Бауыр энцефалопатиясы цирроз, вирустық гепатит, жедел немесе созылмалы жеткіліксіздік сияқты бауыр ауруларының ықтимал асқынуларының бірі болып табылады. Бұл патологиялық жағдай аммиакпен және басқа улы ішек өнімдерімен ми мен жүйке жүйесінің зақымдалуы болып табылады. Көптеген жағдайларда пациенттер интеллектінің төмендеуін, психикалық бұзылуларды, эмоционалдық және гормоналды бұзылуларды, сондай-ақ неврологиялық белгілерді сезінеді. Бауыр энцефалопатиясын емдеу мүмкін емес, науқастар үшін болжам біршама пессимистік: он жағдайдың сегізінде пациенттер комаға түседі, бұл сөзсіз өлімге әкеледі.
Ауру неліктен дамиды
Бауыр энцефалопатиясы бауырдың фильтрациялық функцияларының әлсіреуі фонында пайда болатын қабыну ауруларының тобына жатады. Себептері мен механизміБұл патологияның дамуы толық зерттелмеген, бұл пациенттер арасындағы өлімнің жоғары деңгейін түсіндіреді. Этиологиялық факторларды ескере отырып, оның бірнеше формалары жіктеледі:
- А түрі: жедел бауыр жеткіліксіздігі фонында дамиды.
- В түрі: циррозда кездеседі.
- С түрі: қанға ішек нейротоксиндерінің түсуінен туындайды.
А типті энцефалопатияны тудыратын бауыр жеткіліксіздігінің себептеріне гепатит, ұзақ мерзімді алкогольге тәуелділік және бауыр ісігі жатады. Сондай-ақ, ауру есірткі, есірткі және химиялық заттармен улану фонында пайда болуы мүмкін. А типті патологияны қоздыратын сирек факторлар:
- Будд-Киари синдромы;
- операцияның салдары;
- жүкті әйелдердегі майлы дегенерация;
- Вестфаль-Вилсон-Коновалов синдромы.
Бауыр энцефалопатиясының екінші түрі – гепатоциттердің өлуімен, кейіннен талшықты тінмен алмасуымен сипатталатын мүше циррозы. Мұндай өзгерістердің нәтижесі орган қызметінің бұзылуы болып табылады. Патологиялық процесс фонында дамуы мүмкін:
- асқазан-ішек жолынан жиі қан кету;
- созылмалы іш қату;
- ұзақ мерзімді дәрі;
- инфекция;
- ағзада паразиттердің болуы;
- бүйрек жеткіліксіздігі;
- күйік, жарақаттар.
Триггерлер пайда боладыС типті бауыр энцефалопатиясы бауырдың фондық патологиясынан емес, ішектің қоздырғыштары мен нейротоксиндерден туындайды. Аурудың бұл түрімен ауыр неврологиялық белгілер байқалады. Бауыр энцефалопатиясының бұл түрінің негізгі себебі ішек микробиотасының жылдам өсуі мен бөлінуі болып табылады, ол мыналармен түсіндіріледі:
- жануарлардан алынатын ақуыз тағамдарын шамадан тыс тұтыну;
- портожүйелік маневрлердің салдары;
- созылмалы дуоденит, колит, гастродуодениттің белсенді ағымы.
Аурудың патогенезі
Адамда бауыр энцефалопатиясының не екенін түсіну үшін адам ағзасының физиологиялық ерекшеліктеріне жүгіну керек. Өздеріңіз білетіндей, аммиак біздің бұлшықеттерде, бүйректерде, бауырда және тоқ ішекте өндіріледі. Сау адамда бұл зат қанмен бірге бауырға тасымалданады, онда ол мочевинаға айналады. Бұл зат алмасу процесі улы элементтердің қанға сіңуіне жол бермейді. Бауыр энцефалопатиясында зат алмасу бұзылады және қанға түсетін аммиак орталық жүйке жүйесіне әсер етеді.
Интоксикация гематоэнцефалдық бөгеттің бұзылуына байланысты жүзеге асады. Улы заттар глютамин өндірісін ынталандырады, қанттың тотығу жылдамдығын бәсеңдетеді. Нәтижесінде ісіну пайда болады, ми жасушаларының энергетикалық ашығуы орын алады. Сонымен қатар, аммиактан басқа аминқышқылдары оның құрылымдарында шоғырланған ми тіндеріне еніп, ферменттік жүйенің тежелуіне және орталық жүйке жүйесінің функцияларының төмендеуіне әкеледі. Ауру асқынған сайын,қан мен жұлын сұйықтығындағы аминқышқылдарының қатынасы төмендейді. Әдетте бұл көрсеткіш 3,5 бірлік шегінде, ал бауыр энцефалопатиясында 1,5-ке әрең жетеді.
Токсиндік шабуыл хлор концентрациясын да жоғарылатса, жүйке импульстарының өткізілуі баяулайды. Мұның бәрі жедел бауыр жеткіліксіздігіне және қанның қышқылдық-негіздік құрамының өзгеруіне (аммиак, май қышқылдары, көмірсулар, холестерин мөлшерінің жоғарылауы), электролиттік теңгерімсіздікке әкеледі. Бұл бұзылулар ми мен токсиндерді бейтараптандыратын қан ағымы арасындағы негізгі қорғаныс тосқауыл болып табылатын астроцит жасушаларының күйіне апатты әсер етеді. Соның салдарынан CSF көлемінің айтарлықтай ұлғаюы байқалады, бұл интракраниальды қысымның жоғарылауына және ми тінінің ісінуіне әкеледі.
Бір қызығы, бауыр энцефалопатиясы сияқты ауру созылмалы болуы немесе эпизодтық түрде пайда болуы мүмкін, бұл өздігінен аяқталады. Жиі патологияның созылмалы түрі циррозы бар науқастарда бірнеше жылға созылады.
Бастапқы кезеңдері және олардың белгілері
Аурудың дамуының басында айқын белгілер болмайды. Субкомпенсацияның бірінші дәрежесі мерзімді психоэмоционалдық бұзылулармен, аяқ-қолдардың аздап треморымен, ұйқының бұзылуымен, терінің және шырышты қабаттардың әрең байқалатын сарғыштығымен бірге жүруі мүмкін. Науқастар жиі назар аударып, зейінсіз болып, бір нәрсеге зейін қою қабілетін жоғалтқанын байқайды, бірақ бұл белгілерге онша мән бермейді. Бірінші дәрежелі бауыр энцефалопатиясы туралы, тіпті көпшілігішаршау, жақында болған аурулар, авитаминоз және басқа да факторлар интеллектуалдық бұзылыстың себебі деп санайды.
Энцефалопатияның келесі сатысының клиникалық ауырлығы жоғарырақ. Бауырдың екінші дәрежелі декомпенсациясы астерикспен (белгілі бір позаны сақтай алмау, аяқ-қолдардың треморы) және келесі белгілермен көрінеді:
- күндізгі тұрақты ұйқышылдықпен және түнде ұйқысыздықпен сипатталатын тәуліктік бұзылыстар;
- көзді бір нүктеге ұзақ бекіту;
- біржақты, бұлыңғыр сөйлеу;
- визуалды галлюцинациялар;
- ұмытшақтық;
- жазу дағдыларын біртіндеп жоғалту;
- оң жақ қабырға астындағы ауырсыну;
- тітіркенгіштіктің жоғарылауы;
- көңіл-күйдің өзгеруі: эйфория кенеттен апатияға айналуы мүмкін.
Бауыр энцефалопатиясының екінші сатысында науқас енжарлық, тұйықталып, түсініксіз сөйлеп, кез келген сұраққа «иә», «жоқ» дегенге жақын қысқаша жауап береді. Аурудың фонында қозғалыс координациясы бұзылады, кеңістікте бағдарсыздық дамиды.
Бұл аурудың тағы бір спецификалық көрінісі - бақыланбайтын сыпырғыштар, бұлшықет тиктері. Бейсаналық қозғалыс белсенділігі дененің бұлшықеттерінің, аяқ-қолдардың күшті кернеуімен пайда болады. Науқаста мұндай симптомның бар-жоғын тексеру үшін оған қолын алдына созу ұсынылады: егер иілу болса, сынақ оң деп саналады.саусақтардың және қолдардың буындарындағы экстензорлық рефлекторлық қозғалыстар. Патология ағымымен науқас заттардың пішінін тануды тоқтатады, несеп және нәжіс ұстамау дамиды.
Соңғы кезеңдердегі қайтымсыз өзгерістер
3 дәрежелі бауыр энцефалопатиясы емделмейтін болып саналады. Мұндай науқастарда сәтті нәтижеге іс жүзінде ешқандай мүмкіндік жоқ. Сопор патологияның дамуының осы кезеңіне тән - бұл жағдай ерікті белсенділіктің жоғалуымен сананың терең депрессиясымен сипатталады, бірақ шартты және кейбір жүре пайда болған рефлекстердің болуы.
Бауыр энцефалопатиясының үшінші дәрежесінде келесі клиникалық көріністер байқалады:
- өкпенің гипервентиляциясы (науқас қатты тыныс алуда);
- салақтық, жансыздану;
- ауыздан тәтті иіс шығады;
- конвульсиялық, эпилепсиялық ұстамалар көбінесе бұлшықет тонусының жоғарылауы аясында пайда болады.
Осы патологиядан зардап шегетін науқас жиі бір қалыпта қатып қалады, ес-түссіз қалады. Адамды тек физикалық әсер ету арқылы ғана ессіздіктен шығаруға болады, содан кейін ауырсынуға жауап ретінде әлсіз бет жиырылуы пайда болады. Болашақта ессіздік комаға әкелуі мүмкін.
Үдемелі бауыр энцефалопатиясының соңғы сатысы – науқастың кома. Адам тітіркендіргіштерге жауап бермей, санасы мен рефлекстерін жоғалтады. Оқшауланған жағдайларда бұлшықет клонусы мүмкін, ол қарабайыр рефлекстердің бейсаналық көрінісімен сипатталады (сору,ұстау). Науқастың қарашықтары жарыққа әсер етпейді, сфинктері салданады, конвульсиялар және тыныс алу тоқтайды. Бауыр энцефалопатиясындағы өлімнің тікелей себебі – церебральды гидроцефалия, өкпе ісінуі, токсикалық шок.
Ауру классификациясы
Бауыр энцефалопатиясының белгілерінің ауырлығына байланысты ауру айқын және жасырын түрде болуы мүмкін. Патологияның жасырын сипаты науқас үшін ең қауіпті. Айтпақшы, статистикаға сәйкес, симптомсыз бауыр энцефалопатиясы цирроздың 60% жағдайында диагноз қойылған.
Жедел және созылмалы бауыр энцефалопатиясы да бар. Біріншісі тез дамиды, кома кезеңінен бірнеше күн бұрын дамуы мүмкін. Созылмалы бауыр энцефалопатиясының белгілері азырақ білінеді, аурудың ағымы ұзаққа созылуы мүмкін.
Энцефалопатия фонындағы кома ақиқат (эндогендік) немесе жалған болуы мүмкін. Бірінші жағдайда, біз бауыр жеткіліксіздігінен немесе бауыр циррозынан зардап шегетін адамдарда орталық жүйке жүйесіне найзағайдың зақымдануы туралы айтып отырмыз. Созылмалы ағымы бар бауыр энцефалопатиясында жалған (экзогендік) кома жиі кездеседі. Бұл жағдай науқас үшін онша қауіпті емес және уақтылы қарқынды терапияның көмегімен дәрігерлер науқасты есін жиды. Бірақ бұған қарамастан, болжам ешқандай үміт қалдырмайды: 90% жағдайда науқастар бірінші айда өледі.
Емтихан
Диагноз қою үшін невропатолог науқасты тексеруі, оның рефлекстерін тексеруі, сауалнама жүргізуі, шағымдарды тыңдауы, жауаптардың және мінез-құлықтың сәйкестігін бағалауы керек. Көбінесе науқастарды дәрігерге қаралуға туыстарымен бірге жібереді, олар аурудың ағымының сипаттамасын толықтыра алады, дәрігерге бұрынғы аурулары туралы, науқастың зиянды әдеттерге тәуелділігі, дәрі-дәрмектерді қабылдауы, тұқым қуалаушылық және т.б. туралы анамнез жасауға көмектеседі.
Бауыр энцефалопатиясының зертханалық және аспаптық диагностикасы күрделі зерттеу процедураларының кешені болып табылады:
- Бауыр сынағы үшін биохимиялық қан сынағы. Зерттеу аминотрансферазалардың белсенділік дәрежесін бағалауға, гамма-аминобутир қышқылының, билирубиннің, аммиак деңгейін анықтауға мүмкіндік береді. Қандағы энцефалопатия кезінде гемоглобиннің, альбуминнің, протромбиннің, холинэстеразаның төмендеуі байқалады.
- CSF талдауы. Ми-жұлын сұйықтығында ақуыздың жоғары болуы анықталады.
- Бауырдың, өт қабының және құрсақ қуысы мүшелерінің УДЗ. Зерттеу бауыр жеткіліксіздігінің себептерін анықтау үшін жүргізіледі. Скрининг ақпаратсыз болып шықса, бауыр пункциясы жасалады.
- Мидың электроэнцефалограммасы. Процедура орталық жүйке жүйесінің функционалдығы туралы нақты түсінік алуға мүмкіндік береді.
- МРТ, КТ. Бұл зерттеу әдістері зардап шеккен аймақтардың локализациясы, интракраниальды қысым және науқастың ауырлығы туралы толық жауап береді.
Негізгі диагноздан басқа инсульт, аневризма жарылуы, менингит, алкогольді болдырмау үшін бауыр энцефалопатиясына дифференциалды зерттеу жүргізу маңызды.қайтарып алу.
Жедел бауыр энцефалопатиясын емдеу
Аурумен күресті мүмкіндігінше ертерек бастаңыз. Ауруды емдеу үш негізгі кезеңнен тұрады:
- бауыр жеткіліксіздігін қоздыратын факторды іздеу және жою;
- қандағы аммиак, хлор және басқа улы заттар деңгейінің төмендеуі;
- ми нейротрансмиттерлерінің арақатынасын тұрақтандыру.
Жедел бауыр энцефалопатия синдромында терапия диуретиктерді қолданудан басталады. Дененің және ішкі ағзалардың ісінуін жеңілдету үшін ми, Фуросемид, Лазикс парентеральді түрде енгізіледі.
Егер науқастың психикалық бұзылыстары тым айқын болса, тыныштандыратын дәрілер тағайындалады. Валериан мен аналық сусынның тұнбалары күтілетін нәтиже бермеуі мүмкін, балама ретінде күштірек препараттар ұсынылады (Галоперидол, Этеперазин, Инвега, Рисполепт).
Егер бауыр жеткіліксіздігінің себебі бактериялық инфекция болса, қабынуды жеңілдету үшін антибиотиктер тағайындалады. Энцефалопатияны емдеу үшін, әдетте, әртүрлі микроорганизмдерге қатысты тоқ ішектің люменінде белсенді әрекет ететін кең спектрлі бактерияға қарсы агенттер тағайындалады:
- Неомицин.
- Ванкомицин.
- Метронидазол.
- Рифаксимин.
Антибиотиктермен қатар детоксикация ерітінділері көктамыр ішіне енгізіледі. Жағдай тұрақтана салысымен оларды толтыру үшін глюкозаның, натрий гидрокарбонатының, калийдің қоректік ерітінділерімен ауыстырады.ағзада маңызды микроэлементтер жетіспейді.
С типті бауыр энцефалопатиясы жоғары лактулозаны тазартатын клизмалармен емделеді. Ішекті тазарту үшін аммиактың түзілуі азаяды, оның сіңуіне жол бермейді, науқасқа дисахаридтер тобынан («Дюфалак», «Нормазе», «Годлук», «Лизолак») препараттар тағайындалады. Нәжіспен бірге улы микроэлемент ағзадан тез кетеді.
Аурудың ерте кезеңдерінде церебральды ісінуді болдырмау үшін «Дексаметазон», «Преднизолон» гормондық жүйелік препараттар қолданылады. Егер науқастың жалпы жағдайы нашарласа, науқас жансақтау бөліміне жатқызылады.
Жедел бауыр жеткіліксіздігі фонындағы бауыр энцефалопатиясы кезінде науқас бауыр трансплантациясына шұғыл түрде жіберіледі. Органдарды трансплантациялау өмір сүру мүмкіндігін арттырады (статистикаға сәйкес, операция жасалған адамдардың шамамен 70% -ы бес жылдық шекті еңсерген). Дегенмен, асқыну және өлім қаупі жоғары болғандықтан, донорларды таңдау және реципиентті тексеру үшін мамандандырылған медициналық орталықта ертерек кеңес алу қажет.
Диета және диета
Жедел бауыр энцефалопатиясында 1-2 күн ораза ұстау ұсынылады, содан кейін науқасқа ақуызы аз диета тағайындалады. Бауыр энцефалопатиясында өсімдік және жануар ақуыздарын пайдалану тәулігіне 1 кг дене салмағына 0,5 г-мен шектеледі. Протеин өнімдерінен басқа, ас тұзын тұтынуға жол берілмейді. Жағдайды тұрақтандыру үшін пациентке Омега-3 май қышқылдарының кешендері тағайындалады. Оң динамикамен ақуыздың күнделікті мөлшері бірте-біртеөсу. Көлемі әрбір бес күн сайын 5-10 г-ға артады, бірақ максималды пациентке майсыз диеталық ет (қоян, тауық, күркетауық) 50 г артық емес жеуге рұқсат етіледі.
Айта кетейік, жедел энцефалопатияның алғашқы күндерінде ораза ұстау міндетті шарт емес. Егер пациенттің жағдайы және сынақ нәтижелері қолайлы шектерде болса, диетадан ақуыздық тағамдарды алып тастау жеткілікті, майсыз үй тағамдарына - сорпаларға, жармаларға, салаттарға, кондитерлік өнімдерге артықшылық беру. Бұл ретте аурудың жедел және созылмалы түрлерінде қолдануға болмайтын тағамдар мен сусындарға назар аудару керек:
- алма, жүзім, қырыққабат және ішекте ашытуды тудыратын басқа да көкөністер;
- ашытылған сүт өнімдері;
- тұтас сүт;
- алкоголь;
- тәтті газдалған сусындар;
- кофе;
- күшті шай.
Бауыр циррозындағы бауыр энцефалопатиясы органның деструктивті өзгерістерімен бірге жүреді. Ауруды сәтті емдегенде, бауыр паренхимасының тез қалпына келу қабілетіне қарамастан, қайталануды болдырмау үшін диетаны үнемі ұстану керек, өйткені бауыр жасушалары зиянды заттардың әсеріне күрт жауап береді.
Бауырдың созылмалы энцефалопатиясын емдеу
Аурудың созылмалы ағымында симптоматикалық терапия принциптерін ұстаныңыз. Аурудың өршуімен диетаны дереу реттеп, ақуызы аз диетаға көшу керек.
Бауырдың жедел ауруындағы сияқтыэнцефалопатия, емдеу организмнен улы элементтерді жоюды қамтиды. Көбінесе қандағы аммиак концентрациясының дәрежесін төмендететін дәрі-дәрмектердің көмегімен ішектің екі сатылы тазартылуы қажет. Науқасты энергиямен қамтамасыз ету үшін глюкоза ерітіндісі көктамыр ішіне енгізіледі. Дәрілік заттарды қолданумен бірге бауыр энцефалопатиясы плазмаферез процедураларымен емделеді.
Науқастарды болжау мүмкіндігі қандай
Емдеудің сәттілігі көбінесе науқастың жағдайының ауырлығына байланысты. Мысалы, кома сөзсіз дерлік науқастың өліміне әкеледі. Жалпы протеиннің, альбуминнің жоғары деңгейімен, сондай-ақ асциттің, сарғаюдың дамуымен болжам нашарлайды.
Соңғы кезеңдердегі бауыр энцефалопатиясы бар науқастардың 25% -дан азы аман қалады, аурудың бастапқы дәрежесімен - 60% -дан астам. Трансплантациядан кейін қалпына келтіру мүмкіндігі артады. Бірақ егер науқастың миының қайтымсыз зақымдануы болса, ол қалыпты толық өмірге орала алмайды.
Бұл ауруды емдеудің тиімділігі бірнеше факторлармен, соның ішінде аурудың себебі мен науқастың жасымен анықталады. 10 жасқа дейінгі балалар мен 40 жастан асқан пациенттер үшін болжам ең оптимистік болып табылады.
