Бұл нефротикалық синдром екенін ескеріңіз. Бұл бүйрек зақымдануымен дамитын және массивті протеинурияны, ісінуді, ақуыз және липидтер алмасуының бұзылуын қамтитын симптомдар кешені. Патологиялық процесс диспротеинемиямен, гиперлипидемиямен, гипоальбуминемиямен, әртүрлі локализацияның ісінуімен (серозды қуыстардағы тамшыларға дейін), шырышты қабаттар мен терідегі дистрофиялық өзгерістермен бірге жүреді. Диагностикада ең маңызды рөлді клиникалық және зертханалық көрініс атқарады: экстраренальды және бүйректік симптомдар, қан мен зәрдің биохимиялық талдауындағы өзгерістер, бүйрек биопсиясы деректері. Нефротикалық синдромның терапиясы әдетте консервативті болып табылады. Ол диуретиктерді, диетаны, инфузиялық терапияны, кортикостероидтарды, антибиотиктерді, цитостатиктерді тағайындауды қамтиды.
Жедел нефротикалық синдром жиі кең ауқымда кездеседіжүйелі, урологиялық, инфекциялық, созылмалы метаболикалық, іріңді аурулар. Қазіргі урологияда мұндай симптомдық кешен бүйрек ауруларының ағымын айтарлықтай қиындатады, бұл шамамен 20% жағдайда байқалады. Көбінесе ауру 30 жастан асқан ересек пациенттерде, азырақ егде жастағы адамдарда және балаларда дамиды. Сонымен қатар зертханалық белгілердің классикалық тетрадасы бар: протеинурия (тәулігіне 3,5 г жоғары), гипопротеинемия және гипоальбуминемия (60-50 г / л-ден аз), гиперлипидемия (холестерин деңгейі 6,5 ммоль / л жоғары), ісіну. Осы көріністердің кейбірі болмаған жағдайда, сарапшылар нефротикалық синдромның төмендеуі туралы айтады (толық емес). Нефротикалық синдромның себептері толығырақ қарастырылады.
Болған себептер
Бұл нефротикалық синдром екенін түсіну үшін аурудың себептерін анықтайық. Өзінің пайда болу табиғаты бойынша ауру бастапқы (бүйректердің тәуелсіз патологияларын асқындыратын) және қайталама (екіншілік сипаттағы бүйректің қатысуымен болатын аурулардың нәтижесінде) болып табылады. Бастапқы патология пиелонефрит, гломерулонефрит, бастапқы амилоидоз, бүйрек ісіктері (гипернефрома), жүкті әйелдердің нефропатиясы кезінде пайда болады. Сонымен қатар, нефротикалық синдром туа біткен және бұл жағдайда патология тұқым қуалайтын факторларға және жүктілік кезеңінің ерекшеліктеріне байланысты.
Екіншілік симптомдар кешеніне не себеп болады?
Екіншілік симптомдық кешен көбінесе көптеген патологиялық жағдайлармен туындайды:
- ревматикалық зақымданулар және коллагеноздар (SLE, геморрагиялық васкулит, түйіндікпериартерит, ревматизм, склеродермия, ревматоидты артрит);
- іріңді процестер (өкпе абсцессі, бронхоэктаз, септикалық эндокардит);
- лимфа жүйесінің аурулары (лимфогранулематоз, лимфома);
- паразитарлық және жұқпалы аурулар (безгек, туберкулез, мерез).
Көп жағдайда нефротикалық синдром дәрі-дәрмекпен емдеу фонында, ауыр аллергиямен, ауыр металдармен (қорғасын, сынаппен), ара және жылан шағу кезінде пайда болады. Балаларда аурудың дамуының себебі жиі анықталмайды, сондықтан дәрігерлер патологиялық процестің идиопатиялық нұсқасын да ажыратады. Нефротикалық синдромның басқа бүйрек бұзылыстарынан айырмашылығы неде?
Патогенез
Патогенез ұғымдарының ішінде ең орынды және кең таралғаны иммунологиялық теория болып табылады. Оның пайдасына аутоиммунды және аллергиялық ауруларда осы синдромның пайда болу жиілігі және иммуносупрессивті емдеуге дененің жақсы реакциясы болып табылады. Бұл жағдайда қанда түзілетін иммундық циркуляциялық комплекстер антиденелер мен ішкі (ДНҚ, криоглобулиндер, денатуратталған нуклеопротеидтер, белоктар) немесе сыртқы (вирустық, бактериялық, тағамдық, дәрілік) антигендердің өзара әрекеттесуінің нәтижесі болып табылады. Бұл нефротикалық синдромның негізгі критерийлері.
Кейбір жағдайларда антиденелер тікелей бүйрек шумақтарының базальды мембранасына қарсы түзіледі. Бүйрек тіндерінде иммундық кешендердің тұндыру қабыну реакциясын тудырады, бұзылады.шумақтық капиллярлардағы микроциркуляция, шамадан тыс тамырішілік коагуляцияның дамуына ықпал етеді. Нефротикалық синдром кезінде гломерулярлық сүзгілердің өткізгіштігінің бұзылуы ақуыздың сіңуінің және оның несепке енуінің бұзылуына әкеледі (протеинурия).
Қандағы ақуыздардың жаппай жоғалуын ескере отырып, белок алмасуының осындай бұзылыстарымен тығыз байланысты гипоальбуминемия, гипопротеинемия және гиперлипидемия (триглицеридтер, холестерин және фосфолипидтер деңгейінің жоғарылауы) дамиды. Ісінудің дамуы гипоальбуминемияға, гиповолемияға, осмостық қысымның төмендеуіне, бүйрек қан ағымының нашарлауына, ренин мен альдостеронның айқын өндірілуіне және натрийдің реабсорбциясына байланысты.
Нефротикалық синдромдағы бүйректер макроскопиялық ұлғайған, беті тегіс және тегіс. Секцияда қыртыс қабаты бозғылт сұр реңкке ие, ал медулла қызарған. Бүйректің тіндік суретін микроскопиялық зерттеу тек нефротикалық синдромды ғана емес, сонымен қатар негізгі патологияны (гломерулонефрит, амилоидоз, туберкулез, коллагеноздар) сипаттайтын өзгерістерді елестетуге мүмкіндік береді. Гистологиялық тұрғыдан нефротикалық синдром капиллярлар мен подоциттердің (шумақ капсуласының жасушалары) базальды мембраналарының құрылымының бұзылуымен сипатталады.
Симптомдар
Көптеген науқастар бұл нефротикалық синдром екенін түсінбейді. Аурудың негізгі көріністері, әдетте, оны қоздыратын себептердегі бар айырмашылыққа қарамастан, бір түрге жатады. Жетекші симптом протеинурия болып табылады, ол 3,5-5 немесе одан да көп г/тәулікке жетеді. Ақуыздың шамамен 90% шығарыладынесеп, альбуминдерді құрайды. Ақуыз қосылыстарының күшті жоғалуы сарысуы ақуызының жалпы концентрациясының 60-40 г / л немесе одан да көп төмендеуіне әкеледі. Сұйықтықтың іркілуі асцитпен, перифериялық ісінумен, анасаркамен (тері астындағы тіннің жалпы ісінуі), гидроперикардпен, гидроторакспен көрінеді. Нефротикалық синдромның белгілері өте жағымсыз.
Бұл патологиялық процестің өршуі ауыр әлсіздік, шөлдеу, ауыздың құрғауы, тәбеттің төмендеуі, бас ауруы, бел аймағындағы ауырлық, іштің ісінуі, құсу, диареямен бірге жүреді. Тағы бір тән белгі - тәуліктік диурез 1 литрден аз болатын полигурия. Сондай-ақ парестезия, миалгия, конвульсия құбылыстарының пайда болуы мүмкін. Гидроперикард пен гидроторакс дамып, тыныштықта және қозғалыс кезінде ентігуді тудырады. Перифериялық ісіну науқастың қозғалтқыш белсенділігін айтарлықтай шектейді. Оның әрекетсіздігі, бозаруы, терінің құрғауы мен пилингінің күшеюі, тырнақтар мен шаштың сынғыштығы бар.
Ауру нефротикалық синдром тез немесе бірте-бірте дамиды және азды-көпті айқын белгілермен бірге жүреді, бұл негізінен негізгі патологияның ағымының сипатына байланысты. Клиникалық ағымға сәйкес аурудың екі нұсқасын ажырату керек - аралас және таза. Бірінші жағдайда ол нефротикалық-гипертониялық немесе нефротикалық-гематуриялық формада болуы мүмкін, ал екіншісінде синдром гипертониясыз және гематуриясыз өтеді.
Туа біткен түрі
Туа біткен нефротикалық синдромбалаларда анықталған ауыр патология. Ол ісінудің жалпыланған түрімен (бүкіл денеге таралған), гиперлипидемиямен және протеинуриямен сипатталады. Бұл аурудың дамуының негізінде тұқым қуалайтын бүйрек патологиясы жатыр.
Нефротикалық синдромды қоздыратын себептерге байланысты оның бірнеше сорттары ажыратылады және әр форма үшін әртүрлі емдеу әдістері қолданылады. Туа біткен аурулардың бұл түрлері:
- Балалардағы әртүрлі жүйелі патологиялардың жанама әсері болып табылатын екіншілік синдром. Мысалы, қызыл жегі, қант диабеті, қан айналымы жүйесінің бұзылуы, қатерлі ісік, бауырдың вирустық зақымдануы. Аурудың болжамы, ағымы және осы пішін бойынша терапия әдісін таңдау патологиялық процестің ауырлығына және клиникалық симптомдардың ауырлығына байланысты.
- Тұқым қуалайтын синдром. Бұл форма балаларда туылғаннан кейін тез көрінеді. Кейбір жағдайларда бұл диагноз нәрестенің құрсақішілік дамуы кезінде де анықталады. Дегенмен, нефротикалық синдром егде жаста (мысалы, мектеп кезінде) көрінетін жағдайлар бар. Кез келген жағдайда мұндай патологияны емдеу өте қиын. Пациенттердің көпшілігінде бүйрек жеткіліксіздігі дамиды.
- Идиопатиялық синдром. Аурудың нақты себебін анықтау мүмкін болмаған жағдайда диагноз қойылады.
- Тубулоинтерстициалды синдром. Нефротикалық синдромның бұл түрінде бүйрек олардың жұмыс істеу деңгейі төмендейтіндей әсер етеді. Өткір және бараурудың созылмалы түрлері. Біріншісі көбінесе дәрі-дәрмектерді қабылдау немесе оларға аллергиялық реакциялар арқылы туындайды. Сонымен қатар, жұқпалы агент жалпы себеп болып табылады. Созылмалы түрі, әдетте, басқа аурулардың фонында дамиды.
Балалардағы синдромның интерстициалды түрінің белгілері, бұл аурудың басқа түрлері сияқты, әдетте бірден байқалады. Келесі патологиялық құбылыстарға ерекше назар аударыңыз:
- Дененің ісінуі тез дамиды. Ол алдымен қабақтарда пайда болады, содан кейін асқазанға, аяққа, шапқа барады. Кейінірек асцит дамиды.
- Ағзадағы сұйықтықтың таралуы көбінесе баланың денесінің жағдайына байланысты. Бұл ісікке де әсер етеді. Мысалы, егер бала біраз уақыт тұрса, аяғы ісінеді.
- Шығарылатын зәр мөлшері бірте-бірте азаяды. Бұл зертханалық нәтижелерге әсер етеді, өйткені ол зәрдегі ақуыз деңгейін арттырады.
Алғашында баланың қан қысымы көтеріледі. Ол летаргиялық, ашушаң болады, бас ауруы және осы жағдайдың басқа белгілері бар. Егер денсаулықтың бұл ауыр күйі ұзақ уақыт бойы ескерілмесе, балада бүйрек жеткіліксіздігі дамиды.
Нефротикалық синдромы бар балалар үшін жұқпалы аурулар өте қауіпті. Пневмококк немесе стрептококк денеде белсендірілуі мүмкін, сондықтан ауыр аурулардың салдары болуы мүмкін. Бұл бронхит, қызылиек және перитонит болуы мүмкін. Гломерулонефрит қалай және біліңізнефротикалық синдром. Дәл солай ма?
Гломерулонефрит патологияның себебі ретінде
Гломерулонефрит бүйректің иммундық-қабыну зақымдануымен сипатталады. Көп жағдайда бұл аурудың басталуы инфекциялық антигендерге иммундық жауаптың күшеюіне байланысты. Сонымен қатар, аутоантиденелердің (өзінің жасушаларына антиденелер) деструктивті әсерінен бүйрек зақымдануы пайда болғанда патологияның аутоиммунды түрі белгілі.
Ауру балалардағы бүйректің қайталама патологиялары арасында зәр шығару жолдарының инфекциялық зақымдануынан кейін екінші орында. Статистикаға сәйкес, патология бүйрек жеткіліксіздігінің дамуына байланысты науқастардың ерте мүгедектігінің ең көп таралған себебі болып табылады. Жедел гломерулонефрит пен нефротикалық синдромның дамуы кез келген жаста байқалады, бірақ көбінесе ауру 40 жасқа дейінгі адамдарда кездеседі.
Себебі әдетте созылмалы немесе жедел стрептококк инфекциясы (пневмония, тонзиллит, тонзиллит, стрептодермия, скарлатина). Ауру желшешек, қызылша немесе ЖРВИ нәтижесінде пайда болуы мүмкін. Патологиялық жағдайдың даму қаупі жоғары ылғалдылықпен суыққа ұзақ әсер еткенде артады («транш» нефриті деп аталады), өйткені мұндай сыртқы факторлардың қосындысы иммунологиялық реакцияларды өзгертеді және бүйректің қанмен қамтамасыз етілуінің бұзылуына ықпал етеді.
Диагностикалық шаралар
Нефротикалық синдром диагностикасының негізгі критерийлері клиникалық және зертханалық мәліметтер болып табылады. Объективті тексеру анықтауға көмектеседібозғылт («інжу»), құрғақ және тиіп тұрған теріге суық, іштің көлемінің ұлғаюы, тілдің жүні, гепатомегалия, ісіну. Гидроперикардпен жүрек шекарасының кеңеюі, тондары тұйықталған. Гидроторакс дамығанда – перкуторлы дыбыстың қысқаруы, тоқырауды ұсақ көпіршікті сырылдар, тыныс алуы әлсіреген. ЭКГ-да миокард дистрофиясының белгілері, брадикардия тіркелген.
Нефротикалық синдромды емдеу
Бұл патологияның терапиясы ауруханада нефрологтың бақылауымен жүргізіледі. Нефротикалық синдромның шығу сипатына байланысты емес жалпы шаралар - сұйықтықтың шектеулі мөлшерімен тұзсыз диетаны тағайындау, симптоматикалық дәрілік терапия (калий препараттары, диуретиктер, антигистаминдер, кардиологиялық препараттар, витаминдер, гепарин, антибиотиктер), төсек режимі, альбумин инфузиясы, реополиглюкин.
Нефротикалық синдромды емдеу тағы нені қамтиды?
Аурудың генезисі анық болмаса, бүйректің аутоиммунды немесе токсикалық зақымдануынан туындаған жағдайда, пациенттерге метилпреднизолонмен немесе преднизолонмен стероидты емдеу (ішу арқылы немесе тамыр ішіне енгізу) көрсетіледі. Иммуносупрессивті стероидты емдеу антиденелердің, ЦЭК түзілуін басуға көмектеседі, шумақтық фильтрацияны және бүйрек қан ағынын қалыпқа келтіреді. Аурудың гормонға төзімді нұсқасы үшін терапияның жақсы әсеріне импульстік курстарда жүргізілетін хлорамбуцил және циклофосфамидпен цитостатикалық терапия арқылы қол жеткізуге болады. Ремиссия кезеңіндеклиматтық курорттарда емдеу ұсынылады. Нефротикалық синдромға қатысты барлық ұсыныстарды қатаң сақтау керек.
Диета
Бұл патологияның дамуымен науқас арнайы диетаны ұстануы керек. Ол бүйректің сүзгілеу қабілеті бар, ісінуі бар науқастарға тағайындалады. Диеталық тамақтану көбінесе зәрдегі ақуыз деңгейіне байланысты.
Нефротикалық синдром диагнозы қойылған кезде диета келесі ұсыныстарды сақтауды білдіреді:
- кішкентай бөліктерде күніне 5-6 рет тамақтаныңыз;
- 3000 калориядан артық емес;
- ащы және майлы тағамдарды жеуге тыйым салынады;
- тұзды күніне 4 г артық тұтынбаңыз;
- күніне кемінде 1 литр сұйықтық ішіңіз.
Сондай-ақ жемістер мен көкөністерді, сондай-ақ макарон өнімдерін, жармаларды, компоттарды, балық пен еттің майы аз сорттарын, кебек нандарын көп мөлшерде жеу ұсынылады.
Алдын алу және болжам
Барысы мен болжамы негізгі патологияның даму сипаты мен себептеріне байланысты. Тұтастай алғанда, этиологиялық факторларды басу, дұрыс және уақтылы емдеу бүйрек функциясын қалпына келтіруге және тұрақты ремиссияға қол жеткізуге болады. Шешілмеген себептермен нефротикалық синдром жиі созылмалы бүйрек жеткіліксіздігіне ауысатын қайталанатын немесе тұрақты ағымды алады.
Бұл аурудың алдын алу ерте жәненефротикалық синдромның пайда болуымен асқынуы мүмкін экстраренальды немесе бүйрек патологиясын күшейтілген емдеу, аллергиялық және нефротоксикалық әсерлері бар препараттарды бақыланатын және мұқият қолдану. Кез келген жағдайда, егер осы патологияның белгілері пайда болса, дәрігерге уақтылы бару ұсынылады.
Бұл нефротикалық синдром деп есептедік.
