Касаба-Меррит синдромы – тамырлы ісік, оны дәрігерлер гемангиома деп те атайды. Мұндай неоплазма ішкі органдарда және терінің астында орналасуы мүмкін. Ауру әрқашан тромбоциттер санының күрт төмендеуімен және гемоглобин мен қызыл қан жасушаларының тым аз болуымен сипатталатын анемиямен бірге жүреді.
Тромбоцитопения фонында қанның ұю процесі бұзылады, бұл жиі кенеттен сыртқы және ішкі қан кетулерді тудырады. Көбінесе жаңа туған балалар аномалияларға ұшырайды.
ICD-10 гемангиома коды - P83.
Мүмкіндіктер
Ауру өте сирек деп саналады. Ең жиі кездесетін бүйрек гемангиомасы, бірақ бүгінгі күні де оны сәтті емдеуге болады.
Ісіктердің пайда болуы және қан кетудің пайда болуы ең алдымен қан құрылымындағы ауытқуларға байланысты. Тромбоцитопения және фибронолиздің шамадан тыс белсендіруі табиғи факторлардың әсерінен жойылатын ісік аймағында қан жасушаларының жиналуына әкеледі.
Патологияның даму себептері
Сәйкесдәрігерлердің айтуынша, Касабах-Мерритт синдромы генетикалық ауру және тұқым қуалайды, негізінен аутосомды-доминантты үлгіде.
Сонымен қатар, бұл аурудың себептеріне қатысты бірқатар болжамдар бар:
- Баланы босану жолы арқылы өту кезінде қысу, әртүрлі босану жарақаттары. Бұл ауруға генетикалық бейімділікпен тіпті шамалы гематомалар гемангиоманың дамуына әкелуі мүмкін.
- Болашақ анаға жүктілік кезінде тыйым салынған дәрілер.
- Қолайсыз қоршаған орта жағдайлары, мысалы, болашақ ананың радиацияға ұшырауы - бұл жағдайлар ДНҚ-ға тікелей әсер етіп, мутациялардың пайда болуына және, демек, ағзадағы әртүрлі ауытқулардың пайда болуына себеп болады.
Қазаба-Меритт синдромының негізгі себептері осылар. Дегенмен, бұл ауру әлі толық зерттелмегенін айту керек.
Клиникалық сурет
Синдромның негізгі белгісі – гемангиоманың болуы. Олар не? Бұл туылғаннан кейін бірден пайда болатын тамырлы ісіктер. Рас, гемангиома құрсақта жатқан баланың денесінде болуы мүмкін.
Біртіндеп тамыр ісіктері көлемі ұлғаяды, жақын орналасқан құрылымдарға таралады. Егер олар ішкі органдарда локализацияланған болса, диагноз айтарлықтай қиынырақ. Уақытында анықталмаған ауру кенеттен тромбоцитопенияға әкелуі мүмкінішкі және сыртқы қан кету.
Казабах-Мерит синдромының диагностикасы
Бұл ауруды анықтау қиын емес, егер ол теріге әсер етсе және көзбен білінсе. Егер аномалия ішкі органдардың тіндерін жабса, диагноз қиынға соғады. Бұл жағдайда жаңа туған нәрестелерді тексеру барлық қолжетімді әдістермен жүзеге асырылады:
- Шеткі қанды талдау. Міндетті түрде аномальді қан кетудің көрінісі бар нәрестелерге көрсетіледі. Сынақ тромбоциттер санының және фибриноген деңгейінің күшті төмендеуін көрсетуі мүмкін. Кейбір жағдайларда дәрігерлер ата-аналарға протромбиндік уақыт тестін қолдануды ұсынады. Бұл бақылау in vivo қанның ұю жылдамдығын дәл анықтауға мүмкіндік береді.
- Хромосомалық сынақтар. Бұл аурудың дамуына нақты әкелетін патологиялық генді анықтауға бағытталған генетикалық зерттеулер.
- Ангиома биопсиясы. Зерттеу үшін биологиялық материалды алуды көздейтін ең тиімді әдістердің бірі. Алынған сұйықтықта жойылған тромбоциттер, фибрин және басқа қан бөлшектерінің үлкен көлемін табуға болады.
- Магниттік-резонансты бейнелеу.
- Ангиография.
- Изотопты зерттеу.
- Компьютерлік томография.
Арнайы мүмкіндіктер
Айта кету керек, Kazabah-Merritt синдромы әрқашан туғаннан кейін немесе баланың өмірінің алғашқы апталарында, бірақ 4-5 айдан кешіктірмей пайда болады. Сонымен қатар, ауру әрқашан гемангиоманың, анемияның және тромбоцитопенияның пайда болуымен сипатталады. Егер клиникалық көрініс толық болмаса, басқа патологияның болуы күдіктенуі мүмкін. Тек аспаптық және зертханалық диагностикалық әдістер диагнозды және аурудың ағымының ерекшеліктерін дәл анықтауға мүмкіндік береді.
Емдеу ерекшеліктері
Бұл күрделі ауруды емдеу кешенді болуы керек. Оның үстіне терапияны неғұрлым ерте бастасаңыз, соғұрлым бұл процесте табысқа жете аласыз.
Дәрігерлер патологияның ауырлығына және оның ағымының ерекшеліктеріне байланысты бірнеше оңтайлы емдеу тактикасын ұсына алады. Заманауи медицина Kazabach-Merritt синдромын емдеудің бірнеше әдістерін ұсынады:
- дәрілік терапия;
- хирургия;
- радиотерапия;
- пневматикалық қысу.
Балалардағы Касабах-Мерритт синдромы бойынша клиникалық нұсқаулар
Егер консервативті ем таңдалса, балаға стандартты терапиялық режим тағайындалады. Ол бірнеше түрлі есірткі топтарын қамтиды:
- «Преднизолон» таблеткалары. Олар не көмектеседі? Бұл әдетте бүйрек үсті бездері шығаратын стероидты гормон. Аутоиммунды патологияларда ішкі органдардың қалыпты жұмысын сақтау үшін дәрігерлер белсенді түрде қолданады. Бұл препарат көмекші терапия ретінде тағайындалады. Таблеткалар қан кету, семіздік, ас қорыту жолындағы бұзылулар, дөңес пайда болуы, гормоналды белсенділікті басу түрінде жанама әсерлерді тудыруы мүмкін. Препараттың құны 100-130 рубльді құрайды.
- «Метипред» преднизонға дерлік ұқсас кортикостероид болып табылады. Композицияда қосымша радикал - метил бар, ол қолдаушы әсерге ие. Оны «Преднизолонға» ауыстыру ретінде тағайындауға болады, өйткені оны балалар оңай көтереді және жанама әсерлері аз. Құны шамамен 240-260 рубльді құрайды.
- «Преднизолон» - басқа өндірушінің «Преднизолонның» дәл аналогы. Препараттың бағасы шамамен 120 рубльге жетеді.
- «Метотрексат» - әсер ету механизмі бойынша фолий қышқылының антагонистіне сәйкес келетін отандық препарат. Бұл препарат ісіктің өсуіне және дамуына жол бермейді. Жанама әсерлеріне мыналар жатады: ас қорыту жолындағы бұзылулар, ұрпақты болу органдарына, бауырға, бүйрекке жағымсыз әсерлер, иммуносупрессивті әсер. «Метотрексат» құны 160-180 рубльді құрайды.
- "L-аспарагиназа" - әртүрлі шыққан ісіктермен күресуге арналған тиімді ферментативті агент. Неоплазманың дамуы мен өсуі үшін қажетті аминқышқылдарын ыдыратады. Жанама әсерлерге мыналар жатады: гемостаз, орталық жүйке жүйесінің бұзылуы, аллергиялық реакциялар, ас қорыту жолындағы жаралар. Препараттың бағасы шамамен 220 рубльді құрайды.
- «Даунорубицин» - бұлшықет ішіне енгізуге арналған ерітінді түріндегі дәрі. Күресуге көмектеседіісік жасушаларының бөліну процесіне жол бермейтін әртүрлі ісіктермен. Жағымсыз реакциялардың дамуы жоққа шығарылмайды: қанның тоқырауы, флебит, аллергиялық реакциялар, репродуктивті дисфункция, жүрек жеткіліксіздігі. Препараттың құны шамамен 520 рубльге жетеді.
- «Цитарабин» - ісік жасушаларының белсенділігін тежейді және олардағы метаболикалық процестерді тежейді. Балаларға таблетка түрінде беріледі. Дәрігерлердің жанама әсерлері мыналарды қамтиды: шаршау, апатия, таз, депрессия, бронхоспазмның пайда болуы, иммундық жүйені басу, терідегі дақтардың пайда болуы. Препараттың құны 60 рубльден аспайды.
Қосымша ұсыныстар
Басқа нәрселермен қатар, дәрігерлер нәрестелерге интерферондарды тағайындайды - балаларға бұлшықет ішіне немесе тамшылатып көктамыр ішіне енгізілетін арнайы ерітінділер. Олар өзгертілген қан жасушаларының өздігінен жойылуына жол бермейді және жаңа туған нәрестенің иммундық жүйесін нығайтады, оның жақсы сезінуін жеңілдетеді. Бұл препараттар патологиялық процестерден зардап шеккен әлсіреген дененің қалпына келуіне айтарлықтай көмектеседі.
Егер нәрестенің жағдайы кенет нашарлап, диссеминирленген тамырішілік коагуляция синдромы дамыса, балаға антиагреганттар мен қанды сұйылтуға көмектесетін басқа да препараттар тағайындалады. Мұндай дәрі-дәрмектер әр нәресте үшін жеке таңдалады.
Операция
Гормоналды консервативті ем тиімсіз болса немесе синдромның дамуына әкелуі мүмкін бүйрек гемангиомасы анықталса. DIC, ісіктерді хирургиялық алып тастау тағайындалады. Бұл ісіктер ішкі ағзаларға қысым жасап, олардағы қалыпты қан ағымына кедергі келтіретін жағдайларға да қатысты.
Хирургиялық алып тастау тек төтенше жағдайларда жүзеге асырылады, ал пайда болған ісік толығымен жойылады. Әдетте, операциядан кейінгі баланың жағдайы тез қалпына келеді. Оңалту кезеңінде дәрігерлер нәрестеге гормоналды препараттарды тағайындайды, соның арқасында ол тез қалпына келеді.
Ота жасау туралы шешімді кейінге қалдырудың қажеті жоқ, себебі бұл ішкі ағзаларды қайтымсыз зақымдауы мүмкін.
Физиотерапия
Пневматикалық компресс - тромбоцитопения мен гемангиоманы емдеудің заманауи тиімді әдісі. Мұндай терапия антикоагулянттарды қабылдауға қарсы көрсетілімдері бар балаларға рұқсат етіледі.
Пневматикалық қысу қан жиналатын жерлерден веноздық ағудың жоғарылауына әкеледі. Бұл процедура көбінесе пайда болған ісіктерді толығымен жоюға мүмкіндік береді.
Сәулелік терапия консервативті емдеу әдістерінің тиімсіздігі бар жас пациенттерге де көрсетілуі мүмкін. Бұл процедураның механизмі өте қарапайым: радиацияның әсерінен ісік жасушалары жай жойылады.
Гемангиома сыртта болса криохирургияны қолдануға болады. Бұл жағдайда ісіктерді жою үшін жойылуға әкелетін ең төмен температуралар қолданыладыұяшықтар.
Болжам
Гемангиома (ICD-10 коды - P83) – толық емделуге болатын патология. Аурудың жалғыз қауіпті салдары - мидағы немесе өмірлік маңызды органдардағы DIC және кейінгі қан кетулердің дамуы. Өйткені, мұндай патологияның фонында олар толығымен бас тарта алады.
Сонымен қатар, Касабах-Меритт синдромынан зардап шеккен балаларда созылмалы аурулар жиі дамиды.
Демек, терапияны уақтылы жүргізу және қажетті әсер болмаған жағдайда гемангиоманы түбегейлі бейтараптандыруға кірісу өте маңызды.
