Полимиозит өте сирек, бірақ ауыр. Бұл патология жүйелі аурулар тобына жатады. Ауру тегіс және қаңқа бұлшықеттерінің зақымдалуымен сипатталады, көбінесе терінің зақымдалуымен біріктіріледі (бұл жағдайда ауру дерматомиозит деп аталады). Бұл мақала полимиозит белгілеріне, осы патологияны диагностикалауға және емдеуге арналған.
Аурудың себептері
Аурудың этиологиясы аз зерттелген. Осы уақытқа дейін полимиозиттің негізгі себебі, өкінішке орай, белгісіз болып қалды.
Негізгі қоздырушы фактор бұрынғы кейбір вирустық инфекция деген пікір бар. Полимиозиттің даму ықтималдығы (оның белгілері осы мақалада сипатталған) пациентте паразиттерден туындаған аурулар болса, әлдеқайда жоғары. «Себептік» факторлардың бірі организмнің иммундық қорғанысының вирустық антигендерге жанама реакциясы болып табылады деп есептеледі.
Сонымен қатар, келесілер аурудың көріністерін тудыруы мүмкін:
- Әртүрлі жарақаттар.
- Дәрілік аллергия.
- Қатты салқындату/қызу.
- Қатты күн сәулесінің ұзақ әсер етуірадиация.
- Жүктілік.
Науқастардың шамамен үштен бірінде ауру әртүрлі ісіктердің пайда болуымен бірге жүреді және рак клеткаларының бұлшықеттерге уытты әсерінің салдары болуы мүмкін. Аурудың басталуының тағы бір нұсқасы - миоциттердің және ісік антигендерінің ортақтығына байланысты иммунопатологиялық реакциялардың нәтижесі, оларды организм бірдей қабылдайды және жоюға тырысады.
Тәуекел топтары
Теориялық тұрғыдан алғанда, жынысы мен жасына қарамастан кез келген адам полимиозитпен ауыруы мүмкін. Дегенмен, статистикаға сәйкес, әйелдер ерлерге қарағанда жиі зардап шегеді. Аурудың басым бөлігі 5-15 жас аралығындағы балалар мен 40-60 жас аралығындағы ересектер екені анықталды.
Жіктеу
Процестің орналасуына және бар белгілеріне байланысты полимиозит келесі түрлерге бөлінеді:
- Полимиозиттің біріншілік (идеопатиялық) түрі. Ол баяу дамиды, әйелдерге тән. Бұл жағдайда мойынның және аяқтың проксимальды бұлшықеттері зақымдалады. Науқастар баспалдақпен көтерілу, тарау, бұлшықет кернеуі және ауру сезіміне шағымданады. Кейде артралгия да кездеседі. Ауыр жағдайларда бұлшықет атрофиясы және дисфагия дамиды.
- Қосылған миозит. Бұл әртүрлілік сирек диагноз қойылады. Аяқ-қолдардың дистальды сегменттерінің зақымдануымен бірге жүреді.
- Кәмелетке толмаған (балалар) формасы. Негізгі көрінісі теріде және астында кальцинация (кальций тұздарының тұндыру) болып табылады. Процестің дамуымен атрофия мен контрактуралар пайда болады, тамырлар зақымдалады (васкулит пен тромбозға дейін) және асқазан-ішек жолдары, айқын ауырсыну синдромы, жаралар, тесіктер және қан кетулер пайда болады.
- Аутоиммунды жүйелі патологиялармен біріктірілген. Бұл жағдайда полимиозит ЖҚА, РА, Шегрен ауруы немесе склеродермияның асқынуы ретінде әрекет етеді.
- Біріншілік дерматомиозит (идеопатиялық). Бұл форманың симптоматологиясы бетте, саусақтардың, арқа мен аяқ-қолдардың буындары аймағында әртүрлі бөртпелердің (дерматит, эритема) пайда болуымен сипатталады. Стоматит, конъюнктивит және фарингит жиі кездеседі.
- Қатерлі ісіктердегі полимиозит. Көбінесе процестің қатерлі ісігінен екі жылдан кейін табылған. Бұл пішін аталық бездің, қуық асты безінің немесе сүт безінің, өкпенің, ішектің қатерлі ісігі бар егде жастағы науқастарға, сондай-ақ лимфомалардан зардап шегетіндерге тән.
Клиникалық сурет
Бұл патология (ересектер үшін де, балалар үшін де) процестің субакуталық басталуымен сипатталады. Бұл ретте иық пен жамбас бұлшықеттерінің зақымдану көріністері полимиозиттің алғашқы белгілері болып саналады.
Одан әрі ішкі ағзалардың (өкпе, асқазан-ішек жолдары және жүрек) зақымдану белгілері қосылады. Пациенттердің шамамен 15%-ында артикулярлық синдром бар.
Науқастарды көбінесе полимиозитке қандай симптом тән екендігі қызықтырады. Әдетте, бұл ауруда бұлшықет синдромының көріністері бірінші орынға шығады. Бұл туралы толығырақ сөйлесейік.
Бұлшық ет синдромы
Сипатталадықозғалыс, пальпация кезінде және кейбір жағдайларда тыныштықта пайда болатын бұлшықет ауруы. Ауырсынумен қатар бұлшықет әлсіздігі күшейеді, науқастың элементарлы қозғалыстарды белсенді және толық орындауына жол бермейді. Науқас отыра алмайды, қолында заттарды ұстай алмайды, тұра алмайды, басын жастықтан жұлып алады және т.б.
Аурудан зардап шеккен бұлшықеттер қалыңдап, ісінеді. Кейінірек олар атрофияға, миофиброзға және кейбір нысандарда кальцинацияға ұшырайды. Мұндай өзгерістер науқастың толық иммобилизациялануына әкелуі мүмкін.
Бұлшық ет синдромы өңештің, көмейдің, жұтқыншақтың тегіс бұлшықеттерінің зақымдануын білдіреді. Бұл жағдайда жұтынудың бұзылуы (дисфагия) және сөйлеудің өзгеруі (дизартрия) пайда болады. Егер процесс мимикалық бұлшықеттерге таралса, науқастың беті маскаға ұқсайды, көздің бұлшық еттеріне - птоз, страбизм және диплопия пайда болады.
Артикулярлық синдром
Қол және білек буындарының зақымдалуын көрсетеді.
Табық, иық, тізе және шынтақ буындары әлдеқайда сирек жарақаттанады. Сонымен қатар, буындағы қабыну процесінің айқын тән белгілері байқалады: терінің гиперемиясы және ісінуі (кейде онда кальцинациялар кездеседі), қозғалыстардың шектелуі. Бірақ полимиозитпен буынның деформациясы болмайды.
Ішкі ағзалардағы өзгерістер
Полимиозит кезінде ас қорыту жолдарының зақымдалуы жиі кездеседі, келесі белгілермен көрінеді: анорексия,ішек өтімсіздігі, диарея/іш қату, іштің ауыруы, қан кету эрозиялары, перфорациялар немесе жаралар.
Тыныс алу бұлшықеттерінің істен шығуы және тұншығу кезінде тыныс алу жолдарына тағамды тастау нәтижесі гиповентиляция және соның салдарынан пневмонияның дамуы болып табылады.
Жүрек-қантамыр жүйесі мүшелерінің зақымдануы аритмия, гипотензия, Рейно синдромы, жүрек жеткіліксіздігі және миокардит түрінде көрінеді.
Ауру ағымы
Полимиозит ағымы жедел, субакуталық (жиірек) және созылмалы болуы мүмкін.
Жедел ағымында ауру интоксикациямен және дене қызуының көтерілуімен көрінеді, бұлшықет зақымдануы тез дамиды, дизартрия және дисфагия пайда болады. Қысқа уақыт ішінде науқас қозғалмайды. Терапия жүргізілмесе, жағдай тез нашарлайды. Сондай-ақ өлімге әкелетін нәтиже бар.
Субакуталық ағымы бар полимиозит науқастың жағдайындағы толқынды өзгерістермен сипатталады: нашарлау кезеңдері жақсарумен алмасады. Мерзімді түрде жақсарғанымен, бұлшықет әлсіздігі күшейіп, ішкі ағзалардың зақымдалуы қосылады.
Аурудың созылмалы ағымы ең қолайлы болып саналады және тек кейбір бұлшықет топтарының жеңілуімен сипатталады, соның арқасында пациенттер ұзақ уақыт жұмыс істей алады.
Диагностикалық шаралар
Егер полимиозитке күдік болса (жоғарыда сипатталған белгілермен) науқас ревматолог, невропатолог, гастроэнтеролог, пульмонолог және кардиологпен кеңесу керек.
Клиникалық зерттеу нәтижелеріқан қабынудың болуын көрсетеді (лейкоцитоз және жеделдетілген ESR). Қан биохимиясы зақымдалған бұлшықет тінінің белгілерін анықтайды (альдолаза, CPK, ALT, AST деңгейінің жоғарылауы). Полимиозитпен бұл деректер бұлшықет тіндеріндегі қабыну белсенділігінің дәрежесін анықтау үшін қолданылады. Пациенттердің шамамен 20% -ында антиядролық антиденелер бар. Одан да сирек ревматоидты фактор науқастардың қанында анықталады.
Басқа жүйке-бұлшықет патологияларының болуын болдырмау үшін электромиография тағайындалады. Бұлшықет тіндеріндегі патологиялық өзгерістерді растау:
- Төмен амплитудалық әрекет потенциалы.
- Спонтанды фибрилляциялар.
- Қозғыштығы жоғарылады.
Полимиозиттің болуын растайтын ең ақпаратты әдіс – бұлшықет талшықтарының гистологиясы. Материалды алу үшін иықтың квадрицепс немесе бицепс биопсиясы қолданылады. Бұл кезде полимиозитке тән өзгерістер анықталады: бұлшықет тіндері мен тамыр қабырғаларының лимфоциттермен инфильтрациясы, талшықтар арасында вакуольдердің (қуыстар) болуы, дегенеративті немесе некротикалық өзгерістер.
Соматикалық мүшелердің жағдайын диагностикалау үшін өкпенің рентгенографиясы, жүрек және асқазан-ішек жолдарының УДЗ, гастроскопия және ЭКГ тағайындалады.
Патологиялық терапия
Полимиозитті емдеу қабыну процесін жоюға және тұрақты ремиссияны сақтауға бағытталған.
Негізгі терапия – глюкокортикостероидты препараттар. Емдеудің басында «Преднизолонның» дозасы күніне 40-60 мг,одан әрі тәулігіне 10-20 мг дейін төмендетілді.
Емдеу қажетті нәтиже бермеген жағдайда (яғни, жағдай мен қан көрсеткіштерінің жақсаруы болмаса) иммуносупрессанттар (мысалы, метотрексат) тағайындалады. Бұл препараттарды ауызша немесе бұлшықет ішіне енгізуге болады. «Метотрексатты» қолдануға қарсы көрсеткіштер: бүйрек/бауыр жеткіліксіздігі, қан ұюындағы патологиялық өзгерістер.
Иммуносупрессанттар «Циклофосфамид», «Циклоспорин», «Азатиоприн», «Хлорамбуцил» полимиозитке аз танымал, бірақ олар да кейбір жағдайларда тағайындалады.
Қабыну реакциялары басылғанға дейін науқастың физикалық белсенділігі күрт шектеледі.
Егер полимиозит васкулитпен біріктірілсе, науқасқа лимфоцито- және плазмаферез тағайындалады.
Болжамдар
Ең қолайсыз болжам - бұл полимиозиттің жедел түрі, оның себептері мен белгілерін біз жоғарыда қарастырдық. Аспирациялық пневмония немесе осыдан туындаған жүрек-өкпе жеткіліксіздігі көбінесе өлімнің себебі болып табылады.
Науқастың балалық шағы полимиозит болжамын нашарлатады (осы санаттағы науқастар үшін симптомдар мен емдеу ересектердегідей). Айырмашылық дәрі-дәрмектің дозасында жатыр, оны емдеуші дәрігер анықтауы керек. Патологияның тұрақты және жылдам дамуы әрдайым дерлік баланың иммобилизациясына әкеледі.
Созылмалы курс өмір үшін де, әрі қарай жұмыс істеу үшін де ең қолайлы.
