Қанайналым жүйесі барлық жылы қанды жануарлардың ағзасында қоректік заттар мен оттегін ұлпаларға жеткізе отырып, тасымалдау қызметін атқарады. Оттегі мен көмірқышқыл газын тасымалдау қызыл қан жасушаларының арқасында жүзеге асырылады, оның құрамына маңызды зат - гемоглобин кіреді. Бұл мақалада біз гемоглобиннің түрлері мен қосылыстарын қарастырамыз.
Гемоглобин дегеніміз не
Гемоглобин – белоктар тобына жататын қызыл қан жасушаларының құрамдас бөлігі. Ол глобиннің 96% белок затынан және 4% 2 валентті темір атомы бар зат – гемнен тұрады. Эритроциттің 1 жасушасында қанның қызыл түсін құрайтын 280 миллиондай молекула болады.
Гемоглобиннің негізгі қасиеті – темірдің газдарды біріктіру және шығару, оттегінің өкпеден ұлпаларға және көмірқышқыл газының ұлпалардан өкпеге өтуін қалыптастыру. Осылайша, оның ағзадағы газ алмасу процесіндегі рөлі алмастырылмайды.
Адам қанындағы гемоглобиннің құрылымы мен түрлері
Адам дамуының әртүрлі кезеңдеріндегемоглобиннің құрамы полипептидтік тізбектердің құрылымы бойынша ерекшеленеді. Гемоглобин құрылымы қандай полипептидтік тізбектерден тұратынына байланысты адамдағы гемоглобиннің түрлері келесідей:
- Ересектердегі гемоглобин (HbA) ересектерде басым мөлшерде (жалпы қанның шамамен 98-99%) кездеседі. HbA 2 және 2 полипептидтік тізбектерден тұрады. Аминқышқылдарының спиральдарының әрқайсысында оттегі молекуласына жақындыққа жауапты атомы бар гем компоненті бар. HbA гемоглобиннің басқа түрлеріне қарағанда оттегіге жақындығы аз, бірақ сонымен бірге рН және t ауытқуларына төзімдірек.
- Ұрық (HbF) жатырдағы ұрықта жүктіліктің 6-7 аптасынан бастап синтезделеді, содан кейін оны HbA-ға ауыстырады. Өмірдің 1-ші айынан бастап HbF синтезі баяулайды, қанның жалпы көлемі артады және HbA синтезі жоғарылайды, ол баланың өмірінің үш жасында ересек адамның қан құрамының пайызына жетеді. Ұрық гемоглобинінің ересек адамнан глобиндік тізбектердің құрамы бойынша ерекшеленеді, бұл жерде тізбектің орнына спираль түрі бар. HbF, HbA-мен салыстырғанда, қан рН өзгеруіне және дене температурасының ауытқуына төзімділігі төмен.
- Эмбриондық (HbE). Тыныс алу ақуызының бастапқы түрі эмбрионда плацента пайда болғанға дейін (жүктіліктің бірінші аптасында қазірдің өзінде) түзіледі және 6-7 аптаға дейін созылады. Құрылым тізбектердің және ζ-түрлерінің болуымен ерекшеленеді.
Гемоглобиннің патологиялық түрлері
Кейбір жағдайларда әсер етудеГемоглобин жасушаларының анормальды синтезінің генетикалық ақаулары пайда болады. Гемоглобиннің патологиялық түрлері физиологиялық түрлерінен полипептидтік байланыстардың құрамымен, дәлірек айтсақ, мутациясымен ерекшеленеді.
ДНҚ мутациясының нәтижесінде эритроциттердің компоненттерінің синтезі глутаминмен емес, валин амин қышқылымен жүзеге асады. Бұл «жақтау» алмастыру бетінде өзіндік құрылымдарға сәйкес келетін «жабысқақ» учаскесі бар 2 типті ақуыз құрылымының қалыптасуына әкеледі. Осылайша, HbS молекулаларының полимерленуі және нәтижесінде қан тамырларына ауыр және нашар тасымалданатын эритроциттердің шөгуі жүреді. Бұл ауытқу «орақ тәрізді анемия» деп аталады.
Адамдағы гемоглобин мөлшерінің нормалары
Адамдардың қанындағы ақуыздың тыныс алу құрылымдарының мазмұны жынысына, жас санатына, өмір салтына және жүктілік сияқты кейбір басқа белгілерге байланысты әр түрлі болуы мүмкін.
Қандағы гемоглобин мөлшерінің қалыпты мәндері, патологиялық ауытқу деп саналмайды:
- Ерлер - 130-150 г/л.
- Әйелдер - 120-140 г/л.
- Бір жасқа дейінгі балаларда 100-140 г/л, ал бірінші айда бұл көрсеткіштер ұрықтың гемоглобин концентрациясының жоғарылауына байланысты 220 г/л дейін жетуі мүмкін. Бір жастан 6 жасқа дейінгі балаларда – 110-145 г/л, ал 6 жастан бастап – баланың жынысына қарамастан 115-150 г/л.
- Жүктілік кезінде HbA концентрациясының 110 г/л дейін төмендеуі байқалады, алайда бұл анемия болып саналмайды.
- Егде жастағы адамдарда бұл тенденция норма болып саналадыпациенттің жынысына байланысты мәлімделген нормадан 5 бірлікке азайту.
Жас шегіне сәйкес бір мезгілде гемоглобиннің әртүрлі түрін қамтитын қанның құрамы да ерекшеленеді. Мысалы, ересек адамда табиғи қатынас 99% HbA және 1% HbF құрайды. Бір жасқа дейінгі балаларда HbF пайызы ересектерге қарағанда айтарлықтай жоғары, бұл ұрықтың гемоглобинінің бастапқыда бар формасының біртіндеп ыдырауымен түсіндіріледі.
Физиологиялық формалар
Тыныс алудың қызыл пигменті ағзадағы газ алмасу процестеріне үздіксіз қатысатындықтан, оның негізгі қасиеті әртүрлі газдардың молекулаларымен қосылыстар түзу қабілеті болып табылады. Осындай реакциялардың нәтижесінде қалыпты деп саналатын гемоглобиннің физиологиялық түрлері жасалады.
- Оксигемоглобин (Hb) – оттегі молекуласы бар қосылыс. Процесс тыныс алу органдарында, өкпе альвеолаларында жүреді. Оттегімен қаныққан эритроциттер қанды қызыл түске бояйды, ол артериялық деп аталады және өкпеден тіндерге ауысады, оларды тотығу процестеріне қажетті оттегімен байытады.
- Дезоксигемоглобин (HbH) - гемоглобиннің төмендеуі эритроциттер ұлпаларға оттегі берген, бірақ олардан көмірқышқыл газын алуға әлі үлгермеген кезде түзіледі.
- Карбоксигемоглобин (Hb) көмірқышқыл газын ұлпалардан шығарып, өкпеге тасымалдағанда түзіліп, адамның тыныс алу процесін аяқтайды. Карбоксигемоглобин веноздық қанға күңгірт түс береді - бургундия.
Патологиялық байланыстар
Эритроциттер тыныс алу процесіне қатысатын газдарды ғана емес, сонымен қатар адам денсаулығына және тіпті өміріне қауіп төндіретін гемоглобиннің патологиялық түрлерін құрайтын газдарды қоса алады. Бұл қосылыстардың ыдырау дәрежесі төмен, сондықтан олар тіндердің оттегі ашығуына және тыныс алу процесінің елеулі бұзылуына әкеледі.
- Карбгемоглобин (HbCO) – көміртегі тотығын жұтқан адамның қанындағы өте қауіпті қосылыс. Эритроциттердің тіндерге оттегін тасымалдау қабілетін тежейді. Ауадағы көміртегі тотығының шамалы 0,07% концентрациясы да өлімге әкелуі мүмкін.
- Метемоглобин (HbMet) нитробензол қосылыстарымен уланғанда түзіледі, соларға мысал ретінде тоқыма өнеркәсібінде кеңінен қолданылатын шайырлардың, эфирлердің, целлюлозаның алифатты еріткіштерін келтіруге болады. Нитраттар гемоглобинмен әрекеттескенде гемдегі 2 валентті темірді 3 валентті темірге айналдырады, бұл да гипоксияға әкеледі.
Гемоглобин диагностикасы
Адам қанындағы глобиннің тыныс алу құрылымдарының концентрациясын анықтау үшін сапалық және сандық талдау түрлері жүргізіледі. Сондай-ақ гемоглобин құрамындағы темір иондарының мөлшеріне де зерттеледі.
Бүгінгі таңда гемоглобин концентрациясын анықтаудың негізгі сандық әдісі – колориметриялық талдау. Бұл биологиялық материалға арнайы түс қосылған кезде оның түске қанықтылығын зерттеу.реагент.
Сапалық әдістерге қанның құрамындағы HbA және HbF түрлерінің арақатынасының мазмұнын зерттеу жатады. Сапалық талдау қандағы гликозилденген гемоглобин молекулаларының (көміртектері бар қосылыстар) мөлшерін анықтауды да қамтиды - бұл әдіс қант диабетін диагностикалау үшін қолданылады.
Гемоглобин концентрациясының нормадан ауытқуы
HbA балансы қалыптыдан төмен де, одан да жоғары болуы мүмкін. Қалай болғанда да, бұл жағымсыз салдарға әкеледі. HbA белгіленген нормадан төмендеген кезде патологиялық синдром пайда болады, ол «темір тапшылығы анемиясы» деп аталады. Ол летаргия, күш жоғалту, назар аудармау арқылы көрінеді. Ол жүйке жүйесіне теріс әсер етеді, әсіресе балалық шақта қауіпті, өйткені ол көбінесе психомоторлы дамудың артта қалуын тудырады.
Гемоглобиннің жоғарылауы жеке ауру емес, ол қант диабеті, өкпе жеткіліксіздігі, жүрек ауруы, бүйрек ауруы, фолий қышқылының немесе В тобындағы витаминдердің артық болуы, онкология және т.б. сияқты әртүрлі патологияларды көрсететін синдром.
