Генетикалық деңгейдегі кейбір мәселелер билирубин алмасуының бұзылуын тудырады. Осыған байланысты пигментті гепатоз пайда болуы мүмкін. Мұндай аурулар өте қауіпті болып саналады. Бұл науқастың сарғаюына байланысты, бірақ вирустық, инфекциялық типтегі бауырда проблемалар жоқ. Билирубин алмасуының бұзылыстары әртүрлі, соған сәйкес аурулардың негізгі тобы бірнеше түрге бөлінеді.
Сипаттамасы
Адам ағзасында эритроциттер 120 күнге дейін өмір сүреді. Осыдан кейін олар бөлініп кетті. Бөлу өнімдерінің бірі - билирубин. Ол тікелей және жанама. Бұл зат, шығарылғаннан кейін, бауырда өңделеді және өт түрінде ішекке түседі. Кезеңдердің бірі бұзылса, өңделмеген зат қанда қалады. Осыған байланысты пигментті гепатозбен ауыратын науқастың терісі сарғайып кетеді.
Аурудың себептері
Сипатталған мәселе тұқым қуалайды. Бұл билирубинді өңдеудегі сәтсіздіктерге байланысты пайда болады, олар беріледігенетикалық деңгей. Қазіргі уақытта мәселенің төрт түрі белгілі. Олар этиологиялық белгілермен байланысты:
- Егер билирубин өтке емес, қанға жіберілсе, онда біз Дубин-Джонсон синдромының пайда болуы туралы айтып отырмыз.
- Ротор синдромының жоғарыда аталған ерекшеліктері бар, бірақ оның белгілері әлсіз.
- Гильберттің пигментті гепатозы адамда билирубинді ұстап алуға және жоюға мүмкіндік беретін заттың жеткіліксіз болуына байланысты пайда болады. Тері сарыға айналады. Қандағы билирубин концентрациясы артады.
- Криглер-Наджар синдромы кезінде адам ағзасында глюкуронилтрансфераза ферменті болмайды. Қанда билирубин көп.
Симптоматика
Пигменттік гепатоздың белгілері қандай, толығымен билирубин алмасуына байланысты. Жалпы көріністер - бауырдағы ауырсыну, терінің сарғаюы және өт шығарудағы ақаулар. Патологияның әрбір түріне тән белгілерді қарастырыңыз:
- Дубин-Джонсон синдромы дамығанда науқаста сары склера пайда болады. Жүктілік кезінде немесе әйелдерде ауызша контрацептивтерді қабылдау кезінде бұл көрініс шиеленісуі мүмкін. Өт бөлінуі бұзылған.
- Ротор ауруы кезінде склераның сарғаюы пайда болады.
- Джульберт синдромы – іштің өңсіз ауырсынуымен көрінетін пигментті гепатоз. Терісі сарғайған, бауыры ұлғайған.
- Криглер-Наджар ауруы сирек кездеседі. Көбінесе туылғаннан кейін бірден диагноз қойылады. Сарғаю бар. Егер патология ауыр болса, онда проблемалар басталадыорталық жүйке жүйесі. Бұл көбінесе науқастың өліміне әкеледі. Баланың пішіні жеңіл болса, терісі сәл сарғайып кетеді.
Тұқым қуалайтын пигментті гепатоз әртүрлі жолмен көрінуі мүмкін. Тағы бірнеше белгілерді қарастырайық. Ұйқы бұзылады, бауырда ауырлық пен ауырлық пайда болады, зәр күңгірттенеді, астениялық синдром пайда болады, бас айналу және шаршаумен көрінеді, тәбет жоғалады, жүрек айнуы пайда болады, ішек нашар жұмыс істей бастайды, тері сарғайып, қарқынды қыши бастайды..
Диагноз қою үшін туыстарының анамнезін де жинау керек.
Ауруды диагностикалау процесі
Мәселені диагностикалау кезінде терінің сарғаюының шынайы себептерін анықтау, сонымен қатар пигментті гепатозды бірқатар ұқсас аурулардан ажырата білу керек. Биохимиялық қан анализін жүргізу қажет. Бұл қандағы билирубин деңгейінің қандай екенін түсінуге мүмкіндік береді. Анамнез жинау керек. Адам стресс, тамақтану, белгілер туралы айту керек. Генетикалық зерттеулер қажет. Проблеманың вирустық гепатитпен ұқсастығын ескере отырып, оның болуын жоққа шығару немесе растау үшін сынақтар жүргізу керек. Ультрадыбыстың арқасында сіз бауырдың қандай күйде екенін, сондай-ақ оның қалыпты өлшемдері бар-жоғын түсіне аласыз. Кейде бауыр биопсиясы жасалады. Бұл диагнозды растайды.
Дифференциалды диагностикалық әдістер
Диагноз қою кезінде пигментті гепатиттен басқа мәселелерді ажырата білу керек. Қиналған адамдардың фотосыбұл мәселе мақалада берілген. Патологияны бауыр циррозымен, вирустық гепатитпен (жедел де, созылмалы түрде де кездеседі), тұрақты гепатитпен (жеңіл созылмалы түрінде) шатастыруға болады. Кейде симптомдар гемолитикалық анемияға ұқсайды.
Мәселені өңдеу
Патологияның тұқым қуалайтынын ескерсек, оны толық емдеу мүмкін емес. Науқастар физикалық күш салудан, стресстен аулақ болу керек, сонымен қатар дұрыс жұмыс орнын таңдау керек. Денені қажетті заттардың барлық қорларымен қамтамасыз ету үшін диетаға жаңа көкөністер мен жемістерді мезгіл-мезгіл қосу керек. Жыл сайын екі рет дәрумендік терапия курсын өтуге тура келеді. Атап айтқанда, В тобының витаминдеріне назар аудару керек. Олар басқаларға қарағанда көбірек қажет.
5 диетаны өмір бойы ұстану керек. Ол нені білдіреді? Алкоголь, майлы, қышқыл, қуырылған, сондай-ақ кондитерлік өнімдер, кофе, шайдан бас тарту керек. Қажет болса, дәрігер гепатопротекторлық агенттермен терапияны тағайындай алады. Жылына курстар саны 1 айға созылатын 4-тен аспауы керек.
Арнайы синдромды емдеу
Пигментті гепатозды емдеу тек адамда болатын белгілерге ғана емес, сонымен қатар мәселенің түріне де байланысты:
- Криглер-Наджар синдромы. Ауру 1 және 2 типті. Біріншіден, қан құю, сондай-ақ фототерапия жүргізу қажет. Екінші түрі фенобарбиталмен препараттарды қолдануды қамтиды. Фототерапия сирек тағайындалады. Әйелде сарғаю болсаемшек сүті, баланы тамақтандыру кезінде формулаға ауысқан дұрыс.
- Джульберт синдромы – арнайы емдеуді қажет етпейтін пигментті гепатоз (ICD-10 коды E80.4 сәйкес). Көбінесе пациенттерде билирубинді өңдеу біраз уақыттан кейін өздігінен қалпына келеді. Егер қанда шынымен көп болса, онда фенобарбитал тағайындалады. Дәрігерлер мұндай терапия адамның жағдайына теріс әсер етпейді деп сендіреді. Алайда, моральдық жағдай нашарлай бастайды. Көбінесе бұл дәрі-дәрмекті өмір бойы қабылдауға тура келетін науқастар қатты ауыра бастайды және осы фонға байланысты депрессия дамиды.
Емдеуді толық диагноздан кейін ғана тағайындау керек екенін есте ұстаған жөн.
Гилберт синдромындағы шектеулер
Мәселе әдетте дәрі-дәрмекпен емделмейтінін ескере отырып, кейбір шектеулерді сақтау керек. Бұл симптомдардан құтылады.
Асқазанды шамадан тыс жүктемейтін тағамды көп жеуге болмайды. Бұл майлы тағамдарға, сондай-ақ алкогольге қатысты. Тамақтану кезінде ұзақ үзілістерге жол бермеңіз. Сондай-ақ асқазан-ішек жолдарының проблемаларын тудырады. Кәсіби түрде спортпен айналысуға және ауыр жаттығулар жасауға тыйым салынады. Инсоляцияға тыйым салынады. Бұл олардың тері өңін жақсартуына байланысты. Бауыр аймағын қыздыратын физиотерапияға тыйым салынады. Бұл жағдайдың нашарлауына әкелуі мүмкін. Синдром тез дами бастауы мүмкін.
Бұл ұсыныстар орындалса, науқастың өмір сүру жағдайы онша нашарламайды.
Урсосан
«Урсосан» сипатталған мәселені емдеудегі ең тиімді құралдардың бірі болып саналады. Бұл бауырдағы мембраналардың жағдайын тұрақтандыруға мүмкіндік береді. Бұл өткізгіштігін, сондай-ақ оларға сыртқы факторлардың әсерін азайтады. Препарат ішекке шығарылатын өт мөлшеріне әсер етеді. Қандағы билирубин мөлшері азаяды. Препарат токсиндердің әсерін әлсірету арқылы бауыр жасушаларының жойылуын болдырмауға көмектеседі. Холестеринді бляшкалар болған кезде оларды ерітуге мүмкіндік береді. Олар вирустық типтегі С және В гепатитін, өт тас ауруымен байланысты аурудың созылмалы және жедел түрін және холангитті емдей алады.
Бұл препарат туралы оң пікірлер. Бұл тамаша құрал, қарсы көрсетілімдері жоқ және терапияда жақсы нәтиже береді. Көбінесе ол Дубин-Джонсон, Ротор, Кригер-Наяр гепатозын емдеуде тағайындалады.
Болжам және алдын алу шаралары
Өкінішке орай, гепатоз пигментозы (ICD-10 коды K76.9 бойынша) тұқым қуалайтын ауру болғандықтан, оның алдын алу мүмкін емес. Көбінесе болжам қолайлы. Науқастар толық өмір сүре алады. Қолайсыздықты тудыратын жалғыз нюанс - бұл тері мен склераның сары реңктері. Дегенмен, оған үйрену оңай.
Қолайсыз болжам тек Криглер-Наджар гепатозы жағдайында ғана болады. Адамдарда билирубиннің көп мөлшеріне байланысты интоксикация басталады. Бұл жалпы денеге, сондай-ақ миға әсер етеді. Көбінесе науқастар іште өледімәселенің бастапқы кезеңі.
Нәтижелер
Жоғарыда айтылғандай, қандағы билирубин деңгейінің жоғарылауына, көздің және басқа шырышты қабаттардың сарғаюына байланысты науқастың терісі жайсыз болады. Салдары мүлдем басқаша болуы мүмкін: ауыр, өлімге әкелетін, орташа, симптомдар уақытша тоқтатылуы мүмкін және арнайы емдеуді қажет етпейтін жұмсақ. Дегенмен, барлық жағдайларда гипербилирубинемия өмір бойы диагноз болып саналады.
Гильберт синдромымен ауыратын адамдар қауіп тобына жатпайды, бірақ олар үнемі тексерістен өтіп, қандағы билирубин деңгейін бақылауы керек. Тез диагноз қойып, емдеуді уақытында бастағанда ғана емдеу ең жақсы нәтиже береді.
