Сәбидің дүниеге келуі - көпшілік үшін көптен күткен сәт. Бірақ жақсы жаңалық ата-аналар алдын ала дайындалмаған оқиғалармен бірге жүретін кездері бар. Мұндай тосынсыйларға баланың туылуына көлеңке түсіретін туа біткен ауытқулар мен ақаулар жатады.
Ерін мен таңдайдың жырықтары - ең көп кездесетін туа біткен бет ақауы. Халықта аномалияларды «қоян ерін» (жарық ерін) және «жарық таңдай» (жарық таңдай) деп атайды. Олардың қалыптасуы жүктіліктің бірінші триместрінде, эмбриондық дамудың 5-11 аптасы аралығында болады.
Этиология
«Қоян ерін» аномалия деп аталады, ол жоғарғы ерін тіндерінің бірігуінің жартылай немесе толық болмауымен сипатталады. Ол тәуелсіз ауру ретінде дамуы мүмкін немесе таңдай жырығымен біріктірілуі мүмкін.
«Қасқыр аузы» - саңылау, оның орталық немесе бүйір бөлігіндегі аспанның жабылмауы. Ол белгілі бір аймақта (алдыңғы сүйек тінінде немесе артқы таңдайдың жұмсақ тінінде) орналасуы мүмкін немесе бүкіл ұзындығы бойынша жүруі мүмкін.
Бірқатар факторлар жүктілік кезінде ананың денесіне кері әсер етуі мүмкін, соның салдарынан ерін мен таңдай жырығы сияқты аномалия пайда болады. Патологияның себептері келесідей:
- Тұқым қуалайтын бейімділік - Жарықпен туылған адамның ауруды баласына жұқтыру мүмкіндігі 7-10%.
- Жүктіліктің бірінші триместрінде анасы ауыратын вирустық аурулар (қызамық, цитомегаловирус, герпестік инфекция, токсоплазмоз).
- Бала туу кезіндегі әйелдің тұрғылықты жеріндегі ауыр экологиялық және радиациялық жағдай.
- Созылмалы аурулар және олардың фонында тератогенді препараттарды қабылдау.
- Ананың жаман әдеттері (алкогольді асыра пайдалану, темекі шегу, есірткі қолдану).
Ерін мен таңдай жырықтарының жіктелуі
Анатомиялық және физиологиялық ерекшеліктеріне сүйене отырып, жырықтардың классификациясы жасалды. Қабылдауға ыңғайлы болу үшін ақпаратты кесте түрінде береміз.
| Топ | Топтар | Ішкі топтардың мүмкіндіктері |
| Жеке жырық ерін | Шырышты қабат | 1 жағы, 2 жағы |
| Толық емес (мұрын деформациясы бар немесе онсыз) | 1 жағы, 2 жағы | |
| Толық | 1 жағы, 2 жағы | |
| Бөлек жырық | Тек жұмсақ таңдайға әсер ететіндер | Шырышты қабық асты,толық емес, толық |
| Жұмсақ және қатты таңдайға әсер ететіндер |
Шырышты, толық емес, толық |
|
| Таңдай жырығы және альвеолярлы өсінді | 1 жағы, 2 жағы | |
| Алдыңғы жұмсақ таңдайдың, жоғарғы еріннің және альвеолярлы өсіндінің жырықтары | 1 жағы, 2 жағы | |
| Үстіңгі ерінге, альвеолярлы өсіндіге, қатты және жұмсақ таңдайға әсер ететін перфорациялық жырықтар | 1 жағында | Оң қол, сол қол |
| 2 жағы | ||
| Жарық ерін және таңдай (төмендегі сурет) типтік емес | ||
Диагностика
Патология жүктілік кезінде анықталады. Ерін мен таңдайдың туа біткен жырықтары эмбриональды дамудың 16-20 аптасында көрінеді. Егер барлық 3 негізгі ультрадыбыстық зерттеуде нәресте құрылымдарды көру қиынға соғу үшін құрылғының сенсорынан бұрылып кетсе, тексерудің жалған нәтижесі болуы мүмкін.
Кейіннен туа біткен ауытқулары бар балалары бар ата-аналардың пікірлері екі бағытта да жалған нәтижелер алу мүмкіндігін растайды. Кейбіреулерге нәресте ауру туады деп айтқан, бірақ соңында бала өз құрдастарынан еш айырмашылығы жоқ. Немесе, керісінше, ата-анасы нәрестенің денсаулығы жақсы екеніне сенімді болды және ол патологиямен туылды.
Аномалиясы бар нәрестені тамақтандыру
Мәселені шешуге келмес бұрын, нәрестені тамақтандыру мәселесін шешу керек. Ерін мен таңдай жырығы бар балаларды тамақтандырудың өзіндік ерекшеліктері бар, сондықтан аналар патологияның түріне қарай өзгеретін ережелерді сақтауы керек.
Егер нәрестеде тек ерін құрылымында аномалия болса, онда оның ерін ұстау және сору мәселесі болмайды. Ерін және таңдай жырығы немесе тек таңдай нәрестенің тамақтануы үшін белгілі бір өзгерісті қажет етеді, өйткені сүт мұрын және ауыз қуысы арасындағы тесікке ағып кетуі мүмкін, сонымен қатар сору процесі үшін қажетті қысым болмайды.
Сүт мұрын қуысына қалай енсе, ауа да сол сияқты ауызға және сәйкесінше асқазанға түседі. Кішкентай нәрестелер тамақтанғаннан кейін артық ауа көпіршіктері шығуы үшін ұзын көлденең позицияны қажет етеді. Өмірдің алғашқы айлары жиі коликпен, регургитациямен, тіпті құсумен бірге жүреді.
Тамақтандыру ережелері:
- Емшек сүтімен немесе бөтелкемен емізуді пайдаланыңыз (кесе немесе қасықпен тамақтандырудың қажеті жоқ).
- Тамақтандыру алдында сүт бездерін уқалаңыз. Бұл сүттің рефлекторлық ағынының мөлшерін арттырады және нәресте көп күш жұмсамайды.
- Талап бойынша тамақтандыру ережелерін сақтаңыз. Емізуді жиірек беріңіз.
- Емшек ұшының шығуын арттыру үшін ареолаға саусақпен қысым жасаңыз. Қажет болса, баланың аузының өлшемін таңдай отырып, арнайы жастықшаларды пайдаланыңыз.
- Нәресте қанағаттанбаған кезде сүттің қалған бөлігін емшек сорғымен жинап,бөтелке жем. Емізік анатомиялық ерекшеліктерін ескере отырып, жеке таңдалады.
Емдеу принциптері
Ерін мен таңдай жырығы бар балаларға операция қажет. Бұл косметикалық ақауды жою үшін ғана емес, ас қорыту жолдары мен тыныс алу жүйесінің жұмысын қалыпқа келтіру үшін де қажет.
Операциялардың уақытын, олардың санын, араласу көлемін тікелей хирург анықтайды. Ерін мен таңдайдың жырықтары келесі әдістермен түзетіледі:
- хейлопластика;
- ринохилоластика;
- ринохейлогнатопластика;
- велосипед пластик;
- палатопластика;
- сүйек егу.
Бұл араласулардың барлығы туа біткен жырықтарға арналған негізгі хирургия ретінде жіктеледі. Болашақта сыртқы көріністі және қалдық әсерлерді түзетудің бөлігі болып табылатын қайталама операциялар қажет болуы мүмкін.
Ринохейлопластика
Бұл мұрынның және үстіңгі еріннің анатомиялық және физиологиялық ерекшеліктерін қалпына келтіруге арналған хирургиялық араласу. Ерін мен таңдай жырығы мұндай араласумен түзетілмейді, бірақ «қоян ерін» түзету үшін ринохиопластика таңдаулы операция болып саналады.
Хирургтың тапсырмалары:
- жоғарғы еріннің бұлшықет аппаратын қалпына келтіру;
- қызыл жиекті түзету;
- ауыз тамбурының қалыпты өлшемін қалыптастыру;
- мұрын қанаттарының дұрыс орналасуын қалпына келтіру;
- симметрияны түзету;
- қалыптастырумұрын жолдарының төменгі жағы.
Көп жағдайда мұндай әдістер тыртықтар мен тыртықтар мүмкіндігінше аз байқалуы үшін қолданылады. Дұрыс таңдалған араласу техникасы, тіндер мен шеміршектердің бастапқы деформациясының дәрежесі және операциядан кейінгі кезеңді дұрыс басқару науқас толық қалпына келгеннен кейін қайталама хирургиялық араласу қажеттілігін анықтайтын факторлар болып табылады.
Бір жақты патологиялық процесс операцияны бала 3 айға толғанда, екі жақты - алты айдан кейін жасауға мүмкіндік береді. Пластикалық операциядан кейін бала қасықтан немесе назогастральды түтік арқылы тамақтанады, бұл науқастың жалпы жағдайы мен жасына байланысты. 3-4 күннен кейін үнемі қолданылатын әдіске оралуға болады.
Ринохеилогнатопластика
Ерін және таңдай жырығы бар балалар мұндай араласудың көмегімен патологиядан құтыла алады. Бұл операция мұрынның, жоғарғы еріннің және альвеолярлы процестің анатомиялық бұзылыстарын жоюға бағытталған. Артық ақауларды түзетуге мүмкіндік береді. Ерін мен таңдайдың екі жақты жырығы ринохейлогнатопластикаға көрсеткіштің бірі болып табылады.
Операцияның оңтайлы кезеңі - балалардың жасы, тұрақты тістеу әлі толық қалыптаспаған және жоғарғы азу тістердің жарылуы әлі болмаған.
Цикпластика
Жарық ерін мен таңдай бір уақытта бірнеше хирургиялық әдістерді қолдану арқылы қалпына келтіріледі. Мамандар хейлоринопластика және велопластика элементтерін біріктіреді (жұмсақ таңдайды түзету). Интервенция келесі мақсаттармен жүзеге асырылады:
- жұту функциясын қалпына келтіру;
- тыныс алу процестерін түзету;
- фонация мен сөйлеуді қалпына келтіру.
Егер бала тамақ ауыз қуысынан мұрынға түспейтіндей тамақтануды үйренсе, сөйлеу аппаратында жағдай нашарлайды. Сөйлеудегі елеулі өзгерістер өзін-өзі түзетуге жарамайды. Бұл баланың сөйлеуді үйреніп, жеке қабілеттерін (ән айту, өлең айту) дамытатын алғашқы жылдардағы маңызды сәт.
Велопластика 8 айдан бастап жасалады. Әдетте, операция жақсы төзімді, ал 1-2 күннен кейін нәресте өз бетімен тамақ іше алады.
Палатопластика
Ерін мен таңдай жырығы бар балаларға (мұндай сәбилердің мүгедектігі сөз болады) белгілі бір аралықпен жасалатын операцияның бірнеше кезеңін қажет етуі мүмкін. Егер туа біткен ақау ерінге, альвеолярлы өсіндіге және жұмсақ таңдайға ғана емес, сонымен қатар қатты таңдайға да әсер еткен болса, бұл жағдай палатопластикаға көрсеткіш болып табылады.
Жұмсақ таңдайдың анатомиясы түзетілгеннен кейін қатты таңдайдағы саңылау автоматты түрде тарылады. 3-4 жаста ол соншалықты тар болады, ол елеулі травматикалық бұзылуларсыз тұтастықты қалпына келтіруге болады. Бұл екі сатылы түзетудің келесі артықшылықтары бар:
- сөйлеу функциясының қалыпты дамуы үшін жағдайларды ерте қалпына келтіру;
- Үстіңгі жақ аймағының өсу аймақтарындағы бұзылыстарға арналған тосқауыл.
Бір кезеңді қалпына келтіру мүмкін, бірақ бұл жағдайда жоғарғы жақтың дамымауы қаупі бар.жақ.
Сүйек егу
Бұл операцияны хирург жасайды, бірақ ортодонт дәрігерімен келісіледі. Ол уақытша окклюзияның тұрақтыға ауысу кезеңінде (7-9 жыл) жүзеге асырылады. Интервенция кезінде науқастың жіліншік сүйегінен аутотрансплантат алынады және альвеолярлы процестің саңылау аймағына трансплантацияланады. Трансплантат жоғарғы жақ сүйегінің тұтастығын қалпына келтіруге және тұрақты тістердің жарылуы үшін оңтайлы жағдай жасауға мүмкіндік береді.
Екіншілік хирургия
Ерін мен таңдай жырығы – адамның өмір бойы бетінде із қалдыратын туа біткен ақау. Пациенттердің көпшілігі екіншілік пластикалық хирургияны қажет етеді, оның мақсаты:
- сыртқы көріністі түзету;
- сөйлеу функциясын қалпына келтіру;
- екі қуыс арасындағы қалыптан тыс хабарларды жою (мұрын, ауыз);
- жоғарғы жақты жылжыту және тұрақтандыру.
1. Жоғарғы ерін
Үстіңгі ерінді түзеткісі келетін науқастардың көпшілігі бастапқы араласудан кейін тыртық пайда болғанына назар аударады. Оны жою ниеті және хирургқа әкеледі. Кез келген шрамды немесе тыртықты азайтып, көлемін азайтуға болатынын есте ұстаған жөн, бірақ одан толық құтылу мүмкін емес.
Жиі деформациялар:
- қызыл жиектің табиғи емес қисаюы;
- ассиметрия;
- бұлшықет аппаратының функцияларын бұзу;
- қалыпты толы.
2. Мұрын
Үстіңгі еріннің аномалиялары мұрынның деформациясымен үйлеседі. Барлық дерлік науқастар үшін екіншілік мұрын хирургиясы қажет. Деформация дәрежесі бастапқы патологияның ауырлығына байланысты. Асимметрияны, эстетикалық көріністі түзету және мұрын қалқасын қалпына келтіру үшін ринопластика жасалады.
Түзетуді қажет ететін кішігірім өзгерістерді ерте балалық шақта жасауға болады. 16-17 жастан кейін, бет қаңқасы толық қалыптасқан кезде ғана ауқымды араласуға рұқсат етіледі.
3. Жұмсақ аспан
Велофарингеальді жеткіліксіздік күрделі жырықтар мен олардың біріншілік операциясынан туындауы мүмкін. Бұл патологиялық жағдай, мұрын дауысымен, сөйлемейтін сөйлеумен бірге жүреді. Хирургиялық манипуляциялар сөйлеу ақауын жоюға бағытталған.
Операция кез келген жаста рұқсат етіледі, бірақ оған дейін логопедпен кеңесіп, сөйлеуді басқа жолмен түзету мүмкін еместігін растаған дұрыс.
Жұмсақ таңдайға жасалған операцияның нәтижесін мерзімінен бұрын бағалау мүмкін емес, өйткені бұл аймақтың бұлшықет аппараты сыртқы әсерлерге өте сезімтал, яғни біріншілік операциядан кейінгі цикатриялық өзгерістер әрқашан маңызды. Функционалдық мүмкіндіктерді қалпына келтіру үшін келесі манипуляциялар орындалады:
- бір мезгілде ұзартусыз немесе ұзартусыз қайталанатын бұлшықет пластикасы;
- жұтқыншақ қақпағын пайдаланып жұмсақ таңдайдың пластикасы.
Операциядан кейінгі кеш кезеңнің ерекшелігі - білікті логопедпен және аудиологпен жұмыс.
4. Ороназальды фистулалар
Бұл таңдай мен ерін жырығына операция жасалған науқастарда жиі кездесетін мәселе. Фистула – екі қуыстың арасындағы саңылау. Жиі локализация - альвеолярлы өсіндінің аймағы, қатты таңдай. Ерте жаста мұндай тесіктер тағамның мұрынға түсуіне әкеледі, бірақ балалар жағдайды бақылауды үйренеді. Бұл сондай-ақ мұрынды және бұлыңғыр дауысты тудырады.
Ороназальды фистулалар мұрын жолдарының түбін түзе отырып, сүйек егу арқылы жойылады.
Қорытынды
Ерін мен таңдай жырықтары, әлі де күмән тудыратын мүгедектік туа біткен ауруларға жатады. Екі жақты ауыр патологияның басқа аномалиялармен үйлесуі жағдайында мүгедектік туындауы мүмкін.
Туа біткен сипаттағы қатарлас аномалияларсыз жалғыз патологияның болуы адамның өз бетінше қызмет көрсетуіне кедергі келтірмейтін және басқа салалардағы (психикалық, психикалық, сенсорлық) ауытқулармен бірге жүрмейтіндей етіп көрсетілген. Мұндай клиникалық жағдайларда науқас мүгедек деп танылмайды.
