Адамдардан немесе жануарлардан жұқтырмайтын және толық түсініксіз себептермен пайда болатын аурулардың тізімінде Бек ауруы соңғы емес. Саркоидоз - оның қазіргі атауы. Ол өте сирек диагноз қойылады, 100 000 адамның 150-ден аспайды, бірақ ол барлық континенттердегі адамдарға әсер етеді, сондықтан оған ICD-10 жіктеу жүйесінде халықаралық код берілген. Бұл кез келген елдің дәрігерлеріне жасырын аурудың анықтамасын табуды, емдеудің жаңа әдістерін бірлесіп іздеуді және науқасқа көмек қажет болғанда дұрыс шешімді жылдам табуды жеңілдету үшін қажет.
Саркоидоз - бұл не?
Бек саркоидозы адамның әртүрлі мүшелерінде фагоцитозға қабілетті жасушалар тобы кенеттен бөлініп, түрлене бастағанда пайда болады. Бұл процестің нәтижесінде түйіндер (гранулемалар) қалыптасады, олар ешқандай жолмен көрінбеуі немесе жағдайдың айтарлықтай нашарлауын тудыруы мүмкін.денсаулық. Гранулемалар кез келген органда, соның ішінде жүректе, көзде, бүйректе, бауырда пайда болуы мүмкін, бірақ көбінесе өкпеде локализацияланған. Саркоидоздан болатын өлім сирек кездеседі және емделмеген иммунитеті төмен, өте әлсіреген науқастарда ғана тіркеледі. Пациенттердің шамамен 10% -ында гранулемалар дәрі-дәрмектерді қолданбай-ақ өздігінен жойылады. Саркоидозбен ауыратын адамдардың көпшілігі арнайы емдеуді және пульмонологтың, кардиологтың, офтальмологтың, невропатологтың, дерматологтың, ревматологтың кеңесін қажет етеді.
Табу тарихы
Бек (Бек) саркоидозын алғаш рет британдық дерматолог Д. Хатчинсон сипаттаған. 1877 жылы ол екі науқасты, 53 жастағы ер адам мен 64 жастағы әйелді бақылаған, олардың аяқтары мен қолдарының терісінде күлгін гранулемалар бар. 12 жылдан кейін француз дәрігері Беснье мұрынында ұқсас гранулемалар бар науқаста аурудың ағымын сипаттады. Сонымен қатар, бұл науқастың құлағы мен саусақтарының сұр-көк ісінуі болды. Бесниерден тәуелсіз норвегиялық дәрігер Цезарь Бок бұл гранулемаларға гистологиялық зерттеу жүргізіп, оларға «қатерсіз тері саркоидозы» деген атау берді. Ол сондай-ақ шырышты қабаттарда және өкпеде күлгін түйіндердің пайда болуы мүмкін екенін байқады, швед дәрігері Шауман саркоидоздың әртүрлі көріністері туралы деректерді жүйелеуге тырысты. Нәтижесінде ауру «Беснье-Боек-Шоман ауруы» деп аталды. Бұл терминді әлі де кейбір медициналық құжаттарда табуға болады.
Халықаралық классификация
ICD-10 жүйесінде Бек саркоидозыүшінші класты ауруға жатқызылады. Бұл оның этиологиясында иммунитеттің бұзылуы бар екенін білдіреді. Халықаралық каталогқа сәйкес бұл ауруға D 86 коды берілген. Гранулемалармен зақымданған белгілі бір органның саркоидозы келесі нөмірлеуге ие:
- өкпеде - D86.0;
- лимфа түйіндерінде - D86.1;
- бір мезгілде өкпеде және лимфа түйіндерінде - D86.2;
- теріге - D86.3;
- анықталмаған патогенез - D86.9.
Саркоидозда басқа аурулар анықталса, нөмірлеу келесідей:
- иридоциклитпен немесе алдыңғы увеитпен жүретін - D86,8 +H22,1;
- бассүйек жүйкесінің сал ауруымен - D86.8 + G53.2;
- артропатиямен - D86,8 +M14, 8;
- миокардитпен - D86,8 +I41, 8;
- миозитпен - D86.8 +M63.3.
Ағынның сипаты бойынша жіктеу
Бек саркоидозы үш түрде болуы мүмкін:
1. Созылмалы. Науқастарда жалпы әл-ауқатының нашарлауы, негізсіз әлсіздік, жұмысқа қабілеттіліктің төмендеуі байқалады.
2. Жедел. Бұл форма температураның күрт секіруімен, лимфа түйіндерінің ұлғаюымен, аяқ-қол буындарының ісінуімен сипатталады.
3. Субакутты. Температураның толқын тәрізді жоғарылауы байқалады, жалпы жағдайы орташа ауырлықта.
Отқа төзімді түрі де бар (емдеуге болмайды).
Қауіптілігі бойынша жіктеу
Сипатталған ауру үш ауырлық дәрежесіне бөлінеді:
Бірінші. Науқастарда кеуде лимфа түйіндері ұлғайған(бронхопульмональды, трахеобронхиальды, паратрахеальды, бифуркация).
Екінші. Бек саркоидозының 2-дәрежесі өкпеде қабыну интерстициалды ошақтарының табылуымен сипатталады.
Үшінші. Өкпе тіндерінің фиброзы (пневмосклерозы) пайда болады, бұл кезде кеуде ішілік түйіндер ұлғаймайды, бірақ эмфизема пайда болады. Фиброз ошақтарымен бірге олар кең конгломераттарды құрайды. Науқастар кеудедегі ауырсынуға, тәбеттің нашарлауына, қатты шаршағыштыққа, летаргияға, құрғақ жөтелге, ентігуге, буындардың ауырсынуына шағымданады.
Саркоидоздың бес сатысын ажырататын классификация бар:
- Нөл. Ауру басталды, бірақ өкпенің рентгенографиясы ештеңе көрсетпейді.
- Бірінші. Ішкі лимфа түйіндері ұлғая бастайды.
- Екінші. Лимфа түйіндері ұлғайған, өкпе тінінде гранулемалар пайда бола бастайды.
- Үшінші. Өкпе тінінде өзгерістер болады.
- Төртінші. Өкпе фиброзы.
Этиология
Бек саркоидозы ICD 10-шы нұсқасы иммунитеттің төмендеуіне байланысты ауруларға жатады, өйткені көптеген зерттеулердің нәтижесінде гранулемалардың пайда болуындағы HLA (адамның лейкоциттік антигендері) рөлі анықталды. Сонымен, саркоидоздан қорғайтын немесе керісінше оны қоздыратын, миға, көзге және басқа мүшелерге зақым келтіретін локустар анықталды.
Саркоидоздың жұқпалы емес екені анық. Бұл аурудың бір отбасы мүшелерінің арасында болуы оның тұқым қуалайтынын жоққа шығармайды.
Мүмкін бәрі осы шығараурудың этиологиясы туралы нақты білу. Аурудың дамуына не әсер етеді деген сұраққа нақты жауап жоқ. Ғалымдар тәуекел факторлары болуы мүмкін деп болжайды:
- инфекциялық немесе саңырауқұлақ инфекциялары;
- өсімдік тозаңы;
- зиянды химиялық газдар мен булар;
- нашар тамақтану;
- жаман орта.
Эпидемиология
Бек саркоидозының нақты себептері әлі анықталмаған болса, аурудың эпидемиологиясы жақсы белгілі. Сонымен, бұл ауру кез келген жастағы адамдарға, соның ішінде кішкентай балаларға әсер ететіні дәлелденді, бірақ көбінесе 20-40 жас аралығындағы науқастарда байқалады, ал әйелдер оған көбірек бейім. Нәсілдік жағынан да біршама айырмашылықтар бар. Саркоидоз Таяу Шығыста және Жапонияда өте сирек кездеседі, ал Үндістанда 100 000 адамның 150-де диагноз қойылады. Еуропаның солтүстік бөлігінде 100 000-нан 40 адам ауырады, оңтүстік бөлігінде бұл көрсеткіш сәл жоғары. Австралияда Бек ауруы 100 000 адамға шаққанда 92 адамда, АҚШ-та афроамерикалықтар арасында бұл көрсеткіш 40-64 жағдай, ал ақшыл терісі бар адамдарда 100 000-нан 10-14 адам ғана ауырады.
Бір қызығы, шылым шегетіндер темекі тартпайтындарға қарағанда саркоидозбен жиі ауырады.
Симптоматика
Саркоидоз өзінің ерте кезеңдерінде әдетте симптомсыз өтеді. Әдетте адамдар бұл аурумен ауыратынына күдіктенбейді. Ең анық, белгілер 3-ші дәрежелі аурумен байқалады, ол осылай болған кездеБек саркоидозының өкпе-медиастинальды түрі деп аталады. Дегенмен, пациенттердің көпшілігі келесі белгілермен көрінеді:
- тәбеттің жоғалуы;
- апатия, летаргия;
- шаршау (ояну сәтінен бастап байқалады);
- температура;
- бұлшықет ауруы;
- дене салмағын жоғалту;
- жөтелге қарсы препараттармен емделмеген жөтел.
Осындай шағымдар бойынша «суық тию» немесе «ЖРВИ» диагнозы жиі қойылады, бірақ саркоидоз дамыған сайын жөтел ұзаққа созылады, гемоптиз пайда болады, теріде гранулемалар көрінеді. Болашақта емдеусіз көз, бауыр, жүрек және басқа да органдар зақымдалуы мүмкін. Әрбір форма үшін белгілер тән белгілерге ие. Сонымен, D86.8 + H22.1типті саркоидозда көру нашарлайды, қабақтар қабынады, лакримация пайда болады. D86.8+I41, 8 типті жүрек жеткіліксіздігі, ентігу, аритмия белгілері пайда болады. D86.3 түрімен теріде түйінді эритема пайда болады. Олар бөртпе сияқты көрінуі мүмкін. Бет, білек, жіліншік зақымдалған.
Диагностика
Бек саркоидозының басқа ауруларға ұқсас белгілері бар. Оны дұрыс ажырату үшін пациентке көптеген тар профильді дәрігерлердің тексеруі мен кеңесі және келесілерді жоққа шығару үшін бірқатар сынақтар қажет:
- туберкулез;
- бериллий (бериллиймен жанасқанда пайда болады);
- ревматизм;
- лимфома (лимфа түйіндеріндегі қатерлі ісіктер);
- кез келген нәрсеге аллергиялық реакциялар;
- саңырауқұлақ инфекциялары.
Науқас тексерілуде:
- қан (жалпы және биохимиялық);
- зәр (жалпы);
- ЭКГ;
- бронхоскопия;
- бронхиалды шаюды зерттеу;
- ТБ сынақтары;
- рентгенография (оны тыныс алу жүйесінің КТ-мен бірге жүргізуге болады), көп кесінді КТ әсіресе жақсы нәтиже береді, жүректегі гранулематозды өзгерістерді анықтау үшін МРТ тағайындалады;
- тароскопия (ерекше қиын жағдайларда қолданылады).
Бек саркоидозына УДЗ трансөңеш арқылы жүргізіледі, ол кеуде ішілік лимфа түйіндерін тексеру кезінде тамаша нәтиже береді. Сонымен бірге биопсия жасалады.
Тексерудің тағы бір түрі - галлийді сканерлеу. Бұл металл қабыну ошақтарында жиналуға бейім. Препаратты көктамыр ішіне енгізгеннен кейін 2 күннен кейін науқас сканерден өтеді. Әдістің кемшілігі саркоидоз немесе басқа аурудан туындағанына қарамастан, галлийдің кез келген қабыну ошақтарында жиналуы мүмкін.
Бек саркоидозын емдеу
Бұл ауруды емдеудің мақсаты барлық зақымдалған мүшелердің қызметін сақтау болып табылады. Науқастың өкпесінде тыртықтар болса, оларды алып тастау мүмкін емес.
Барлық талдаулар саркоидоз диагнозын растаған кезде дәрігер глюкокортикостероидтарды тағайындайды. Негізгі препарат преднизолон болып табылады. Емдеу курсы ұзақ, 8 айға дейін. Бұл жанама әсерлерді тудыруы мүмкін:
- ісіну;
- салмақ қосу;
- іштің ауыруы;
- көңіл-күй өзгереді;
- гипертония;
- безеу.
Препаратты қабылдағанда оң әсер өте тез байқалады, бірақ терапияны тоқтатқаннан кейін аурудың белгілері қайта оралуы мүмкін.
Кешенге пентоксифиллин, метотрексат, хлорохин тағайындалады.
Гранулемалардың өздігінен жойылып кетуі мүмкін екенін ескере отырып, саркоидоздан ыңғайсыздық пен ауырсынуды тудырмайтын науқастарға ем тағайындалмайды, бірақ олардың денсаулық жағдайы үнемі бақыланады.
Болжам
Бек саркоидозы КТ, өкпе рентгені, биопсиялық сынамалардың негізінде анықталса, қателік болуы мүмкін емес, бірақ үміт үзудің қажеті жоқ. Бұл ауру дұрыс емделген жағдайда өмір сүру деңгейін төмендетпейді, жұмыс істеу қабілетіне әсер етпейді және бұл аурумен ауыратын әйелдер еш қиындықсыз дені сау балаларды дүниеге әкеледі.
Уақтылы емделмеген науқастардың сол бөлігінде ғана асқынулар пайда болады. Олар мына жағдайға тап болуы мүмкін:
- тыныс жетіспеушілігі;
- көрудің елеулі бұзылуы, соқырлыққа дейін;
- ішкі ағза ауруларының өршуі.
Саркоидоздың алдын алу оның этиологиясының анық еместігіне байланысты дамымаған. Дәрігерлер тек жалпы ұсыныстар береді:
- дұрыс күн тәртібін сақтаңыз;
- ұтымды тамақтаныңыз;
- алкогольді асыра пайдаланбаңыз;
- зиянды химиялық заттармен, әсіресе ұшқыштығы жоғары заттармен, сондай-ақ газбен жәнешаң.
