Сананың бұзылуымен және көзқарастың ауытқуымен вегетативті эпилепсиялық ұстамалармен сипатталатын идиопатиялық балалық эпилепсия Панайотопулос синдромы деп аталады. Бұл ауытқудың қолайлы нәтижесі бар, емделеді, бірақ науқасқа және оның айналасындағыларға айтарлықтай қолайсыздықты тудырады. Әрбір шабуыл әртүрлі дәрежеде болуы мүмкін, сіз ешқашан болжай алмайсыз. Терапиядан оң нәтиже алу үшін ЭЭГ негізінде тексеруден өту ұсынылады.
Емдеу вегетативті эпилепсиялық ұстамаларды жеңілдетуді қамтиды. Алдын алу шараларына назар аударуды ұмытпаңыз. Маманмен кеңесусіз терапияны бастау ұсынылмайды, себебі бұл жағымсыз салдарға әкелуі мүмкін.
Бұл не?
Балада Панагиотопулос синдромын бір жастан он бес жасқа дейін анықтауға боладыжылдар. Ата-аналар ауруды жіберіп алмау және асқынуларды тудырмау үшін нәрестенің мінез-құлқын мұқият бақылауы керек. Бұл желке эпилепсиясы қатерсіз идиопатиялық типке жатады және оны алғаш рет 1950 жылы ғалым Панайотопулос сипаттаған, оның атымен ауру аталды. Ол ұзақ уақыт бойы әртүрлі зерттеулер мен бақылаулар жүргізді, нәтижесінде бұл маңызды жаңалық ашуға көмектесті.
Желке локализациясы пароксизм кезінде науқастың көзқарасы екі жаққа бағытталғанымен көрсетіледі. Дегенмен, бұл симптоматология әрбір науқаста байқалмайды. Сондай-ақ, ЭЭГ зерттеуі кезінде маман желке аймағындағы эпилепсиялық белсенділікті әрдайым байқай алмайды, бұл диагнозды қиындатады.
Панайотопулос синдромы әртүрлі белгілермен бірге жүреді, сонымен қатар айқын вегетативті сипат бар, осыған байланысты дифференциалды диагноз қою мүмкін емес. Аурудың өзі осы жас тобындағы жалпы патологияларға қолданылмайды. Бірақ бұл үш пен алты жас аралығындағы балаларда жиі кездеседі.
Көрулер
Қазіргі медицинада қоздырғыш факторларға байланысты эпилепсияның үш түрі бар:
- генетикалық;
- құрылымдық;
- метаболикалық.
Нақты қандай бұзылыстың шабуылға әкелгенін анықтау үшін науқасқа толық тексеруден өту ұсынылады. Сіз ешқашан өзін-өзі диагностикалаумен және әсіресе емдеумен айналыспауыңыз керек, өйткені бұл ауыр және қайтымсыз ауру тудыруы мүмкін.салдары.
Көп жағдайда бұзушылықтың нысанын анықтау әрқашан мүмкін бола бермейді. Бұл шабуыл эпилепсиямен байланысты емес. Дұрыс диагноз қою үшін, яғни аурудың түрі, эпилептолог, невропатолог және рентгенолог сияқты жоғары мамандандырылған мамандардың кеңесі қажет. Эпилепсиялық ұстама мидың жедел зақымдалуынан, осы органдағы қан ағымының бұзылуынан, қан кетуден, қатерсіз және қатерлі ісіктерден, метаболикалық процестердің бұзылуынан, сондай-ақ әртүрлі препараттарды ұзақ және бақылаусыз қабылдаудан туындайды. Сондықтан, препаратты қолданар алдында дәрігермен кеңесіп, қарсы көрсетілімдермен танысу керек. Қант диабетімен ауыратын науқастарда құрысулар жиі кездеседі.
Сонымен қатар сарапшылар псевдоэпилептикалық немесе психогенді эпилепсиялық емес бұзылыстарды ажыратады, оларды тек клиникалық жағдайда анықтауға болады. Балада бірден екі түрлі ұстама болатын жағдайлар бар.
Аура және құрысулар
Пангиотопулос синдромы, эпилепсияның басқа түрлері сияқты, мидың әртүрлі бөліктерін тарта алатын көп мөлшердегі электр разрядтарының клиникалық көрінісі болып табылады. Көптеген жағдайларда, шабуылдың басталуына дейін науқаста аура бар. Егер бәрі мидың артқы жағынан болса, онда пациент көз алдында түрлі-түсті фигуралар мен шеңберлерді байқай бастайды. Егер фокус уақытша бөлікте терең орналасса, іште жағымсыз сезім, ыңғайсыздық пайда болады, олбірте-бірте тамаққа дейін көтеріледі.
Панагиотопулос синдромы бар науқастардағы құрысулар құрысулы немесе құрысусыз болуы мүмкін. Бұл жағдайда пациент жай ғана біраз уақыт орнында қатып, қозғалмай, содан кейін жұмысын жалғастыра алады. Ал адам жай ғана тоқтап, қолын уқалай бастайтын жағдайлар бар. Мұның бәрі мидың уақытша бөлігіне байланысты.
Науқастар жиі шабуылдан кейін қандай да бір рахаттану туралы хабарлайды. Соның салдарынан көбісі осыған байланысты емдеуден бас тартады. Мамандар сонымен қатар жарықтың жиі жыпылықтауынан туындайтын рефлекторлық фотосезімталдық сияқты құрысулардың түрлерін атап өтеді. Сондықтан балаларға арнайы эффектілері жоғары әртүрлі фильмдерді немесе мультфильмдерді көруге жиі рұқсат етілмейді.
Панагиотопулос синдромы бар балада да сабаққа келмеуі байқалады. Бұл құбылыс әлсіреумен сипатталады, сананың қысқа уақытқа тұншығуымен бірге жүреді, ал конвульсиялар жоқ. Көп жағдайда олар төрт жастан асқан балаларда диагноз қойылады, бірақ науқаста басқа генетикалық аурулар болса, ертерек басталуы мүмкін. Олардың табиғатын генетикалық сынақ, белдік пункция сияқты зерттеулермен анықтауға болады. Алынған нәтижелер негізінде кетогендік диетаға негізделуі мүмкін ем тағайындалады.
Пангиотопулос синдромы: пайда болу себептері
Пионер ғалым балалардың эпилепсияға бейімділігі 100 баланың бірінде ғана болатын эпилептикалық ЭЭГ үлгісінің қатерсіз болуы керек деп санайды. Бұл ауру тұқым қуалайтын болып саналады және пациенттің өзі бұл ауытқуға бейім.
Көбінесе сарапшылар Панагиотопулос синдромының себептерін ми қыртысының жетілмегендігімен, оның қозуының диффузды жоғарылауымен және вегетативті құрылымдардың шамадан тыс эпилептикалық сезімталдығымен байланыстырады. Бірақ әлі күнге дейін медицина патогенетикалық қоздырғыштар мен триггерлерді нақты анықтаған жоқ. Кейде эпилепсиямен шатастыратын ұстамалар жас санатына қарамастан бас миының зақымдануынан кейін анықталуы мүмкін, сондықтан невропатологтың кеңесі және ЭЭГ тексеруі қажет.
Баладағы Панагиотопулос синдромының белгілері
Кішкентай науқас әрқашан шағымданады немесе оның жағдайын нақты сипаттай алмайды, сондықтан ата-аналар баласының бұл ауытқуымен, тіпті ол 10 немесе 15 жаста болса да, мұқият бақылауы керек. Бұл бұзылыс, бұрын айтылғандай, кез келген уақытта және кез келген жерде пайда болуы мүмкін эпилепсиялық ұстамалармен бірге жүреді. Бастамас бұрын келесі белгілер пайда болады:
- көңілсіз;
- жүрек айну;
- басын бұру, яғни көздің ауытқуы (қысқа мерзімді, тұрақты немесе бірнеше сағатқа созылуы мүмкін), кейде бастың бұрылуымен үйлеседі;
- қозудың жоғарылауы;
- қорқыныш сезімі;
- цефалгия;
- гипергидроз.
Панагиотопулос синдромында науқастардың 25% құсу байқалады, ол бір немесе болуы мүмкін.қайталанатын, жалпы әл-ауқаттың айтарлықтай нашарлауы, әлсіздікпен бірге жүреді және дегидратацияны тудырады. Балада шабуыл кезінде тері бозарған, кейде қызарған немесе цианоз байқалады. Сананың жоғалуы миозбен бірге жүруі мүмкін. Белгілі мидриаз бар. Науқастың қарашықтары жарыққа мүлдем әсер етпейтін жағдайлар бар.
Баладағы Панайотопулос синдромының белгілеріне сондай-ақ тахикардия, тыныс алудың бұзылуы, энурез, энкопрез, асқазан-ішек жолдарының бұзылуы, ұстамаға дейін және одан кейін дене қызуының көтерілуі жатады. Көбінесе науқасқа сілекейдің көп бөлінуі, диарея диагнозы қойылады. Балалардың көпшілігінде вегетативті пароксизм санамен байланысты бұзылулармен бірге жүреді. Бала уақыт пен кеңістікте жоғалады, содан кейін есінен танып қалады. Жағдай вегетативті симптомдардың ауырлығының жоғарылауымен бірге бірте-бірте нашарлайды.
Идиопатиялық желке эпилепсиясының атипті түрі де болуы мүмкін, ол кенет ұйқыда немесе құрысуларсыз, мінез-құлық бұзылған, вегетативті бұзылулар байқалады, бірақ құсусыз және цефалгиясыз ессіздікке ұшырайды.
Балалардың 25% эпилепсиялық ұстама дененің бір жартысында ғана құрысулармен аяқталады. Сирек жағдайларда балада галлюцинация бар, көру нашарлайды, өтпелі соқырлық тіпті диагноз қойылуы мүмкін. Содан кейін науқас ұйықтағысы келеді, ал оянғаннан кейін өзін толық сау сезінеді.
Панагиотопулос синдромындағы эпистатус – вегетативті эпилепсиялық ұстама,ұзақтығы жарты сағаттан жеті сағатқа дейін. Бір нәрестеге тәуліктің кез келген уақытында әртүрлі бұзылулар диагнозы қойылуы мүмкін.
Панагиотопулос синдромы бар балада ұстама қаншалықты жиі болады? Жиілігі елеусіз, бестен онға дейінгі бүкіл кезең үшін. Шабуылдар арасында науқастың неврологиялық жағдайы ешқандай айқын белгілерсіз. Даму барысында бала құрбыларынан қалыспайды.
Эпилепсия деген не? Маған психиатрлық кеңес керек пе?
Өте жиі бұл ауру басқа бұзылулармен шатастырылады. Бұл жағдайда жағымсыз салдарды болдырмау үшін білікті көмек алу үшін маманға хабарласып, өзін-өзі емдеумен айналыспаған дұрыс. Эпилепсияны келесі патологиялармен шатастырмау керек:
- Ұйқыда серуендеу. Бұл бұзылыстың бұл түріне қолданылмайды, бірақ басқа айқын белгілер болса, қосымша тексеруден өтіп, диагнозды қайтадан нақтылау керек.
- Цефалгия. Ол желке эпилепсиясының симптомдарына қолданылмайды, егер бас ауруы естен тану ұстамадан кейін анықталмаса.
- Тики. Сырттай басқаша және бұл ауруға ешқандай қатысы жоқ.
- Түнде зәр ұстай алмау. Патологияның ескерту белгісі болып саналмайды.
Балалық шақтағы желке эпилепсиясында психиатрлардың көмегіне жүгінудің қажеті жоқ. Қажет болса, невропатолог осы тар профильді маманға сілтеме жасай алады. Баланың психикалық қызметі нашарлаған жағдайда да кеңес қажетэпилепсия кезеңі және соның салдарынан психоактивті дәрілік терапия тағайындалды.
Егер кішкентай науқаста желке эпилепсиясы диагнозы қойылса, оны акупунктурамен немесе басқа дәстүрлі емес әдістермен емдеудің қажеті жоқ, бұл нәтиже бермейді.
Ата-ана әрекеттері
Егер бала түнде жиі жиырылып, сілекейі ағып, ұйықтап жатқанда жүрсе, бұл сақтанып, көмек сұрауға негіз болады. Бұл жағдайды бір минуттан артық емес байқауға болады, содан кейін кішкентай пациент ештеңені есіне түсірмейді және ұйықтай береді. Кейбір ата-аналар мұны шабуыл деп санамайды, бірақ бекер, мұқият тексеру, дәл диагноз және жоғары сапалы терапия қажет. Бүкіл денеге таралуы мүмкін ауыз бұрыштарының аздап жиырылуы да ескерту белгісі болып саналады.
Мамандар түнгі ұстамаларды түсіруді ұсынады, осылайша кейінірек сыртқы түріне қарап баланың желке эпилепсиясы бар-жоғын анықтауға болады. Науқас түнде оянып, ұзақ уақыт бойы бір нүктеге қарайды, содан кейін құсу басталады. Күндізгі уақытта бала өз құрдастарынан еш айырмашылығы жоқ, ол әлі де қозғалады және сөйлеседі. Егер шабуыл жалғыз болса, онда жақсы желке эпилепсиясы мүлдем емделмейді. Дамудың кешігуі немесе ошақтық белгілер болған жағдайда, қозғалғыштығының бұзылуы, дағдыларды жоғалту, нейробейнелеу, магнитті-резонансты бейнелеу және күрделі генетикалық әдістер қажет.
Диагностика
Диагнозды ауытқудың алғашқы белгісінде бастау керек. КөруЗерттеуді науқасты алдын ала тексергеннен кейін және оның ата-анасымен сөйлескеннен кейін ғана маман тағайындайды. Егер балаларда желке эпилепсиясы ерте жаста болса, онда нәресте ұзақ физиологиялық ұйқыға ие болғандықтан, 2-4 сағаттық VEEG мониторингі жүргізіледі. Егде жастағы емделушілер үшін тексерудің бұл түрі тек түнде ұсынылады.
Балада қандай эпилепсия диагнозы қойылса да, бұл әдістемеге қосымша эпилепсияның анатомиялық субстратын анықтауға мүмкіндік беретін нейробейнелеуді қолдану ұсынылады. Сондай-ақ, мұндай ауыр ауытқуы бар науқастарға мидың магнитті-резонанстық томографиясы тағайындалады, ал егер кальцинациялар анықталса, КТ қосымша жүргізіледі. Бұл емтихандар маңызды және бірқатар қарсы көрсеткіштерге ие, олар міндетті түрде ескерілуі керек. Оларды маманмен алдын ала кеңессіз қабылдауға болмайды, өйткені бұл теріс және қайтымсыз салдарға әкелуі мүмкін.
Өте тәжірибелі дәрігерлердің өзі Панагиотопулос синдромының белгілерін басқа аурулармен шатастырады, мысалы:
- жедел респираторлық вирустық инфекция (ЖРВИ);
- менингит - ми мен жұлынның жұмсақ қабықшаларында пайда болатын, әртүрлі қоздырғыштар (бактериялар, вирустар) қоздыратын қабыну процесі;
- ішек инфекциясы;
- жедел түрдегі улану;
- ликер-гипертониялық криз;
- цефалалгия ұстамасы немесемигрень.
Эпилепсиялық синдромды ЭЭГ өзгерістері байқалса да бір рет ұстағанда анықтау мүмкін емес. Қажет болса, бұл жағымсыз диагнозды болдырмау үшін бала белгілі бір мерзімге невропатологта тіркеледі. Айта кету керек, эпилептиформды белсенділік ЭЭГ зерттеуінде клиникалық ремиссия кезеңінде болуы мүмкін, бірақ кейін жасөспірімдікке жақынырақ жоғалады.
Белдік пункция пациенттерге бұл синдромды киста, гематома, мидағы ісік немесе нейроинфекция (энцефалит, абсцесс) сияқты органикалық зақымданудан ажырату қажет болған жағдайда ғана ұсынылады. Сондай-ақ ми сұйықтығында ешқандай бұзылулар болмайтынын ескеру қажет.
Емдеу. Алдын алу шаралары
Терапия, бұрын айтылғандай, емтихан нәтижелеріне байланысты болады және оны тек маман тағайындайды. Сіз өзін-өзі диагностикалаумен және сонымен қатар емдеуді тағайындаумен айналыспауыңыз керек, өйткені бұл жағымсыз салдарға әкелуі мүмкін, әсіресе бұл жағдайда. Егер білікті көмекке уақтылы жүгінсеңіз, нәтиже оң болады.
Эпилепсияны емдеу оның формасына байланысты болады, жағдай неғұрлым елеусіз болса, оны жою үшін соғұрлым көп уақыт пен күш қажет болады. Бұл ауруды емдеудің негізгі әдісі әртүрлі жастағы пациенттердің жағдайын жақсартатын дәрі-дәрмек болып саналады. Ең жақсы нұсқа - бұл дәрі-дәрмектің бір түрімен емдеу, егер бұл түрі болсатиімсіз, содан кейін сарапшылар бірнеше эпилепсияға қарсы препараттарды тағайындайды. Оларды дәрігердің рецептісіз қабылдау ұсынылмайтынын есте ұстаған жөн. Препаратты қолданар алдында нұсқаулықты мұқият оқып шығыңыз, қарсы көрсетілімдер мен жанама әсерлерге назар аударыңыз.
Курс науқастың жалпы жағдайына және ауруды елемеуге байланысты. Эпилепсиямен ауыратын балаларға арналған препараттардың арсеналы ересектердегідей. Заманауи тәжірибеде баланың Панайотопулос синдромы белгілі бір препараттар тобына жататын Сультиамның көмегімен емделген жағдайлар бар. Сондай-ақ, дәрігерлер «Карбамазелин», «Оксарбазелин» тағайындай алады. Егер патологиялық нұсқалар төзімді атипті болса, онда Клобазам, Леветирацетам, Вальпроат қолданылуы мүмкін. Курстың ұзақтығы екі жылдан аспауы керек.
Егер баланың миының органикалық зақымдалуы бар Панагиотопулос синдромы бар ұстама 20 минуттан жарты сағатқа дейін созылса, шұғыл емдеу қажет. Вегетативті эпилептикалық статусты Фенозепам, Клоназепам, Диазепамды тік ішек арқылы немесе көктамыр ішіне енгізу арқылы тоқтатуға болады.
Дәрілік терапиядан басқа, кішкентай науқасқа гормоналды немесе иммуноглобулиндік терапия тағайындалуы мүмкін. Егер емдеу оң нәтиже бермесе, онда нейрохирургияны қолдануға болады. Бұл емдеу әдісі мидың немесе олардың қалыпты емес аймақтарын кесуді қамтидыоқшаулау. Кіші жастағы пациенттерге сарапшылар кетогендік диетаны ұсынады.
Бұл диетаның ерекшелігі неде?
Тамақтанудың бұл тәсілі тек эпилепсиямен ауыратын балаларға ғана емес, онкологиялық аурулар мен қант диабетіне де ұсынылады. Бұл диета тек оң аспектілерді ғана емес, сонымен қатар теріс аспектілерді де қамтиды, оларды ескеру қажет. Сөзсіз, сауатты тәсіл және дұрыс құрастырылған теңдестірілген мәзір болуы керек.
Кетогендік диетаның негізгі ерекшелігі диетадан көмірсуларды алып тастау, майлар мен ақуыздардың айтарлықтай мөлшерін пайдалану болып табылады. Біртіндеп қандағы қант пен инсулиннің деңгейі төмендейді, бауыр май қышқылдарының тотығуына әсер ететін кетондық денелерді шығара бастайды. Ағзаға көмірсулар қажет болғанда, ол қабатты күйдіре бастайды, ал ақуыз тәбетті азайтуға көмектеседі.
Диетологтар кетогендік диетаның үш түрін ажыратады:
- Стандарт. Диетада 5% көмірсу, 20% ақуыз және 75% май дегенді білдіреді.
- Мақсат. Жаттығу алдында пациентке жылдам көмірсулардың аз мөлшерін жеуге рұқсат етіледі.
- Циклдік. Аптасына бірнеше күн көмірсуларды тұтынуға рұқсат етіледі.
Науқастарға қызыл ет, тауық еті, майлы балық және ірімшік, қолдан жасалған жұмыртқа, кілегей, сары май, авокадо, қызанақ, бұрыш, жаңғақ, зәйтүн майы сияқты тағамдарды жеуге рұқсат етіледі. Қантсыз жемістер, қара ащы шоколад, кофе, шай аз мөлшерде ұсынылады. Диетадан бұршақ, тәттілерді толығымен алып тастау кереказық-түлік, картоп, сәбіз, майонез.
Бұл диета әрқашан барлығына жарамайды, сондықтан алдымен диетологпен, педиатрмен және невропатологпен кеңесу керек.
Бұл синдромда сирек ұстамаларға және патологияның қысқа ұзақтығына байланысты эпилепсияға қарсы профилактикалық шараларды жүргізу ұсынылады. Оларға мыналар жатады:
- дұрыс және теңдестірілген тамақтану;
- невропатологпен кеңесу;
- уақтылы емдеу және тексеру;
- таза ауада жиі серуендеу;
- орташа физикалық және психикалық белсенділік;
- сапалы ұйқы;
- тітіркендіргіштер мен стресстік жағдайларды алып тастау.
Кез келген жағдайда, алғашқы ескерту белгілерінде маманға хабарласу керек. Баладағы Панайотопулос синдромы микроқозғалыс арқылы емделді дегенді естіген болсаңыз да, бұл сіздің балаңызға тәжірибе жасауды бірден бастау керек дегенді білдірмейді, өйткені әрбір пациент жеке көзқарасты қажет етеді.
Болжам
Болжамға келетін болсақ, ол басқаша болуы мүмкін, бәрі аурудың сипатына байланысты. Эпилепсия басқа прогрессивті ауыр патологиялармен біріктірілгенде, нәтиже көңілсіз болады, болжам нашар және терапия пайдасыз болады. Бұл синдроммен жағдай қаншалықты күрделі болып көрінсе де, емдеу қажет болмауы мүмкін. Мұны тек сараптамадан кейін маман шешеді.
Заманауи тәжірибеде тіпті ерте жастағы науқастарға гормондар енгізетін жағдайлар бар, дегенмен бұл әрқашан орынды емес және оң нәтиже береді. Теріс салдарды болдырмау үшін бірнеше дәрігермен кеңесіп, жалпы қорытындыға келуге болады, ешкім емдеуді бастауға кеңес бермейді, бірнеше терапия нұсқаларын таңдап, балаңызға дұрыс нұсқаны тапқан дұрыс.
Көбінесе жас пациенттерге эпилепсиялық ұстамаларға ұқсас, бірақ емес қатерсіз синдромдар диагнозы қойылады. Бұл жағдайда бала қалыпты дамиды. Егер патология неоплазма, инсульт, жұқпалы ауру немесе жарақат мидың зақымдануынан туындаса, онда құрылымдық аномалияны жою ұсынылады және ұстамалар өздігінен өтеді және енді ешқашан мазаламайды.
Баланы өмір бойы мүгедек етіп алмас үшін терапияны бастамас бұрын әрқашан жақсы және жаман жақтарын таразылап алу керек. Эпилепсияның мидағы құрылымдық өзгерістер болған жағдайда да емделуге болатын ауру екенін түсіну керек. Ең бастысы - дұрыс техниканы табу. Сонымен қатар, бұл бұзылуларға байланысты баланың дамуында артта қалу мүмкіндігі бар. Сирек жағдайларда хирургиялық араласу сияқты ауыр әрекеттерге бару керек, дәрілік терапияға, кетогендік диетаға артықшылық берген дұрыс.
Эпилепсия және оның барлық түрлері пациенттерге және олардың айналасындағыларға айтарлықтай қолайсыздықты тудыратын ауыр ауру, бірақ дұрыс көзқараспен шығудың жолын табуға және жағдайды тұрақтандыруға болады.
