Кэроли ауруы – бауырдың өте күрделі функционалдық бұзылысы, оның диагностикасы мен емі дәрігерлерге үлкен қиындықтар туғызады.
Ауру дегеніміз не
Кэроли ауруы – бауырдың сирек кездесетін туа біткен патологиясы, осы органның ішінде орналасқан өт жолдарының кеңеюінен туындайды. Бұл өттің қалыпты қозғалысының бұзылуымен, оның тоқырауымен және инфекциялық процестің қосылуымен сипатталады. Көбінесе бұл ауру ерлерде кездеседі және ол балалық шақта немесе жасөспірімде басталады. Патологиялық процестің барысы тікелей бауыр ішіндегі түтіктердің саны мен зақымдану дәрежесіне байланысты.
Ауру түрлері
Бүгінгі күні медицинада Кароли ауруының тәуелсіз жіктелуі жоқ. Дегенмен, осыған қарамастан, бұл аурудың екі түрлі түрі бар. Бірінші түрі өт жолдарының өткізгіштігінің бұзылуымен, кейіннен тастардың пайда болуымен сипатталады.
Екінші түрі бауырдың туа біткен фиброзымен байланысты. Бұл жағдайда түтіктердің шамалы кеңеюі байқалады, ал тастардың пайда болуы алынып тасталады, дегенменкейде аурудың кейінгі кезеңдерінде пайда болуы мүмкін.
Кеңейтілген өт жолдары бауырдың кисталы аймақтарымен байланысуы мүмкін, сонымен бірге кистаның люменінде қалқалар, қабырғалардың қалыңдауы көрінеді.
Болған себептер
Кэроли ауруы аутосомды-рецессивті тұқым қуалау нәтижесінде пайда болатын туа біткен ауруларды білдіреді. Егер жақын туыстарында ұқсас патологиясы бар болса, онда бала туылғаннан кейін дереу кешенді тексеруден өту керек, өйткені аурудың тұқым қуалаушылықпен берілу ықтималдығы жоғары.
Кейбір жағдайларда бауырдың басқа патологиялық бұзылыстары да бұл ауруға қосылады, бұл емдеуді айтарлықтай қиындатады.
Негізгі симптомдар
Кэроли ауруының белгілері балалар мен жастарда кез келген жаста пайда болуы мүмкін. Аурудың негізгі белгілеріне мыналар жатады:
- іштің ауыруы;
- қызба;
- терінің шамалы сарғаюы;
- пальпацияда бауырдың ұлғаюы.
Аурудың ауыр клиникалық көріністері көбінесе қабыну процесінің ағымымен байланысты. Көбінесе Кароли ауруы ер балаларда диагноз қойылады. Өршу кезінде қандағы билирубин мен лейкоциттер деңгейінің күрт жоғарылауы байқалады.
Диагностика
Аурудың белгілері айтарлықтай айқын болғанына қарамастан, ол көптеген басқаларға да тән.бауыр бұзылыстары. Кароли ауруын УДЗ және КТ кезінде дәл анықтауға және анықтауға болады. Компьютерлік томография зерттеудің ең ақпаратты әдістерінің бірі болып саналады, өйткені нормадан барлық бар бұзушылықтарды жеткілікті түрде тексеруге болады. Сонымен қатар, диагноз қою үшін эндоскопиялық холангиография қажет болуы мүмкін.
Бауырдың функционалдық сынамалары ұзақ уақыт бойы мүлде өзгермейді, алайда аурудың өршуімен және қабыну процесінің ұзаққа созылуымен биохимиялық қан анализінде холестаздың барлық белгілерін анықтауға болады.
Науқастарда холангиокарциноманың даму қаупі бар болғандықтан, ісік маркерлерінің бар-жоғын анықтау үшін серологиялық скринингтер де жүргізілуі керек.
Емдеу ерекшеліктері
Кэроли ауруы болған кезде клиникалық ұсыныстарды міндетті түрде орындау керек, өйткені бұл патология прогрессивті. Емдеуге кең спектрлі антибиотиктер және тас түзілуін болдырмау үшін урсодезоксихолий қышқылы курстары кіреді.
Сонымен қатар емдеуге мыналар кіреді:
- анальгетиктерді қолдану;
- тас литолизі;
- өт жолдарын дренаждау.
Холангит немесе іріңді сипаттағы басқа да асқынулар кезінде терапия бактериалды холангитті емдеуден еш айырмашылығы жоқ. Іріңді мазмұнды жою өте маңызды және бұл жағдайда өт жолдары тазартылады.инфекцияны жою үшін антибиотиктер қолданылады.
Операция жиі өршу кезінде немесе консервативті әдістер тиімсіз болғанда ғана жасалады. Операцияның көлемі айтарлықтай өзгеруі мүмкін. Тек тастарды немесе өт жолдарын алып тастауға болады.
Өт жолдарының өте қатты кеңеюі және өт тоқырауы жағдайында хирург бауырдың бір бөлігін алып тастауы мүмкін. Ерекше ауыр жағдайларда, бауыр жеткіліксіздігі немесе қатерлі ісікке деген деградация белгілері болған жағдайда жақын туысқан бауыр трансплантациясы ұсынылуы мүмкін.
Жақсы нәтижеге қол жеткізу үшін кейбір дәрігерлер аурудың бастапқы кезеңдерінде ауыр симптомдар болмаған жағдайда да бауыр трансплантациясын ұсынады. Дегенмен, жиі инфекцияның болуы трансплантацияға қарсы көрсеткіш болып табылады. Трансплантация кезінде өт жолдарының қабынуы бар қосымша диагноз қойылған туа біткен фиброзбен ауыратын трансплантацияланған науқастардың өмір сүру деңгейі өте төмен.
Бұл аурудың болжамы айтарлықтай қолайсыз, өйткені қайталанулар бірнеше жыл бойы болуы мүмкін. Бірақ өте сирек науқастың өліміне әкеледі.
Кэроли синдромы
Кэроли ауруы көбінесе бауырдың туа біткен фиброзымен үйлеседі, нәтижесінде Кароли синдромы пайда болады. Бұл патологиялардың екеуі де өт жолдарының түзілуіндегі бірдей дерлік бұзылулар нәтижесінде қалыптасады.эмбриональды даму деңгейіндегі бауыр тіндері. Синдром жақын туыстарынан тұқым қуалайды және іштің ауырсынуымен, сондай-ақ өңештің кеңейтілген тамырларынан қан кетумен көрінеді. Жаңа туылған нәрестелер бауырдың туа біткен фиброзының, Кароли ауруы мен бүйректің поликистозының негізгі белгілерінің тіркесімімен көрінуі мүмкін.
Бұл ауру өт жолдарының туа біткен кистасына жатады, бірақ ол өте сирек кездеседі және көбінесе 30 жасқа дейінгі адамдарда кездеседі. Алғашқы бірнеше жылда патология дерлік асимптоматикалық болып табылады, өт жолдарының кеңеюі өттің тоқырауын тудырмайды, бұл тастардың пайда болуына және инфекцияның пайда болуына барлық жағдай жасайды. Егер сарғаю басқа белгілермен бірге байқалса, онда бұл холангиттің болуын көрсетеді.
Негізінен бауырдың сол жақты зақымдануы байқалады, бірақ кейбір жағдайларда ол екі жақты болуы мүмкін.
Кейбір жағдайларда бауырдың зақымдануы соншалық, басқа мүшелерге әсер етуі мүмкін. Сондықтан асқынулардың бірі бүйрек жеткіліксіздігінің пайда болуы деп санауға болады.
