Гемолитикалық криз – әртүрлі қан аурулары, қан құю, улану немесе дәрі-дәрмек әсерімен жүретін жедел жағдай. Сонымен қатар, нәрестелерде туылғаннан кейінгі алғашқы үш күнде ананың эритроциттер жойылып, олардың орнын баланың өз жасушалары алатын кезде байқалады.
Анықтама
Гемолитикалық криз эритроциттердің ауқымды гемолизінің нәтижесінде пайда болады. Латын тілінен аударғанда «гемолиз» қанның ыдырауы немесе жойылуы дегенді білдіреді. Медицинада бұл жағдайдың бірнеше нұсқасы бар:
- Ішкі аппарат, операция кезінде немесе перфузия кезінде жүрек-өкпе аппаратының (жүрек-өкпе аппараты) қосылуына байланысты жасуша зақымдануы.
- Жасушаішілік немесе физиологиялық, көкбауырда қызыл қан жасушаларының жойылуы орын алғанда.
- Тамырішілік - егер қан жасушалары тамырлы төсекте өлсе.
- Постепатит - ағза эритроциттерді зақымдайтын және оларды бұзатын антиденелер шығарады.
Себептер
Гемолитикалық криз - дербес ауру емес, бірақәртүрлі триггер факторларының әсерінен пайда болатын синдром. Мәселен, мысалы, оның дамуы жыландардың немесе жәндіктердің уын тудыруы мүмкін, бірақ бұл өте казуистік жағдайлар. Гемолиздің ең көп тараған себептері:
- ферменттік жүйенің патологиясы (бұл олардың тұрақсыздығынан жасушалардың өздігінен жойылуына әкеледі);
- аутоиммунды аурудың болуы (ағза өзін-өзі жойған кезде);
- бактериялық инфекциялар, егер қоздырғыш гемолизин бөлсе (мысалы, стрептококк);
- туа біткен гемоглобин ақаулары;
- дәрілік реакция;
- Қан құю әдісі дұрыс емес.
Патогенез
Өкінішке орай немесе бақытымызға орай, бірақ адам ағзасы әртүрлі ынталандыруларға стереотиптік жауап беруге дағдыланған. Кейбір жағдайларда бұл бізге аман қалуға мүмкіндік береді, бірақ көп жағдайда мұндай қатаң шаралар қажет емес.
Гемолитикалық криз эритроциттер қабықшасының тұрақтылығының бұзылуынан басталады. Бұл бірнеше жолмен болуы мүмкін:
- электролиттік бұзылыс түрінде;
- бактериялық токсиндердің немесе уланудың әсерінен мембрана ақуыздарының бұзылуы;
- иммуноглобулиндердің әсерінен (эритроциттердің «тесілуі») нақты зақымданулар түрінде.
Егер қан жасушасының мембранасының тұрақтылығы бұзылса, онда тамырдан плазма оған белсенді түрде түсе бастайды. Бұл қысымның жоғарылауына және ақырында жасушаның жарылуына әкеледі. Тағы бір нұсқа: эритроцит ішінде, тотығу процестері жәнеоттегі радикалдары жинақталады, бұл да ішкі қысымды арттырады. Сыни мәнге жеткеннен кейін жарылыс болады. Бұл бір жасушамен немесе тіпті ондағанымен болған кезде, бұл денеге сезілмейді, кейде тіпті пайдалы. Бірақ миллиондаған эритроциттер бір уақытта гемолизге ұшыраса, оның салдары апатты болуы мүмкін.
Эритроциттердің жойылуына байланысты адамның бауыры мен бүйрегін уландыратын улы зат – бос билирубиннің мөлшері күрт артады. Сонымен қатар, гемоглобин деңгейі төмендейді. Яғни, тыныс алу тізбегі бұзылып, ағза оттегі ашығуынан зардап шегеді. Мұның бәрі тән клиникалық көріністі тудырады.
Симптомдар
Гемолитикалық криз белгілерін уланумен немесе бүйрек коликімен шатастыруға болады. Барлығы қалтыраудан, жүрек айнуынан және құсудан басталады. Содан кейін іш пен бел аймағындағы ауырсынулар қосылады, температура көтеріледі, жүрек соғысы жиілейді, қатты ентігу пайда болады.
Ауыр жағдайларда қысымның күрт төмендеуі, жедел бүйрек жеткіліксіздігі және коллапс болуы мүмкін. Ұзаққа созылған жағдайларда бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы байқалады.
Сонымен қатар билирубиннің көп бөлінуіне байланысты тері мен шырышты қабаттар сарғайып, зәр мен нәжістің түсі анағұрлым қарқынды (қара қоңыр) болып өзгереді.
Диагностика
Гемолитикалық криз клиникасының өзі адамда үрей тудырып, оны жігерлендіруі керек.дәрігерге барыңыз. Әсіресе келесі белгілер байқалса:
- азайтылған немесе жоқ несеп;
- патологиялық шаршау, бозару немесе сарғаю;
- дәрет түсін өзгерту.
Дәрігер науқастан симптомдардың пайда болу уақытын, олардың пайда болу ретін және науқастың бұрын қандай аурулармен ауырғаны туралы мұқият сұрауы керек. Сонымен қатар, келесі зертханалық сынақтар жоспарланған:
- билирубин мен оның фракцияларына биохимиялық қан сынағы;
- анемияны анықтауға арналған клиникалық қан анализі;
- Эритроциттерге антиденелерді анықтауға арналған Кумбс сынағы;
- құрсақ қуысын аспаптық зерттеу;
- коагулограмма.
Мұның бәрі адам ағзасында нақты не болып жатқанын және бұл процесті қалай тоқтатуға болатынын түсінуге көмектеседі. Бірақ егер науқастың жағдайы ауыр болса, диагностикалық манипуляциялармен қатар шұғыл терапия да жүргізіледі.
Төтенше жағдай
Науқастың ауыр жағдайындағы гемолитикалық кризді жеңілдету бірнеше кезеңнен тұрады.
Алғашқы медициналық көмек – адамға толық демалу, жылыту, жылы тәтті су немесе шай беру. Жүрек-тамыр жеткіліксіздігінің белгілері болса, науқасқа адреналин, допамин және оттегінің ингаляциясы тағайындалады. Арқаның немесе іштің қатты ауыруы кезінде анальгетиктер мен есірткі заттарын көктамыр ішіне енгізу керек. Жағдайдың аутоиммунды себебі болған жағдайда глюкокортикостероидтардың үлкен дозаларын тағайындау міндетті болып табылады.
Науқас кірген бойдааурухана, төтенше жағдайдың тағы бір деңгейі:
- Мүмкіндігінше гемолиздің себебін жойыңыз.
- плазманы алмастыратын ерітінділермен жедел детоксикация. Сонымен қатар, сұйықтықты енгізу қысым мен зәр шығаруды қалыпты ұстауға көмектеседі.
- Айырбастау трансфузиясы басталды.
- Қажет болса гравитациялық хирургияны қолданыңыз.
Емдеу
Гемолитикалық дағдарысты емдеу жоғарыда аталған элементтермен шектелмейді. Стероидты терапия дозаны біртіндеп төмендетумен бір айдан 6 аптаға дейін созылады. Сонымен қатар иммуноглобулиндер аутоиммундық факторды жоюға көмектеседі.
Бауыр мен бүйрекке улы әсерді азайту үшін билирубинді байланыстыратын препараттар қолданылады. Ал гемолиз нәтижесінде пайда болған анемия темір препараттарымен немесе қызыл қан жасушаларын құю арқылы тоқтатылады. Алдын алу шарасы ретінде антибиотиктер, витаминдер және антиоксиданттар тағайындалады.
