Көп адамдар гермафродиттер туралы естіген, бірақ жыныстық гермафродитизм түрлері туралы бәрі бірдей біле бермейді. Ауру адамның екі жыныстағы жыныс мүшелерінің дамығанын білдіреді. Мұндай патологияның ерекшелігі неде? Бұл туралы мақалада айтатын боламыз.
Жалған гермафродитизм
Бұл не? Адамдарда гермафродитизм қалай көрінеді? Мақалада дертке шалдыққандардың суреттері жарияланған. Айта кету керек, жалған гермафродитизм - бұл жыныс бездері дұрыс қалыптасқан ауру, бірақ сыртқы жыныс мүшелерінде қос жыныстылық белгілері бар. Бұл жағдайда ішкі (хромосомалық, жыныс бездері) және сыртқы (жыныс мүшелерінің құрылысына сәйкес) жыныстың арасында қайшылық туындайды. Жалған гермафродитизм еркек пен әйел.
Еркек гермафродитизм
Ерлерде гермафродитизм қандай көрінеді? Олар аталық бездерді байқай алады, бірақ жыныс мүшелерінің сыртқы құрылымы әйелдікі. Фигура әйел түріне сәйкес дамиды. Бірақ физиология ғана емес, адамның психикасы да өзгеруде. Ол әйел ретінде өзін ыңғайлырақ сезінеді.
Бірақ кейбір ауытқулар бар. Біріншіден қатедамыған уретра. Бұл аномалия гипоспадия деп аталады. Аталық бездер де дұрыс орналаспаған (крипторхизм).
Кейде ауру 46XY еркек кариотипімен сипатталатын андрогенге сезімталдық синдромы деп аталады. Егер фенотипте ерлерге ұқсайтын сыртқы жыныс мүшелері болса, олар Рейфенштейн синдромы туралы айтады.
Әйел гермафродитизмі
Әйелде аналық безі бар, бірақ жыныс мүшелерінің сыртқы құрылысы ерлердікіне ұқсас. Сонымен қатар, әйелдің бұлшық еттері қатты айтылады, оның дауысы дөрекі және бүкіл денеде шаштың өсуі байқалады. Ол ер адам ретінде өзін жайлы сезінеді.
Ауру әйел кариотипі 46XX және аналық бездердің болуымен сипатталады. Бірақ сыртқы жыныстық құрылымы басқаша. Калий-натрий алмасуының бұзылуын тудыратын ферментативті тапшылықты ескере отырып, пациент қан қысымының жоғарылауына және жиі ісінуге шағымдана алады.
Жыныс бездерінің дамуының бұзылуы. Тернер синдромы
Мамандар Х хромосомасындағы генетикалық мутациядан туындаған Тернер синдромымен кездесуі мүмкін. Мұндай аномалия аналық бездің жұмысын бақылайтын гендердің деформациясын (экспрессия процесінде) тудырады. Нәтижесінде жыныс бездерінің қалыптасуы бұзылады (олар нәрестелік кезеңде қалады немесе жоқ). Науқастар көбінесе бүйрек және жүрек ауруларымен ауырады.
Кейбір жағдайларда хромосома трансформациясының мозаикалық нұсқаларын табуға болады. Мұндай аномалия аналық бездердің жұмысын бұзады. Соматикалық жасушалардың дамуы қиын. Тернер синдромы бар адамдар бойы қысқа және басқа да сыртқы ауытқулары бар.
Таза жыныс бездерінің агенезі синдромы
Аномалия X немесе Y хромосомаларының нүктелік мутацияларының нәтижесінде пайда болады. Бұл термин жыныс бездерінің туа біткен болмауы деп түсініледі.
Науқастардың өсуі қалыпты, бірақ екіншілік жыныстық белгілер толық дамымаған. Сыртқы жыныс мүшелері – аналық, нәрестелік. Генетикалық жыныс анықталмаған, жыныс бездері жоқ. Жыныстық жетілу кезеңіндегі әйелдерде етеккір басталмайды, бұл дәрігерге барудың себебі болады.
Жаналық бездер дамымаған
Аурудың екі түрін атап өткен жөн.
Екі жақты. Бұл жағдайда аталық бездер екі жағынан да дамымаған, бірақ толыққанды сперматозоидтарды өндіру мүмкін емес. Әйел түріне сәйкес жыныс мүшелерінің ішкі құрылысы. Сыртқы органдарда әйелге де, еркекке де тән белгілер бар. Аталық бездердің тестостерон өндіру мүмкін еместігін ескере отырып, қандағы жыныстық гормондардың мөлшері минималды.
Аралас. Репродуктивті органдар асимметриялық дамуы мүмкін. Бір жағында қалыпты аталық безі бар, оның репродуктивті қызметі сақталған. Екінші жағы дәнекер тінінің сымымен бейнеленген. Жасөспірімдік шақта науқас еркек түріне сәйкес екінші жыныстық белгілерді дамытады. Ауруды диагностикалау барысында хромосома жиынтығын зерттей отырып, сарапшылар мозаизмді анықтайды.
Нағыз гермафродитизм
Ағзада аталық жыныс бездері – аталық бездер де, аналық бездері де бар. Органдардың бірідамымаған және жыныс жасушаларын жасамайды. Жеке жағдайда бездер біріктірілуі мүмкін. Бірақ бұл жағдайды ерекше жағдайларда байқауға болады. Бұл пренаталдық кезеңдегі ұрпақты болу жүйесінің қалыптан тыс дамуымен байланысты.
Әлемде адамдарда нағыз гермафродитизмнің 200-ден астам жағдайы жоқ (мақаладағы сурет).
Аурудың басталуына әсер ететін факторларды дәл анықтау қиын. Бірқатар зерттеулер сирек жағдайларда ауруды хромосомалардың транслокациясымен және мутациясымен байланыстырады. Бұған қосарлы жыныс бездерінің пайда болуына әкелетін бір жұмыртқаның қос ұрықтануы да кіреді. Аурудан зардап шегетін адамдардың суреттері жиі қорқынышты немесе таң қалдырады.
Адамдағы гермафродитизмнің белгілері:
- Жыныс мүшесінің дұрыс дамымауы.
- Аталық бездер ұрық қуысына түспейді.
- Зәр шығару өзегі ығысқан, ол жыныс мүшесінің басында емес, дененің басқа аймағында орналасқан.
- Жыныс мүшесінің қисаюы.
- Сүт бездерінің қарқынды дамуы.
- Төлқұжат жасына сәйкес келмейтін жоғары дауыс.
- Бедеулік.
- Ерте болған жыныстық жетілу.
Гермафродитизм осылай көрінеді. Мұндай жағдайларда адам мүшелерінің суреттері барлық медициналық энциклопедияларда бар.
Басқа белгілер. Хромосомалар
Ұрықтың құрсақішілік дамуы бұзылған кезде оның жыныс мүшелерінің дұрыс салынбауы орын алады. Негізгі себептердің қатарындагенетикалық жүйенің кенеттен бұзылуы болып табылатын мутацияны атаңыз. Көбінесе бұл әртүрлі факторлардың әсерінен ұрық дамуының ерте кезеңінде болады, мысалы:
- Сәулелену.
- Жүктілік кезіндегі химиялық уланулармен улану. Оларға тамақ улануымен улану, позициядағы әйелдерге ұсынылмайтын препараттар жатады. Оған алкоголь, есірткі кіреді.
- Биологиялық әсер. Бұл жүкті әйелді токсоплазмозбен, вирустық аурулармен жұқтыруды білдіреді.
Гормоналды жүйенің сәтсіздігі
Бұл жағдайды әйелде де, эмбрионнан да байқауға болады. Ауруды қоздыруы мүмкін:
- Бүйрек үсті безінің ауруы.
- Жыныс бездерінің дамуын бақылауға жауапты гипофиз немесе гипоталамустың дұрыс жұмыс істемеуі.
Ауру диагностикасы
Зерттеу барысында дәрігер бірқатар нюанстарды ескере отырып, одан әрі емдеуді анықтайды:
- Анасында жүктілік ағымы. Бұл инфекциялардың, улы заттардың әсерін ескереді.
- Жыныс мүшелерінің дұрыс дамымауы.
- Жыныстық мәселелерге қатысты шағымдар бар.
- Бедеу науқас.
Жалпы инспекция
Аномалияларды анықтау үшін тексеру жүріп жатыр. Ерлерде сүт бездері, әйелдерде артық бұлшықет дамуы мүмкін. Көбінесе гермафродитизм бастапқыда адамдарда осылай көрінеді.
Сонымен қатар дәрігер болуын болдырмауы керекбасқа аурулар. Ол үшін қан қысымы тексеріледі, өсу өлшенеді, теріні тексеру жүргізіледі, шаштың өсуі және май тінінің таралуы бағаланады.
Мамандық кеңес
Қабылдау бөлімінде олардың дамуындағы ауытқуларды анықтау үшін сыртқы жыныс мүшелерін тексеру жүргізіледі. Еркектерде қуық асты безі тексеріледі, ұрық безі зерттеледі.
Сонымен қатар генетик, эндокринолог және гинекологпен кеңесу керек. Нағыз гермафродитизмді жалғаннан ажырату үшін сарапшылар жыныстық хроматиннің анықтамасына жүгінеді - кариотиптеу. Айта кету керек, соңғы кезеңде шынайы гермафродитизмді анықтау үшін диагностикалық лапаротомия, жыныс бездерінің биопсиясы қажет.
Кариотиптеу
Зерттеу хромосомалардың саны мен құрамын зерттейді. Осылайша, генетикалық жынысты анықтауға болады.
Жамбас мүшелерінің УДЗ
Бұл жағдайда құрсақ қуысы ағзалары репродуктивті жүйенің құрылымындағы ауытқуларға диагноз қойылады. Жұмыртқаға түспеген аналық бездердің немесе аталық бездердің болуына ерекше назар аударылады.
МРТ
Зерттеу адамның жыныс мүшелерінің нақты құрылымын көрсететін қорытынды алуға мүмкіндік береді.
Зертханалық зерттеулер
Қажет болған жағдайда дәрігер зәрдегі және қандағы гормондарды анықтау үшін талдаулар тағайындай алады. Тесттер тізімін дәрігер анықтауы керек. Оларға қалқанша без, бүйрек үсті безі, гипофиз және жыныстық гормондар кіруі мүмкін.
Емдеу. Гормоналдытерапия
Адамдағы гермафродитизмнің себептерін ескере отырып, дәрігер жыныстық гормон немесе қалқанша безінің препараттарын тағайындай алады. Емдеу кезінде глюкокортикоидтар да қолданылуы мүмкін. Кейбір жағдайларда гипофиздің жұмысын реттеу үшін гормоналды препараттар тағайындалады.
Емдік шараның негізгі міндеті – адамның азаматтық жынысын анықтау, гормоналды фонды жақсарту. Емдеу органдарды хирургиялық түзетуге және гормондық терапияға дейін азаяды. Кейбір жағдайларда біріктірілген ауызша контрацептивтерді қолданған жөн.
Бүйрек үсті бездерінің туа біткен аномалиясынан туындаған ауруды глюкокортикоидты және минералокортикоидты гормондармен емдеген жөн.
Ер пациенттерге ұзақ әсер ететін тестостерон препараттары тағайындалады.
Операция
Науқастың қалауын ескере отырып, аномалияны хирургиялық түзетуге жүгінуге болады. Еркектерге сыртқы жыныс мүшелеріне пластикалық операция ұсынылады, ол жыныс мүшесін түзету және ұлғайту, ұрық безінің ұрық қуысына түсуі және басқа да қажетті әрекеттерді қамтиды. Дамымаған аталық бездер хирургиялық жолмен жойылады. Операция елеусіз болса, олар қатерлі түзілімге айналуы мүмкін.
Әйелдерде аталық бездің барлық тіндері алынып, клитор резекциясы және қынаптың пластикалық резекциясы жасалады. Сіз эпиляция көмегімен түкті тері мәселесін шеше аласыз. Гормоналды препараттарды бүкіл репродуктивті кезеңде қабылдау керек.
Мүмкін зардаптар
Осындай асқынуларды анықтаңызгермафродитизм:
- Ісіктер ұрық қуысына түспейтін аталық бездерден дамиды.
- Зәр шығару арнасының дұрыс орналаспауы зәр шығарудың бұзылуына әкелуі мүмкін.
- Толық жыныстық өмірге ие бола алмау.
- Адамда кейбір жыныстық бұзылулар болуы мүмкін.
Аурудың ерекшеліктері
Көп жағдайда туа біткен гермафродитизм адамдарда кездеседі. Тек кейде жыныстық органдардың аномалиялары балаларда ерте жыныстық жетілу фонында кездеседі. Ересектерде аурудың пайда болуы гормоналды препараттарды қолдану салдарынан болуы мүмкін.
Адамдарда гермафродитизмнің болуы кейде психикалық және психикалық ауытқуларды тудыратынын атап өткен жөн.
Көбінесе нағыз гермафродитизммен ауыратын науқастар балалы бола алмайды. Бірақ сирек жағдайларда нәрестелер дүниеге келеді.
Оңалту кезеңінде науқас гормондық терапия тағайындайтын эндокринологтың бақылауында болуы керек. Сонымен қатар, сіз сексолог пен психологтан кеңес ала аласыз.
