды, ас құралдарын ұстауды, жазуды, сурет салуды, пластилиннен қолөнер жасауды үйренеді. Сондай-ақ мұғалімдер мінез-құлық пен эмоционалдық ауытқуларды түзетуге көмектеседі. Бала зейінді, ынталы болады.
Болжам
Өкінішке орай, ол қолайсыз. Жоғалған дағдылар біржола жоғалады немесе өте баяу қалпына келтіріледі, содан кейін толық емес.
Егер қарқынды терапия ерте басталса, бала қарапайым фразалар арқылы өз ойын жеткізуге және күнделікті өмірде өзін-өзі ұстауға үйренеді деген үміт бар. Бұл нәтиже пациенттердің 20% -ында байқалады. Олар тіпті қоғамдық белсенділікке айналады. олқуантады, бірақ алдын алу шараларының әлі әзірленбегені көңілге қонымды.
