Клиникалық тәжірибеде кейде паренхималық дистрофия сияқты құбылыс кездеседі. Патологиялық анатомия оларды жасушалардағы зат алмасу бұзылыстарына жатқызады. Қарапайым тілмен айтқанда, организмде қоректену және пайдалы заттардың жиналу процесі бұзылып, морфологиялық (визуалды) өзгерістерге әкеледі. Сіз мұндай патологияны бөлімде немесе жоғары нақты сынақтардан кейін анықтай аласыз. Көптеген өлімге әкелетін аурулардың негізінде паренхималық және стромалық-тамырлық дистрофиялар жатыр.
Анықтама
Паренхималық дистрофиялар – ағза жасушаларының құрылымының өзгеруіне әкелетін патологиялық процесс. Аурудың даму механизмдерінің ішінде энергия тапшылығымен жасушалардың өзін-өзі реттеуінің бұзылуы, ферментопатия, айналым бұзылыстары (қан, лимфа, интерстиций, жасушааралық сұйықтық), эндокриндік және церебральды дистрофиялар.
Дистрофияның бірнеше механизмдері бар:
- инфильтрация, яғни организмнің ферменттік жүйелерінің дұрыс жұмыс істемеуінен болатын зат алмасу өнімдерінің қаннан жасушаға немесе жасушааралық кеңістікке шамадан тыс тасымалдануы;
- ыдырау немесе фанерозды білдіредіметаболизмнің бұзылуына және тотықсызданған метаболикалық өнімдердің жинақталуына әкелетін жасушаішілік құрылымдардың бұзылуы;
- әдетте жасуша көбеймейтін заттардың бұзылған синтезі;
- соңғы өнімдердің бір түрін (белоктар, майлар немесе көмірсулар) құру үшін жасушаға түсетін қоректік заттардың трансформациясы.
Жіктеу
Патологтар паренхималық дистрофиялардың келесі түрлерін ажыратады:
1. Морфологиялық өзгерістерге байланысты:
- таза паренхималық;
- стромальды-тамырлы;
- аралас.
2. Жинақталған заттардың түрі бойынша:
- ақуыз немесе диспротеиноздар;
- май немесе липидоздар;
- көмірсу;
- минерал.
3. Процесс таралуы бойынша:
- жүйесі;
- жергілікті.
4. Пайда болу уақыты бойынша:
- сатып алынды;
- туа біткен.
Патологиялық анатомия белгілі бір паренхималық дистрофияларды зақымдаушы агентпен ғана емес, сонымен қатар зақымдалған жасушалардың ерекшеліктерімен де анықтайды. Бір дистрофияның екіншісіне ауысуы теориялық тұрғыдан мүмкін, бірақ тек біріктірілген патология іс жүзінде мүмкін. Паренхималық дистрофиялар жасушада болатын процестің мәні болып табылады, бірақ белгілі бір органның морфологиялық және функционалдық жеткіліксіздігін қамтитын клиникалық синдромның бір бөлігі ғана.
Диспротеиноздар
Адам ағзасы негізінен белоктар мен судан тұрады. Ақуыз молекулаларыжасуша қабырғаларының, митохондриялардың мембраналарының және басқа органоидтардың құрамдас бөлігі, сонымен қатар олар цитоплазмада бос күйде болады. Әдетте, бұл ферменттер.
Диспротеиноз басқаша патология деп аталады, мысалы, паренхималық протеин дистрофиясы. Ал оның мәні жасушалық белоктардың денатурация немесе колликвация сияқты құрылымдық өзгерістерге ұшырауымен қатар өзінің қасиеттерін өзгертуінде жатыр. Ақуыз паренхималық дистрофияларға гиалинді-тамшылы, гидропиялық, мүйізді және түйіршікті дистрофиялар жатады. Алғашқы үшеуі толығырақ жазылады, бірақ соңғысы, түйіршікті, ақуыз дәндерінің жасушаларда жиналуымен сипатталады, соның салдарынан жасушалар созылып, орган ұлғаяды, борпылдақ, күңгірт болады. Сондықтан түйіршікті дистрофияны күңгірт ісіну деп те атайды. Бірақ ғалымдар бұл паренхималық дистрофия екеніне күмәнданады. Бұл процестің патанатомиясы өтемдік үлкейген жасушалық құрылымдарды функционалдық стресске жауап ретінде дәндермен қателесуге болатындай.
Гиалинді тамшылату
Дистрофиялардың бұл түрімен жасушаларда үлкен гиалинді тамшылар пайда болады, олар ақырында бір-бірімен қосылып, жасушаның бүкіл ішкі кеңістігін толтырып, органеллаларды ығыстырып немесе оларды бұзады. Бұл функцияның жоғалуына және тіпті жасушаның өліміне әкеледі. Көбінесе ауру бүйрек тінінде, сирек бауыр мен жүректе кездеседі.
Бүйрек биопсиясынан кейін цитологиялық зерттеу кезінде нефроциттерде гиалиннің жиналуынан басқа, барлығының деструкциясыжасушалық элементтер. Бұл құбылыс науқаста вакуолярлы-лизосомалық жеткіліксіздік дамыған жағдайда пайда болады, бұл бастапқы зәрдегі ақуыздардың реабсорбциясының төмендеуіне әкеледі. Көбінесе бұл патология нефротикалық синдроммен кездеседі. Мұндай науқастардың жиі диагнозы - гломерулонефрит және бүйрек амилоидозы. Гиалинді тамшы дистрофиясы бар органның сыртқы түрі өзгермейді.
Cookie ұяшықтарындағы жағдай біршама басқаша. Микроскопия кезінде оларда фибрилдер мен спирттік гиалиннен тұратын Маллори денелері кездеседі. Олардың пайда болуы Вильсон-Коновалов ауруымен, алкогольдік гепатитпен, сондай-ақ билиарлы және үнді циррозымен байланысты. Бұл процестің нәтижесі қолайсыз – бауыр жасушаларының некрозы, оның функциясының жоғалуы.
Гидропиялық дистрофия
Дистрофияның бұл түрі қалғандарынан зақымдалған жасушаларда сұйықтық толтырылған жаңа органеллалар пайда болуымен ерекшеленеді. Көбінесе бұл құбылыс теріде және бүйрек түтікшелерінде, бауыр жасушаларында, бұлшықеттер мен бүйрек үсті бездерінде көрінеді.
Микроскопиялық түрде жасушалар ұлғайған, олардың цитоплазмасы мөлдір сұйық құрамы бар вакуольдермен толтырылған. Ядро ығысады немесе лизиске ұшырайды, қалған құрылымдар жойылады. Сайып келгенде, жасуша сумен толтырылған «шар» болып табылады. Сондықтан гидропиялық дистрофия кейде әуе шары деп аталады.
Макроскопиялық түрде органдар іс жүзінде өзгермейді. Бұл аурудың даму механизмі жасушадағы және жасушааралық кеңістіктегі коллоидты осмостық қысымның бұзылуы болып табылады. Осыған байланысты жасушалардың өткізгіштігі артып, қабықшалары ыдырап, жасушалар өледі. Мұндай химиялық өзгерістердің себептері гломерулонефрит, қант диабеті, бүйрек амилоидозы болуы мүмкін. Вирустық және токсикалық гепатит бауырдағы жасушалық өзгерістерге ықпал етеді. Теріде гидропиялық дистрофия вариола вирусынан туындауы мүмкін.
Бұл патологиялық процесс ошақты немесе толық некрозбен аяқталады, сондықтан органдардың морфологиясы мен қызметі тез нашарлайды.
Мүйізді дистрофия
Ағзалардың патологиялық кератинизациясы – терінің беткі қабаттарында мүйізді заттардың шамадан тыс жиналуы, мысалы, гиперкератоз немесе ихтиоз, сондай-ақ мүйізді заттың пайда болуы, әдетте, болмауы керек - шырышты қабаттарда (лейкоплакия, скамозды жасушалық карцинома). Бұл процесс жергілікті және жалпы болуы мүмкін.
Аурудың бұл түрінің себептері эмбриогенез кезіндегі эктодермальды бүршіктің бұзылуы, тіндердің созылмалы қабыну өзгерістері, вирустық инфекциялар және витамин тапшылығы болуы мүмкін.
Егер емдеу алғашқы белгілер пайда болғаннан кейін бірден басталса, тіндер әлі де қалпына келуі мүмкін, бірақ дамыған жағдайларда қалпына келтіру мүмкін емес. Ұзақ уақытқа созылған мүйізді дегенерация аймақтары тері ісігіне айналуы мүмкін, ал туа біткен ихтиоз ұрықтың өміріне сәйкес келмейді.
Тұқым қуалайтын дистрофиялар
Тұқым қуалайтын паренхималық дистрофия туа біткен ферментопатияға байланысты пайда болады. Бұл ауруларды басқаша сақтау аурулары деп атайды, өйткені метаболизмнің бұзылуына байланысты метаболизм өнімдері жасушаларда жәнедене сұйықтықтары, оны улану. Бұл топтың ең танымал өкілдері - фенилкетонурия, тирозиноз және цистиноз.
PKU үшін мақсатты органдар орталық жүйке жүйесі, бұлшықеттер, тері және сұйықтықтар (қан, несеп) болып табылады. Тирозиноз кезіндегі зат алмасу өнімдері бауыр, бүйрек және сүйек жасушаларында жиналады. Цистиноз бауыр мен бүйректі де зақымдайды, сонымен қатар көкбауырды, көз алмасын, сүйек кемігін, лимфа жүйесін және теріге әсер етеді.
Липидоздар
Липидтер әрбір жасушаның құрамында болады, олар бөлек және белоктармен біріктіріліп, жасуша мембранасының құрылымдық бірліктері, сондай-ақ басқа да ультрақұрылымдар болуы мүмкін. Сонымен қатар цитоплазмада глицерин мен май қышқылдары кездеседі. Оларды тіндерде анықтау үшін бекітудің және бояудың арнайы әдістері қолданылады, мысалы, судан қара немесе қызыл, осм қышқылы, Ніл көк сульфаты. Арнайы дайындықтан кейін препараттар электронды микроскопта мұқият зерттеледі.
Паренхималық майлы дегенерация майлардың болуы керек жерде шамадан тыс жиналуы, ал болмауы керек жерде липидтердің пайда болуы түрінде көрінеді. Әдетте, бейтарап майлар жиналады. Мақсатты мүшелер белок дистрофиясындағыдай - жүрек, бүйрек және бауыр.
Миокардтың майлы паренхималық дистрофиясы миоциттерде майдың өте ұсақ тамшыларының пайда болуымен басталады. шаңды семіздік. Егер процесс осы кезеңде тоқтамаса, уақыт өте келе тамшылар біріктіріліп, үлкейеді,олар бүкіл цитоплазманы алып жатқанша. Бұл кезде органоидтар ыдырайды, бұлшықет талшықтарының жолағы жоғалады. Ауру жергілікті түрде веноздық тамырлы төсекке жақын жерде көрінеді.
Макроскопиялық түрде паренхималық майлы дегенерация әртүрлі тәсілдермен көрінеді, барлығы процестің сатысына байланысты. Бастапқыда диагнозды тек микроскоппен ғана қоюға болады, бірақ уақыт өте келе камералардың кеңеюіне байланысты жүрек ұлғаяды, оның қабырғалары жұқа және былғары болады, миокард кесілген кезде лас сары жолақтар көрінеді. Патофизиологтар бұл органның атауын ойлап тапты: «жолбарыстың жүрегі».
Паренхималық мүшелердің майлы дегенерациясы үш негізгі механизм бойынша дамиды.
- Миокард жасушаларын бос май қышқылдарымен қамтамасыз етудің жоғарылауы.
- Май алмасуының бұзылуы.
- Жасуша ішіндегі липопротеин құрылымдарының ыдырауы.
Көбінесе бұл механизмдер гипоксия, инфекция (дифтерия, туберкулез, сепсис) және организмнің хлор, фосфор немесе мышьякпен улануы кезінде іске қосылады.
Ереже бойынша, майлы дегенерация қайтымды, ал жасушалық құрылымдардың бұзылуы уақыт өте келе қалпына келеді. Бірақ егер процесс күшті іске қосылса, онда бәрі тін мен органның өлімімен аяқталады. Клиниктер жасушаларда майдың жиналуымен байланысты келесі ауруларды ажыратады:
- Гошер ауруы;
- Тэй-Сакс ауруы;
- Ниман-Пик ауруы және басқалар.
Көмірсу дистрофиялары
Ағзадағы барлық көмірсуларды полисахаридтерге бөлуге болады (олардың ең көп таралғаныгликоген), гликозаминогликандар (мукополисахаридтер: гиалурон және хондроитинкүкірт қышқылдары, гепарин) және гликопротеиндер (муциндер, яғни шырыш және мукоидтар).
Ағза жасушаларында көмірсуларды анықтау үшін арнайы сынақ жүргізіледі – CHIC реакциясы. Оның мәні матаны йод қышқылымен, содан кейін фуксинмен өңдейді. Ал барлық альдегидтер қызылға айналады. Егер гликогенді бөліп алу қажет болса, онда реагенттерге амилаза қосылады. Гликозаминогликандар мен гликопротеидтер метилен көгімен боялады. Паренхималық көмірсу дистрофиялары әдетте гликоген мен гликопротеин алмасуының бұзылуымен байланысты.
Гликоген алмасуының бұзылуы
Гликоген – «қара аш күн» үшін ағзаның қоры. Олардың негізгі бөлігін бауыр мен бұлшықеттерде сақтайды және бұл энергияны өте үнемді жұмсайды. Көмірсулар алмасуының реттелуі нейроэндокриндік жүйе арқылы жүзеге асады. Негізгі рөл әдеттегідей гипоталамус-гипофиздік жүйеге беріледі. Ол барлық басқа ішкі секреция бездерін басқаратын тропикалық гормондарды шығарады.
Гликоген алмасуының бұзылуы – тіндерде оның мөлшерінің көбеюі немесе азаюы, сондай-ақ болмауы керек жерде пайда болуы. Ең анық, мұндай өзгерістер қант диабеті немесе тұқым қуалайтын гликогеноздарда көрінеді. Қант диабетінің патогенезі өте жақсы түсінілген: ұйқы безінің жасушалары қажетті мөлшерде инсулин өндіруді тоқтатады, ал жасушалардың энергия қоры тез таусылады, өйткені глюкоза тіндерде жиналмайды, бірақ олардан шығарылады.дене несеппен. Организм өзінің қорларын «ашады», ең алдымен бауырдың паренхималық дистрофиясы дамиды. Гепатоциттердің ядроларында жарық саңылаулары пайда болады және олар жеңіл болады. Сондықтан оларды «бос өзектер» деп те атайды.
Тұқым қуалайтын гликогеноздар гликогеннің жинақталуына қатысатын ферменттердің жетіспеуінен немесе болмауынан туындайды. Қазіргі уақытта осындай 6 ауру белгілі:
- Гирке ауруы;
- Помпе ауруы;
- Макардл ауруы;
- Оның ауруы;
- Форбс-Кори ауруы;
- Андерсен ауруы.
Олардың дифференциалды диагностикасы бауыр биопсиясы мен гистоферменттік талдауды қолданғаннан кейін мүмкін болады.
Гликопротеидтер алмасуының бұзылуы
Бұл тіндерде муциндердің немесе мукоидтардың жиналуынан туындайтын паренхималық дистрофиялар. Әйтпесе, бұл дистрофиялар шырышты немесе шырыш тәрізді деп аталады, өйткені қосындылардың тән консистенциясы. Кейде олар шынайы муциндерде жинақталады, бірақ тек соларға ұқсас заттар, оларды тығыздауға болады. Бұл жағдайда біз коллоидтық дистрофия туралы айтып отырмыз.
Тіндердің микроскопиясы шырыштың болуын ғана емес, оның қасиеттерін де анықтауға мүмкіндік береді. Жасушалардың қалдықтары, сондай-ақ тұтқыр құпия бездерден сұйықтықтың қалыпты ағып кетуіне жол бермейтіндіктен, кисталар пайда болады және олардың мазмұны қабынуға бейім.
Дистрофияның бұл түрінің себептері өте әртүрлі болуы мүмкін, бірақ көбінесе бұл шырышты қабықтың катаральды қабынуы. Сонымен қатар, тұқым қуалайтын ауру болса, патогенетикалық суретшырышты қабықтың дегенерациясының анықтамасына жақсы сәйкес келеді. Бұл муковисцидоз. Ұйқы безі, ішек түтігі, зәр шығару жолдары, өт жолдары, тер және сілекей бездері зақымдалған.
Аурудың бұл түрінің жойылуы шырыштың мөлшеріне және оның шығу ұзақтығына байланысты. Патологиялық процестің басталуынан аз уақыт өткен сайын, шырышты толығымен қалпына келтіру ықтималдығы жоғары. Бірақ кейбір жағдайларда эпителийдің десквамациясы, склероз және зақымдалған органның дисфункциясы байқалады.
