Қартайған деменция немесе деменция – науқасқа да, оның қоршаған ортасына да көп азап әкелетін ауыр патология. Оның дамуына көптеген себептер бар. Солардың бірі – Пик ауруы. Бұл бұзылыс орталық жүйке жүйесінің бұзылуына жатады және ең алдымен ми қыртысына әсер етеді. Бүгінгі мақалада біз аурудың негізгі көріністері мен терапевтік қолдау әдістеріне толығырақ тоқталамыз.
Медициналық анықтама
Пик ауруы – созылмалы сипаттағы сирек патология. Ол мидың уақытша және фронтальды бөліктерінің атрофиясы, деменциямен бірге жүреді. Көбінесе 50-60 жастағы әйелдерде диагноз қойылады, бірақ ерлерді де айналып өтпейді.
1892 жылы А. Пик алғаш рет патологияны сипаттай бастады. Сол кездегі ақыл-ой кемістігімен А. Альцгеймер, Х. Липман және Э. Алтман зерттеген. Пик ол ашқан ауру кәрілік деменцияның көрінісі деп болжайды. Алайда К. Рихтер оның теориясын жоққа шығарды. Ғалым Пик ауруының дербес ағымын атап өтіп, оған тән морфологиялық өзгерістерді анықтады:
- мидың уақытша және маңдай бөліктерінің шаршауы;
- тамырлардағы шамалы өзгерістер;
- мидың жоғарғы қабаттарындағы жүйке тінінің аймақтарының жоғалуы;
- қабыну жоқ, Альцгеймер нейрофибрилдері жоқ;
- сфералық аргентофильді жасушаішілік түзілістердің болуы.
Патологиялық процестер бірте-бірте мидың сұр және ақ заттары арасындағы шекараның жойылуына, қарыншалардың ұлғаюына әкеледі. Аурудың тағы бір салдары - білім мен дағдыларды жоғалтумен сипатталатын деменция - жүре пайда болған деменция. Науқас өз іс-әрекетін басқару, артикуляциялық сөйлеу қабілетін жоғалтады.
Бұзушылық себебі
Сирек кездесетіндіктен Пик ауруының нақты себептері ғылымға белгісіз. Дегенмен, көптеген зерттеулердің арқасында кейбір үлгілер анықталды.
Мысалы, қартайған кезде жақын туыстары деменцияның әртүрлі формаларының көріністерінен зардап шеккен болса, мұндай диагноздың ықтималдығы бірнеше есе артады. Көбінесе ауруды аға-әпкелерде байқауға болады. Екінші ең көп таралған себеп - дененің интоксикациясы. Бұл санатқа мидың жұмысына теріс әсер ететін анестезия кіреді.
Көбінесе патология бастың жарақаттары мен жарақаттары, психикалық аурулар фонында дамиды. Оның дамуына вирустардың әсерінен мидағы жасқа байланысты өзгерістер әсер етуі мүмкін деген болжам бар.
Клиникалық сурет
Пик ауруы дамуының бастапқы кезеңдерінде науқастың жеке басындағы өзгерістер, әртүрлі когнитивті бұзылулар байқалады. Егер жеке құрамдас бөлік жақсы байқалса, есте сақтау және назар аударудың бұзылуы байқалмайды. Науқастың туыстары сыншылдықтың төмендегенін, тұжырымдар мен пайымдаулардың бұзылуын байқайды.
Патологияның симптоматологиясы атрофиялық бұзылулардың локализациясына байланысты өзгеруі мүмкін. Оның жалпы ерекшеліктерінің арасында мынаны атап өткен жөн:
- басқаларға немқұрайлылық пен енжарлық;
- эйфория жағдайы;
- сөйлеу және қозғалыс бұзылысы;
- әрекеттер мен жазудағы стереотиптеу;
- сөйлеуге құлықсыздық, сөзді дұрыс түсінбеу, сөздік қорының кедейленуі;
- жыныстық бостандық;
- уақытша психикалық бұзылулар: галлюцинация, қызғаныш, паранойя;
- салақтық.
Оның дамуының бұзылуы үш кезеңнен өтеді: бастапқы, когнитивтік функциялардың жоғалуы, терең деменция. Пик ауруы кезеңдерінің әрқайсысын толығырақ қарастырыңыз.
Аурудың бастапқы кезеңі
Аурудың бастапқы кезеңінде науқастарда тұлғаның терең өзгерістері, интеллектуалдық белсенділігінің бұзылуы байқалады. Патология әрқашан кезеңмен және кенеттен секірусіз дамиды.
Пик ауруының ең айқын симптомы – науқастың өз жағдайына сыни көзқарасының жойылуы. Бұл жалпы сипаттағы дамып келе жатқан деменцияны көрсетеді. Бұл кезде қимыл-қозғалыс және ақыл-ой белсенділігі төмендеп, эмоционалдық фонның басылуы дамиды.
Сонымен бірге науқастың есте сақтау қабілеті сақталады, ол кеңістікте оңай шарлай алады. Өсіп келе жатқан деменцияға байланысты жиі жоғарылайдыжылау және адасушылық идеялар. Бас ауруы мүмкін, бірақ ауру дамыған сайын олар толығымен жоғалады.
Когнитивті жоғалту
Аурудың екінші кезеңінде жаңа белгілер қосылады. Мысалы, мәнерлі сөйлеу жіңішке бола бастайды. Кейде бұл бірнеше қарапайым сөз тіркестеріне түседі. Грамматика айтарлықтай нашарлайды.
Басқалардың сөзіне бейімділіктің төмендеуі бірте-бірте артып келеді. Науқаста стереотип қалыптасады. Ол адрестелген сөйлеуге қарапайым және біркелкі жауаптар түрінде көрінеді. Науқас моносиллабтармен сөйлей бастайды.
Кейбір жағдайларда пациенттерде салмақ ауытқуы байқалады. Біріншіден, дене салмағының жиынтығы бар, дәрігерлер семіздік диагнозын қояды. Содан кейін 2 есеге жуық салмақ жоғалту байқалады. Бұл ағзадағы физиологиялық процестердің бұзылуына, жалпы әлсіздікке және шаршауға әкеледі.
Терең деменция
Аурудың бұл кезеңі «тұрған түрдегі бұрылыстардың» пайда болуымен сипатталады. Олар жазуда да, мінез-құлықта да көрінеді. Мысалы, жерлеу рәсімін көргенде, науқас оған қосылып, болашақ жерлеу орнына жете алады. Осыдан кейін ол әдетте үйіне тыныш оралады.
Шамамен 35% жағдайда Пик ауруында психикалық бұзылулар байқалады. Патологияның үшінші кезеңі өліммен аяқталады. Прогрессивті терең деменция қарапайым әрекеттерді орындай алмауымен және өз бетінше өзіне қызмет етумен сипатталады. Мұндай науқастар әдетте төсекке таңылады және қозғалмайды. Өлім ілеспе дамуының нәтижесінде орын аладытөсекке таңылған науқастарға тән жұқпалы патологиялар.
Пик және Альцгеймер ауруы: айырмашылықтар
Мақалада қарастырылған патология Альцгеймер ауруымен көп ұқсастыққа ие. Сондықтан дәрігер қандай аурулармен айналысатынын нақты білуі керек. Аурулардың әрқайсысының ерекше белгілері төменде келтірілген.
- Пик ауруы бастапқыда жоғалады. Бұл әрқашан қоғамға жат әрекеттермен, белгілі бір дәрежедегі балалықпен бірге жүреді. Альцгеймер ауруы жағдайында науқас оның дамуының кейінгі кезеңдерінде ғана өзін жоғалтады және пассивті болады.
- Пик ауруы сирек психикалық бұзылулармен бірге жүреді. Біз ақылсыз идеялар, галлюцинациялар және жалған идентификация туралы айтып отырмыз. Альцгеймер синдромында бұл белгілердің барлығы әсіресе айқын көрінеді.
- Пик патологиясы кезінде сөйлеу қабілетінің бұзылуы бастапқы кезеңдерінде кездеседі, бірақ олар оқуды және жазуды біледі. Альцгеймер ауруы сөйлеу ақауларының кеш дамуымен сипатталады, бірақ жазудың бұзылуы ерте басталады.
Тағы бір маңызды айырмашылық – жас. Пик ауруымен ауыратын науқас дәрігерге 50 жасында бірінші рет жүгінеді. Алайда Альцгеймер синдромы 60 жасқа дейін дерлік анықталмайды.
Диагностика сатысында да маманға тек физикалық тексеру және науқаспен әңгімелесу жеткіліксіз. Екі бұзылыстың арасындағы айырмашылықты табу үшін туыстары мен жақын достарынан сұхбат алу қажет.
Диагностикалық мүмкіндіктер
Науқасты алғашқы тексеруді психиатр жүргізеді. Алдымен әңгіме жүргізіп, сабақ оқидыілеспе белгілер. Егер қоғамға қарсы мінез-құлық пен орынсыз әрекеттер анықталса, маман Пик ауруына күдіктенуі мүмкін. Диагноз келесі әрекеттерге негізделеді:
- КТ және МРТ. Мидың атрофияланған аймақтарын анықтауға мүмкіндік беріңіз.
- Электроэнцефалография. Мидағы электрлік импульстарды қабылдауға көмектеседі. Пик ауруы кезінде олар өте аз, оны сәйкес құрылғылар атап өтеді.
Қарастырылғанға ұқсас белгілері бар басқа патологияларды алып тастау маңызды. Біз Альцгеймер ауруы, ми ісігі, диффузды атеросклероз және кәрілік деменция туралы айтып отырмыз.
Емдеу принциптері
Бұл ауру өте сирек кездеседі, бұл дәрігерлерге оны жақсы зерттеп, терапия үшін тиімді препараттарды жасау мүмкін емес. Пик ауруын емдеу принциптері Альцгеймер ауруымен өте ұқсас. Науқастың жағдайын қалыпқа келтіру үшін холинэстераза ингибиторлары қолданылады («Реминил», «Арисепт», «Амиридин»). Церебролизинді, NMDA блокаторларын және ноотропты препараттарды (Фенотропил, Аминалон) ұзақ уақыт қолданғаннан кейін оң әсер байқалады. Психотикалық белгілерді жеңілдету антипсихотиктердің арқасында мүмкін болады.
Науқас бірте-бірте өзіне-өзі қызмет көрсету мүмкіндігін жоғалтады, сондықтан оған қамқоршы тағайындалады. Бұл рөлді әдетте туысы немесе жақын досы ойнайды. Қамқоршы науқасқа күтім жасаудың негіздерін білу, болып жатқан жағдайға барабар жауап беру үшін арнайы мамандармен кеңесу керек. Егер науқастың жағдайынашарлайды және жақын туыстары көтере алмайды, ауруханаға жатқызу ұсынылады.
Өмір сүру ұзақтығы және қалпына келу болжамы
Отбасы Пик ауруының емделмейтініне дайын болуы керек. Диагноз расталғаннан кейін өмір сүру ұзақтығы әдетте 8 жылдан аспайды.
Науқастың өзі үшін болжам көңіл көншітпейді. Ауру прогрессивті. Бұл оның белгілері күн өткен сайын күшейе түсетінін білдіреді. Туыстары отбасындағы жақын арада болатын жоғалтуға психологиялық тұрғыдан дайын болуы керек. Бұл ретте науқастың жағдайына шыдамдылық пен түсіністік танытуға тырысу керек, өйткені оның адекватты емес әрекеттерінің көпшілігі патологияға байланысты.
Кейбір қамқоршыларға психологтар мен психиатрлардың кеңестері көмектеседі. Бұл мамандар өмірдегі алдағы өзгерістерге дұрыс бейімделуге көмектеседі. Бүгінде тіпті көмек топтары деп аталатындар да бар. Оларда адамдар бір-біріне қолдау көрсетеді, туындаған қиындықтарды жеңуге көмектеседі, тәжірибе алмасады.
