Ұйқы безінің нейроэндокринді ісік коды ICD 10 - C25. Дәл осы комбинация халықаралық жіктеуіште көрсетілген органда локализацияланған қатерлі ісіктерді білдіреді. Бұл қандай аурулар? Толығырақ қарастырып көрейік.
Жалпы ақпарат
Жүйке жүйесі, секреция бездері қалыпты жұмыс істемей, адам ағзасы жұмыс істеп, тәртіпте бола алмайды. Қазіргі заманғы медицина бұл элементтерді біртұтас ретінде қарастырады, оларды нейроэндокриндік жүйеге жіктейді. Эндокриндік бездердің құрылымдарында локализацияланған ерекше жасушалар белсенді қосылыстардың өндірісіне жауап береді. Ұйқы безінің маңызды элементтерінің бірі - Лангерганс аралдары. Осы аймақта неоплазма анықталған кездегі жағдайды кодтау ICD бойынша C25.4 құрайды. Ұйқы безінің осы форматтағы нейроэндокриндік ісігі, егер көрсетілген типтегі жасушалар дұрыс емес, дұрыс емес жолмен бөлініп, жұмыс істеп, өле бастаса, пайда болуы мүмкін.
КөрсетілгенӘртүрлі патологиялар жеке топта кездейсоқ бөлінбейді. Оның көріністері, диагнозды нақтылаудың нюанстары және емдеу әдістері эпителий жасушалары түзетін ісіктерге қолданылатындардан айтарлықтай ерекшеленеді.
Анатомия және медицина
Жүйке жүйесі, эндокриндік құрылымдардан түзілетін гормондық заттар өзара қызмет етеді. Жүйке жүйесінен сигналдар гипоталамусқа түседі, онда олар гормоналды заттардың өндірісін ынталандырады. Олар, өз кезегінде, гипофизге әсер етіп, тропиндердің белсенділігін белсендіреді немесе баяулатады. Қан айналымы бар заттар бүкіл денеге таралып, бездік құрылымдардың секреторлық қызметін ынталандырады.
Гормондардың генерациясы жүйке жүйесінің импульстарымен ғана анықталмайды. Маңызды факторларға организмде болып жатқан процестер, жалпы адамның және жеке органдар мен құрылымдардың жағдайы жатады. Орталық жүйке жүйесі мен секреторлық жүйе өзара байланысты: гормондардың әсерінен жүйкелердің жұмысы бүйрек үсті бездері арқылы реттеледі. Бұл адреналинді қанға шығару арқылы жүзеге асады.
Ұйқы безі: бәрі қалай жұмыс істейді
Ұйқы безінің нейроэндокринді ісік коды бойынша С25 гастроэнтеропанкреатикалық NES дұрыс жұмыс істемеуімен байланысты патологиялық жағдайды білдіреді. Адам ағзасында ол мөлшері бойынша басқа NES-ден басым болады. Дәл осы жүйені ғалымдар әсіресе жақсы зерттеген. NES гормондық қосылыстар тудыратын нейрондар, апудоциттер арқылы түзілетінін анықтау мүмкін болды. Бұл жасушалар асқазан-ішек жолында шашыраңқы,барлық органдарда бар.
Ұйқы безінің осы тұрғыдан алғанда ең маңызды бөлігі – Лангерганс аралдары, яғни құйрық аймағы. Бүкіл органға қатысты бұл аралшықтар массаның шамамен 2%, яғни шамамен 1,5 г құрайды. Аралшалар саны әлдеқайда әсерлі - олардың саны миллионға жуық екені анықталды.
Неоплазмалар: қалыптасу нюанстары
Ұйқы безінің нейроэндокриндік ісігі (G2, G1) көрсетілген органда локализацияланған осы типтегі кез келген жасушадан түзілуі мүмкін. Аурудың пайда болу механизмі жасушаның бақылаусыз бөліну процесі болып табылады. Қазіргі уақытта неоплазмалардың пайда болуының нюанстары жеткілікті түрде терең зерттелмеген. Пациенттердің айтарлықтай пайызында он бірінші хромосома жұбында мутация бар екені нақтыланды. NET сирек кездесетін аурулар санатына жатады, бұл жағдайдың спецификациясын айтарлықтай қиындатады: оның белгілерін тек жоғары білікті дәрігер ғана анықтай алады.
Жағдайлардың басым бөлігінде ұйқы безінің нейроэндокринді ісігі көпіршік немесе пластинка түрінде қалыптасады. Мұндай формалардың ресми атауы (тиісінше): альвеолалар, трабекулалар. Кейбір науқастарда аурудың дамуы айтарлықтай баяу, ал басқалары фульминантты курспен сипатталады. Жалпы, медицинада жинақталған дәлелдер көрсеткендей, патологияны болжау мүмкін емес. Шағын өлшемді ісік әрқашан қатерлі емес. Оның мінезі туралы қорытынды жылдамдықты анықтау арқылы жасаладыдаму. Кейбір жағдайларда ісік бір органда локализацияланған, аса ауыр жағдайларда көрші құрылымдарға таралады.
Көріністің нюанстары
Ұйқы безінің нейроэндокриндік ісігінің симптомдары аурудың дамуының алғашқы кезеңдерінде жоқ немесе өте анық емес. Жағдайлардың айтарлықтай көп пайызын патологиялық жағдай 5-8 жыл бойы дамып келе жатқан дамыған кезеңде ғана анықтауға болады. Ісіктердің көпшілігінің алғашқы кезеңдеріндегі ерекше көріністер тән емес. Науқастардың денсаулығына қатысты кейбір мәселелер алаңдатады, бірақ оларды нейроэндокриндік жүйемен байланыстыру мүмкін емес, және мүлдем басқа ауруларды емдеу тағайындалады.
Іштің ауырсынуына алаңдасаңыз, ұйқы безінің нейроэндокриндік ісігі бар деп болжауға болады (метастаздары бар немесе жоқ, толық тексеруден кейін анықталады). Сезімдер мезгіл-мезгіл пайда болуы немесе тұрақты болуы мүмкін. Науқас салмағын жоғалтады, үнемі шаршауды сезінеді. Нәжістің бұзылуы, жүрек айну, құсу бар. Неоплазма фонында қандағы қант төмендейді, пульс жиілейді, ыстық жыпылықтаулар мазалайды.
Санаттар мен түрлер
Ұйқы безінің нейроэндокринді ісіктерінің болжамы көп жағдайда жағдайдың түріне байланысты. Оларды бірнеше топқа бөлу жүйесі жасалған. Бағалаудың негізгі критерийі - гормондық қосылыстарды құру қабілеті, осы процестің белсенділігі. Төрт түрі бар: белсенді, белсенді емес, жұмыс істемейтін және жұмыс істейтін.
Бірінші түрі – ұйқы безінің нейроэндокриндік ісігі, оның жасушалары организмнің жұмысын реттейтін биологиялық заттарды шығарады. Неоплазмалардың жалпы санының ішінде белсенділер шамамен 80% құрайды. Әлдеқайда аз таралған сорт белсенді емес. Мұндай патологияны диагностикалау ең қиын. Жұмыс істемейтін ЖЕТ гормондық қосылыстар бөле алады. Іс ерекше белгілермен сипатталмайды. Ақырында, соңғы санат - HSO, ол нормадан артық гормондардың мөлшерін тудырады. Бұл әдетте өте ерте анықталуы мүмкін. Гормондардың өндірісінің жоғарылауы стресс факторының әсерінен жиі байқалады. Бұл анестезияға, биопсияға жауап болуы мүмкін.
Күйді жаңарту
Ұйқы безінің нейроэндокринді ісігін диагностикалау заманауи дәрігер үшін оңай шаруа емес. Осыған ұқсас жағдайларға тап болған жоғары білікті және тәжірибелі дәрігерде науқастың денсаулығына қатысты проблемалар дәл осындай себепке байланысты деп күдіктенуі мүмкін. NET бар болу мүмкіндігі туралы болжам болса, болжамды растау немесе теріске шығару үшін бірқатар зерттеулер жүргізу қажет. Олар адамның және оның жақын туыстарының ауру тарихын зерттеуден басталады. Тұқым қуалайтын патологияларды нақтылау симптомдардың себептерін талдау үшін маңызды ақпарат болып табылады. Сондай-ақ, алғашқы қабылдау кезінде науқас мұқият тексеріліп, барлық шағымдары нақтыланады және бұл ақпарат жүйеленеді.
Ұйқы безінің нейроэндокринді ісігін анықтаудың келесі қадамы сұйықтықтардың, тіндердің үлгілерін жинау болып табылады.зертханалық зерттеулер. Науқасқа гормоналды заттар бар жасушаларды алу керек, болжамды неоплазма арқылы жасалады. Дәрігер сонымен қатар басқа белсенді заттардың тізімін анықтайды, олардың талдауы жағдай туралы пайдалы ақпарат алуға көмектеседі. Биопсия үшін үлгілерді алу үшін тіндердің аймақтары таңдалады, соматостатинмен сцинтиграфия тағайындалады. Келесі кезең - КТ, УДЗ, МРТ, рентген. Эндоскоп арқылы ультрадыбыстық зерттеуге тапсырыс беруге болады.
Диагноз расталды: ары қарай не болады?
Ұйқы безінің нейроэндокринді ісігін емдеу жағдайдың түріне қарай таңдалады. Бірнеше негізгі әдістер мен тәсілдер бар: мақсатты терапия, сәулелік, химиотерапия, хирургиялық, радиоабляция, биологиялық әдіс. Қазіргі уақытта бұл түрдегі ісіктердің алдын алу шаралары жоқ. Бұл мұндай жағдайлардың сирек болуына және олардың қалыптасу процесі туралы жеткілікті білімнің болмауына байланысты. Пайда болу механизмі әлі нақты анықталған жоқ, бұл тиімді алдын алу мүмкіндігін жоққа шығарады.
Жағдайлардың басым бөлігінде терапиялық курс хирургиялық араласуды қамтиды. Неоплазмалардың сипатталған санаты аз инвазивті шараларға мүмкіндік береді. Лапароскопты қолдануға болады. Бұл ретте ауру органның ең аз бөлігі жойылады, бұл асқынуларды азайтады және науқастың оңалтуын тездетеді. Егер метастаздар анықталса, олар міндетті түрде жойылуы керек.
Жақсы тәсілұйқы безінің нейроэндокриндік ісігі кезінде ядролық, дәрілік терапия қарастырылады. Бұл тәсіл деструктивті жасушаішілік процестерді белсендіреді. Сіз бұл әдістерге өз бетіңізше жүгіне аласыз немесе оларды хирургиялық араласумен біріктіре аласыз. Жалпы, ұйқы безінің нейроэндокринді ісіктерінің болжамы асқазан-ішек жолындағы қатерлі ісіктердің көптеген басқа формаларына қарағанда қолайлы. Уақытты босқа өткізбей адекватты емдеуді бастау мүмкін болса, ерте кезеңде диагноз қойылған белсенді формалары барлар ең жақсы перспектива болып табылады.
Белсенді түрлері: инсулинома
Бұл ісік инсулин өндіретін бета жасушаларынан тұрады. NET-тің басқа жағдайларының арасында бұл түрі 75% құрайды. Әйелдерде ісік процесінің пайда болу ықтималдығы жоғары; тәуекелдің жас тобы – 40-60 жас. Жағдайлардың негізгі пайызында жалғыз ісік анықталады, органның орналасуын болжау мүмкін емес. Жағдайлардың аз пайызы ұйқы безінің сыртында болады. Неоплазманың өлшемдері сирек 1,5 см-ден асады. Түсі шие тәрізді, сарғыш сұр немесе қоңыр. Жағдайлардың 15%-ы қатерлі.
Ісіктің бұл түрі инсулиннің көп мөлшерін тудырады, бұл негізгі симптомды анықтайды: қан айналымы жүйесіндегі глюкозаның мөлшері айтарлықтай төмендейді. Гипогликемия әсіресе жаттығулардан кейін немесе тамақтану арасындағы ұзақ уақыт аралығымен көрінеді. Глюкоза концентрациясының төмендеуі денеге және мидың субкортексіне әсер ететін дұрыс емес энергия алмасуын тудырады. Науқас әлсіздік пен аштық сезінеді. Пот бездері белсендірекжүрек соғысының нормалары, жиілігі мен жылдамдығы бұзылады, жер асты дүмпулері мен кеңістікте, кейде уақыт бойынша дезориентациялар мазалайды. Жады бірте-бірте нашарлайды, санасы шатасады, науқас апатияға ұшырайды, конвульсиялармен ауырады. Ұйқы безінің нейроэндокринді ісіктерінің бұл түрінің ең ауыр асқынуы гипогликемиялық кома болып табылады.
Істің нюанстары
Инсулиноманы анықтау оңай емес. Бұл салыстырмалы түрде кішкентай неоплазма, оның белгілері басқа патологиялардың кең ауқымына тән. Ең дәл зерттеулер сцинтиграфия, эндоскопиялық ультрадыбыстық, КТ. Жағдайлардың 50% дейін радиодиагностика арқылы анықталады. Орналасқан жері түсініксіз болған кезде жағдайды түсіндіру үшін позитронды-эмиссиялық томография көрсетіледі. Ангиографиялық талдау жүргізу арқылы локализацияның нюанстарын болжай аласыз.
Осы кластағы ұйқы безінің нейроэндокринді ісігін хирургиялық емдеу ең тиімді. Кішкентай өлшемдермен ісік дереу толығымен жойылады. Диаметрі 3 см немесе одан да көп болса, орган элементінің резекциясы көрсетіледі. Бұл NET қатерлі болса, әсіресе маңызды. Дұрыс жүргізілген іс-шара абсолютті қалпына келтірудің кілті болып табылады.
Гастринома
Барлық желілердің ішінде бұл түр ең көп таралған екінші болып табылады. Бұл барлық жағдайлардың 30% құрайды. Күшті жыныстың өкілдерінде неоплазманың пайда болу ықтималдығы жоғары; тәуекелдің жас тобы – 30-50 жас. Шамамен әрбір үшінші жағдай кезінде NET анықтауға мүмкіндік бередіорганға қатысты сыртқы құрылымдар. Өлшемдері әдетте 3 см-ден аспайды. Көрсетілген диаметрден асатын NET-тер қатерлі деп саналады. Бұл форманың айрықша ерекшелігі метастаздардың ерте қалыптасу үрдісі болып табылады. Ауру асқазанда шырын өндірісін белсендіретін гастриннің шамадан тыс генерациясымен көрінеді. Бұл ішекте жаралардың пайда болуына әкеледі. Мұндай процесс көбінесе ісіктің алғашқы көрінісі болып табылады.
Сіз гастриноманы бос нәжіс пен коликке ұқсайтын ауырсыну ұстамаларынан күдіктенуге болады. Асқазан жарасы емдеуге төзімділіктің жоғарылауын көрсетеді. Ата-анасына бұл диагноз қойылса, NET жұқтыру мүмкіндігі жоғары болады.
Істің нюанстары
Гастриноманың анықталуы ісіктің шағын өлшемдерімен және кең таралған ойық жараға тән көріністермен қиындайды. Ісікті анықтау үшін гастриннің мазмұнына қан айналымы жүйесін тексеру қажет. Оңтайлы әдіс - радиоиммунды талдау. Локализацияны нақтылау ультрадыбыстық, эндоскопиялық зерттеу, КТ, МРТ көмегімен мүмкін болады. Осы түрдегі барлық ЖТ-ның 90%-ға дейіні бездің мойын бөлігі, төмендейтін ішек бөлігі және жалпы өт жолы арасында локализацияланған.
Емдеу курсы түбегейлі араласуды қамтиды. Науқасқа операция көрсетіледі. Егер сайттың қатерлі ісігінің ықтималдығы жоғары болса, неоплазма жақын органдар мен тіндерге таралу қабілетімен сипатталса, гастриноманы ғана емес, сонымен қатар ол пайда болған без элементін де алып тастау керек. Науқастың денесінен шығару тек NET орындалады, егерқалыптастыру өлшемдері шағын. Емдеу нәтижелері бойынша ұйқы безінің нейроэндокринді ісігінің болжамы оң, сіз толық жазылады деп сене аласыз.
Глюкагонома
Бұл пішін өте сирек кездеседі. Ол глюкагон түзетін жасушалық альфа құрылымдарының деградациясы кезінде пайда болуы мүмкін. Жас және жетілген әйелдерде мұндай ауруды анықтау ықтималдығы жоғары. Орташа алғанда, әйелдердің жартысы арасында патология ерлерге қарағанда үш есе жиі кездеседі. Жағдайлардың көп пайызы құйрықта немесе бездің негізгі бөлігінде түзілістің орналасуында орын алады. Әдетте NET жалғыз, өлшемдері 5 см және одан да көп. Барлық жағдайлардың 70% -ы қатерлі. Глюкагонның белсенді өндірісі инсулиннің генерациясын ынталандырады, ал бауыр құрылымдарында гликоген тезірек ыдырайды.
Некроздық аймақтармен бірге жүретін миграциялық эритема арқылы ауруға күдіктенуге болады. Терең веноздық жүйеде тромб пайда болады, науқастың жағдайы депрессияға ұшырайды. Мүмкін екіншілік қант диабеті. Қанды зерттеуде глюкагон көрсеткіштері стандарттардан ондаған есе асып түседі. Локализацияны нақтылау үшін УДЗ, КТ көрсетіледі.
Ісіктен кейінгі болашақ
Бұл диагнозы бар әйелдерді дәстүр бойынша көбірек алаңдатады: ұйқы безінің нейроэндокриндік ісіктерінен кейін жүктілік мүмкін бе? Клиникалық тәжірибе көрсеткендей, бұл мүмкін ғана емес, сонымен қатар нақты өмірде де орын алды. Оның үстіне, бала туудың және туудың сәтті жағдайлары, тіпті фонында да белгілібұрын диагноз қойылған қатерлі NET себебінен ұйқы безін алып тастау. Әрине, алдымен емдеудің және қалпына келтірудің толық курсынан өту керек, жағдайдың тұрақтануын күту керек, содан кейін ғана ұрпақты болу туралы ойлау керек. Дегенмен, факт сақталады: ұйқы безінің нейроэндокриндік ісіктерінен кейінгі жүктілік мүмкін, тәжірибелі, сәтті және балалар мүлдем сау туылуы мүмкін.
Дәрігерлер айтқандай, болжамның басты аспектісі – адекватты уақыт аралығында дұрыс операция жасау. Білікті дәрігерлердің қатысуымен дәл өткізілген іс-шара адамның ұзақ және бақытты өмір сүруіне көмектеседі.
