Үдемелі жүйелі склероз немесе склеродерма - дәнекер тініне әсер ететін аутоиммунды қабыну ауруларының бірі. Ол кезеңді курспен және клиникалық көріністердің үлкен тізімімен сипатталады, олар негізінен терінің зақымдалуымен байланысты. Ауру кейбір ішкі ағзалар мен тірек-қимыл аппаратына да әсер етеді.
Қабынудың бұл түрі қан айналымы бұзылыстарының кең тараған каскадына, қабыну үрдісіне және жалпы фиброзға негізделген. Жүйелі склерозбен ауыратын науқастың өмір сүру ұзақтығы аурудың ағымының сипатына, ішкі ағзалар мен жүйелердің зақымдану сатысы мен дәрежесіне байланысты.
Склеродерманың классификациясы
Медицинада склеродерманың бірнеше түрі бар, олардың әрқайсысы өз белгілерімен және ағымының ерекшеліктерімен сипатталады:
- Диффузды негізінен қолдың, аяқтың, бет пен дененің терісіне әсер ететіндігімен ерекшеленеді. Бұл форманың тән зақымдануы жыл ішінде және біріншіден кейін дамидыаурудың көрінетін зақымдануы дененің барлық бөліктеріне дерлік әсер етеді. Сонымен қатар, бұл форма дерлік бүкіл теріге әсер етеді, науқастарда Рейно синдромы да бар - бұл оларды суыққа немесе ыстыққа әсіресе сезімтал ететін тамырлы ауру. Бұл пішін барлық дерлік ішкі ағзалардың жылдам зақымдануымен сипатталады.
- Айқас жүйелі склероз тек склеродерма емес, басқа да ревматологиялық аурулардың белгілерін біріктіреді.
- Пресклеродерма немесе көптеген дәрігерлер бұл ауруды сақтықпен атайды, бұл нағыз склеродермия және оның барлығы оқшауланған Рейно синдромымен және қандағы аутоантиденелердің болуымен сипатталатындықтан.
- Шектеулі түрі – бұл Рейно синдромымен көрінетін типтік аутоиммунды ауру, тек ұзақ уақыт өткеннен кейін ғана терінің ұсақ зақымданулары пайда болады, көбінесе аяқтарда, қолдарда немесе бетте. Сәлден кейін ауру ішкі ағзаларға да әсер етеді.
- Висцеральды жүйелік склероз тек ішкі ағзаларды зақымдауымен ерекшеленеді.
Кәмелетке толмаған түрі жеке қарастырылады, ол негізінен балалық шақта дамиды.
Курстың сипатына сәйкес склеродерма болады:
- созылмалы;
- күй;
- дәмді.
Даму белсенділігіне қарай аурудың үш кезеңін ажыратады:
- минимум;
- орташа;
- максимум.
Тек маман ғана диагностиканы бір қатардан кейін нақты диагноз қойып, емдеуді таңдай алады.зерттеу.
Аурудың дамуын қоздыратын себептер
Бүгінге дейін аурудың дамуының нақты себептері анықталмаған. Патология генетикалық факторларға байланысты дамиды деп саналады. Аутоиммунды аурулардың дамуына тұқым қуалайтын бейімділік бар. Бірақ бұл ауру туылғаннан кейін бірден дами бастайды дегенді білдірмейді. Жүйелік склероздың дамуына бейім адамдарда (ICD 10 коды M34 сәйкес) ауру келесі факторлардың әсерінен туындауы мүмкін:
- өткен жұқпалы аурулар;
- гормоналды бұзылулар;
- гипотермия, әсіресе аяқ-қолдардың үсік шалуымен;
- лимфоциттердің жоғары белсенділігін қоздыратын микроорганизмдердің молекулалық мимикасы;
- химиялық заттармен және препараттармен улану;
- экологиялық қолайсыз аймақта тұру;
- химиялық зауытта жұмыс істеу.
Адам денсаулығы мен қоршаған орта өзара байланысты. Сондықтан, көбінесе, жүйелі склероз (ICD 10 коды M34 сәйкес) адам өмір сүретін қолайсыз атмосфераны тудырады. Бұл әсіресе ерте балалық шақта дамитын формаға қатысты. Келесі заттар ағзаға зиянды әсер етуі мүмкін:
- кремний;
- ақ рух;
- дәнекерлеу газдары;
- еріткіштер;
- кетондар;
- трихлорэтилен.
Бірақ бұл заттармен жиі байланыста болған адамдардың барлығында склеродермия дамымайды. Бірақ егер бар болсатұқым қуалайтын бейімділік, химиялық заттармен жұмыс істейтін адамдарда аурудың даму қаупі айтарлықтай жоғары.
Симптоматика
Аурудың (жүйелік склероз) дамуының негізгі белгісі фибробласттардың қызметінің жоғарылауы болып табылады. Дәл осы дәнекер тінінің жасушалары коллаген мен эластиннің синтезіне жауап береді, олар ұлпаны жоғары беріктік пен серпімділікпен қамтамасыз етеді. Функцияның жоғарылауы кезінде фибробласттар коллагенді көбірек шығара бастайды. Нәтижесінде органдар мен тіндерде склероз ошақтары пайда болады. Сондай-ақ, мұндай өзгерістер қалыңдататын қан тамырларының қабырғаларына әсер етеді. Нәтижесінде қалыпты қан ағымына кедергі жасалады, нәтижесінде қан ұйығыштары пайда болып, ишемиялық процестер дамиды.
Дәнекер тін барлық мүшелер мен жүйелерде болады, сондықтан ауру бүкіл денеге таралады және әртүрлі белгілермен көрінеді.
Жедел түрінде терідегі склеротикалық өзгерістер мен ішкі ағзалардың фиброзы ауру басталғаннан кейінгі алғашқы жылдары дамиды. Аурудың дамуының алғашқы белгісі - жоғары дене температурасы және кенеттен салмақ жоғалту. Бұл түрі бар науқастардың өлімі жоғары.
Жүйелі склероздың созылмалы жіктелуі буындар мен теріге әсер ететін Рейно синдромы түрінде көрінеді. Симптомдар бірнеше жыл бойы жасырылуы мүмкін.
Аурудың ең тән белгісі – қол мен бет терісінің зақымдануы. Сондай-ақ аурудың дамуын қан тамырларының бұзылуы және буындардың зақымдануы арқылы анықтауға болады.
Егер ауру тірек-қимыл аппаратына әсер етсе, онда келесі белгілер байқалады:
- бұлшықеттер мен буындардағы ауырсыну;
- қаттылық және шектеулі қозғалыс, әсіресе таңертең;
- деформацияланған саусақтар;
- тырнақ ұзарту;
- Саусақтарда кальцийдің жиналуы, буын айналасындағы ақшыл дақтармен көрінеді.
Егер склеродерма өкпеге әсер етсе, ол келесідей көрінуі мүмкін:
- интерстициалды фиброз;
- өкпе гипертензиясы;
- плеврадағы қабыну процесі.
Жүрек зақымдалғанда емдеу кешенді тәсілді қажет ететін жүйелі склероздың белгілері келесідей көрінеді:
- жүрек бұлшықетінің айтарлықтай қалыңдауы;
- перикардит немесе эндокардит;
- жүректегі жайсыздық;
- жүрек соғысын тездетеді;
- ентігу;
- жүрек жеткіліксіздігі.
Бүйрек зақымдануы келесі белгілермен сипатталады:
- жоғары қан қысымы;
- тәулігіне зәр шығарудың төмендеуі, кейбір науқастарда оның мүлдем болмауы;
- тез өсіп келе жатқан бүйрек жеткіліксіздігі;
- зәрдегі ақуыз деңгейі жоғарылайды;
- көру қабілетінің бұзылуы;
- үзік-үзік өшіп қалады.
Ішек пен асқазан зақымдалғанда ауру келесі белгілермен көрінеді:
- жұтыну бұзылған;
- жоқтау және күйдіру;
- өңеш қабырғаларында жаралар;
- перистальтика төмендейдіішектер;
- диарея немесе іш қату;
- асқазандағы жайсыздық.
Орталық жүйке жүйесі зақымдалғанда аяқ-қолдың ауыруы байқалады, қол-аяқ терісінің сезімталдығы бұзылады.
Сонымен қатар, үдемелі жүйелі склероз эндокриндік жүйеге әсер етіп, қалқанша безінің дұрыс жұмыс істемеуіне әкелуі мүмкін.
Диагностикалық әдістер
Дәл диагноз қою үшін сізге кешенді тексеруден өту керек, өйткені ауру барлық ішкі органдар мен жүйелерді зақымдауы мүмкін. Бастапқыда науқасты ревматолог тексереді, ол науқастың өзінің және оның жақын туыстарының ауру тарихын зерттейді. Анамнезді жинайды және тері мен буындардың жағдайын бағалауға мүмкіндік беретін сараптама жүргізеді. Сондай-ақ аурудың даму сатысын анықтауға мүмкіндік беретін фонендоскоптың көмегімен тексеру жүргізіледі.
Науқасқа зертханалық зерттеулерден өту ұсынылады, бірақ олар ақпараттандырмайды және олар зақымдалған кезде ғана орган қызметінің бұзылуын анықтауға көмектеседі.
Сонымен қатар склеродермасы бар адамдар аспаптық диагностикалық әдістерден өтуі керек:
- сүйектер мен ішкі ағзалардың рентгенографиясы;
- ЭКГ және ЭхоКГ;
- КТ және МРТ;
- Жүректің және басқа мүшелердің УДЗ;
- тері мен ішкі ағзалардың тіндерінің биопсиясы.
Сонымен қатар, тар мамандардың кеңесі қажет болады.
Емдік араласулар
Әзірге жүйелі склероздың себептері нақты анықталған жоқ, бірақ жекебелгілері, бұл дененің жай-күйін жақсартуға ғана емес, сонымен қатар органдар мен жүйелердің жұмысын жақсартуға болады. Нәтижесінде науқастың өмірін ұзартуға және оның сапасын жақсартуға болады.
Бұл ауруды емдеу симптомдарды жоюға және жеңілдетуге негізделген. Дәрі-дәрмекпен емдеу үш топқа бөлінеді:
- фиброзға қарсы препараттар: Колхицин, Диуцифон;
- тамырлы, қан тамырларын кеңейтетін және қан ұйығыштарының алдын алатын, мысалы, Нифедипин, Трентал;
- қабынуға қарсы препараттар және дененің кейбір иммундық жауаптарын басатын дәрілер.
Сонымен қатар жүйелі склероз белгілерін жеңілдету үшін келесі препараттар қолданылады:
- аминохинолиндер: Делагил, Плакенил;
- қан қысымын төмендету: Каптоприл, Капотен.
Склеродерманы емдеу үшін негізгі препарат «D-пеницилламин» болып табылады, бұл аурудың дамуын агрессивті ағымда тоқтатуға мүмкіндік береді. Бұл құрал терінің қалыңдығын, Рейно синдромының белгілерін азайтуға мүмкіндік береді, ішкі органдар ауруларының ауыр түрлерінің дамуына жол бермейді.
Иммуносупрессанттар өмірге қауіп төндіретін асқынулардың дамуына жол бермейді. Көбінесе сарапшылар азатиоприн немесе хлорамбуцилды қабылдауды ұсынады.
Глюкокортикостероидтар тек созылмалы склеродерманың өршуі үшін қолданылады.
Қан тамырлары мен терінің қабырғаларын жақсарту үшін «Лидаза» енгізіледі.
Рейно синдромындағы спазмды Празозин, Нифедипин және Резерпиннің көмегімен жоюға болады.
ДәрілерЖүйелі склероз симптомдарын жоюды маман аурудың ағымы мен сатысына байланысты әр науқас үшін жеке таңдайды.
Қосымша емдер
Склеродермияға физиотерапия тағайындауды ұмытпаңыз, оның арқасында буындардың қозғалғыштығын жақсартуға болады.
Қабынудың дамуын болдырмау, сондай-ақ ауырсынуды жеңілдету үшін преднизолон сияқты гормоналды емес қабынуға қарсы препараттарды қолданыңыз, бірақ күніне 10 мг-нан аспауы керек.
Аяқтардың қозғалғыштығын және терінің серпімділігін сақтауға мүмкіндік беретін майларды қолданатын массаж курсы тағайындалады.
Саусақтағы ойық жараның жазылуын тездету үшін окклюзиялық таңғыштарды қолдану, жараларды жуу, ферменттер көмегімен өлі тіндерді алып тастау ұсынылады. Теріні нитроглицерин жақпа маймен майлайды, қан тамырларын кеңейту үшін «Резерпин» немесе «Октадин» қолданылады.
Егер жаралар жұқтырылған болса, онда бактерияға қарсы заттар қолданылады, мысалы, Стелланин.
Терінің құрғауын болдырмау үшін жууға арналған құрамында майы бар жұмсақ, сілтісіз өнімдерді қолданған жөн.
В10 және Е дәрумендері, сондай-ақ "пеницилламин" немесе "колицин алкалоидтары" тері жағдайын жақсартуға көмектеседі.
Науқасқа симптомдары көп қолайсыздық тудыратын үдемелі жүйелік склерозды емдеудің егжей-тегжейлі сипаттамасын дәрігер тексеруден өткізгеннен кейін және аурудың қай мүшелерге әсер ететінін анықтағаннан кейін жасайды.
Профилактикалық әдістер
Егер күдік болсаадам склеродермияны дамытатын болса, ол тек білікті көмекке жүгініп, барлық мамандардың толық тексеруінен өтуі керек. Тәуекел тобындағы адамдар үшін негізгі алдын алу әдістеріне мыналар жатады:
- маманның тұрақты тексеруі, диспансерлік бақылау, әсіресе жыныстық жетілу кезіндегі балаларға;
- қажетті зертханалық зерттеулер жүргізу, міндетті зәр және қан тапсыру;
- міндетті түрде науқас жылына бір рет кардиологқа, электрокардиограммаға, невропатолог пен психотерапевтке қаралуы керек;
- науқасқа жүйелі түрде рентгендік және ішкі ағзаларды ультрадыбыстық зерттеуден өту ұсынылады;
- адам өзі үшін жүйелік склероздың дамуы мен өршуіне, жарақатсыз, гипотермияға, шамадан тыс жүктемеге себеп болмайтын жұмысты таңдауы керек;
- міндетті түрде склеродермасы бар науқас рационалды тамақтануы керек, темекі шегуді және алкогольді ішуді толығымен тоқтатуы, қан тамырлары қабырғаларының құрылымын бұзатын жағымсыз факторларды болдырмауы керек;
- гипотермиядан, шамадан тыс жұмыстан және стресстен толықтай аулақ болыңыз.
Жүйелі склероз дер кезінде емделмесе, ауру ауыр және қайтымсыз зардаптарды тудыруы мүмкін.
Асқынулар
Склеродермия – дұрыс емделмеген жағдайда ағзада көптеген асқынуларды тудыруы мүмкін ауыр ауру. Ауру шағын тамырлардың қабынуын тудырады, оларды қоздырадыталшықты тіннің өсуі. Ал тамырларға әсер еткенде, бұл барлық органдардың жұмысының бұзылуына әкеледі. Науқас үшін негізгі қауіп ішкі ағзалардың тіндері мен жасушаларын оттегімен қоректендіретін қан ағымының ауыр бұзылуы болып саналады.
Асқынулар көбінесе жүйелі склероз диагнозы анықталмаған немесе кеш диагноз қойылған науқастарда дамиды. Жиі анықталған асқынулардың ішінде:
- тіндердің некрозы;
- өкпе фиброзы;
- өкпе гипертензиясы;
- протеинурия;
- жүрек жеткіліксіздігі және аритмия;
- қолдар мен аяқтардың гангренасы.
Егер сіз склеродерманы емдеу бойынша ұсыныстарды орындамасаңыз, ауру қан тамырларының қабырғаларын, ішкі ағзалардың тіндерін, буындар мен дененің ішкі жүйелерін белсенді түрде бұзады, бұл адамның өмір сүру ұзақтығының төмендеуіне әкеледі. науқастар азайды.
Болжамдар
Ең қолайлы болжам ювенильдік формада, ол негізінен балаларда көрінеді. Емдеу ұсыныстарын орындаған кезде барлық дерлік белгілер басылады және көптеген жылдар бойы байқалмайды.
Жүйелі склероздың созылмалы түрі, мақаладағы фотосуреттер аурудың жарқын көріністерін көрсетеді, жасөспірімдерде ол жас пациентке ешқандай қолайсыздық тудырмай, жақсы өтеді. Созылмалы түрі бар науқастар 84%-дан астам өмір сүреді, ал субакуталық түрі бар науқастар тек 62%.
Бірақ қалыптан тыс хромосомаларды тудыратын склеродермасы бар адамдардың болжамы нашар.
Бүгінгі күні аурудың дамуын бәсеңдету үшін тек «D-пеницилламин» көмектеседі. Бұл құрал болжамды айтарлықтай жақсартады. 6 үшінСоңғы жылдары осы препаратты қабылдаған және ұсыныстарды дәл орындаған 10 пациенттің 9-ы аман қалды. Бірақ тиісті ем болмаса, 10 науқастың 5-уі өледі.
Склеродермасы бар науқастардың өмір сүруі мен сауығуының маңызды факторы – рационалды жұмыспен қамту:
- жедел және ауыр түрінде науқас мүгедектікке ауыстырылады;
- созылмалы түрінде науқас ауыр жұмыстан толығымен босатылады, сонымен қатар гипотермияны және химиялық заттармен жанасуды болдырмау маңызды.
Емдеуге дұрыс жақындап, адекватты жұмыс орнын таңдасаңыз, склеродермасы бар науқастар үшін болжам қолайлы. Ол адамға қалыпты өнімділік пен белсенді өмір салтын сақтауға мүмкіндік береді.
Қорытынды
Склеродермия – ерте диагностикалауды және дәрілік препараттармен кешенді емдеуді, сонымен қатар қосымша емдеуді қажет ететін ауыр ауру. Аурудың даму себептері бүгінгі күнге дейін нақтыланбаған, сондықтан дұрыс диагноз қою және дамуының алдын алу қиын.
Сондықтан да алғашқы үрейлі белгілерде, әсіресе осы ауруға бейімділігі бар науқастар үшін дәрігерге қаралған дұрыс. Болжам тек дер кезінде көмек сұрап, барлық ұсыныстарды орындағандар үшін қолайлы.
