Амилоидоз - бұл не? Бұл белок алмасуының бұзылуынан туындайтын ауру, онда әртүрлі ұлпалар мен органдарда белгілі бір ақуыз-полисахаридті зат – амилоид түзіліп, тұндырады.
Аурудың дамуы
Амилоидоз ретикулоэндотелий жүйесінде ақуыз синтезі бұзылған кезде дамиды (бұл не екенін – біз бұрыннан анықтадық). Қан плазмасында қалыптан тыс белоктар жиналады. Бұл ақуыздар негізінен өзіндік антигендер болып табылады және аллергияға ұқсас аутоантиденелердің түзілуін тудырады.
Содан кейін бұл антиденелер антигендермен әрекеттеседі және ірі дисперсті ақуыздар тұнбаға түседі. Амилоид осылай түзіледі. Бұл зат тамыр қабырғаларында және әртүрлі органдарда орналасады. Біртіндеп жиналатын амилоид органның өлуіне әкеледі.
Амилоидоз түрлері. Себептер
Амилоидоздың бірнеше түрі бар. Аурудың даму себептері амилоидоз түріне тікелей байланысты. Бұл не? Жіктеу амилоидты фибрилдерді құрайтын негізгі ақуызға байланысты жүргізіледі. Төменде түрлері берілгенаурулар.
- Біріншілік амилоидоз (AL-амилоидоз). Оның дамуымен қан плазмасында иммуноглобулиндердің қалыптан тыс жеңіл тізбектері пайда болады, олар дененің әртүрлі тіндерінде орналаса алады. Дәл осылай көптеген миелома, Вальденстрем макроглобулинемия, моноклональды гипергаммаглобулинемия кезінде плазмалық жасушалар өзгереді.
- Екіншілік амилоидоз (АА-амилоидоз). Бұл жағдайда бауырдың альфа-глобулин ақуызының артық секрециясы бар. Бұл созылмалы қабыну процесі кезінде синтезделетін жедел фазалық ақуыз. Бұл ревматоидты артрит, безгек, бронхоэктаз, остеомиелит, алапес, туберкулез сияқты әртүрлі ауруларда мүмкін.
- Отбасылық амилоидоз (AF-амилоидоз). Бұл аутосомды-рецессивті тұқым қуалаушылық механизмі бар аурудың тұқым қуалайтын түрі. Оны Жерорта теңізінің үзіліссіз безгегі немесе отбасылық пароксизмальды полисерозит деп те атайды. Бұл ауру қызба ұстамаларымен, іштің ауырсынуымен, тері бөртпелерімен, артритпен және плевритпен көрінеді.
- Диализдік амилоидоз (AH-амилоидоз). Бұл дені сау адамдарда бета-2-микроглобулин МНС бетасының бүйрекпен пайдаланылуымен байланысты, ал гемодиализ кезінде ол сүзілмейді, сондықтан ол организмде жинақталады.
- AE-амилоидоз. Қалқанша безінің қатерлі ісігі сияқты ісіктің кейбір түрлерінде дамиды.
- кәрілік амилоидоз.
Симптомдар
Амилоидоз диагнозы қойылған кезде белгілер шөгінділердің орналасуына байланысты. Жеңілген кездеасқазан-ішек жолдарының, тілдің ұлғаюы, жұтынудың қиындауы, іш қату немесе диарея байқалуы мүмкін. Кейде ішекте немесе асқазанда амилоидты ісік тәрізді шөгінділер болуы мүмкін.
Ішек амилоидозы ауырлық пен жайсыздық сезімімен бірге жүреді, іштің орташа ауыруы мүмкін. Егер ұйқы безі зақымдалса, панкреатитпен бірдей белгілер бар. Бауыр зақымдалғанда оның жоғарылауы байқалады, жүрек айну, кекіру, құсу, сарғаю пайда болады.
Тыныс алу жолдарының амилоидозы келесідей көрінеді:
- қарлыған дауыс;
- бронхит белгілері;
- өкпе амилоидозы ісігі.
Жүйке жүйесінің амилоидозы келесі белгілермен көрінуі мүмкін:
- аяқ-қолдардағы қышу немесе жану сезімі, ұю (перифериялық полиневропатия);
- бас ауруы, айналуы;
- сфинктердің бұзылыстары (зәрді ұстамау, нәжіс).
Амилоидоз - бұл не, біз оның себептері мен белгілерін қарастырдық. Енді бұл ауру қалай анықталғанын және оны емдеудің қандай әдістері бар екенін анықтайық.
Диагностика
Амилоидоз сияқты ауруда диагноз күрделі. Тағайындалған зертханалық және аппараттық зерттеулер.
Зертханалық зерттеулерде жалпы қан анализінде ЭТЖ жоғарылауы, лейкоциттер және тромбоциттердің төмендеуі байқалады. Жалпы зәр анализінде белок, шөгіндіде цилиндрлер, лейкоциттер және эритроциттер бар. Копрограммадакрахмал, май және бұлшықет талшықтарының көп мөлшері бар. Бауыр зақымданған қанның биохимиясында холестериннің, билирубиннің, сілтілі фосфатазаның жоғарылауы анықталады.
Біріншілік амилоидозда несепте және қан плазмасында амилоидтың көп мөлшері анықталады. Зертханалық зерттеулер кезінде қайталамада созылмалы қабыну процесінің белгілері анықталады.
Сонымен қатар басқа диагностикалық шараларды орындаңыз:
- рентгенологиялық зерттеу;
- эхокардиография (жүрек ауруына күдік болған жағдайда);
- бояғыштармен функционалдық сынақтар;
- ағза биопсиясы.
Емдеу
Бұл ауру амбулаторлық жағдайда емделеді. Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі немесе ауыр жүрек жеткіліксіздігі сияқты ауыр жағдайлары бар амилоидоз ауруханада емделеді.
Біріншілік амилоидозда бастапқы кезеңде Хлорокин, Мельфалан, Преднизолон, Колхицин сияқты препараттар тағайындалады.
Екіншілік амилоидозда негізгі ауру емделеді, мысалы, остеомиелит, туберкулез, плевра эмпиемасы және т.б. Көбінесе ол емделгеннен кейін амилоидоздың барлық белгілері жойылады.
Егер ауру бүйрек гемодиализі нәтижесінде дамитын болса, онда мұндай науқас перитонеальді диализге ауыстырылады.
Диарея дамыған жағдайда висмут субнитраты немесе адсорбенттер сияқты тұтқыр заттар қолданылады.
Симптоматикалық ем де қолданылады:
- қан қысымын төмендететін дәрілер;
- дәрумендер, диуретиктер;
- плазма құю, т.б.
Сонымен қатар хирургиялық емдеуді қолдануға болады. Органды алып тастағаннан кейін көкбауырдың амилоидозы кері кетуі мүмкін. Көп жағдайда бұл пациенттердің жағдайының жақсаруына және амилоид түзілуінің төмендеуіне әкеледі.
Тағам
Амилоидоз тұрақты диетаны қажет етеді. Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің дамуымен тұзды және ет, балық, жұмыртқа сияқты ақуыз өнімдерін тұтынуды шектеу керек. Созылмалы жүрек жеткіліксіздігі дамыған жағдайда диетадан тұз, ысталған және маринадталған тағамдарды алып тастау керек.
Жүрек амилоидозы
Бұл ауруды амилоидты кардиопатия деп те атайды. Оның дамуымен амилоидты тұндыру миокардта, перикардта, эндокардта немесе аортаның және коронарлық тамырлардың қабырғаларында болуы мүмкін. Жүректің мұндай зақымдануының себебі бастапқы амилоидоз, қайталама немесе отбасылық болуы мүмкін. Көбінесе жүрек амилоидозы оқшауланған ауру емес, ол өкпенің, бүйректің, ішектің немесе көкбауырдың амилоидозымен қатар дамиды.
Жүрек амилоидозының белгілері
Көбінесе бұл аурудың белгілері гипертрофиялық кардиопатияға немесе жүректің ишемиялық ауруына ұқсайды. Бастапқы кезеңде симптомдар анық көрінбейді. Тітіркену және шаршау, салмақ жоғалту, тіндердің ісінуі және бас айналуы мүмкін.
Жағдайдың күрт нашарлауы әдетте кез келген стресстік жағдайлардан немесе респираторлық инфекциядан кейін пайда болады. Осыдан кейін жүректегі ауырсыну әдетте стенокардия түріне, аритмияға, айқын ісінуге, ентігуге, бауырдың ұлғаюына байланысты пайда болады. Қан қысымы әдетте төмен.
Ауру тез дамиды және оның айрықша белгісі - жүргізіліп жатқан терапияға төзімділік (резистенттілік). Ауыр жағдайларда науқастарда асцит (іш қуысында сұйықтықтың жиналуы) немесе перикардиальды эффузия болуы мүмкін. Амилоидты инфильтраттардың әсерінен синус түйінінің әлсіздігі және брадикардия дамиды. Бұл кенеттен өлімге әкелуі мүмкін.
Болжам
Жүректің амилоидозы кезінде болжам қолайсыз. Бұл аурудағы жүрек жеткіліксіздігі тұрақты дамып келеді және өлім сөзсіз. Ресейде бұл мәселемен айналысатын арнайы орталықтар жоқ.
