Жарық таңдай – ең көп таралған туа біткен деформация. Ақау жоғарғы ерін және / немесе таңдай тіндерінің дивергенциясымен көрінеді. Бұл ұрықтың құрсақта дамуы кезінде бет бөліктері дұрыс біріктірілмегенде пайда болады. Бұл ақауы бар науқастар ерекше күтімді қажет етеді. Сөйлеуді дамыту, тамақтандыру, бет пен жақтың өсуі, тіс қатарының пайда болуы - бұл бала өміріндегі белгілі бір қиындықтар туындауы мүмкін бірнеше маңызды кезең. Пациенттердің айтарлықтай санында жүрек ауруына, аяқ-қол ауруына немесе басқа жүйелік ақауларға әкелуі мүмкін байланысты синдромдар бар.
Сырқаттанушылық деңгейі
Таңдай жырығын УДЗ арқылы жүктіліктің 17-ші аптасында-ақ анықтауға болады. Көптеген зерттеулер жүргізілді, бірақ ақаудың дамуына әсер ететін нақты экологиялық және генетикалық факторлар әлі белгісіз.
Жартысына жуықбарлық зардап шеккен нәрестелердің таңдай жырығымен, төрттен бір бөлігі еріндері жырықпен, тағы бір бөлігі ерін және таңдай жырығымен туады. Ер балаларда ерін немесе таңдай жырықтары жиі кездеседі, ал қыздарда таңдай жырықтары жиі кездеседі.
Этиология
Таңдайдың қалыптасуы жүктіліктің бесінші аптасының соңында басталады. Бұл кезеңде аспан 2 бөліктен тұрады: алдыңғы және артқы. Қатты таңдайдың бірігуі сегізінші аптадан басталады. Процесс жүктіліктің 9-шы және 12-ші апталары арасында аяқталады.
Барлық ата-аналардың таңдай жарығы бар баланың туу мүмкіндігі 700-ден 1-ге жетеді. Тұқым қуалайтын жағдайлар 2,5-10% аралығында.
Алдында айтылғандай жырық таңдайдың этиологиясы жақсы түсінілмеген. Дегенмен, ақаудың пайда болуына сыртқы факторлар әсер етуі мүмкін екендігі туралы дәлелдер бар. Оларға мыналар жатады:
- эмбрион мүшелерінің қалыптасуы кезінде алкоголь немесе есірткі қолдану;
- жүктілік кезінде темекі шегу;
- ананың семіздігі;
- жүктілік кезіндегі фолий қышқылының жетіспеушілігі;
- бала көтеру кезінде белгілі бір дәрілерді қабылдау (мысалы, Метотрексат).
Механикалық жарықтар ұрыққа тікелей әсер еткенде пайда болуы мүмкін. Таңдай жырықтарының тұқым қуалайтын түрі бар отбасылардың генетикалық картасы жаңа туған нәрестелерде таңдайдың дамуына қатысатын TBX22 генінде ақау бар екенін көрсетті.
Диагностика
Ашық жарықтарқатты және/немесе жұмсақ таңдай туылған кезде кездеседі. Әдетте олар нәрестені тамақтандыруда қиындықтар пайда болған кезде пайда болады. Емшекке, бөтелкеге немесе емізікке дұрыс бекітпеу салдарынан сору нашарлауы мүмкін. Тіл мұрын қуысында және тамақтың артқы жағында қысылып қалатындықтан таңдай жырығы тыныс алудың қиындауына да әкелуі мүмкін.
Жұмсақ таңдайдың жартылай жарықтары жаңа туған нәрестелерде симптомдардың болмауына байланысты анықталмауы мүмкін. Ерте көріністер - сұйықтықтың немесе тағамның мұрындық рефлюксі. Кейінгі жаста сөйлеу бұзылыстары байқалады.
Симптомдар
Жарық жұмсақ таңдайдың артқы жағындағы тесік сияқты көрінуі мүмкін, сонымен қатар жоғарғы бөлігі толығымен дерлік бөлінгенше тамаққа қарай кеңейеді. Ерін мен таңдайдың жырықтары сыртқы түріне әсер етуден басқа, төменде сипатталған бірқатар байланысты белгілерді тудыруы мүмкін.
- Тамақтандыру проблемалары. Жарық болғандықтан, нәресте сүтті емізіп, жұта алмайды. Бұл мәселе арнайы бөтелке арқылы шешіледі.
- Құлақ инфекциясы және есту қабілетінің жоғалуы. Таңдай жырығы бар балаларда ортаңғы құлақта сұйықтық жиналып, есту қабілетінің төмендеуіне және инфекцияларға әкеледі.
- Сөйлеу және тіл проблемалары. Операциядан кейін таңдайдың жырығы түзетілмесе, бұл кейінгі өмірде сөйлеу ақауларына әкеледі.
- Тіс денсаулығы. Ерін мен таңдайдың жырықтары ауыз қуысының құрылымында өзгерістерге әкеліп, тістердің дамуында проблемаларға әкелуі мүмкін, бұл балаларды қуыстарға осал етеді.
- Психологиялық жарақат.
Әдістеремдеу
Таңдай жырығын емдеудің негізгі түрі – хирургиялық операция – уранопластика. Көбінесе бұл процедура науқас 1 жасқа толғанға дейін жасалады. Кейбір жағдайларда хирургиялық араласу медициналық себептерге байланысты кейінгі кезеңге ауыстырылуы мүмкін. Мысалы, туа біткен жүрек ақауы немесе тыныс алу жолдарының бітелуіне байланысты. Таңдай ақауларын хирургиялық жөндеудің бірнеше әдістері бар:
- Радикалды Лимберг уранопластикасы.
- Л. Е. Фролова мен А. А. Мамедов ұсынған пластикалық хирургияны үнемдеу.
Пластикалық хирург саңылауды жабу үшін таңдайдың бұлшықеттері мен тіндерін біріктіреді. Бұл процедура тек жалпы анестезиямен орындалады.
Төлем мерзімі
Уранопластика – қатты таңдайдағы ақауды түзету операциясы. Операцияның жас шектеулеріне қатысты консенсус жоқ. Кейбір хирургтар мұндай манипуляцияның оңтайлы жасын 10-14 ай деп санайды. Көпшіліктің пікірі бірауыздан: барлық операцияларды мектепке дейінгі жаста жасау керек.
Көбінесе саңылауларды жөндеу 1 жасқа толғанға дейін, сөйлеудің айтарлықтай дамуы басталғанға дейін орындалады.
Операцияны 1 немесе 2 кезеңде орындауға болады. Егер дәрігерлер ақауды бірден түзетуге шешім қабылдаса, онда рәсім 11-12 ай жасында жүзеге асырылады. Басқа жағдайларда 3-4 айда бірінші рет жарықтарды түзетудің 1-ші кезеңі орындалады. Бұл кезеңде жұмсақ таңдай қалпына келеді. Бала өскен сайынжырықтың көлемі 7%-ға төмендеуі мүмкін. Келесі кезекте 18 айлық балаларға уранопластика жасалады. Екі сатылы жөндеу үлкен жырығы бар науқастарға жарамды.
Таңдай ақауларын түзету кейінгі жасқа дейін кешіктірілсе, операция клапаннан тұрады. Бұл ақауды жабуға және сөйлеу бұзылыстарының орнын толтыруға көмектеседі.
Уранопластиканың мақсаты – ауыз бен мұрынды ажырату. Ол су өткізбейтін және герметикалық клапан жасаудан тұрады. Бұл сөйлеудің қалыпты дамуы үшін қажет. Таңдайдың уранопластикасы баланың өсуімен және тіс қатарының дұрыс қалыптасуымен бет пропорцияларын сақтау үшін де қажет. Ақауларды ерте түзету сөйлеудің кешігу қаупін азайтады. Дегенмен, ерте жаста ота жасаудың жағымсыз әсерлерінің бірі жоғарғы жақтың өсуін шектеу болуы мүмкін.
Дайындық
Уранопластикадан бұрын балаларды келесі критерийлер бойынша бағалау керек:
- гемоглобин мен тромбоциттердің жеткілікті деңгейі;
- инфекция және қабыну аурулары жоқ;
- жарақаттар жоқ;
- толық мерзімді;
- туа біткен жүрек ақауының және басқа жүйелік аурулардың болмауы.
Ақауларды жою
Уранопластика – қатты таңдайдағы ақауды қалпына келтіру әдісі. Ерін және таңдай жырықтары үшін хирургиялық жөндеу жырықтың әр жағындағы тіндердің кесілуінен басталады. Таңдай жырығы операциясы кезінде хирург ауыстырадышырышты қабық пен бұлшықетті ашық кеңістікке, таңдайды жабады. Операция кезінде мұрынның пішінін түзету сияқты жырық ерінге байланысты ақауларды да түзетуге болады.
Лимберг уранопластикасы
Бұл таңдай жырығын қалпына келтіру операциясы. Процедура 3 кезеңде өтеді:
- Мұрын жастықшасын құрайтын ішкі қабаттарды жабу.
- Таңдайдың артқы жағындағы бұлшықеттерден тұратын ортаңғы қабаттарды жабу.
- Ауыз қуысының шырышты қабатын тігу.
Лимберг уранопластикасын жасағанда осы 3 кезеңнің барлығы бір операцияға біріктіріледі. Әдіс профессор Александр Александрович Лимбергтің атымен аталған. Ғалым L-тәрізді остеотомиялар мен сүйек трансплантаты арқылы таңдайдың жырығын, төменгі жақ сүйектерін қалпына келтіру саласында көптеген еңбектер жазды. Радикалды уранопластика бір уақытта қатты таңдайдың пішіні мен қызметін қалпына келтіреді.
Лимберг операциясы үлкенірек балаларға (10-12 жас) жасалады. Әдістің кемшілігі операция кезінде травматикалық әдістерді қолдануға байланысты ұзақ қалпына келтіру, сондай-ақ науқастардың кеш жасы.
Үнемді пластмассалар
2 жасқа дейінгі сәбилерге әдетте баланың сөйлеу дағдыларын дамытуға мүмкіндік беретін сақтық техникасы бойынша операция жасалады. Радикалды уранопластика жақ өсуінің баяулауына әсер етеді.
Үнемді пластик әдісі ақауларды біртіндеп жоюға негізделген. Бір жылға дейін - бұл ерінге және жұмсақ таңдайға түзетуге арналған операциялар. 2-3 жаста -қатты таңдайдағы ақауларды түзету. Екі жақты патологияда бір жағынан, екіншісінде жырықты түзету операциясы 2-3 айлық айырмашылықпен жасалады.
Операциядан кейінгі кезең
Палатальді операциядан кейін пациенттер шайнауды қажет етпейтін сұйықтықтармен және жұмсақ тағамдармен шектелген диетаны сақтауы керек. Бөтелкелер мен емізіктерді пайдалануға да тыйым салынады. Тамақтандыру шприц, катетер немесе жұмсақ (силикон) қасықтар арқылы жүзеге асырылады. Қалыпты диета мен тамақтандыру операция түріне байланысты 10-14 күннен кейін қалпына келтірілуі мүмкін. 3 аптадан кейін барлық шектеулер жойылады.
Уранопластикадан кейін пайда болуы мүмкін мұрын бітелуі мен ауырсыну дәрі-дәрмекпен басылады. Ауыз қуысының гигиенасын таза сумен шаю арқылы жүргізу керек. Мұқият щеткамен тазалауды 5-7 күннен кейін жалғастыруға болады.
Ауруханадан шыққаннан кейін науқас 3 апта бойы 7-10 күн сайын тексеріліп тұруы керек. Егер осы кезеңде фистула пайда болса немесе операциядан кейінгі жараға зақым келсе, кейінгі түзетуді 6 айдан ерте емес жүргізуге болады. Бұл тіндердің қанмен қамтамасыз етілуін қалпына келтіру үшін қажет.
Кейбір аспектілер:
- Уранопластикадан кейінгі қалпына келтіру кезеңі 3 аптаға дейін созылады. Осы уақыт бойы дәрігердің бақылауында болу керек.
- Антибиотиктер инфекцияның алдын алу үшін тағайындалады.
- Тігістер біраз уақыттан кейін өздігінен ериді.
- Мұрыннан және ауыздан қанның бөлінуі, ісіну -бұл операциядан кейінгі кезеңнің қалыпты белгілері.
Ықтимал асқынулар
Уранопластика – бұл тәуекелдері мен асқынулары бар операция, мысалы:
- тыныс жолдарының кедергісі;
- тігістердің алшақтығы;
- қан кету;
- фистула түзілуі.
Ұзақ мерзімді асқынулар келесі белгілерді қамтуы мүмкін:
- сөйлеу бұзылысы;
- Тістердің сәйкес келмеуі;
- отит медиасы (ортаңғы құлақтың қабынуы);
- жоғарғы жақтың гипоплазиясы (дамымауы).
Бақылау
Баланың жасына байланысты бақылау және емдеу жоспары келесі қадамдардан тұрады:
- 6 аптаға толмаған нәрестелер ерін мен таңдай жырығына, есту скринингіне және тамақтандыруына тексерілу керек.
- 3 айда ерін жырығына операция жасалады.
- 6-12 айда - таңдай жырығын жөндеу операциясы.
- 18 айлық жастағы сөйлеуді бағалау.
- 3-те сөйлеу деңгейі де.
- 5 жыл: сөйлеу дамуын бағалау.
- 8-11 жаста: қызыл иекке (альвеолалар) сүйек трансплантатының орналасуы.
- Ортодонтиялық емдеу 2 жастан 15 жасқа дейін жүргізіледі.
Осы қадамдарды орындағаннан кейін науқас денсаулығын бағалау және ықтимал асқынуларды жою үшін жүйелі түрде тексеруден өтуі керек.
Пікірлер
Уранопластикадан кейін балалардың өмір сапасы айтарлықтай жақсарадынауқастар. Ата-аналар ақауды түзету тамақтану және тыныс алу қиындықтарын жояды деп атап өтеді. Уранопластика туралы пікірлер операция әдісіне қарамастан, негізінен оң.
