Сонымен гемолитикалық уремиялық синдромға (қысқаша HUS) қатысты ең алдымен нені білу керек. Дәрігерлер бұл ауруды негізінен үш симптоммен байланыстырады: жедел бүйрек жеткіліксіздігі, гемолитикалық анемия және тромбоцитопения. Айта кету керек, соңғы белгі әдетте ең айқын. Ауру негізінен жас балаларда анықталады.
Ықтимал себептері
Гемолиздік уремиялық синдроммен байланысты болатын негізгі факторлар – бұл дәрілерге аллергиялық реакция, сондай-ақ вирустық инфекция. Сондықтан аурудың өткір респираторлық және асқазан инфекцияларынан кейін немесе антибиотиктерді қабылдау кезінде дами бастауы табиғи нәрсе. HUS патогенезіне келетін болсақ, осыған байланысты аутоаллергиялық реакциялардың болуына үлкен мән беріледі. Кейбір жағдайларда олар тіпті жүйелі микроангиопатияға әкелуі мүмкін.
Симптоматика
Гемолитикалық уремиялық синдром әдетте қандай белгілерді тудырады? Айта кету керек, аурудың ағымыдәрігерлер шартты түрде үш кезеңге бөледі. Бірінші, продромальды, бір күннен екі аптаға дейін созылуы мүмкін. Екінші, «шыңы кезең» деп аталатын - бір аптадан үш аптаға дейін. Содан кейін науқастың сауығу (немесе қайтыс болу) кезеңі келеді.
Аурудың бірінші бөлігі негізінен улануды еске түсіреді және құсу, асқазанның жедел ауруы, қан іздері бар диарея сияқты белгілермен бірге жүреді. Осы кезеңде кейбір науқастарда конвульсиялар, ұйқышылдық және тіпті сананың жоғалуы байқалады. Продромальды кезеңнен кейін көптеген пациенттерде көрінетін қалпына келтіру байқалады. Сондай-ақ мамандар гемолитикалық анемияны, тромбоцитопенияны және бүйректің зақымдануын гемолитикалық-уремиялық синдроммен байланыстырады. Дәрігерлер клиникалық көрініс, әдетте, полиморфизммен ерекшеленетінін атап өтеді. Кейбір науқастарда гемолитикалық криздің көріністері басым болуы мүмкін, басқаларында - жедел бүйрек жеткіліксіздігінің белгілері. Гемолитикалық анемия барлық жағдайларға тән жалпы симптом болып саналады – ол HUS ортасында пайда болады.
Екінші сатыдағы балалардағы гемолитикалық-уремиялық синдром терінің өлімге әкелетін бозаруымен сипатталады. Сарғаю болған жағдайда гипербилирубинемия анықталуы мүмкін. Тікелей Кумбс реакциясы әдетте теріс, гемоглобин төмендейді, эритроциттер саны азаяды. Сондай-ақ пациенттердің мұрыннан қан кетуі жиі кездеседі.
Диагностика
Әдетте дәрігерлер HUS диагнозын үш негізгі критерий бойынша қояды: гемолитикалық анемияның, тромбоцитопениялық пурпураның және уремияның болуы. Жалпы клиникалық көрініс Московиц синдромына ұқсайды.(бүйрек зақымдануы, қан ұюы және т.б.), жалғыз айырмашылығы, соңғысы әдетте үлкенірек балаларда байқалады, ал микротромбоз негізінен жүрек пен бауырда болады.
Гемолитикалық-уремиялық синдром: емдеу
Автоагрессияны басу емдеудің негізгі мақсаты болып табылады. Әдетте, дәрігерлер барлық күш-жігерін тамырішілік коагуляцияны болдырмауға бағыттайды. Гепарин мен преднизолон жақсы көмектеседі. Медициналық ем нәтиже бермесе, гемодиализ көрсетіледі.
