Зәр шығару жолдарының дамуына байланысты аномалиялар адамдағы барлық туа біткен ақаулардың 35%-дан астамын құрайды. Сонымен қатар, мұндай патологиялар симптомсыз және жыныстық жетілу немесе жүктілік кезінде ғана анықталған жағдайлар бар. Frehley синдромы - туа біткен сипаттағы бүйректің аномалиясы, онда жоғарғы бүйрек артериясының алдыңғы және артқы тармақтарының декуссациясы қалыптасады. Нәтижесінде органның қалыпты қызметі бұзылады.
Синдром оны алғаш сипаттаған американдық урологтың құрметіне аталған. Мақалада аурудың себептері, белгілері және емі туралы айтылады.
Бұл не?
Жоғарыда айтылғандай, Фрели синдромында бүйрек артериясының артқы және алдыңғы тармақтары қиылысады. Бұл жағдайда жамбастың жоғарғы бөліктерінің немесе жамбас-мочевинаның сегментінің ішінара қысылуы мүмкін. Нәтижесінде бүйрек қызметі нашарлауы немесе тіпті жоғалуы мүмкін. Тастардың пайда болуы, артериялық гипертензияның пайда болуы мүмкіндігі бар. Зәрде қан іздері болуы мүмкін.
Мұндай аномалия бүйректің тамыр жүйесінің эмбриогенезі кезінде, қашанолардың дамуын тоқтатуға болады, бірақ құрылымдар сақталған.
Фрехли синдромы оң және сол жақта локализацияланған, яғни әдетте бір бүйрекке әсер етеді. Төтенше жағдайларда екі орган да зақымдалуы мүмкін. Бұл жағдайда синдром тостағандардың жоғарғы тобын толтыру ақауымен және несепағардың бітелуіне байланысты оң немесе сол жақты пиелектазбен бірге жүруі мүмкін.
Аурудың белгілері
Науқаста Фрехли синдромы болуы мүмкін екенін жанама түрде көрсететін кейбір белгілер бар. Симптомдар бел аймағындағы пальпациялық ауырсынумен, екіншілік нефролитиямен байланысты болатын бүйрек коликімен көрінеді. Сонымен қатар, шамалы артериялық гипертензия, сонымен қатар макро- және микрогематурия байқалады.
Синдромды диагностикалау
Фрехли синдромының ең қиын клиникалық диагнозы кішкентай балаларда, әсіресе нәрестелерде. Дұрыс диагноз қою үшін бүйрек тамырларының доплерографиясы әдісі қолданылады, сонымен қатар көпсекциялық компьютерлік томография қолданылады.
Балаларға ангиографияны жасау қиын, сондықтан олар қазіргі уақытта әрең қолданылады.
Жоғарыда көрсетілген әдістерден басқа, науқастарға зәр мен қан анализі, оның ішінде дәрілік заттар мен флораға сезімталдықты анықтау тағайындалады. Сонымен қатар, зәр шығару жүйесінің ультрадыбыстық зерттеуі жүргізіледі.
Емдеу әдістері
Бұл ауруды емдеу жан-жақты жүргізілгеннен кейін ғана тағайындалады.тексеру және диагнозды растау. Сирек жағдайларда консервативті әдіс - антигипертензивті терапия қолданылады. Ол, әдетте, жоғарылаған жағдайда қысымды төмендетуге бағытталған. Олар сондай-ақ қайталама пиелонефритті жою бойынша шаралар кешенін жүргізеді және уролития ауруының алдын алумен айналысады.
Алайда Фрели синдромын толық жоюдың ең сенімді жолы консервативті емдеу емес, хирургиялық әдіс болып табылады. Операция кезінде дәрігер бүйректегі артериялардың қиылысуын алып тастайды және оларға қысым тоқтайды.
Кез келген жағдайда науқастар (және әсіресе нәрестелер) нефрологқа тіркеліп, оның кеңестерін үнемі алып, қажетті талдаулардан өтіп, ультрадыбыстық және рентгенологиялық зерттеулерден өтуі керек. Кейінгі өмірде Фрели синдромы мүлдем көрінбеуі мүмкін, ыңғайсыздық дәрежесі бүйрек жамбастың қаншалықты қатты қысылғанына байланысты. Салауатты өмір салтын ұстанатын және зиянды әдеттер болмаған жағдайда пациенттер ешқандай белгілерді сезбеуі мүмкін.
Жүктілік
Жүктілік және анасында Фрели синдромы бар баланың туылуы тек маманның бақылауымен өтеді. Әдетте, осы синдромды қамтитын бүйректің туа біткен ақаулары бар әйелдерге ұрықты тек операциядан кейін ғана алып жүруге рұқсат етіледі. Фрехли синдромы жиі қан қысымының жоғарылауымен бірге жүреді, бұл жағдайда жүктілік қиынырақ, кейде оны 22 аптадан кейін үзуге тура келеді.
Бірақ сәтті операциядан кейін және бүйрек қызметі қалпына келтірілгеннен кейін де жүкті әйелБұл туралы акушер/гинекологқа хабарлау керек. Бала туудың бүкіл кезеңінде науқас нефрологтың бақылауында болуы керек, мезгіл-мезгіл сынақтардан өтіп, зерттеулерден өтіп, қажет болған жағдайда ауруханаға жатқызылуы керек.
Өте жиі бүйрек ауруларының өршуі 15-16 немесе 26-30 аптада болуы мүмкін. Белгілері - зәр шығару, қолдар мен аяқтардың қатты ісінуі, зәр шығару кезінде ауырсыну және ыңғайсыздық. Кейінірек, несепағарларды басатын жатырдың тез өсіп келе жатқандығына байланысты асқынулар мүмкін. Мұндай белгілер пайда болған жағдайда Фрели синдромы бар жүкті әйел шұғыл госпитализацияны қажет етеді.
Фрели синдромымен туу
Көбінесе бүйрек ақаулары кесарь тілігіне көрсеткіш болып табылады. Дегенмен, бұл жағдайда балаға төнетін қауіп шамалы.
Фрели синдромы және бүйрек дамуының басқа аномалиялары бар босанатын әйелдер үшін мамандандырылған перзентханалар бар, оларда үнемі урологтар мен нефрологтар жұмыс істейді, жаңа туған нәресте туғаннан кейін бірден кешенді тексеруден өтеді.
Сонымен, мақалада Фрели синдромы сияқты бүйрек ауруы қарастырылды. Аномалия туа біткеніне қарамастан, қазіргі уақытта ол сәтті емделуде, операциядан кейін науқастар қалыпты өмір салтына орала алады.
