Кез келген дағдарыс - бұл аурудың ағымы кенеттен күрт нашарлап, өмірге қауіп төндіретін белгілер өте тез күшейетін адамның жағдайы. Миастения грависінің серіктері болып табылатын миастениялық және холинергиялық дағдарыстар қауіпті, себебі науқас тыныс алуды тоқтатып, жүрек жұмысын тоқтатуы мүмкін. Кейде адамның өмірі сөзбе-сөз минуттармен өлшенеді, оның барысында дәрігерлер немесе жақын маңдағы адамдар дұрыс көмек көрсетуге үлгеруі керек. Неліктен миастения грависінің өлімге әкелмейтін ауруының өршуі бар? Біз әркім білуі керек нәрсе туралы кез келген адамға түсінікті қарапайым тілді ұсынамыз: миастениялық және холинергиялық дағдарыстардың себептері, клиника, осындай бақытсыздыққа ұшырағандарға шұғыл көмек көрсету. Мүмкін бізге жақын адам көлікте немесе көшеде кенеттен ауырып қалса, осы мақаладағы ақпарат өмірді сақтауға көмектеседі.
Миастения грависі
Дағдарыс тарихы миастения грависі түсінігін түсіндіруден басталады. Басқалар бұл ауруды модельдеу үшін қабылдайды, өйткенімиастениямен ауыратындар үнемі шаршағыштыққа, летаргияға, кез келген физикалық жұмысты орындай алмайтындығына шағымданады, тек ең жеңіл.
Шын мәнінде, миастения грависі – аутоиммундық санатқа жататын жүйке-бұлшықет ауруы, яғни ағзаның дұрыс антиденелерді шығара алмауынан немесе сау тіндер мен жасушаларға шабуыл жасайтын өлтіруші жасушалардың өндірілуінен туындайды. үлкен мәселеге айналады.
Миастениялық криз жалпы аурудың фонында дамиды және оған ұқсас белгілері бар, тек анағұрлым жоғары дәрежеде көрінеді, бұл бұрын науқастардың шамамен 40% өліміне әкелді. Енді емдеуді кешіктірмей бастаса, өлімнің алдын алуға болады. Айта кетейін, жер шарының әрбір 100 мың тұрғынына 10 адам миастениямен ауырады, ал әйелдер бұл аурумен ерлерге қарағанда 3 есе жиі ауырады. Миастения балалық шақта өзін көрсете алады, бірақ мұндай жағдайлар сирек кездеседі. Ол негізінен 20 жастан асқан кәрілікке дейінгі адамдарда байқалады.
Гравис миастения белгілері
Миастения болмаса, егер адамда болса, миастениялық криз болуы мүмкін емес. Дегенмен, ұқсас белгілері бар кейбір басқа аурулар кейде онымен қателеседі, мысалы, жоғарыда аталған летаргия, әлсіздік және шаршаудың жоғарылауы. Гравис миастениясының қосымша белгілері:
- қабақтың түсуі, кешке байқалады және түнгі демалыстан кейін таңертең төмендейді;
- қос көру;
- әлсіздік, басқа адамдар үшін әдеттегі жүктемелерден кейін жоғары шаршау, мысалы, өрмелеуқадамдар;
- бастапқы бульбарлық белгілер (тамақ ішкеннен және ұзақ сөйлескеннен кейін мұрын дауысының пайда болуы, жеке әріптерді айтудың қиындауы);
- бульбарлық белгілер динамикасы (жұтынудың қиындауы, жиі тұншығу);
- вегетативті бұзылыстар (ішек парезі, тахикардия);
- мимика белгілері (маңдайдағы өте терең әжімдер, тән мимика);
- ақшылдау;
- басын ұстау қиын;
- жүру қиын.
Миастенияның айрықша белгісі - жоғарыда аталған көріністердің барлығы физикалық күш салудан кейін және кешке күшейеді, ал жақсы демалғаннан кейін олар азаяды немесе толығымен жойылады.
Миастениялық криз белгілері
Егер адам миастения грависімен ауырса, белгілі бір жағдайларда ол миастениялық дағдарысты бастан кешіруі мүмкін. Негізгі аурудың белгілері, әсіресе тахикардия, өмірлік маңызды бұлшықеттердің (тыныс алу, жүрек) жоғары шаршауы, сілекей ағуы күшейеді. Сондай-ақ дағдарыс келесі көріністермен сипатталады:
- жұтыну бұлшықеттері мен тілдің салдануы, нәтижесінде шырыш, сілекей, тамақ тыныс алу жолдарына түсуі мүмкін;
- тұншығу;
- ауа жетіспеушілігіне байланысты күшті қозу және дүрбелең;
- суық тер;
- кейде өздігінен зәр шығару және/немесе дефекация;
- сананың жоғалуы;
- құрғақ тері;
- қан қысымының көтерілуі;
- қарашықтың кеңеюі;
- жедел жүрек ауруыжеткіліксіздігі, яғни жүрек жұмысының бұзылуы.
Миастениялық дағдарыс бірнеше дәрежеде болады:
- оңай;
- орташа;
- ауыр;
- найзағай жылдам.
Айырмашылық жоғарыда аталған белгілердің күштілігінде. Ауыр және найзағай жылдам дағдарыс әсіресе қауіпті, онда адам тыныс алу және жұту бұлшықеттерінің әлсіздігін өте тез, сөзбе-сөз бірнеше минут ішінде дамытады. Тыныс алуы алғашында жылдамдап, беті қызарып, қысым көтеріледі, пульс минутына 160 соққыға жетеді. Содан кейін тыныс алу үзіледі, ол тіпті жоғалып кетуі мүмкін, бет көгереді (медицинада мұны цианоз деп атайды), қысым төмендейді, тамыр соғуы дерлік сезілмейді.
Миастениялық криздің себептері
Миастения туа біткен және жүре пайда болуы мүмкін. Біріншісі гендердегі мутацияға байланысты пайда болады. Екіншісі адамда болса дамиды:
- тимус проблемалары;
- ісіктің кейбір түрлері (әсіресе сүт безі, өкпе, аналық без);
- тиреотоксикоз;
- летаргиялық энцефалит.
Осы аурулардың фонында миастениялық криз келесі жағдайларда дамуы мүмкін:
- жіті жұқпалы аурулар, соның ішінде ЖРВИ, тұмау, бронхит;
- операциялар;
- күшті психологиялық стресс;
- жоғары физикалық белсенділік;
- белгілі бір дәрілерді қабылдау (әсіресе транквилизаторлар);
- гормоналды бұзылулар;
- миастения грависі бар науқастарға таблеткаларды қабылдауды өткізіп жіберу, емдеу курсын бұзу.
Холинергиялық дағдарыс
Миастениялық криз және холинергиялық криз жиі қатар жүреді, сондықтан дифференциацияда және соның салдарынан емдеуде қателер болады. Дегенмен, жағдайдың бұл екі сыртқы көрінісі әртүрлі себептерден туындайды және әртүрлі этиологияға ие.
Осылайша, миастениялық криз кезінде мембрананың холинергиялық рецепторларының тығыздығы олардың бұзылуына байланысты төмендейді, ал қалғандары өз қызметтерін өзгертеді. Ал холинергиялық дағдарыс кезінде холинергиялық рецепторлардың (никотиндік және/немесе мускариндік) шамадан тыс активтенуі орын алады. Бұл процесс миастения грависін емдеуге арналған препараттарды жоғары дозада, сондай-ақ осы ауруға тыйым салынған препараттарды қабылдау арқылы басталады.
Бұл дағдарысты анықтау оңай емес, өйткені оның негізгі белгілері миастениямен сәйкес келеді. Адаммен не болып жатқанын дұрыс анықтауға көмектесу үшін оның жағдайындағы холинергиялық дағдарысқа тән мұндай ерекшелік көмектесе алады: науқаста интоксикация белгілері бар: асқазан ауырады, құсу ашылады, диарея басталады. Миастениялық криз осы белгілерден басқаның барлығымен сипатталады.
Холинергиялық криздің екінші ерекшелігі - миастения белгілері физикалық жүктемесіз, бірақ антихолинэстераза препараттарын қабылдағаннан кейін күшейеді.
Аралас дағдарыс
Бұл денсаулық пен өмір үшін ең қауіпті патология түрі. Ол миастениялық және холинергиялық дағдарысты біріктіреді, ол кезінде байқалғанның бәрін бірден көрсетедіекі жағдай да симптоматикалық болып табылады. Бұл дұрыс диагноз қоюды қиындатады, бірақ одан да көп - емдеу, өйткені миастениялық дағдарыстан құтқаратын дәрілер холинергиялық дағдарысты одан сайын күшейтеді. Аралас дағдарыстарда ағынның екі фазасы бөлінеді:
1. Миастениялық. Науқастарда айқын булбарлық бұзылулар, тыныс алу проблемалары, физикалық белсенділік шаршауды тудырады, бірақ препараттарды қабылдау (Кламин, Прозерин) жағымсыз реакцияларды тудырмайды.
2. Холинергиялық, интоксикация белгілерімен сипатталады.
Тәжірибе көрсеткендей, аралас дағдарыстар миастения грависімен бір немесе басқа дағдарысты бастан кешірген адамдарда жиі кездеседі.
Көріністің келесі белгілері бойынша аралас дағдарыстан күдіктенуге болады:
- науқастарда тыныс алудың қиындауы және бұлшық еттерінің бұзылуы анық байқалады, аяқ-қолдардың моторлық қызметі шамалы өзгереді;
- есірткіні біркелкі емес қабылдау патологиялық белгілерді азайтады, мысалы, қозғалыс белсенділігін жақсартады және тыныс алуды тұрақтандыруға дерлік көмектеспейді.
Диагностика
Миастениялық кризде қателік жібермеу және жылдам тиімді көмек көрсету үшін науқасқа дұрыс диагноз қою маңызды. Жоғарыда атап өтілгендей, миастения грависіне ешқандай қатысы жоқ ауруларда миастениялық криздің кейбір белгілері болуы мүмкін (мысалы, тыныс алудың қиындауы, жүрек ырғағының бұзылуы). Холинергиялық дағдарыстың белгілері интоксикация кезінде және кейбіреулерінде болатын белгілерге ұқсасас қорыту жолдарының проблемалары. Егер науқаспен бірге миастения грависінің болуы және ол қабылдаған дәрілер туралы ақпарат бере алатын ілеспе адам болса, диагноз айтарлықтай жеңілдетіледі. Дағдарыс түрін ажырату үшін дәрігерлер прозерин сынамасын жүргізеді.
Диагноз қоюдағы ерекше қиындықтар аралас дағдарыста байқалады. Оның бірінші фазасын дәл анықтау үшін науқастың жағдайына клиникалық талдау, сондай-ақ антихолинэстераза препараттарын қабылдаудан алынған әсерді электрофизиологиялық бағалау жүргізіледі.
Адамда миастения грависінің болуының өзі (дағдарыс басталғанға дейін) электромиография, компьютерлік томография, фармакологиялық және иммунологиялық зерттеулер арқылы анықталады.
Миастениялық және холинергиялық криз кезіндегі шұғыл көмек
Егер миастениямен ауыратын науқас кенеттен нашарласа (криз пайда болса), оның өмірі бірнеше минутқа есептеледі. Басқалардың істеуі керек ең бастысы - дереу жедел жәрдем шақыру. Өкінішке орай, біздің шындықта мамандандырылған көмек кешігіп келетін жағдайлар бар. Мұндай жағдайда өліп жатқан адамға қалай көмектесуге болады? Алдымен, оның тыныс алуына тырысыңыз, оның тамағынан шырышты кетіріңіз. Ережеге сәйкес, миастениядан зардап шегетін адамдарда осы аурудың бар екендігі туралы жазба, сондай-ақ дәрі-дәрмектер (мысалы, Прозерин) және шприц болуы керек. Жедел жәрдемнің тез жету мүмкіндігі болмаса, миастениялық кризі бар адамға ескертудегі ақпаратқа сәйкес инъекция жасау керек.
Қарулы дәрігерлер шұғыл түрде ауруханаға жатқызуға міндеттінауқас, сонымен қатар, қарқынды жедел терапия жүргізілетін реанимация бөліміне:
- тыныс алу жолдарының өткізгіштігін қамтамасыз ету;
- оттегімен қамтамасыз ету;
- аппараттық өкпенің жасанды вентиляциясы.
Науқаста холинергиялық криз белгілері болмаса (құсу, диарея) келесі препараттарды тағайындайды: «Прозерин», «Атропин». Егер интоксикация белгілері болса, шұғыл терапия тек өкпені жасанды желдетуден және осындай препараттарды инъекциялаудан тұрады: атропин, иммуноглобулин және көрсетілген басқа да медициналық препараттар.
Емдеу
Егер адамда миастениялық криз болса, шұғыл көмектен кейін емдеу клиникалық және зертханалық зерттеулерге, талдауларға және аурудың динамикасына негізделген. IVL (яғни өкпенің жасанды вентиляциясы) науқастың жағдайының клиникалық көрінісіне байланысты, сондай-ақ қандағы оттегінің болуының белгілері бойынша алты күнге дейін жүргізілуі мүмкін, бірақ егер науқаста бар болса. Прозеринге оң реакция 16 немесе одан да көп сағаттан кейін, IVL жойылады. Жалпы алғанда, желдету процедурасы өте күрделі және жауапты, респираторларды, қандағы газдардың %, қан айналымын, температураны, ағзадағы сұйықтықтардың теңгерімін және басқаларды үнемі бақылауды талап етеді.
Миастения грависіндегі дағдарыстардың барлық түрлерімен күресудің тамаша әдісі - алмасу плазмаферезі. Бұл кезде орталық (немесе шынтақ) венадан қан алынады, оны центрифугалайды, плазманы донорлық немесежасанды. Бұл әдіс тамаша нәтиже береді - бір-екі сағатта науқастың жағдайы айтарлықтай жақсарады. Плазмаферез 7-ден 14 күнге дейінгі курста орындалады.
Емдеу кезеңдерінің бірі – дәрілік терапия. Көрсеткіштерге сәйкес пациенттерге иммуноглобулиндер, антиоксиданттар, антихолинэстераза препараттары, ал қабыну процестері болған кезде - антибиотиктер тағайындалады.
Болжам және алдын алу
Отыз-қырық жыл бұрын аурудың өршуі кезінде миастениямен ауыратын науқастардың өлімі жиі орын алды. Қазір өлім-жітім 12 есеге қысқарды. Кейде миастениялық дағдарысқа ұшыраған адамның өмірі біздің әрекеттерімізге байланысты екенін түсінуіңіз керек. Жедел жәрдем өте жылдам көрсетілуі керек. Сондықтан, кенеттен көшеде, көлікте, кез келген жерде тұншығып жатқан адамды көрсек, дереу жедел жәрдем шақыру керек.
Миастениямен ауыратын науқастардың өздері де дағдарыстың алдын алу үшін бірқатар шараларды орындауы керек:
- дәрігердің бақылауында болу және тағайындалған емді қатаң сақтау;
- шамадан тыс жұмыстан, жүйке ауруынан аулақ болыңыз;
- жұқпалы аурулардан барынша аулақ болыңыз;
- денеңізді интоксикацияға ұшыратпаңыз;
- диетаға калийге бай тағамдарды қосыңыз (мысалы, картоп тағамдары, мейіз).
