ICD (Аурулардың халықаралық классификациясы) нефротикалық синдром - бұл тәуелсіз бүйрек ауруы емес, симптомдар тобы, олардың жиынтығы бүйректің дұрыс жұмыс істемейтінін көрсетеді.
Бүйректегі ұсақ қан тамырлары (венулалар, артериолалар және капиллярлар) қаннан токсиндерді, қалдықтарды және артық суды кетіретін микрофильтрлер қызметін атқарады. Бұл қалдықтар мен су қуыққа еніп, денемізді несеппен бірге тастайды. Әдетте несепте ақуыз болмауы керек.
Бүйрек тамырлары бүйректерді сүзетін шумақтық желінің бөлігі болып табылады. Фильтрация желісі зақымдалған кезде сүзгілер арқылы несепке тым көп ақуыз өтеді. Оның салдары нефропатиялық синдром, яғни бүйректің жұмыс тінінің (нефрондардың) үдемелі бұзылуы болып табылады.
Бұл бүйрек ауруы ересектерге де, балаларға да әсер етеді.
Бүйрек ауруының белгілері
Бұл патология диагнозы қойылған адамдардың көпшілігі жоспарлы медициналық тексеруде жоспарлы клиникалық тексерулерден өткенге дейін бұл туралы білмеген.
Нефропатологияның белгілеріне жатады:
- Нәрмен ақуыздың шамадан тыс бөлінуі (протеинурия).
- Төмен плазма ақуызы. Медициналық жазбада "гипоальбуминемия" деп жазылуы мүмкін.
- Қандағы холестериннің жоғарылығы. Мұның медициналық термині гиперлипидемия.
- Триглицеридтер деп аталатын қандағы бейтарап майлардың жоғары деңгейі.
- Бет, қол, аяқ және тобық ісінуі.
- Артық салмақ.
- Тұрақты шаршау сезімі.
- Көбік несеп.
- Аштық азайды.
Егер сізде жалпы сынақтар кезінде клиникалық нефротикалық синдром болса, сіздің дәрігеріңіз мәселенің себебін анықтауы керек. Мұның негізгі себебін табу үшін қосымша сынақтар мен диагностикалық процедуралар қажет болуы мүмкін.
Бүйректің жұмыс тіндері қатты зақымданғанға дейін (70-80%) бүйрек аурулары жиі клиникалық симптомдарсыз болады.
Әркімге ақуыз қажет
Белоктардың көптеген түрлері бар, біздің денеміз белоктарды әртүрлі тәсілдермен пайдаланады, соның ішінде сүйектерді, бұлшықеттерді және органдарды құрайтын басқа тіндерді құру және инфекциялармен күресу.
Бүйрек тіндері зақымдалғанда, бүйрек қалыпты жұмысын тоқтатады, осылайша альбумин деп аталатын ақуыз олардың жасушалары арқылы өтеді.несепке сүзу жүйесі.
Альбумин денеге артық сұйықтықтан арылуға көмектеседі. Қанда альбумин жетіспесе, денеде сұйықтық жиналып, бет пен дененің төменгі бөліктерінде ісіну пайда болады.
Холестерин ағзаның маңызды құрамдас бөлігі ретінде
Ағзамызға ондағы өздігінен түзілетін холестерин қажет. Сонымен қатар, холестерин тамақпен бірге қабылданады. Қанға холестеринді шамадан тыс қабылдау қан тамырларына зиян келтіреді, өйткені бұл заттың тамшылары тамырлар мен артериялардың қабырғаларына жабысып, қан ұйығыштарын (тамыр люменінің толық немесе ішінара бітелуі) түзуі мүмкін. Тамырлардағы қан ұйығыштары жүректің жұмысына және ағзалар мен тіндерге қан ағымына кедергі келтіреді, бұл кейіннен миокард инфарктісіне немесе инсультке әкелуі мүмкін.
Триглицеридтер қандағы «энергетикалық» майдың бір түрі
Тамақ жеген кезде денеміз энергия өндіру үшін түсетін тағамнан калорияларды жағып жібереді. Егер біз жұмсағаннан көп калория тұтынатын болсақ, артық калориялар триглицеридтерге айналады.
Триглицеридтер май тінінде сақталады, төтенше жағдайда олар жасушаның қалыпты белсенділігін сақтау үшін энергия ретінде пайдаланылады. Қандағы триглицеридтердің жоғары деңгейінің болуы жүрек ауруына жоғары бейімділігін көрсетеді.
Нефротикалық синдромға кім бейім?
Бұл патологияға барлық жастағы, жыныстағы және этникалық топтағы адамдар бейім болуы мүмкін, бірақ Ресей Денсаулық сақтау министрлігінің мәліметі бойынша(ДСМ), әйелдерге қарағанда ерлерде жиі кездеседі.
Балалардағы нефротикалық синдром әдетте 2 мен 6 жас аралығында пайда болады.
Кейбір факторлар үдемелі бүйрек ауруларының ықтималдығын арттырады, оларға мыналар жатады:
- Нефропатология (гломерулонефрит, нефролитиаз және т.б.).
- Уролития – несеп тас ауруы.
- Стероидты емес қабынуға қарсы препараттар (ҚҚСП) және антибиотиктер сияқты дәрілерді ұзақ уақыт қолдану.
- Инфекциялар: ВИЧ, вирустық гепатит, безгек.
- Қант диабеті, қызыл жегі және амилоидоз.
Этиологиялық факторлар (себептер)
Синдром әртүрлі бүйрек аурулары мен басқа факторлардан туындауы мүмкін.
Егер ауру тек бүйректі зақымдаса, онда олар нефротикалық синдромның негізгі себептері деп аталады. Бүкіл денеге, соның ішінде бүйрекке әсер ететін басқа факторларды қайталама себептер деп атайды.
Көптеген адамдар қайталама себептерге байланысты асқынған бүйрек ауруымен ауырады.
Ересектердегі ең жиі кездесетін негізгі себеп – ошақты сегменттік гломерулосклероз (FSGS) деп аталатын жағдай. FSGS бүйрек сүзгілерінде гломерули деп аталатын микроскопиялық тыртықтарды тудырады.
Әртүрлі аутоиммунды аурулар және созылмалы иммундық аурулар бүйректі қатты зақымдауы мүмкін.
Амилоидоз – қанда амилоид деп аталатын ақуыздық заттың жиналуы болатын генетикалық анықталған ауру. Ол қан тамырларының қабырғаларында сақталадыәртүрлі органдар, соның ішінде бүйрек.
Ересектерде жиі кездесетін екіншілік фактор – қант диабеті. Патология бүйрек (бүйрек) қант диабеті деп аталатын бүйрек ауруымен бірге жүреді.
Балалардағы бүйрек синдромының ең көп тараған негізгі себебі - минималды өзгеріс ауруы (MCD). Аздап өзгерген ауру бүйрекке жасырын зақым келтіреді, оны тек өте күшті микроскоппен көруге болады.
Балалардағы ең жиі кездесетін екіншілік фактор – қант диабеті.
Барлық формаларда бұл аурудың ерекше біріктіруші белгісі шумақтардың үдемелі жойылуы болып табылады.
Бүйрек түтікшелері мен интерстицийге әсер ететін интерстициальды нефрит сияқты аурулары нефротикалық синдромды тудырмайды.
Диагностикалық мүмкіндіктер
- Есептелген шумақтық фильтрация (eGFR) қан сынағы бүйрек қызметін бағалауға арналған жылдам сынақ болып табылады. Сіздің eGFR - қан сарысуындағы креатинин мен мочевина деңгейлерін талдауға негізделген сан. Біріншілік несеп қан плазмасын шумақтық бөгет арқылы сүзу арқылы түзіледі; адамдарда шумақтық сүзілу жылдамдығы (GFR) 125 мл/мин.
- Клиникалық зәр анализі. Бүйректің ауыр зақымдануымен ақуыздың көп мөлшері несепке өтеді. Бұл нефротикалық бүйрек синдромының ең ерте белгілерінің бірі болуы мүмкін. Зәрде ақуыздың болуын тексеру үшін (протеинурия деп аталады) жалпы зәр анализінен өту керек.шөгінді микроскопиясы. Плазма альбуминінің физиологиялық мәні 0,1% құрайды, ол әдетте шумақтық фильтрациялық бөгет арқылы өте алады.
- Нефротикалық синдромды диагностикалау үшін бүйрек пен қуықтың ультрадыбыстық зерттеуі. Бүйректің морфологиялық (құрылымдық) жағдайын және қан айналымын бағалауға мүмкіндік береді. Ультрадыбыстық зәр шығару жүйесінің қатар жүретін патологияларын анықтауға да көмектеседі.
Сынақ жолағы бар экспресс зәр анализінен кейін бүйрек патологиясынан күдіктенуге болады. Протеинурия анықтамалық мәні жоғары болса, сынақ жолағы түсін өзгертеді.
Албумин деп аталатын сарысу ақуызының төмен деңгейін көрсететін клиникалық қан анализі диагнозды растайды.
Кейбір жағдайларда тағайындалған ем тиімсіз болғанда, бүйрек биопсиясы тағайындалады. Ол үшін бүйрек тінінің өте кішкентай үлгісі инемен алынып, микроскоп астында қаралады.
Бүйрек протеинуриясы – несеп арқылы тәулігіне үш немесе одан да көп грамм ақуыздың жоғалуы немесе бір реттік несеп жинауда несептегі креатининнің әр граммында 2 грамм ақуыздың болуы.
Нефротикалық синдром нефротикалық протеинурия диапазонының сарысулық гипоальбуминемиямен және бет кеңістігі мен дененің төменгі бөліктерінің ісінуімен үйлесуі арқылы сипатталады.
Бүйрек синдромының асқындыратын факторлары
Белоктар әртүрлі функцияларды орындайды. Қан сарысуындағы ақуыз деңгейі төмен болған кезде ағза қанның ұюы мен даму проблемаларына бейім болады.инфекциялар (қанның ақуыздық бөлігінде иммуноглобулиндер – иммундық жүйенің негізгі жасушалары бар екенін ескере отырып).
Ең жиі кездесетін бактериялық және вирустық асқынулар - жедел сепсис, пневмония және перитонит.
Веналық тромбоз және өкпе эмболиясы (ПЭ) жедел нефротикалық синдромның белгілі салдары болып табылады.
Басқа асқынуларға мыналар жатады:
- Анемия (анемия).
- Кардиомиопатия, соның ішінде ишемия.
- Жоғары қан қысымы - жүйелі гипертензия.
- Созылмалы ісіну.
- Жедел және созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі (ARF, CRF).
Бүйрек ауруының емдік нұсқалары
Нефротикалық синдромның арнайы емі жоқ, барлық емдеу әдетте тек симптоматикалық (симптомдар мен асқынуларды жеңілдету) және профилактикалық (бүйрек тінінің одан әрі жойылуын болдырмау) болып табылады.
Толық бүйрек жеткіліксіздігі (бүйрек ауруының соңғы сатысы) өмірді сақтап қалу үшін диализді және одан әрі бүйрек трансплантациясын қажет ететінін білу маңызды.
Емдеуші дәрігер белгілі бір белгілерді жеңілдету үшін дәрі-дәрмектерді тағайындайды. Оларға гипертонияны бақылайтын және жүрек ауруының қаупін азайту үшін холестеринді бақылауға арналған препараттар кіруі мүмкін.
Гипертонияны төмендететін ACE (ангиотензин түрлендіретін фермент) тежегіштері және капиллярлық қысымды төмендететін және ARB (ангиотензин II рецепторларының блокаторлары) деп аталатын препараттарақуыздың несепке түсуін болдырмайды.
Диуретиктер ағзаны артық судан арылту үшін, сондай-ақ қан қысымын бақылау және ісінуді азайту үшін тағайындалады.
Қан ұю қаупі бар жағдайларда инфаркт (миокард инфаркті) мен инсульттің алдын алу үшін қанды сұйылтатын дәрілер (антикоагулянттар) ұсынылады.
Емдеуде диетаны өзгерту өте маңызды рөл атқарады; Майы аз диета қандағы холестерин деңгейін бақылауға көмектеседі. Балықты немесе майсыз етті таңдаңыз.
Ісінуді азайту және қан қысымын қалыпты деңгейде ұстау үшін тұзды (натрий хлориді) тұтынуды шектеңіз.
Иммуносупрессиялық препараттар иммундық жүйенің шамадан тыс реакциясын, гломерулонефритпен және жүйелі қызыл жегімен, мысалы, глюкокортикостероидтар (Преднизолон, Декортин, Медопред және т.б.) басады.
Бүйректің үдемелі зақымдануын қалай болдырмауға болады?
Бұл синдромның алдын алудың жалғыз жолы – оны тудыруы мүмкін аурулардың алдын алу.
Бүйрегіңізге зиян келтіретін ауруыңыз болса, негізгі ауруыңызды бақылау және бүйректің зақымдануының алдын алу үшін нефротикалық синдромның клиникалық нұсқауларын әзірлеу үшін дәрігермен кеңесіңіз.
Бүйрек функциясының арнайы сынақтары туралы да дәрігермен сөйлесіңіз.
Бұл өте маңыздықант диабеті, жоғары қан қысымы немесе отбасында бүйрек ауруы бар адамдар үшін. Бүйректің зақымдануы әрқашан қайтымсыз, олардың жасушалары өлгеннен кейін қалпына келмейді. Бірақ егер сізде негізгі ауру ерте кезеңде анықталып, дер кезінде ем тағайындалса, онда жағдайдың нашарлауының алдын алуға мүмкіндік бар.
Балалардағы бүйрек патологиясы
Нефротикалық синдром кез келген жастағы адамдарға әсер етуі мүмкін болғанымен, әдетте 2 мен 5 жас аралығындағы балаларда диагноз қойылады.
Патология қыздарға қарағанда ұлдарға көбірек әсер етеді. Жыл сайын шамамен 50 000 балаға нефротикалық синдромы бар гломерулонефрит диагнозы қойылады. Бұл көбінесе бүйрек немесе аутоиммундық ауруы бар отбасыларда немесе азиялық диаспорада жиі кездеседі, дегенмен неге екені әлі белгісіз.
Балалардағы бүйрек ауруының белгілері
Ересектер сияқты ісіну алдымен көздің айналасында, содан кейін аяқтың төменгі бөлігінде және дененің қалған бөлігінде байқалады.
Иммуноглобулиндер – инфекциялармен күресетін қандағы ақуыздардың арнайы тобы болып табылатын антиденелер. Дене ақуызды жоғалтқанда, балалардың жұқпалы ауруға шалдығу ықтималдығы әлдеқайда жоғары.
Зәрде өзгерістер болады - кейде зәрдегі ақуыздың жоғары деңгейі оның көбіктенуіне әкеледі.
Нефротикалық синдромы бар балалардың көпшілігінде «минималды өзгеріс ауруы» кездеседі. Бұл олардың бүйректері биопсиядан тін үлгісі алынғанша сынақтарда қалыпты немесе қалыптыға жақын болып көрінетінін білдіреді.микроскоппен зерттелмейді. Ең аз өзгерісі бар аурудың себебі белгісіз.
Фин типті тұқым қуалайтын нефротикалық синдромда нефрин гені, фильтр саңылауының протеині мутацияға ұшырап, нәресте кезіндегі бүйрек ауруына әкеледі.
Бұл сондай-ақ бүйрек ақауларының немесе басқа жағдайлардың нәтижесінде пайда болады, мысалы:
- гломерулосклероз – бүйректің ішкі құрылысы бұзылғанда;
- гломерулонефрит – бүйректің фильтрациялық жүйесіндегі қабыну;
- АИТВ немесе В және С гепатиті сияқты инфекциялар;
- жүйелі қызыл жегі;
- қант диабеті;
- орақ жасушалы анемия;
- Өте сирек жағдайларда лейкемия, көп миелома немесе лимфома сияқты ісіктің кейбір түрлері.
Бірақ бұл мәселелер балаларға қарағанда ересектерде жиі кездеседі.
Балалардағы нефротикалық синдромның белгілерін стероидты препараттармен бақылауға болады.
Балалардың көпшілігі стероидтерге жақсы жауап береді және бүйрек жеткіліксіздігінің қаупі барынша азайтылады. Дегенмен, аздаған балаларда (тұқым қуалайтын) туа біткен нефротикалық синдром бар және ол терапияға азырақ жауап береді. Сайып келгенде, олардың синдромы созылмалы бүйрек жеткіліксіздігімен аяқталады және мұндай балаларға бүйрек трансплантациясы қажет.
Терапияға оң жауап берген балалардың көпшілігінде симптомдар бақыланады, ремиссия байқалады – аурудың дамуын уақытша тоқтатады, содан кейін біраз уақыттан кейін симптомдар қайта оралады – қайталану пайда болады.
БКөп жағдайда балалар есейген сайын рецидивтер азаяды, ал нефротикалық синдром көбінесе жасөспірім кезінде жойылады.
Патологиялық жағдайды бақылау
Ата-аналар баласын нефротикалық синдром, тестілеу және арнайы ем бойынша кеңес алу үшін маманға (педиатриялық нефрологқа) апаруы керек.
Негізгі ем – стероидтар (глюкокортикостероидтар), бірақ балада елеулі жанама әсерлер дамыған жағдайда қосымша емдеу әдістерін де қолдануға болады.
Балалардың көпшілігі кеш жасөспірімдікке дейін қайталанады және осы кезеңде стероидтерді қажет етеді.
Туа біткен нефротикалық синдромы бар балаларға әдетте кем дегенде 4 апталық преднизолон курсы беріледі, содан кейін қосымша төрт апта бойы екі күн сайын төмендетілген доза қолданылады. Бұл протеинурияны болдырмайды.
Преднизолонды қысқа уақыт ішінде қабылдағанда әдетте ауыр немесе ұзақ мерзімді жанама әсерлер болмайды, дегенмен кейбір балаларда:
- тәбеттің жоғарылауы;
- салмақ қосу;
- бет қызаруы;
- көңіл-күйдің жиі өзгеруі.
Балалардың көпшілігі нефротикалық синдромды преднизолонмен емдеуге жақсы жауап береді, ақуыз көбінесе несептен жоғалады және бірнеше апта ішінде ісіну жоғалады. Осы кезеңде ремиссия орын алады.
Диуретиктер немесе диуретиктер, сондай-ақ жиналуды азайту үшін қолданылуы мүмкінсұйықтықтар. Олар шығарылатын несеп мөлшерін көбейту арқылы жұмыс істейді.
Пенициллин антибиотик болып табылады және инфекцияны жұқтыру мүмкіндігін азайту үшін қайталану кезінде берілуі мүмкін.
Диеталық тағам маңызды. Балаңыздың диетасындағы тұз мөлшерін азайтып, судың одан әрі жиналуын және ісінуді болдырмаңыз.
