Балалардағы гломерулонефрит – бүйрек шумақтарына немесе осы органның негізгі құрылыс материалы болып табылатын нефрондарға әсер ететін гетерогенді аурулар синдромы. Гематурия, протеинурия, беттің ісінуі және зәр шығару проблемалары арқылы көрінеді. Ауру өткір немесе созылмалы түрінде болуы мүмкін. Балалардағы гломерулонефрит, белгілері және емі деген не екенін қарастырыңыз.
Балалардағы гломерулонефрит дегеніміз не?
Бүйректер несеппен организмнен қалдықтарды, суды және электролиттерді (калий, натрий, кальций) шығаруға жауапты жұптық орган. Олардың жедел немесе созылмалы зақымдануы белсенділіктің уақытша немесе тұрақты нашарлауына әкеледі.
Сүзу қызметіне (тазарту) жауапты бүйректің негізгі буыны – шумақтары (бүйрек шумақтары). Гломерулидің негізгі құрамдас бөлігі олардың мембранасы болып табылады, ол қанды сүзуге және жинақталған заттарды кетіруге арналған.несепке су. Бүйрек қалыпты жұмыс істеген жағдайда сүзгі қабықшасы адам қанындағы барлық қажетті ингредиенттерді, соның ішінде ақуызды сақтайды, сондықтан зәр анализінде қалыпты ақуыз байқалмайды.
Гломерулонефрит – несепке ақуыз бен эритроциттер ағып кете бастайтын шумақтық фильтрациялық мембрананың зақымдалуына негізделген аурулар тобы. Бұл вирустық немесе бактериялық инфекцияларға байланысты болуы мүмкін. Аурудың генетикалық фон да болуы мүмкін. Ол жедел, қысқа мерзімді түрде, әдетте инфекциялармен байланысты (мысалы, жұлдырудан кейін) немесе созылмалы түрде, кейбір жағдайларда бүйректің тұрақты зақымдануына әкелуі мүмкін.
Гломерулонефрит түрлері
Бұл аурудың келесі түрлері ажыратылады:
- гематурия - гематурия және артериялық гипертензия бар;
- нефротикалық - гидроторакс пайда болады, айқын ісіну;
- гипертониялық - жоғары қан қысымы;
- біріктірілген - жоғарыда көрсетілген формалардың барлық белгілерін біріктіреді;
- жасырын (жасырын) - белгілері жоқ.
Аурудың жасырын түрі аса қауіпті, өйткені оның симптомсыз ағымы 10-15 жылға созылуы мүмкін. Оны анықтау несепті талдау кезінде кездейсоқ немесе асқынулардың дамуымен мүмкін болады. Уақытылы емделгенде қолайлы болжам бар. Балалардағы гематуриялық гломерулонефрит, сондай-ақ аурудың нефротикалық түрі салыстырмалы түрде қолайсыз нәтижеге ие. Жедел түрімен және ерте диагностикамен және адекватты терапиямен аяқталдықалпына келтіру. Егер алты ай ішінде медициналық шаралар қабылданбаса немесе дұрыс емес емдеу режимі қолданылмаса, процесс созылмалы болады. Балалардағы жедел гломерулонефритті емдеу стандарттары аурудың созылмалы түрінде қолданылатын терапия әдістерінен ерекшеленеді. Соңғы жағдайда терапия ұзағырақ, күрделірек және қымбатырақ болады және болжам азырақ жайлы болады.
Жедел гломерулонефрит дегеніміз не және оның себептері қандай?
Балалар ересектерге қарағанда жедел гломерулонефритпен жиі ауырады. Патология қыздарға қарағанда ұлдарда жиі кездеседі. Аурудың шыңы мектеп жасында (7-10 жаста), 3 жасқа дейінгі балалар сирек ауырады. Жедел гломерулонефрит гломерулонефриттің барлық түрлерінің шамамен 10-15% құрайды және жылына 100 000 балаға шаққанда 2-5 жағдайда кездеседі.
Ең жиі кездесетін жедел гломерулонефрит жоғарғы тыныс жолдарының немесе тері инфекциясының алдында болады. Аурудың өткір түрін қалыптастыруда негізгі рөлді иммундық кешендер (организмнің инфекцияға реакциясы) атқарады, олар шумақтардың фильтрациялық мембранасын зақымдайды, бұл зәрдегі ақуыздың және эритроциттердің пайда болуына әкеледі.
Жедел гломерулонефрит қалай көрінеді
Көбінесе ауру бетте орналасқан ісіктердің (ұйқыдан кейін ісінуі) немесе аяқтың тобықтарының айналасында, сондай-ақ гематуриядан басталады. Зәр қызыл немесе қою қоңыр түсті болуы мүмкін. Әдетте бұл кезеңде балаларда температура болмайды. Бұл өзгерістер тамақ пен жоғарғы тыныс жолдарының қабынуынан кейін 5-21 күннен кейін пайда болады.немесе дерматиттен кейін 3-4 аптадан кейін. Ісіну дерлік барлық науқастарда кездеседі. Ауру басталғаннан кейін екі аптаға дейін сақталуы мүмкін және денеде су мен натрийдің сақталуымен байланысты. Бала іштің ауырсынуына, құсуға, бас ауруына шағымданады, апатия пайда болады, тәбеті нашарлайды. Бұл өзгерістер жиі гипертониямен бірге жүреді.
Сирек жағдайларда, қан қысымының айтарлықтай жоғарылауымен, құрысулармен бірге гипертониялық криз пайда болуы мүмкін. Кейбір жағдайларда жедел бүйрек жеткіліксіздігі, соның ішінде анурия пайда болғанға дейін несеп мөлшерінің айтарлықтай төмендеуі байқалады. Егер зәрдің түсі өзгерсе, беттің немесе сирақтың ісінуі пайда болса, балалардағы гломерулонефриттің дұрыс диагнозын қою және емдеу үшін дереу дәрігерге хабарласыңыз.
Дәрігер диагнозды қалай қояды?
Зертханалық сынақтар:
Бірінші зертханалық зерттеу – бұл зәр анализі, ол әрқашан жедел гломерулонефритке күдік туындағанда жүргізілуі керек. Осы зерттеудегі сипаттамалық ауытқулар:
- микроскопиялық қан кету (яғни зәрде қызыл қан жасушаларының көзге көрінбейтін мөлшерде болуы, бірақ микроскопиялық зерттеу арқылы анықталады), бұл аурудың тұрақты симптомы болып табылады;
- протеинурия - тәулік ішінде несепте жоғалған ақуыз мөлшері, әдетте 3 г аспайды;
- лейкоциттердің болуы (сирек).
Қан сынағы:
- комплемент С3 және гемолитикалық компоненттің төмендеуікомплемент белсенділігі (CH50);
- ASO титрінің (антистрептолизин О) 200 ХБ-ден жоғары артуы;
- орташа ауыр анемия;
- жағдайлардың жартысында иммуноглобулин IgG концентрациясының жоғарылауы.
Гломерулонефритпен ауыратын балалардағы зерттеулерде жоғарыда аталған ауытқуларды байқаған кезде емдеу және клиникалық тексеру нефрологтың бақылауымен жүргізіледі.
Егер сіз стационарда жедел гломерулонефритке күдіктенсеңіз, қан қысымын өлшеп, одан кейін оның секірулерін бақылауды күніне 3-4 рет қайталау керек. Бүйректің ультрадыбыстық сканерлеуі әдетте тән өзгерістерді көрсетпейді. Жағдайлардың басым көпшілігінде бүйрек биопсиясы қажет емес. Жедел бүйрек жеткіліксіздігінен немесе жылдам үдемелі гломерулонефриттен ажырату үшін организмнен аздаған зәрдің ұзақ уақыт бөлінуімен ғана биопсия жүргізіледі.
Балалардағы жедел гломерулонефритті емдеу
Аурудың жедел түрін емдеу симптоматикалық болып табылады және әдетте ауруханада жүргізіледі. Науқасқа тыныштық пен демалысты қамтамасыз ету қажет. Балалардағы гломерулонефритті емдеу де артериялық гипертензиядан және диуретикалық гипертензиядан құтылудан тұрады.
Антибиотикалық терапия фарингитпен, тонзиллитпен, тері зақымдануымен, әсіресе тамақтан алынған культуралардың оң нәтижелерімен немесе қандағы стрептококкқа қарсы антиденелердің жоғары титрлерімен жедел гломерулонефриттің дамуына көрсетілген.
Балалардағы жедел постстрептококкты гломерулонефритті емдеу топтағы антибиотиктермен жүргізіледі.пенициллиндер, цефалоспориндер 10 күн бойы.
Протеинурия жоғары болса, балаға адам альбуминінің 20% ерітіндісін береді. Бала ұзақ уақыт бойы зәр шығармайтын болса және ісіну күшейген кезде дәрігерлер бүйрек алмастыру терапиясын (диализ) қарастыруы мүмкін. Ауруханадан шыққаннан кейін мезгіл-мезгіл зәр анализін жасау керек (екі аптада бір рет). Зәрдегі өзгерістер ұзақ уақыт байқалған жағдайда (гематурия, протеинурия) балалар нефрологына хабарласу қажет.
Толық қалпына келтіру мүмкін бе?
Жедел гломерулонефрит ауыр ауру, бірақ болжамы жақсы. Көптеген белгілер бірнеше апта немесе ай ішінде толығымен жоғалады. Балалардағы жедел гломерулонефритті дұрыс емдеу кезінде аурудың қайталануы сирек кездеседі. Дегенмен, сіз мерзімді зәр анализін (тоқсанына бір рет) және қан қысымын өлшеуді білуіңіз керек. Жедел гломерулонефриттен кейін кем дегенде бір жыл бойы бала нефрологтың бақылауында болуы керек.
Созылмалы гломерулонефрит дегеніміз не және оның себептері қандай
Гломерулонефриттің созылмалы түрінің себебі баланың иммундық механизмінің бұзылуы болып табылады. Дененің инфекцияға реакциясы нәтижесінде тамырларда немесе бүйректе жиналып, мембрананы зақымдайтын шумақтық антигендер мен иммунологиялық шөгінділерге қарсы антиденелер түзіледі. Созылмалы гломерулонефрит біріншілік (тек бүйректер) немесе басқа жердегі зақымданулар (мысалы, вирустық гепатит, жүйелі ауру, қатерлі ісік) болуы мүмкін. Балалық шақтасозылмалы гломерулонефрит басым. Балаларда аурудың белгілері, себептері, емдеуі өте әртүрлі және шумақтық қабынудың түріне байланысты. Пациенттердің көпшілігінде протеинурия, гематурия және ісіну бар. Кейбір жағдайларда аурудың қайталануы орын алады, мысалы, жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясынан туындаған.
Гломерулонефриттің кейбір түрлерінің диагностикасы тек бүйрек биопсиясына байланысты. Бұл өте маңызды, себебі аурудың әртүрлі түрлері ұқсас белгілермен көрінуі мүмкін және аурудың нақты емі оның түріне байланысты болады.
Созылмалы гломерулонефрит қалай көрінеді?
Гломерулонефрит көбінесе протеинуриямен және ісінумен, кейде гематуриямен көрінеді. Аурудың басталуы көзге көрінетін клиникалық белгілерсіз жасырын болуы мүмкін. Бала летаргиялық болуы мүмкін, тәбеттің болмауына шағымданады. Бірте-бірте көзге жақын бетте, әсіресе ұйқыдан кейін, тобық айналасындағы аяқтардағы ісіну немесе баланың бүкіл денесінде көрінетін ісіну пайда болуы мүмкін. Бала тәбетінің нашарлығына қарамастан тез салмақ қосады. Ісінуді баланың табанын тобық айналасында басу арқылы анықтауға болады. Ол ісінген кезде, қысымнан кейін «шұңқыр» қалады - аздап ісінуі бар кішкентай және үлкен ісінумен тереңірек.
1 жастан 12 жасқа дейінгі балаларда аурудың ең көп тараған түрі идиопатиялық нефротикалық синдром деп аталады. Ол жылына 100 000 балаға шаққанда 2-7 жағдай жиілігімен кездеседі. Кішкентай балаларда ұл балаларда қыздарға қарағанда ауру 2-3 есе жиі кездеседі. Көптеген жағдайлар алты жасқа дейін тіркеледі. Идиопатиялық нефротикалық синдромның типтік белгісі оның қайталануы болып табылады. Ісіну пайда болса (мысалы, аяқ киім киюдің қиындауы, тез салмақ қосу), дұрыс диагноз қою үшін дәрігермен кеңесу керек, ал егер балаларда гломерулонефрит расталса, дәрігер аурудың түріне қарай емдеуді тағайындауы керек.
Диагностика
Негізгі зерттеулер – зәр анализі. Зәрде ақуыз табылса, ақуыздың жоғалуы артып келе жатқанын бағалау үшін 1-2 күннен кейін талдауды қайталау қажет. Дәрігердің нұсқауы бойынша күнделікті зәрді жинау қажет болуы мүмкін. Бұл тәулігіне 24 сағат бойы зәрдің әрбір бөлігін жинау және нәрестенің қанша ақуыз жоғалтып жатқанын бағалау үшін оны контейнерге құю арқылы жасалады. Егер ақуыздың шығарылуы тәулігіне 50 мг/кг-ден жоғары болса, нефротикалық протеинурия байқалады. Қан анализі альбуминнің, жалпы ақуыздың, мочевинаның, креатининнің, кальцийдің, холестериннің концентрациясын бағалауы керек. Қанның ұю жүйесін тромбозға бейім нефротикалық синдромның басталуы ретінде де бағалау керек, бұл қан тамырларындағы эмболияға әкелуі мүмкін.
Негізгі тексеру - бүйрек биопсиясы
Бүйрек биопсиясы зақымдалған бүйректің кішкене бөлігін алып тастауды қамтиды. Егде жастағы балаларда (6 жастан 7 жасқа дейін) процедура ультрадыбыстық жетекшілікпен жергілікті анестезиямен жүргізіледі. Бала оны аш қарынға беруі керек. Процедурадан бұрын қанның ұюына зерттеу жүргізу қажет. Биопсияны тек жасауға боладыВ гепатиті вакцинацияланған балалар (антиденелер титрлеуден кейін). Егер антидене титрі қорғаныш деңгейінен төмен болса, ата-аналар баланы В гепатитіне қарсы вакцинациялауы керек. Кішкентай балаларда (6 жасқа дейін) бүйрек тінінің бір бөлігін алып тастау үшін анестезия жасау керек.
Биопсия сынағы алдында баланың ата-анасынан ұсынылған зерттеуге келісім беруі сұралады. Кез келген инвазивті процедура сияқты, бүйрек биопсияның аз пайызы асқынулармен, негізінен қан кетумен және бүйрек айналасында гематоманың пайда болуымен ауырады. Биопсиядан кейін бала көгеріп кету қаупін азайту үшін келесі 12 сағат бойы шалқасынан жатуы керек.
Балалардың көпшілігінде нефротикалық синдромның бірінші көрінісі бүйрек биопсиясы қажет емес. Бұл микроскоппен қарағанда бүйректің құрылымы ешқандай ауытқуларсыз дұрыс көрінетінін білдіреді.
Сонымен қатар биопсияға көрсеткіштер бар:
- баланың ауру кезіндегі типтік емес жасы (1 жастан аз немесе 12 жастан жоғары);
- емге төзімді нефротикалық синдром;
Ұзақ емдеуден кейін және бүйрек қызметі нашарлағанда паренхималық өзгерістерді тексеру қажет
Балалардағы созылмалы гломерулонефритті емдеу
Емдеу әдетте ауруханада басталады. Үлкен ісіну бар нефротикалық синдром жағдайында глюкокортикостероидтар (метилпреднизолон) көктамыр ішіне енгізіледі. Егер протеиннің жоғалуы аз болса және ауыр ісінумен бірге жүрмесе, преднизолон пероральді түрде қолданылады.
КеңНефротикалық синдромды емдеудің бірінші қатардағы танылған стандарты дозаны төмендететін глюкокортикоидтармен емдеудің 6 айлық курсы болып табылады. Бұл режимдер стероидтарға тәуелділік немесе төзімділік жағдайында өзгертіледі. Гломерулонефритпен ауыратын балаларда қайталану, стероидтарға тәуелділік және резистенттілік жағдайларындағы сияқты, емдеуде препараттар басқаларға ауыстырылады, мысалы, циклофосфамид - 3 айға дейін, хлорамбуцил - 3 айға дейін, циклоспорин-А жылдар бойы қолданылады. немесе микофенолат мофетил - кемінде бір жыл.
Негізгі емге қосымша (глюкокортикостероидтар) ауыр протеинуриядан туындаған бұзылуларды жою үшін симптоматикалық ем жүргізіледі. Қандағы альбумин концентрациясының төмендеуімен ақуыздың айтарлықтай жоғалуы жағдайында альбуминнің 20% ерітіндісінің ішілік инфузиясы диуретикалық терапиямен (фуросемид) енгізіледі. Диуретикалық емдеу ісінуі бар емделушілерге қандағы кальций деңгейінің жоғарылауы, холестериннің төмендеуі (статиндер), антикоагулянттық профилактикасы және бар болса, гипертонияны емдеуі бар емделушілерге беріледі. Кальцийдің аз мөлшерімен кальций және D3 витамині енгізіледі. Протеинурия симптомдары жойылғаннан кейін одан әрі емдеуді үйде жүргізуге болады.
Балалардағы гломерулонефритті емдеуге арналған клиникалық нұсқаулар:
Дәрінің дозасын азайту немесе оны толығымен тоқтату (дәрігердің алдын ала рұқсатынсыз) өте зиянды болуы мүмкін. Бұл қайталануға, қайта госпитализацияға және ішілік емдеуге әкелуі мүмкін. Бұл негізінен преднизолонға қатысты,циклоспорин А немесе микофенолат мофетил
Ұзақ мерзімді терапияны қажет ететін гломерулонефритпен ауыратын балаларды емдеудің негізгі ережесі дәрігердің ұсыныстарын абсолютті сақтау болып табылады
Балаларға амбулаторлық нефрология бөлімшесінде мерзімді бақылаумен мамандандырылған нефрологиялық көмек көрсетілу керек. Үйде балалардағы гломерулонефритті емдеу кезінде мерзімді зәр анализі (жалпы тексеру) қажет. Егер сізде жаңа ісік пайда болса, зәріңізді дереу тексеріп, протеинурияға баға беріңіз және дәрігерге немесе педиатриялық емдеу орталығына хабарласыңыз. Есте сақтау керек, тіпті банальды инфекция нефротикалық синдромның қайталануын тудыруы мүмкін (соның ішінде қабынуы бар емделмеген тістер), яғни ісінудің қайта пайда болуы және зәр мөлшерінің төмендеуі. Содан кейін ісінуді болдырмау үшін сұйықтықты беруді шектеу керек.
Балалар глюкокортикоидтардың жоғары дозаларымен және иммуносупрессивті терапиямен емдеу кезінде инфекциялардың барлық түрінен аулақ болу керек. Вакцинация жағдайында құрамында тірі микроорганизмдер бар препараттарды қолдануды ұмытпаңыз. Глюкокортикоидтардың және иммуносупрессанттардың жоғары дозаларын қолдану вакцинаның тиімділігін төмендетуі мүмкін, ал вакцинацияның өзі қайталануды тудыруы мүмкін. Вакцинацияның негізгі күнтізбесін енгізу қиын және әр жолы нефрологпен кеңесуді қажет етеді.
Нефротикалық синдром кезінде пайда болатын асқынулардың көпшілігі ұзақ мерзімді глюкокортикоидтармен емдеумен байланысты (боюдың қысқа болуы, семіздік, қант диабеті, катаракта, сүйек тығыздығының өзгеруі) немесе несептегі ақуыздың айтарлықтай жоғалуының нәтижесі болып табылады. (гиперкоагуляциялық,гипокальциемия, гиперхолестеринемия).
Ремиссиялар және қайталанулар
Балалардың 90%-да біріншілік нефротикалық синдроммен аурудың ремиссиясы (белоксыз несеп) байқалады. Бұл балалардың 20%-да ауру қайталанбайды, 40%-да сирек қайталанады, 30%-да ауру жиі қайталанады (стероидты тәуелділік). Балалардың 10% -ында стероидтерге төзімділік диагнозы қойылған. Нефротикалық синдромның ағымының болжамы негізінен емдеуге жауапқа байланысты. Гломерулонефритпен ауыратын балалардағы стандартты емге және дәрілік заттардың дозасына төзімділік бүйрек жеткіліксіздігінің дамуының қауіп факторы болып табылады. Ауыр жағдайларда нефротикалық синдром науқаспен өмір бойы бірге жүреді деп күту маңызды. Кейбір балалар (ауру түріне байланысты) созылмалы бүйрек ауруы дамуы мүмкін және 25%-ға дейін диализді немесе бүйрек трансплантациясын қажет ететін соңғы сатыдағы бүйрек жеткіліксіздігін дамытады.
Гломерулонефрит – генетикалық анықталған ауру
Гломерулонефрит де туа біткен ауру болуы мүмкін. Кейде ол ауыр және туғаннан кейін бірден пайда болады. Әдетте балалар шала туылады, іші үлкен және бұлшықет әлсіздігі бар. Зәрдегі ақуыздың өте үлкен жоғалуы нәтижесінде ісінудің жоғарылауы дамиды және тромбоздық асқынулар мен инфекциялардың қаупі артады. Егер ақуыздың жоғалуын бақылау мүмкін болмаса, екі бүйректі де алып тастау керек және емдеуді диализбен (әдетте перитонеальді диализ) бастау керек. Салмағы 7-8 келіге жеткеннен кейін бүйрек ауыстыру операциясын жасауға болады. Кейбіреулеріндегенетикалық анықталған нефротикалық синдромдар жағдайлары, ағымы соншалықты драмалық емес. Симптомдар әр түрлі жаста пайда болуы мүмкін және гломерулонефриттің басқа түрлерінде байқалатындарға ұқсас, яғни ісіну, протеинурия және т.б. Генетикалық нефротикалық синдромның жалпы белгісі – қолданылған себепші емге төзімділік.
Енді сіз балалардағы гломерулонефриттің симптомдары мен емі қалай жүретінін және емделушінің дұрыс емделуінің салдары қандай болатынын білесіз.
