Ормонд ауруы – ретроперитонеальді кеңістіктің дәнекер және май тінінің созылмалы асептикалық қабынуы, ол жерде орналасқан құбырлы анатомиялық құрылымдардың қысылуын тудырады (лимфа және қан тамырлары, несепағар).
Ретроперитонеальді фиброз (аурудың басқа атауы) – жүйелі идиопатиялық фиброздың бір түрі, оған сонымен қатар медиастинальды фиброз, Ридель струмасы, склерозды холангит, Пейрони ауруы және т.б. Жоғарыда аталғандардың барлығы бір аурудың жергілікті көріністері.
Таралу
Ормонд ауруы, бақытымызға орай, өте сирек кездеседі: екі жүз мың адамға бір ғана жағдай. Әдетте, ол отыздан алпыс жасқа дейінгі ерлерде анықталады. Бір жастағы әйелдер екі есе жиі ауырады. Өлім-жітім төмен және сипатталған жағдайлардың көпшілігінде аурудың өзі емес, асқынулар себеп болды.
Тері асты май қабатымен жақсы жабылған несепағарлар көбінесе қысылудан зардап шегеді. Олар өздерін тығыз тар жерде табадыжәне оның қаттылығына байланысты өз функциясын орындауды тоқтатады.
Жіктеу
Клиниктер бастапқы және қайталама Ормонд ауруын ажыратады. Бастапқы немесе идиопатиялық фиброз белгісіз себептермен өздігінен пайда болады. Ғалымдар бұған бірнеше түсініктеме береді:
- дәнекер тіндердің құрылымына жауапты гендердің ыдырауы;
- аутоиммунды агрессияның спецификалық көрінісі;
- қабыну өзгерістері.
Екіншілік ретроперитонеальді фиброз бұрынғы ұзақ мерзімді ауруға байланысты тін сипаттамаларының өзгеруімен байланысты. Бұл созылмалы инфекция (немесе патогенді тасымалдау), дәнекер тінінің аурулары және т.б. болуы мүмкін.
Себептер
Бұрын айтылғандай, Ормонд ауруының себептері нақты белгісіз. Денедегі өзгерістерді түсіндіруге тырысатын бірнеше теория бар.
- Қабыну. Ұзақ уақытқа созылған жергілікті тіндердің ісінуі, фибринмен және басқа жедел фазалық ақуыздармен сіңдіру нәтижесінде олар қатты және белсенді емес болады.
- Иммунитет. Қорғаныс жүйелерінің дұрыс жұмыс істемеуіне байланысты организм өз тіндеріне қарсы антиденелер шығара бастайды, оларды жарақаттайды және зақымдануға жауап ретінде бұл аймақтарды фибринмен ауыстырады.
- Генная. Дәнекер тінінің құрылымына жауапты геннің аймағындағы үзіліс. ретроперитонеальді тіндердің құрылымының өзгеруінде көрінеді.
Бірқатар зерттеушілер ретроперитонеальді фиброзды бірқатар шынайы себептерге жатқызуға болады деп болжайды.коллагеноз. Аурудың пайда болуына ықпал ететін белгілі бір факторлар бар. Оларға қатерлі ісік, гепатит, панкреатит, ас қорыту түтігі мен әйел жыныс мүшелерінің аурулары кезіндегі май тінінің склеротикалық өзгерістері, омыртқа сүйектерінің туберкулездік зақымдануы, массивті гематомалар, васкулит жатады. Сонымен қатар, химиотерапия курстары мен мигрендік шабуылдарды тоқтататын препараттар фиброздың пайда болуына ықпал етуі мүмкін. Бірақ көп жағдайда триггер факторын анықтау мүмкін емес.
Патогенез
Ретроперитонеальды фиброздың көпшілігі (Ормонд ауруы) төртінші немесе бесінші бел омыртқалары деңгейінде тығыздалған аймақтардың пайда болуымен басталады. Онда мықын артериялары мен несепағарлар орналасқан.
Уақыт өте келе зақымдалған аймақ кеңейіп, көбірек талшықтарды басып, құйрық қабығының мүйісіне, сондай-ақ бүйрек қақпаларына қарай бүйірлеріне түседі. Істердің жартысына жуығында бұл процесс екі жақты. Дөрекі дәнекер тінінің тығыздығы ағашпен салыстырылатын болады. Сондай-ақ қолқаның, ретроперитонеальды лимфа түйіндерінің, артериялар мен веналардың айналасында пайда болады. Бұл анатомиялық құрылымдар қысылған және жиырылған, олардың ашықтығы уақыт өте нашарлайды.
Зәр шығару жолдарының өткізгіштігінің бұзылуы бүйректегі сұйықтықтың тоқырауына, гидронефрозға, созылмалы қабынуға және соның салдарынан созылмалы бүйрек жеткіліксіздігіне әкеледі. Сирек жағдайларда бұл ішек өтімсіздігімен немесе үлкен тамырлардың бітелуімен бірге жүреді.
Симптомдар
Ормонд ауруын бір мәнді сипаттайтын белгілер жоқ. Мұның бәрі процестің кезеңіне, оның таралуына, белсенділігіне және адам ағзасының ерекше ерекшеліктеріне байланысты. Аурудың жасырын ағымының ұзақтығы екі айдан он бір жылға дейін өзгеруі мүмкін.
Ормонд ауруының барлық белгілерін олардың пайда болу уақытына байланысты үш кезеңге бөлуге болады:
- аурудың басталуы;
- талшықты талшықтардың жоғарылауы;
- фибринді «қатайту» және қысу.
Науқас учаскелік дәрігерге арқадағы немесе бүйіріндегі түтіккен, ауырсынуға шағымданып келеді. Жағымсыз сезімдер іштің төменгі бөлігіне, шапқа, жыныс мүшелеріне және жамбастың алдыңғы бөлігіне таралуы мүмкін. Кейде ауырсыну бір жақты болуы мүмкін, бірақ уақыт өте келе ол қарсы жақта пайда болады.
Аурудың негізгі белгісі - симптомдардың бірте-бірте көрінуі және олардың қарқындылығының жоғарылауы. Кейінгі кезеңдерде науқастар зәр мөлшерінің азаюына, бел аймағындағы өткір ауырсынудың пайда болуына, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігіне дамитын тұрақты зәр шығару жолдарының инфекцияларына шағымданады.
Диагностика
Ормонд ауруы оны осы топтағы басқа аурулардан ажыратуға көмектесетін бірқатар зертханалық және аспаптық белгілермен сипатталады.
Клиникалық қан анализінде эритроциттердің шөгу уақытының жеделдеуін көруге болады, биохимиялық талдауальфа-глобулиндер мен С-реактивті ақуыз мөлшерінің жоғарылауын, мочевина мен креатинин мөлшерінің жоғарылауын көрсетеді (КРФ белгілері).
Аспаптық зерттеулерден бүйректер мен олардың айналасындағы бұлшықеттердің контурын көру үшін рентгенге түсіреді. Содан кейін қанға контраст агенті енгізіледі және оның қаншалықты жылдам сүзілгені байқалады. Бұл жағдайда бүйректің шыныаяқтары мен жамбастарының контурын, мочевинаның пішінін, орналасуын және олардың дененің орталық жазықтығына ауытқуын көруге болады. Сонымен қатар, зәр шығару жүйесінің функционалды жағдайын бағалау үшін радиобелгіленген сцинтиграфияны жасауға болады.
УЗИ сияқты әдісті ұмытпаңыз. Ол тек қуыс құрылымдарды ғана емес, сонымен қатар ретроперитонеальді кеңістіктің маңызды тамырларындағы қан ағымын бейнелейді. Кейде қосымша әдіс ретінде ретроперитонеальды фиброздың КТ диагностикасы операцияға дейін жеке органдардың топографиясын нақтылау үшін қолданылады. Қажет болса, венокаваграфияға жүгінуге болады. Бұл әдіс төменгі қуыс венаны, оның тармақтары мен коллатеральдарын визуализациялауға, олардың орналасқан жерін және тамырдың бойына ашықтығын көруге мүмкіндік береді.
Маңызды мақсатты диагноз қою ғана емес, сонымен қатар аурудың дамуына серпін берген этиологиялық факторды іздеу маңызды. Сондықтан жасырын қабыну ауруларын анықтау үшін жамбас және іш қуысын тексеру ұсынылады.
Дифференциалды диагностика
Ретроперитонеальді фиброз (Ормонд ауруы немесе RPF) басқалардан клиникалық көріністерімен ерекшеленуі керекнесепағарлардың патологиялық тарылуы (стриктуралар және ахалазия), сондай-ақ екі жақты гидронефроздан. Соңғысы сирек кездеседі, өйткені бірден екі жақтан зәр шығарудың кедергісі жедел бүйрек жеткіліксіздігіне әкеледі және баяу үдемелі фиброзға қарағанда шұғыл емдеуді қажет етеді.
Диагнозды нақтылау және оны онкологиялық патологиядан ажырату үшін бірнеше пункциялық биопсиялар, содан кейін гистологиялық зерттеу жүргізуге болады. Сирек жағдайларда ауру фактісін өлгеннен кейінгі зерттеуге материал жинай отырып, диагностикалық лапароскопиядан кейін ғана анықтауға болады.
Сонымен қатар, Ормонд ауруының маңызды айырмашылығы - несепағарлардың қысылуы ерікті жерде емес, олардың мықын артерияларымен қиылысу деңгейінде болады. Кейде RPF-ны атипиялық орналасқан ұйқы безінің кисталарынан, ас қорыту жолдарының ісіктерінен, бүйрек және несепағар туберкулезінен ажырату қажет болады.
Жоғарыда айтылғандардың барлығына қоса, науқасқа пульмонолог, фтизиатр, онколог және кардиологтың кеңесі қажет болуы мүмкін.
Емдеу
Ретроперитонеальді фиброз диагнозы қойылған науқастарға дәрігердің тактикасы қандай? Емдеу көбінесе аурудың себебіне байланысты. Егер бұл қайталама RPF болса, онда симптоматикалық терапиядан басқа, олар негізгі ауруды жоюға тырысады - дәрі-дәрмектен бас тартады, созылмалы инфекцияның ошағын тазартады немесе ісікке операция жасайды. Аурудың этиологиясы анық болмаған кезде стероидты препараттар тағайындалады.немесе жаңа тіндердің өсуін тежейтін иммуносупрессивті препараттар.
Паллиативтік көмек барлық бөлімшелерде несепағарлардың өткізгіштігін сақтау және ықтимал асқынуларды болдырмау болып табылады.
Ормонд ауруын қайда емдеу керек? Мұның бәрі аурудың сатысына байланысты. Бастапқыда сіз үйде немесе амбулаториялық емханада дәрі-дәрмекті ұйымдастыруға болады, өйткені күрделі морфологиялық өзгерістер жоқ. Жетілдірілген жағдайларда науқас урологиялық ауруханада, кейде тіпті реанимацияда болуы керек.
Консервативті ем несепағарлар жеткілікті түрде ашық болса және бүйрек қызметі айтарлықтай бұзылмаса ғана орынды. Фиброз процесін баяулату және тоқтату үшін:
- глюкокортикостероидтар («Преднизолон»);
- стероидты емес қабынуға қарсы препараттар (Ибупрофен, Парацетамол, Целекоксиб));
- иммуносупрессанттар («Азатиоприн», «Метронидазол»);
- сіңетін препараттар, ферменттер (гиалуронидаза, алоэ шырыны).
Келесі схема ең тиімді болып саналады:
- 25 мг «Преднизолон» бірінші айда, келесі 3 айда дозаны біртіндеп төмендете отырып;
- Эзомепразол 20 мг күн сайын ұйықтар алдында;
- жартыжылдық «Вобензим» курсы күніне 15 таблетка;
- Преднизолонды қабылдағаннан кейін бір айдан кейін 100 мг дозада Целекоксиб қосыңыз.
Қажет болған жағдайда патогенетикалық емнен басқа, симптоматикалық ем де тағайындалады. Есірткі қабылдау кезінденауқастардың жағдайы жақсарып келеді. Өкінішке орай, бұл ауру қайталанатын курспен сипатталады. Сондықтан пациенттердің көпшілігінде препараттарды тоқтатқаннан кейін симптомдар қайта оралып, одан да күшейеді.
Хирургиялық ем келесідей асқынулар кезінде ғана тағайындалады:
- несепағарлардың айқын кеңеюі;
- ретроперитонеальді құрылымдардың өрескел деформациясы;
- бүйрек жеткіліксіздігімен байланысты артериялық гипертензия және басқалар.
Хирургтар уретеропластика жасайды, нефростомия орнатады, төменгі қуыс вена мен оның салаларының өткізгіштігін қалпына келтіреді.
Тағамның ерекшеліктері
Ретроперитонеальді фиброзы – қатаң диетаны қажет ететін ауру. Пациенттер диетадан қуырылған, тұзды, ащы және ысталған тағамдарды алып тастауы керек. Аурудың дамуының ерте кезеңдерінде диетаңызды бақылау өте маңызды, өйткені асқынуларды кейінірек емдеуге қарағанда алдын алу оңайырақ. Сонымен қатар, диета Ормонд синдромының дамуын бәсеңдетуге көмектеседі.
Егер адам алғаш рет ауруханаға барған кезде несепағардың тарылуы байқалса, оған мүмкіндігінше көп су ішу ұсынылады. Бұл зәр шығару жүйесінің тонусын сақтау үшін ғана емес, сонымен қатар бүйрек функциясының төмендеуіне байланысты қанда жиналатын метаболиттерді жою үшін қажет.
Науқастың күнделікті өміріне катетер арқылы зәр шығару үшін нефростомия орнату айтарлықтай әсер етуі мүмкін. Түтік айналасындағы тіндердің мацерациясы мен қабынуын болдырмау үшін дренаж ерекше күтімді қажет етеді.
Асқынулар
Дж. Ормонд ауруы, басқа жүйелік бұзылулар сияқты, оның асқынулары бар. Олардың ең қауіптісі - зәрдің шығуын тоқтату немесе анурия. Бұл тез интоксикацияға және созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің дамуына әкеледі, өйткені несеп жамбас аппаратында тоқырауға ұшырайды және бүйрек жасушаларын зақымдайды.
Артериялық гипертензия пайда болу жағынан екінші орында. Бұл бүйрек артериясының диаметрінің бірте-бірте төмендеуіне және нәтижесінде ондағы қан ағымына байланысты пайда болады. Бұл ренин концентрациясының компенсаторлық жоғарылауына және жүйелі қысымның жоғарылауына әкеледі.
Үшінші асқыну – төменгі қуыс венаның қысылуынан және төменгі аяқтардан шығуының бұзылуынан болатын варикозды веналар. Жетілдірілген жағдайларда нашар жазылатын жаралар пайда болуы мүмкін.
Егер ішек ілмектері тіндердің фиброзы процесіне қатысса, ішек өтімсіздігі пайда болады. Ол нәжістің жиналуымен, ісінумен және интоксикациямен көрінеді.
Алдын алу
Көптеген басқа аурулар сияқты, ретроперитонеальді фиброздың пайда болуының алдын алудың негізгі әдісі созылмалы инфекция ошақтарын жою, гепатитті, туберкулезді немесе жүйелі васкулитті сауатты және уақтылы емдеу болып табылады.
Сонымен қатар, дәрігерлер сіздің денсаулығыңызды мұқият бақылауға кеңес береді, әсіресе отбасында коллагенопатияның анықталған жағдайлары болса. Бұл ауруды ерте кезеңде анықтауға және болашақта өмір сүру сапасын жақсартуға және оны ұзартуға мүмкіндік беретін асқынулар дамымай тұрып емдеуді дер кезінде бастауға мүмкіндік береді.
Болжам
Әрбір науқаста Ормонд ауруының дамуы патология анықталған кезеңге және фиброздың өршу жылдамдығына байланысты. Сондай-ақ зәр шығару жүйесінің күйін, асқынулардың және туа біткен ақаулардың болуын ескеру қажет. Көп жағдайда консервативті терапия уақытша оң нәтиже береді. Несепағардың пластикасынан және оның қозғалысынан тұратын хирургиялық емдеу әдісі ең сәтті деп танылды. Операциядан кейін өмір сүрудің болжамын және өмір сүру сапасын жақсарту үшін ұзақ мерзімді стероидты препараттарды қабылдау ұсынылады. Қайталануы мүмкін, бірақ олар тек дәрілік терапиямен салыстырғанда уақыт бойынша айтарлықтай кешіктіріледі.
Өлімнің негізгі себебі – созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі. Сондықтан болжам қолайсыз болып қала береді. Кейбір жағдайларда, ауру кеш кезеңде анықталған кезде, өлім ықтималдығы алпыс пайыздан асады. Сондықтан патология неғұрлым тезірек анықталса, емдеу соғұрлым табысты болады.
