Балалардағы Кавасаки синдромы – коронарлық және басқа артерияларға әсер ететін қабыну процесімен сипатталатын өте сирек кездесетін және ауыр ауру. Ол балаларда дамиды, көбінесе бес жасқа дейін, бірақ ересектерде аурудың белгілі жағдайлары бар - 20-30 жастағы адамдар. Бұл ауру ұлдарда жиі кездеседі, ал қыздарда Кавасаки синдромы (суретте) әлдеқайда сирек дамиды.
Синдром сипаттамасы
Бұл ауруды периартерит түйіндері, сондай-ақ жалпыланған васкулит немесе шырышты-тері лимфа түйіндерінің синдромы деп те атайды. Болезнь Кавасаки опасна тем, что вызывает весьма негативные осложнения, которые могут проявляться в виде образования аневризм и их разрывов, возникновения таких тяжелых заболеваний как миокардит, асептический менингит, артрит и т. д. Данная патология в европейских странах превысила заболеваемость ревматической лихорадки, и вызывает көп жағдайдакүрделі жүрек ақаулары. Балалардағы Кавасаки синдромын уақтылы емдеу керек.
Кавасаки ауруының даму механизмі
Бұл ауру келесідей дамиды: бала ағзасында қан тамырлары қабырғаларының құрылымында негізгі болып табылатын өздерінің эндотелий жасушаларын зақымдайтын антиденелер түзілу басталады. Мұның неліктен орын алғаны ғылымға әлі белгісіз. Бірақ мұндай иммундық реакцияларға байланысты баланың ағзасында келесі патологиялық процестер басталады:
- Тамыр қабырғасы мембранасының медиа деп аталатын ортаңғы қабырғасы қабынып, оның жасушалары бірте-бірте өледі.
- Қан тамырларының сыртқы және ішкі қабықшаларының құрылымы бұзылады, бұл қабырғаларда аневризмалар болып табылатын кеңеюлердің пайда болуына әкеледі.
Егер Кавасаки синдромы емделмесе, екі айдың ішінде балада тамыр қабырғаларының фиброзы дами бастайды, нәтижесінде артериялардың люмені бірте-бірте тарыла бастайды, кейде толық жабылады.
Кавасаки ауруының қолайлы болжамы осы ауруды жою үшін терапевтік шаралар дер кезінде басталған жағдайларда ғана болады. Дегенмен, өлім қаупі өте жоғары және оның ең көп тараған себебі - артериялық тромбоз немесе жедел миокард инфарктісі. Барлық жағдайлардың 3%-ы науқастың өлімімен аяқталады.
Кавасаки синдромы ревматологиялық болып саналады, сондықтан дәрігер бұл ауруды емдеудеревматолог. Ауру қандай асқынуларға ие болғанына байланысты оны емдеуге кардиохирург пен кардиолог сияқты мамандар тартылуы мүмкін. Балалардағы Кавасаки синдромының себептерін қарастырыңыз.
Кавасаки ауруының себептері
Бұл ауруды емдеумен айналысатын медицина саласында әлі күнге дейін тамыр қабырғаларының қабыну процесінің басталу себептері туралы сенімді ақпарат жоқ. Дегенмен, бұл туралы бірнеше болжамдар бар. Олардың ең көп тарағаны – организмде қандай да бір тұқым қуалайтын бейімділік бар деген күдік, ол сыртқы әсерден асқынады – адам ағзасына бактериялық немесе вирустық этиологиялы микроорганизмдердің түсуі. Оларға Эпштейн-Барр вирусы, риккетсия, парвовирус, спирохеттер, стрептококк, герпес вульгарисі, ретровирус, алтын стафилококк және т.б. жатқызуға болады. Ғылыми медициналық зерттеулер ата-бабалары Кавасаки синдромынан зардап шеккен адамдардың 10%-ында да ауыратынын көрсетті.
Фон
Бұл синдромның дамуының алғышарттары:
- Нәсіл, өйткені азиялықтар ауруға өте бейім.
- Ағзаның иммундық қорғанысының төмендеуі.
Кавасаки ауруының белгілері
Ауру, әдетте, үш кезеңде дамиды:
- Жедел кезең, ол әдетте шамамен 7-10 күнге созылады.
- Шамамен 2-3 аптаға созылатын субакуталық кезең.
- Бірнеше айға созылуы мүмкін, бірақ екі жылдан аспайтын реконвалесценция фазасы (ағзаның қалпына келу кезеңі.
Балалардағы Кавасаки синдромы (төмендегі сурет) әдетте өте күрт дамиды. Баладағы температура жоғарғы белгілерге дейін көтерілуі мүмкін, ал аурудың алғашқы 6-7 күні сақталады. Қажетті емдеуді дереу бастамасаңыз, жоғары температура 14 күнге созылуы мүмкін. Мұндай қызбалық кезең ұзағырақ болса, кішкентай науқастың сауығу болжамы соғұрлым нашар болады.
Лимфа түйіндерінің ұлғаюы
Егер ауру кезеңінде баланың субфебрильді температурасы болса, Кавасаки ауруының белгілері көбінесе мойын аймағындағы лимфа түйіндерінің ұлғаюы болуы мүмкін. Бұған дененің ауыр интоксикация белгілері қосылады - әлсіздік, іштің ауыруы, ас қорытудың бұзылуы, тахикардия. Бұл кезде бала өзін өте мазасыз ұстайды, жиі жылайды, ұйқысы бұзылады, тәбеті болмайды.
Ауру басталғаннан кейінгі алғашқы 4-5 апта ішінде тері белгілері ұсақ көпіршіктердің шашырауы, сондай-ақ скарлатина мен қызылша кезінде болатын бөртпе түрінде пайда болуы мүмкін. Бөртпе элементтері, әдетте, шап және аяқ-қолдарда орналасады. Аяқ пен алақанның терісі бөлек жерлерде қалыңдай бастайды, саусақтардың арасында ауырып, жарылып кетеді. Бұл жағдайда баланың аяқтарында қатты ісіну пайда болуы мүмкін. Бұл тері көріністері 6-7-ші күні жоғалады, алайда эритема 2-3 аптаға дейін сақталуы мүмкін, содан кейінтерінің қатты пиллингі.
Конъюнктивит
Балалардағы Кавасаки синдромының белгілері жедел конъюнктивит, сондай-ақ екі көздің тамырлы элементтерінің қабынуы болуы мүмкін. Ауыз қуысының шырышты қабаты құрғап, бадамша бездері ұлғаяды, тілдің түсі ашық қызыл болады.
Ауру жүрекке әсер еткен жағдайларда, жүректің жедел жеткіліксіздігіне байланысты балада аритмия, тахикардия, қатты ентігу болуы мүмкін. Кейде перикардтың қабынуы бар - перикардиальды қапшық, соның нәтижесінде митральды және аорталық жеткіліксіздіктің даму процесі басталады. Коронарлық тамырлар кеңейеді, сонымен қатар ульнар, субклавиан және феморальды артериялардың аневризмасы пайда болуы мүмкін. Синдроммен ауыратын науқастардың 40% -ында буындардың қабынуы басталуы мүмкін. Балалардағы Кавасаки синдромының себептері мен емі өзара байланысты.
Аурудың диагностикасы
Ауруды 5-7 күндік қызбаның болуымен растауға болады және міндетті клиникалық диагностикалық критерийлерге мыналар жатады:
- Екі көзде де конъюнктивит.
- Ауыз бен тамақтың шырышты қабығының зақымдануы.
- Аденопатия (жергілікті).
- Қатты ісінумен жүретін алақан мен аяқ терісінің қалыңдауы және қызаруы.
- Аурудың 3-ші аптасында саусақ ұшының терісінің пиллингі.
Баланы тексеру кезінде коронарлық артерия аневризмасы анықталған жағдайда дәл диагноз қою үшін жоғарыда аталған аурудың қосымша үш белгісі қажет.
Зертханазерттеу
Ол үшін қажет зертханалық зерттеулер мыналарды қамтиды:
- биохимиялық қан сынағы;
- жалпы қан мен зәр анализі;
- ми-жұлын сұйықтығын зерттеу.
Кавасаки ауруын анықтаудың аспаптық әдістеріне мыналар жатады:
- ЭКГ;
- кеуде қуысының рентгенографиясы;
- Жүректің УДЗ;
- коронарлық тамырлардың ангиографиясы.
Кавасаки синдромын емдеу
Бұл ауру емдеуге жақсы жауап береді, бірақ емдік шараларды ерте кезеңде бастау маңызды. Өлім жағдайлары жоққа шығарылмайды, өйткені ауыр асқынулардың ықтималдығы жоғары.
Дәрілер
Бұл аурудың себептері белгісіз болғандықтан, емдеу оларды жою емес, оның салдарын болдырмау және симптомдарды жеңілдету болып табылады. Ол үшін келесі дәрілер қолданылады:
- Кавасаки ауруын емдеуде негізгі болып табылатын «иммуноглобулин». Агент күн сайын 10-12 сағат бойы көктамыр ішіне тамшылатып енгізіледі. Егер сіз осы дәрі-дәрмекпен емдеуді аурудың алғашқы күндерінде бастасаңыз, нәтиже ең қолайлы болады. Оның әрекеті қан тамырларының қабырғаларындағы қабынуды азайтады.
- "Ацетилсалицил қышқылы". Бұл препарат алғашқы күндерде үлкен дозада тағайындалады, содан кейін дозаны азайтады. Препарат қанды сұйылтады, тромбоз қаупін азайтады және қабынуды тоқтатады.
- Антикоагулянттар. Бұл препараттар Варфарин немесе Клопидогрел болуы мүмкін. Оларды аневризмасы анықталған науқас балаларға ұсынуға болады. Тромбоздың алдын алу үшін тағайындалған.
Балалардағы Кавасаки синдромына кортикостероидты препараттарды тағайындау күмәнді. Дегенмен, гормоналды препараттар коронарлық тромбоз сияқты аневризма түзетін факторларды күшейтетіні белгілі.
Қорытынды
Балаларды қызылша, желшешек, тұмау сияқты ауруларға қарсы вакцинациялау керек, өйткені бұл инфекцияларды жұқтырған кезде аспиринді тым ұзақ емдеу жедел бауыр жеткіліксіздігі мен Рей синдромы деп аталатын энцефалопатияны тудырады.
Аурудың асқыну қаупі өте жоғары болғанымен, емдеу болжамы қолайлы.