Фосфолипидті синдром - аутоиммундық шығу тегі салыстырмалы түрде кең таралған патология. Аурудың фонында қан тамырларының, бүйректің, сүйектердің және басқа органдардың зақымдануы жиі байқалады. Терапия болмаған жағдайда ауру науқастың өліміне дейін қауіпті асқынуларға әкелуі мүмкін. Оның үстіне көбінесе ауру әйелдерде жүктілік кезінде анықталады, бұл ана мен баланың денсаулығына қауіп төндіреді.
Әрине, көптеген адамдар аурудың даму себептері туралы сұрақтар қою арқылы қосымша ақпарат іздейді. Қандай белгілерге назар аудару керек? Фосфолипидті синдромға талдау бар ма? Медицина тиімді емдеу әдістерін ұсына ала ма?
Фосфолипидті синдром: бұл не?
Алғаш рет бұл ауру көп ұзамай сипатталған. Ол туралы ресми ақпарат 1980 жылдары жарияланған. Ағылшын ревматологы Грэм Хьюз зерттеумен айналысқандықтан, ауру жиі Хьюз синдромы деп аталады. Басқа атаулар бар - антифосфолипидті синдром және антифосфолипидті антиденелер синдромы.
Фосфолипидті синдром – иммундық жүйе ағзаның өз фосфолипидтеріне шабуыл жасайтын антиденелерді шығара бастайтын аутоиммунды ауру. Бұл заттар көптеген жасушалардың мембрана қабырғаларының бөлігі болғандықтан, мұндай аурудағы зақымданулар маңызды:
- Антиденелер сау эндотелий жасушаларына шабуыл жасайды, өсу факторлары мен қан тамырлары қабырғаларының кеңеюіне жауап беретін простациклиннің синтезін төмендетеді. Аурудың фонында тромбоциттер агрегациясының бұзылуы байқалады.
- Фосфолипидтер тромбоциттердің қабырғаларында да кездеседі, бұл тромбоциттердің агрегациясының жоғарылауына, сондай-ақ тез жойылуына әкеледі.
- Антиденелер болған кезде қанның ұюының жоғарылауы және гепарин белсенділігінің төмендеуі байқалады.
- Қойылу процесі жүйке жасушаларын да айналып өтпейді.
Тамырларда қан ұйып, қан ағымын, демек, әртүрлі органдардың қызметін бұзатын қан ұйығыштарын түзе бастайды - фосфолипидті синдром осылай дамиды. Бұл аурудың себептері мен белгілері көптеген адамдарды қызықтырады. Өйткені, ауру неғұрлым ерте анықталса, науқаста асқынулар аз болады.
Аурудың дамуының негізгі себептері
Неліктен адамдарда фосфолипидті синдром дамиды? Себептер әртүрлі болуы мүмкін. Пациенттерде көбінесе генетикалық бейімділік бар екені белгілі. Ауру иммундық жүйенің дұрыс жұмыс істемеуі жағдайында дамиды, ол қандай да бір себептермен жасушаларға антиденелерді шығара бастайды.меншікті ағза. Кез келген жағдайда ауруды бір нәрсе қоздыруы керек. Бүгінгі күні ғалымдар бірнеше қауіп факторларын анықтады:
- Фосфолипидті синдром жиі микроангиопатиялардың, атап айтқанда тробоцитопенияның, гемолитикалық-уремиялық синдромның фонында дамиды.
- Қауіп факторларына қызыл жегі, васкулит, склеродермия сияқты басқа аутоиммунды аурулар жатады.
- Ауру көбінесе науқастың денесінде қатерлі ісіктер болған кезде дамиды.
- Қауіп факторларына жұқпалы аурулар жатады. Жұқпалы мононуклеоз және СПИД ерекше қауіпті.
- Антиденелер DIC-де пайда болуы мүмкін.
- Белгілі бір дәрі-дәрмектерді, соның ішінде гормоналды контрацептивтерді, психотроптық препараттарды, Новокаинамидті және т.б. қабылдау кезінде ауру дамуы мүмкін.
Науқаста фосфолипидті синдромның неліктен дамығанын анықтау маңызды. Диагностика және емдеу аурудың негізгі себебін анықтау және мүмкін болса, жою керек.
Фосфолипидті синдром кезіндегі жүрек-тамыр жүйесінің жоғалуы
Қан мен қан тамырлары фосфолипидті синдромға әсер ететін бірінші «нысандар» болып табылады. Оның белгілері аурудың даму кезеңіне байланысты. Тромбалар әдетте аяқ-қолдардың ұсақ тамырларында пайда болады. Олар тіндік ишемиялармен бірге жүретін қан ағымын бұзады. Зақымдалған аяқ-қолды ұстағанда әрқашан суық болады, терісі бозарып, бұлшықеттер біртіндеп атрофияды. Тіндердің ұзаққа созылған жеткіліксіз тамақтануы некрозға және одан кейінгі гангренаға әкеледі.
Ісінудің, ауырсынудың, қозғалғыштығының бұзылуының пайда болуымен бірге жүретін аяғындағы мүмкін және терең вена тромбозы. Фосфолипидті синдром қызбамен, қалтыраумен, зардап шеккен аймақтағы терінің қызаруымен және өткір, өткір ауырсынумен бірге жүретін тромбофлебитпен (тамыр қабырғаларының қабынуы) асқынуы мүмкін.
Ірі тамырларда қан ұйығыштарының пайда болуы келесі патологиялардың дамуына әкелуі мүмкін:
- аорта синдромы (дененің жоғарғы бөлігінің тамырларындағы қысымның күрт жоғарылауымен бірге жүреді);
- жоғарғы қуыс венаның синдромы (бұл жағдай ісінумен, терінің цианозымен, мұрыннан, трахеядан және өңештен қан кетумен сипатталады);
- төменгі қуыс вена синдромы (дененің төменгі бөлігінде қан айналымының бұзылуымен, аяқ-қолдардың ісінуі, аяқтың, бөксенің, іштің және шаптың ауырсынуымен бірге жүреді).
Тромбоз жүрек жұмысына да әсер етеді. Көбінесе ауру стенокардия дамуымен, тұрақты артериялық гипертензиямен, миокард инфарктімен бірге жүреді.
Бүйрек зақымдануы және негізгі белгілері
Қан ұйығыштарының пайда болуы тек қана аяқ-қолдардағы қанайналым бұзылыстарына әкеліп соқтырады - ішкі ағзалар, атап айтқанда бүйректер де зардап шегеді. Фосфолипидті синдромның ұзақ дамуымен бүйрек инфарктісі болуы мүмкін. Бұл жағдай белдегі ауырсынумен, зәр мөлшерінің азаюымен және ондағы қан қоспаларының болуымен бірге жүреді.
Тромба бүйрек артериясын бітеп тастауы мүмкін, ол қатты ауырсынумен, жүрек айнуымен және құсумен бірге жүреді. Бұл қауіпті жағдай - емделмеген жағдайда оның дамуы мүмкіннекротикалық процесс. Фосфолипидті синдромның қауіпті салдары бүйрек микроангиопатиясын қамтиды, онда кішкентай қан ұйығыштары тікелей бүйрек шумақтарында пайда болады. Бұл жағдай жиі созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің дамуына әкеледі.
Кейде бүйрек үсті бездерінде қан айналымы бұзылады, бұл гормоналды фонның бұзылуына әкеледі.
Тағы қандай ағзалар зақымдалуы мүмкін?
Фосфолипидті синдром – көптеген мүшелерді зақымдайтын ауру. Жоғарыда айтылғандай, антиденелер жүйке жасушаларының мембраналарына әсер етеді, бұл салдарсыз жасай алмайды. Көптеген пациенттер жиі бас айналу, жүрек айнуы және құсумен бірге жүретін тұрақты ауыр бас ауруларына шағымданады. Түрлі психикалық бұзылулардың даму мүмкіндігі бар.
Кейбір науқастарда визуалды анализаторды қанмен қамтамасыз ететін тамырларда қан ұйығыштары кездеседі. Оттегі мен қоректік заттардың ұзаққа созылған жетіспеушілігі көру нервінің атрофиясына әкеледі. Кейінгі қан кетулермен ретинальды тамырлардың ықтимал тромбозы. Кейбір көз патологиялары, өкінішке орай, қайтымсыз: көру қабілетінің бұзылуы пациентте өмір бойы сақталады.
Патологиялық процеске сүйектер де қатысуы мүмкін. Адамдарға жиі қайтымды остеопороз диагнозы қойылады, ол қаңқа деформациясымен және жиі сынулармен бірге жүреді. Асептикалық сүйек некрозы аса қауіпті.
Тері зақымдануы да ауруға тән. Көбінесе паук тамырлары жоғарғы және төменгі аяқтардың терісінде пайда болады. Кейде кішкентай, нақты қан кетулерге ұқсайтын өте тән бөртпелерді байқай аласыз. Кейбір науқастарда табан мен алақанда эритема пайда болады. Тері астындағы гематомалардың жиі қалыптасуы (себепсіз) және тырнақ пластинасының астындағы қан кетулер. Тіндердің трофизмінің ұзақ мерзімді бұзылуы жазылуы ұзаққа созылатын және емдеу қиын ойық жаралардың пайда болуына әкеледі.
Фосфолипидті синдромның не екенін анықтадық. Аурудың себептері мен белгілері өте маңызды сұрақтар. Өйткені, дәрігер таңдаған емдеу режимі осы факторларға байланысты болады.
Фосфолипидті синдром: диагностика
Әрине, бұл жағдайда аурудың бар-жоғын дер кезінде анықтау өте маңызды. Дәрігер анамнезді жинау кезінде де фосфолипидтік синдромға күдіктене алады. Науқаста тромбоздың және трофикалық жаралардың болуы, жиі түсік түсіру, анемия белгілері осындай ойға әкелуі мүмкін. Әрине, алдағы уақытта қосымша емтихандар өткізіледі.
Фосфолипидтік синдромды талдау пациенттердің қанындағы фосфолипидтерге антиденелердің деңгейін анықтау болып табылады. Жалпы қан анализінде тромбоциттер деңгейінің төмендеуі, ESR жоғарылауы, лейкоциттер санының жоғарылауы байқалады. Көбінесе синдром гемолитикалық анемиямен бірге жүреді, оны зертханалық зерттеу кезінде де байқауға болады.
Сонымен қатар, биохимиялық қан анализі жүргізіледі. Пациенттерде гамма-глобулиндер мөлшерінің жоғарылауы байқалады. Егер бауыр патологияның фонында зақымдалған болса, онда оның мөлшерібилирубин және сілтілі фосфатаза. Бүйрек ауруы болған кезде креатинин мен мочевина деңгейінің жоғарылауы байқалуы мүмкін.
Кейбір емделушілерге арнайы иммунологиялық қан анализі де ұсынылады. Мысалы, ревматоидты фактор мен қызыл жегі коагулянтын анықтау үшін зертханалық зерттеулер жүргізілуі мүмкін. Қандағы фосфолипидті синдроммен эритроциттерге антиденелердің болуы, лимфоциттердің деңгейінің жоғарылауы анықталуы мүмкін. Бауырдың, бүйректің, сүйектердің ауыр зақымдалуына күдік болса, онда рентген, УДЗ, томографияны қоса, аспаптық зерттеулер жүргізіледі.
Аурудың асқынулары қандай?
Егер емделмеген болса, фосфолипидті синдром өте қауіпті асқынуларға әкелуі мүмкін. Аурудың фонында тамырларда қан ұйығыштары пайда болады, бұл өздігінен қауіпті. Қан ұйығыштары қан тамырларын бітеп, қалыпты қан айналымын бұзады - тіндер мен мүшелер қоректік заттар мен оттегін жеткіліксіз алады.
Көбінесе аурудың фонында науқастарда инсульт пен миокард инфарктісі дамиды. Аяқ-қолдардың тамырларының бітелуі гангренаның дамуына әкелуі мүмкін. Жоғарыда айтылғандай, науқастарда бүйрек және бүйрек үсті бездерінің жұмысы бұзылған. Ең қауіпті салдары – өкпе эмболиясы – бұл патология жедел дамиды және барлық жағдайда науқасты ауруханаға уақытында жеткізу мүмкін емес.
Фосфолипидті синдромы бар науқастардағы жүктілік
Жоғарыда айтылғандай, фосфолипидті синдром жүктілік кезінде диагноз қойылады. Аурудың қауіптілігі қандай және мұндай жағдайда не істеу керек?
Фосфолипидті синдромға байланысты тамырларда қан ұйығыштары пайда болып, плацентаға қан апаратын артерияларды бітеп тастайды. Эмбрион жеткілікті мөлшерде оттегі мен қоректік заттарды алмайды, 95% жағдайда бұл түсік түсіруге әкеледі. Жүктілік үзілмесе де, плацентаның ерте бөлінуі және ана мен бала үшін өте қауіпті кеш преэклампсияның даму қаупі бар.
Ең дұрысы, жоспарлау кезеңінде әйелді тексеру керек. Дегенмен, фосфолипидтік синдром көбінесе жүктілік кезінде диагноз қойылады. Мұндай жағдайларда аурудың болуын уақытында байқап, қажетті шараларды қабылдау өте маңызды. Болашақ ананың тромбозының алдын алу үшін антикоагулянттар аз мөлшерде тағайындалуы мүмкін. Сонымен қатар, дәрігер плацентаның бөлінуінің басталуын уақытында байқай алатындай әйел үнемі емтихандардан өтуі керек. Бірнеше ай сайын болашақ аналар витаминдер, минералдар және антиоксиданттар бар препараттарды қабылдай отырып, жалпы күшейтетін терапия курсынан өтеді. Дұрыс көзқараспен жүктілік жиі бақытты аяқталады.
Емдеу қалай көрінеді?
Адамда фосфолипидті синдром болса не істеу керек? Бұл жағдайда емдеу күрделі және науқаста белгілі бір асқынулардың болуына байланысты. Қан ұйығыштары аурудың фонында пайда болғандықтан, терапия ең алдымен қанды сұйылтуға бағытталған. Схемаемдеу әдетте бірнеше препараттар тобын қолдануды қамтиды:
- Ең алдымен жанама антикоагулянттар мен антиагреганттар («Аспирин», «Варфарин») тағайындалады.
- Терапия көбінесе Nimesulide немесе Celecoxib сияқты селективті стероидты емес қабынуға қарсы препараттарды қамтиды.
- Егер ауру жүйелі қызыл жегімен және кейбір басқа аутоиммунды аурулармен байланысты болса, дәрігер глюкокортикоидтарды (гормональды қабынуға қарсы препараттар) тағайындай алады. Осымен қатар иммундық жүйенің белсенділігін басу және қауіпті антиденелердің өндірісін азайту үшін иммуносупрессивті препараттарды қолдануға болады.
- Иммундық глобулин кейде жүкті әйелдерге беріледі.
- Науқастар мезгіл-мезгіл құрамында В дәрумендері бар препараттарды қабылдайды.
- Жалпы сауықтыру, қан тамырлары мен жасуша мембраналарын қорғау үшін антиоксиданттық препараттар, сонымен қатар құрамында полиқанықпаған май қышқылдары кешені бар препараттар (Омакор, Мексикор) қолданылады.
Электрофорез процедуралары науқастың жағдайына пайдалы. Екіншілік фосфолипидті синдромға келетін болсақ, негізгі ауруды бақылау маңызды. Мысалы, васкулит пен қызыл жегі бар науқастар осы патологияларға барабар емделуі керек. Сондай-ақ жұқпалы ауруларды дер кезінде анықтап, толық айыққанша (мүмкіндігінше) тиісті терапияны жүргізу маңызды.
Науқастарға арналған болжам
Егер фосфолипидті синдром диагнозы қойылсадер кезінде және науқасқа қажетті көмек көрсетілді, болжам өте қолайлы. Өкінішке орай, аурудан мәңгілікке құтылу мүмкін емес, бірақ дәрі-дәрмектің көмегімен оның өршуін бақылауға және тромбоздың профилактикалық емдеуін жүргізуге болады. Ауру тромбоцитопениямен және қан қысымының жоғарылауымен байланысты болатын жағдайлар қауіпті.
Кез келген жағдайда «фосфолипидті синдром» диагнозы бар науқастардың барлығы ревматологтың бақылауында болуы керек. Талдау қаншалықты жиі қайталанады, басқа дәрігерлермен қаншалықты жиі тексеруден өту керек, қандай препараттарды қабылдау керек, өз денеңіздің жағдайын қалай бақылау керек - мұның барлығы туралы емдеуші дәрігер айтып береді.
