Ауыр аурулар ересектерге ғана емес, балаларға да бірдей әсер етеді. Олардың көпшілігі сәтті емделеді, ал басқалары адамды мәңгілікке төсекке байлайды. Соңғысына Литтл ауруы немесе синдромы жатады.
Медициналық анықтама
Диплегия – церебральды сал ауруының бір түрі. Ол жоғарғы және төменгі аяқтың бұлшықеттерінің толық жұмысының бұзылуымен сипатталады. Церебральды сал ауруы кезінде церебральды жарты шардың зақымдануы фонында сүйектер мен бұлшықет тіндерінің өсу патологиясын түсіну әдеттегідей. Мұндай зақымдану тек бір жағында пайда болады. Диплегиямен зақымдану екі жақта да орын алады. Әдетте, төменгі аяқтың бұлшықеттері зақымдалады.
Кішкентай ауруы – диплегияның спастикалық түрі. Ол өз есімін ағылшын акушерінің есімінен алды. 1853 жылы ол жаңа туған нәрестелердегі осы патологияның сипаттамасын ұсынды. Ол негізінен төменгі аяқ-қолдарға әсер ететін төменгі спастикалық парапарездің болуымен сипатталады. Ауру анықталуы немесе жеңіл ыңғайсыздық ретінде көрінуі мүмкін.
Себептері мен қауіп факторлары
Литл ауруы мен церебральды сал ауруының этиологиясы бойынша даму себептері бірдей. Патология келесі алғышарттармен сипатталады:
- Тұқым қуалайтын бейімділік. Науқас ата-ананың дені сау бала тууға мүмкіндігі аз. Сондықтан жоспарлау кезеңінде де тексеруден өтіп, тиісті ем алу қажет.
- Ұрықтағы ишемия немесе гипоксия. Бірінші жағдайда ұрықтың дамуы кезінде қанмен қамтамасыз етудің бұзылуы туралы, екіншісінде - оттегі жетіспеушілігі туралы. Мұндай бұзылулар мидың зақымдалуына әкеледі.
- Мастану. Жүктілік кезінде күшті препараттарды қабылдау, темекі шегу немесе алкогольді асыра пайдалану - осы факторлардың барлығы ұрықтың дамуына теріс әсер етуі мүмкін.
- Ми мен тірек-қимыл аппаратының инфекциялық зақымдануы. Жатырда жиі кездесетін инфекциямен жаңа туған нәрестенің инфекциясы менингит, энцефалит сияқты аурулардың дамуына әкеледі. Баланың денесі әлі аурумен күресу үшін жеткілікті түрде қалыптаспаған. Сондықтан олар жиі асқынуларға әкеледі.
- Физикалық әсер. Сәулеленудің әсері балалардағы церебральды сал ауруының себептерінің бірі болып табылады.
- Механикалық факторлар. Біз нәресте туылғаннан кейін бірден жарақат алу немесе механикалық зақым туралы айтып отырмыз.
Little's ауруы негізінен өмірінің бірінші жылындағы балаларда диагноз қойылады.
Клиникалық сурет
Спастикалық тетрапарезбеннегізінен төменгі аяқтарда. Аяқтарды бүгілген күйде ұстауға және дене күйіне келтіруге көмектесетін бұлшықет гипертониясы ұрықтың жатыр ішіндегі өміріне тән. Туылғаннан кейін ол бірте-бірте әлсіреп, 4-6 айға дейін жоғалады. Литтл ауруында гипертония уақыт өте келе жойылмайды. Оның ауыр түрлері туғаннан байқалады. Мысалы, төсеніш кезінде бала пассивті болады. Аяқтарды бүгуге немесе түзетуге барлық әрекеттер бұлшықет тонусына байланысты күшті қарсылықпен аяқталады. Патологияның жеңіл түрімен баланың алғашқы 6 айында дамуы қалыпты.
Гипертондылық аяқтың бүгетін бұлшықеттерінде және санның аддукторлы бұлшықеттерінде айқын көрінеді. Бұл ауру мотор саласының дамуының кешігуімен сипатталады. Балалар 3-4 жаста ғана толық жүре бастайды. Бұл кезде олардың тізелері бір-біріне үйкеледі. Сәбилер негізінен саусақтарымен, аяқтарын алға созып жүреді.
Крандық нервтердің патологиясы страбизммен, есту қабілетінің төмендеуімен, мұрын-ерін қатпарларының тегістелуімен көрінеді. Дизартрия, дауыстың қарлығуы және жұтыну бұзылыстары да мүмкін. Литтл ауруы келесі интеллектуалдық бұзылулармен сипатталады: сөйлеу дамуының кешігуі, олигофрения. Соңғы бұзылыс науқастардың 20-25% -ында кездеседі, бірақ оның ауырлығы әлсіздік сатысынан аспайды.
Диагностикалық әдістер
Литтл патологиясын анықтаумен және кейіннен емдеумен балалар невропатологы айналысады. Диагностика барысында кішкентай науқастың анамнезіне, ағымына көп көңіл бөлінедіжүктілік. Сонымен қатар, кешенді тексеру қажет болуы мүмкін. Ол келесі әрекеттерден тұрады:
- Офтальмологтың, отоларингологтың денсаулығына байланысты проблемаларды анықтау үшін тексеруі.
- Электроэнцефалография. Мидың биоэлектрлік белсенділігін бағалауға мүмкіндік береді.
- Нейросонография. Техника мидың туа біткен ауытқуларын, кисталарды, ісіктерді және гидроцефалияны болдырмауға мүмкіндік береді. Ультрадыбыстық аппарат арқылы ашық фонтанель арқылы жүргізіледі.
- Мидың МРТ. Нейросонографияға балама ретінде және жабық шрифті бар науқастарға ұсынылады.
Дифференциалды диагностиканың бөлігі ретінде көбінесе генетик, қан мен зәр биохимиясы бойынша кеңес қажет.
Емдеу ерекшеліктері
Литтл ауруын толық емдеу мүмкін емес. Бұл аурудың терапиясы бұлшықет зақымдануын жеңілдетуге және баланы қоғамға бейімделуге дайындауға бағытталған. Дәрі-дәрмекпен емдеу келесі топтардың препараттарын қабылдауды қамтиды:
- Тамырлы препараттар («Циннаризин») қан айналымын және тіндердің тамақтануын жақсартады.
- Миорелаксанттар («Баклофен») – бұлшықеттің спазматикасын тоқтатуға көмектеседі.
- Нейрометаболиттер («Глицин», «Тиамин») - орталық жүйке жүйесінің толық жұмыс істеуіне қажетті заттармен қамтамасыз етеді.
- Ноотропты препараттар («Пирацетам») - когнитивтік функцияларды белсендіреді.
Оңалту терапиясы мыналардан тұрады:
- Массаж. Тұрақты емдеу зақымдалған бұлшықеттердегі қан айналымын жақсартуға көмектеседі.
- Емдік жаттығу. Бастапқыдажаттығу дәрігердің бақылауымен жүзеге асырылады. Содан кейін оларды үйде ата-аналармен бірге жасауға болады. Жаттығу терапиясы курсына енжар және белсенді қозғалыстар, арнайы тренажерлардағы сабақтар кіреді.
- Сөйлеу бұзылыстарын түзету. Сөйлеу терапиясы ұсынылады.
- Жүзу. Су жаттығулары ерекше қажеттіліктері бар балаларға арналған арнайы техника бойынша орындалады.
Болжам және алдын алу
Литтл ауруын дер кезінде және сапалы емдеу болмаған жағдайда болжам қолайсыз. Пациенттердің тек 20% -ы өз бетінше жүре алады, ал пациенттердің жартысы балдақ пен арнайы тіректер түріндегі импровизацияланған құралдарды қолдануға мәжбүр. Қалғандары өмір бойы төсек тартып қалады. Уақытылы емделген жағдайда баланың қоғамға бейімделуіне қол жеткізуге болады.
Алдын алу мәселесіне келетін болсақ, ол жүктілік кезінде дәрігердің ұсыныстарын орындауға байланысты. Мысалы, тәуелділіктен бас тарту, күшті әсер ететін препараттарды қолданудан аулақ болу керек. Бала туылғаннан кейін оған сапалы күтім жасау маңызды.
