Спонгиялық (медуллярлы) бүйрек – бұл бүйрек тініне кеуекті губка тәрізді көрініс беретін Мальпиги пирамидаларының бүйрек жинағыш түтіктерінің туа біткен мультикисталы деформациясы. Асқынулар кезінде (пиелонефрит және нефрокальциноз), бүйрек коликасы, пиурия, гематурия байқалады. Патологияға ретроградтық пиелография және экскреторлық урография диагнозы қойылады. Клиникалық симптомдарды емдеу жағымсыз салдарды жоюға бағытталған. Консервативті ем тиімсіз болса, бүйректен тастар алынады, нефростомия, бүйрек резекциясы, нефрэктомия.
Екі жақты ақау
Кеуекті бүйректе көп жағдайда медулярлық заттың екі жақты ақауы болады, ал әртүрлі ауырлықтағы кистоздық бұзылулар бүйрек папиллярларына ішінара немесе толық әсер етуі мүмкін. Поликистоздан айырмашылығы, губканың қалыпты пішіні, тегіс беті, тегіс контуры жәнежас нормасымен салыстырғанда мөлшерінің біршама ұлғаюы. Кесуде оның пирамидалар аймағында көптеген ұсақ кисталары мен қуыстары бар бүйрек терминалдық түтікшелерінің кеңеюі бар.
Өлшемдері
Кистаның өлшемі 1-ден 4 мм-ге дейін, орталыққа қарай ұлғаяды. Кеуекті бүйректе екі түрдегі кистозды түзілістер байқалады - цилиндрлік эпителийі бар түтіктердің люменіне дивертикулоидты шығыңқылар немесе бүйрек түтіктерінен оқшауланған және жалпақ эпителиймен қапталған кішкентай кисталардың қосылуы арқылы қалыптасқан жабық қуыстар. Кистикалық қуыстарда жиі сарғыш түсті мөлдір сұйықтық (қабыну процесі болмаған кезде), кальциленген тастар және дескваматталған жасушалар болады. Шаймаға байланысты түтікшелерден ұсақ тастар тостағандарда немесе бүйрек жамбастарында байқалуы мүмкін.
Бүйрек тінінің трансформациясы
Көк тәрізді бүйректердегі пирамидалар аймағындағы бүйрек тіндері, әдетте, талшықты және тығыз болып келеді, сонымен қатар пиелонефритпен қатар жүретін қабыну трансформациясы жиі кездеседі.
Мұндай бүйрек паренхимасының кальцинациясы (нефрокальциноз) қайталама бұзылыс болып саналады, өйткені кеңейтілген өзекшелер мен кисталық қуыстарда несептің тоқырауы кальций тұздарының тұндырылуына ықпал етеді. Кеуекті бүйрекпен олардың жұмысы ұзақ уақыт сақталады. Ал паренхиманың бұрмалануы кез келген инфекциялық процесті, тас түзілу процестерінің үдеуін және зәр шығару жолдарының өткізгіштігінің өзгеруін тудыруы мүмкін.
Даму себебіаурулар
Урологиялық зерттеулердің көпшілігі губка тәрізді бүйректердің (ICD-10 - Q61 сәйкес) жатырішілік даму аномалиялары ретінде патогенезі мен этиологиясы бойынша поликистозды бүйрекке ұқсас екенін растайды. Ғалымдар сондай-ақ бұл патологияның пайда болуы эмбриогенездің кеш бұзылуымен байланысты деп санайды және бүйректің жинаушы түтіктеріндегі өзгерістерді постнатальдық кезеңде де байқауға болады. Бұл аурудың тұқым қуалайтындығы расталған, бірақ тұқым қуалаушылық түрі көбінесе спрадик болып табылады.
Бүйрек тәрізді бүйрек негізінен егде жастағы және орта жастағы адамдарда, көп жағдайда – ерлерде байқалады. Балалық шақта патологиялық процестің ұзақ жасырын ағымына байланысты ауру салыстырмалы түрде сирек кездеседі.
Аурудың белгілері
Әдетте ұзақ уақыт бойы патология клиникалық түрде көрінбейді. Симптомдар әртүрлі асқынулардың пайда болуымен 20-дан 40 жасқа дейінгі жаста дамиды: кистоздық қуыстарда тастардың пайда болуы, зәр шығару жолдарының және бүйректің инфекциялары. Асқынған губка тәрізді бүйректің негізгі клиникалық көрінісі бел аймағындағы түтіккен немесе пароксизмальды жедел ауырсыну, микро- және макрогематурия, пиурия.
Папиллярлы нефрокальциноз бұл патологияда 62% астам жағдайда байқалады. Бүйрек коликасы кистоздық қуыстардан кішігірім тастардың жамбас пен тостағандарға көшуі нәтижесінде пайда болады. Кіші тастардың жамбас-шайшық жүйесіне енуіне және ағудың бұзылуына байланысты қабыну процесінің дамуынесеп температураның мерзімді жоғарылауымен, зәр шығарудың бұзылуымен көрінуі мүмкін. Сирек, уролития және қайталама қайталанатын инфекцияның ауыр түрлерінде паренхиманың іріңді бірігуі және өлімі дамуы мүмкін, бұл бүйрек жеткіліксіздігінің белгілерімен көрінеді.
Осы патологияның диагностикалық шаралары
Бүйректің губка диагностикасы негізгі әдісі экскреторлық урография болып табылатын ауқымды урологиялық тексерудің нәтижелеріне негізделген. Урограммада интенсивті контрастты, желбезекті және мозаикалық пішінді кистозды пампин тәрізді қуыстарды және жинау түтіктерінің кеңеюін көруге болады. Губка тәрізді бүйректегі морфологиялық сипаттағы өзгерістер әдетте мүшенің мидың дистальды аймағына әсер етеді, ал кортикальды зат және кортико-медуллярлық аймақ, әдетте, өзгеріссіз қалады.
Папиллярлық аймақта орналасқан кистозды қуыстарда рентгендік контрастты зат шыныаяқтарға қарағанда ұзағырақ сақталады, бұл жинау түтіктерінде тоқырауды көрсетеді. Нефрокальциноздың дамуын радиоактивті заттармен күңгірттенген папиллярлық тастармен көрсетуге болады.
Көптеген адамдар УДЗ кезінде бүйректің губка тәрізді болуы мүмкін бе деп ойлайды. Бұл туралы төменде айтатын боламыз.
Ретроградтық пиелография
Ретроградтық пиелография ауруды диагностикалауда сирек қолданылады, өйткені пиелограммада бүйректің кеңейтілген түтіктеріндегі өзгерістерді анықтау әрдайым мүмкін емес. Бүйректің рентгендік зерттеуін нефролитиазбен немесе губка тәрізді бүйректермен біріктірілген түрде жүргізген жөн.дистальды пирамидаларда орналасқан микролиттер мен кальцинацияларды анықтау үшін нефрокальциноз. Бұл жағдайда шолу суреттері экскреторлық урограммадағы қуыстардың көлеңкелерімен ішінара немесе толығымен сәйкес келетін папиллярлық кисталардағы ұсақ тастардың көлеңкелерін визуализациялайды.
Медулярлы губка тәрізді бүйрек УДЗ арқылы анықталады ма? Ультрадыбыстық зерттеу әрқашан бүйрек тіндерінің терең қабаттарында кішкентай кисталарды көруге мүмкіндік бермейді. Сонымен қатар, мұндай диагностикалық оқиға тастардың, гематурия мен пиурияның болуын анықтауға мүмкіндік береді.
Губық тәрізді бүйректерге арналған зертханалық зерттеулер сонымен қатар пиурия, гематурия, жеңіл гиперкальциурия және протеинемияны анықтауға көмектеседі.
Бұл аурудың дифференциалды диагностикасы бүйректің медулярлы тінінің поликистоздық зақымдануы бар патологиялармен (поликистозды бүйрек ауруы, кистозды пиелит, папиллярлық некроз, созылмалы пиелонефрит), сондай-ақ нефрокальцинозбен, нефролития, туберкулез.
УЗИ-де губка тәрізді бүйректің суретін төменнен қараңыз.
Терапия
Гөк бүршіктер - бұл неге қауіпті?
Асқынбаған патологиялық процесс және оның асимптоматикалық ағымы кезінде, әдетте, терапия жүргізілмейді. Бұл жағдайда науқасқа асқыну ықтималдығын азайту үшін профилактикалық шаралар көрсетіледі. Кеуекті бүйректің клиникалық көрінісімен емдеу зәр шығару жолындағы қайталама инфекцияның және метаболикалық бұзылулардың дамуын болдырмауға бағытталған.(бүйректердің кисталы-модификацияланған түтікшелерінде кальций тұздарының кейінгі тұндыру). Егер пиелонефрит пайда болса, сұйықтықты көп ішіңіз, кальцийі аз диетаны ұстаныңыз және антибиотикалық терапияны ұзақ ұстаңыз.
Ятрогендік инфекцияның пайда болуының алдын алу үшін бүйректері губка тәрізді науқастарда аспаптық урологиялық манипуляциялар тек ерекше жағдайларда ғана көрсетілген. Нефростомия патологиялық процесс пиелонефритпен немесе уролитиямен асқынған кезде, сондай-ақ дәстүрлі емдеудің тиімділігі болмаған кезде қажет. Бүйректің жекелеген сегменттеріне әсер ететін ошақты кистозды деформациялармен олар резекцияланады.
Ағзаларды алу
Ағзаны алып тастау (нефрэктомия) өте сирек және тек бір жақты зақымдану кезінде жасалады. Зәрдің шығуын бұзатын ұсақ тастардың миграциясы нефролитотомия, пиелолитотомия, перкутандық нефролитотрипсия, қашықтағы нефролитотрипсия арқылы бүйректен тастарды тез арада алып тастаудың көрсеткіші болуы мүмкін. Жеңіл жағдайларда губка тәрізді бүйректің болжамы қолайлы. Дегенмен, нефрокальциноздың басталуымен және өршуімен және қайталама инфекцияның қосылуымен уақыт өте келе нашарлауы мүмкін. Күрделі процесті емдеудің толық болмауымен бұл бүйректе іріңнің пайда болуына және органның одан әрі жоғалуына әкеледі.
