Қан аурулары қанның сапалық және сандық құрамының бұзылуынан пайда болатын синдромдардың үлкен және алуан түрлі тобын құрайды. Олардың барлығы қанның кез келген құрамдас бөлігінің зақымдалуына байланысты жүйеленген. Гематологиялық аурулар үш негізгі топқа бөлінеді:
- гемоглобин деңгейінің төмендеуімен сипатталатын патологиялар;
- гемобластоз;
- гемостазиопатиялар.
Төзімді анемия – қызыл жыныс жасушаларының жетілуінің бұзылуымен сипатталатын анемия түрлерінің бірі.
Миелодиспластикалық синдром - бұл не?
Ісіктің даму ықтималдығы жоғары миелоидты тінде (миелоидты гемопоэз) эритроциттердің, моноциттердің, тромбоциттердің, гранулоциттердің түзілуінің бұзылуы бар аурулар мен жағдайлар тобыМедицинада қан түзу жүйесінің зақымдануы миелодиспластикалық синдром (MDS) деп аталады.
Бұл жағдайдағы клиникалық белгілер қандағы нейтрофильді гранулоциттердің деңгейінің төмендеуімен және тромбоцитопениямен сипатталатын анемиямен бірдей. Бұл ауру 60 жастан асқан адамдарда жиі кездеседі, әйелдерге қарағанда ерлер оған бейім. Дегенмен, соңғы уақытта аурудың «жасаруы» байқалды. Гематологтар мұның себебі экологиялық жағдайдың нашарлауында деп есептейді.
Миелодиспластикалық синдром тобына жататын аурулардың бірі рефрактерлі анемия. Бұл патология, барлық басқа біріктірілген MDS сияқты, цитопениямен (қандағы жасушаның белгілі бір түрі деңгейінің төмендеуі) және сүйек кемігіндегі патологиялық өзгерістермен сипатталатын гематологиялық ауруларға жатады.
Миелодиспластикалық синдромның жіктелуі
Аурулардың халықаралық жіктелуіне кейбір өзгерістер енгізілді, олар гематологиялық ауруларға да әсер етті. Жүйелеу бұрын ДДҰ ұсынғанға ұқсас, бірақ FAB-тен ауруларды анықтау нұсқаларының саны бойынша ерекшеленеді:
- D46.0 - сидеробластары жоқ рефрактерлі анемия.
- D46.1 - сақиналы сидеробластары бар РА. Қанда жетілмеген қан жасушалары табылмайды.
- D46.2 - шамадан тыс бласттармен рефрактерлі анемия 1. Қан анализінде цитопения, артық моноциттер, Ауэр денелері жоқ.
- D46.3 - трансформациясы бар көптеген жарылыстары бар рефрактерлік анемия (РА).
- D46.4 - RA анықталмаған.
- D46.5 - көп буынды рефрактерлі цитопениядисплазия.
- D46.6 - 5q делециясымен байланысты миелодиспластикалық синдром.
- D46.7 - басқа миелодиспластикалық синдромдар.
- D46.9 - миелодиспластикалық синдром, анықталмаған.
Төзімді анемияның ерекшеліктері
Refractorius латын тілінен аударғанда «қабылдамайтын», «жауынсыз» дегенді білдіреді. Бұл ауру гематологиялық болып табылады және сүйек кемігі шығаратын қандағы эритроциттердің микробтарының дамуының бұзылуымен сипатталады. Рефрактерлік анемия синдромында алдымен қандағы эритроциттердің мөлшері төмендейді, содан кейін қалған жасушалар, қан түзуге жауапты қан түзу жүйесінің мүшесі зақымдалады.
Патологияның негізгі қауіптілігі – құрамында темірі бар препараттарды қолдану негізінде емдеуге жарамсыздығы. Анемияның бұл түрі жиі дерлік асимптоматикалық болып табылады және басқа патологияларды диагностикалау кезінде анықталады. Ауру тез дамып, жедел лейкоздың дамуына әкеледі.
Артық бөртпелері бар рефрактерлі анемия
Статистикаға сүйенсек, осыған ұқсас диагнозы бар 1 015 000-ға жуық адам бар. Бұл ауру 75-80 жас аралығындағы ерлерде, ал 73-79 жас аралығындағы әйелдерде жиі кездеседі. Патология екі түрге бөлінеді:
- RAIB-1 - цитопениямен, қандағы моноциттер санының көбеюімен сипатталады. Моноциттердің цитоплазмасында (Ауэр денелері) таяқша тәрізді қызыл ақуыз қосындылары анықталмайды. Сүйек кемігі бір жасуша сызығының дисплазиясын, бласттарды (жетілмеген қан жасушалары) көрсетеді.шамамен 5-19%.
- Трансформациясы бар RAIB – қан анализі моноциттердің жоғарылауын көрсетеді, Ауэр денелері анықталады. Жарылыстардың мөлшері шамамен 30% құрайды. Сүйек кемігінде бірден бірнеше жасуша линияларының дисплазиялары кездеседі. Бұл үлгі жедел миелоидты лейкоздың дамуына ықпал етеді.
Бұл патологиядан болатын өлім көрсеткіші шамамен 11%.
Патологияның себептері
Аурудың дамуының нақты себептері әлі анықталған жоқ. Синдромның екі түрі бар және олардың әрқайсысы үшін қауіп факторлары анықталған.
Біріншілік (идеопатиялық) 90% дерлік жағдайда анықталады. Қауіп факторлары:
- Темекі шегу.
- Сәулелену деңгейінен асып кетті.
- Қолайсыз экологиялық аймақта тұру.
- Бензин буларын, органикалық еріткіштерді, пестицидтерді үнемі ингаляциялау.
- Реклингхаузеннің туа біткен нейрофиброматозы (жүйке тінінен ісіктердің дамуы).
- Фанкони тұқым қуалайтын анемия.
- Даун синдромы.
Төзімді анемияның екінші түрі (МДС) 20% жағдайда кездеседі, кез келген жаста дамуы мүмкін. Дамудың негізгі себептері:
- Химиотерапия немесе сәулелік терапия.
- Дәрілердің кейбір топтарын ұзақ уақыт қолдану: циклофосфаттар, антрациклиндер, топоизомераза тежегіштері, подофиллотоксиндер.
Қосымша нұсқа терапияға жоғары төзімділікпен және жедел лейкоздың даму ықтималдылығымен және нәтижесінде қолайсыз болжаммен сипатталады.
Ауруды қалай анықтауға болады?
Көбінесе патология ешқандай белгілерсіз дамиды, бұл емдеуді ерте кезеңде және жеңіл формаларда бастауды қиындатады. Ереже бойынша ауыр рефрактерлік анемия науқасты жоспарлы тексеру кезінде анықталады.
Бірақ ауруды ерте кезеңде анықтауға болады. Оның алғашқы белгілері бауыр патологияларымен, аутоиммундық аурулармен және кез келген басқа анемиямен болатын көріністермен көп ортақ. Оларға мыналар жатады:
- Терінің бозаруы, мөлдірлігі, әсіресе бетінде.
- Шынтақ пен тізедегі эпидермис мүйізді қабатының шамадан тыс қалыңдауы.
- Көп уақытты қажет ететін гематомалардың пайда болуы.
- Ауыз қуысының шырышты қабатындағы тұрақты жарықтар.
- Тырнақтар сынғыш.
- Иіс пен дәмнің өзгеруі: күшті иістерге тәуелділік, жерді, борды жеуге құштарлық.
- шаршау.
- Ауыр ағымы бар жиі ЖРВИ.
Егер сізде осы белгілер пайда болса, дәрігермен кеңесу керек.
Ауыр патологияның клиникалық көрінісі
Анемияның клиникалық көрінісі екі фазадан тұрады: созылмалы гемодепрессия және ауыр (соңғы) кезең.
Гемодепрессияда келесі көріністер байқалады:
- Температураның айтарлықтай көтерілуі, безгегі.
- Өткір бұзылу.
- Жалпы өзін нашар сезінеді.
- Салмақ жоғалту.
- Ішкі ағзалардың ұлғаюы: көкбауыр, бауыр.
- Лимфа түйіндері ісінген және ауырады.
Мұндай шарттар нүктелермен ұзаққа созыладыремиссия.
Ауыр рефрактерлі анемияның (миелодиспластикалық синдром) белгілері жедел лейкозбен бірдей. Ауру тез дамиды. Оның ерекшеліктерінің бірі - қан анализінде жарылыстарды анықтау. Ауру келесі белгілермен бірге жүреді:
- Гематомалар, тіпті шамалы көгерулермен.
- Тіс қанды.
- Гингивит.
- Көз алмасының бинокулярлы ығысуы.
- Мұрын-жұтқыншақтағы тұрақты қайталанатын қабыну процестері.
- Сызаттарды, ұсақ жараларды іріңдеу.
- Омыртқаның ауыруы.
Егде жастағы науқастарда қайталама аурулар пайда болады, жүрек-тамыр жүйесі жиі зақымдалады. Пациенттер төменгі аяғында жүргенде ауырсынуды сезінеді.
Диагностикалық шаралар
Алғашқы күдікті белгілерде дәрігермен кеңесу керек. «Миелодиспластикалық синдром» немесе «артық бласттары бар рефрактерлі анемия» диагнозы бірқатар зертханалық зерттеулерден өткеннен кейін ғана қойылады. Оларға мыналар кіреді:
- Шеткі қанның клиникалық талдауы.
- Сүйек кемігі аспиратын цитологиялық зерттеу.
- Трепанобиопсия – жіліншікті тесу арқылы сүйек кемігінен биоматериал алу.
- Цитогенетикалық тест. Хромосомалық аномалияларды тексеру міндетті болып табылады.
Аурудың клиникалық көрінісіне байланысты қосымша диагностикалық шаралар тағайындалуы мүмкін:
- Іш қуысының УДЗ.
- Асқазан-ішек жолдарының эзофагогастродуоденоскопиясы.
- Арнайы ісік маркерлеріне арналған талдау.
Емдеу әдістері
Төзімді анемияны емдеу әдісін таңдау клиникалық көріністердің ауырлығымен және зертханалық зерттеулердің нәтижелерімен анықталады. Емдеу схемалары өте күрделі және оны дәрігер анықтайды. Жарылыстары аз науқастар тәуекелге ұшырайды. Олар алмастыру және күтім көрсету емдерін алады және дерлік қалыпты өмір сүре алады. Шамамен емдеу режимі келесідей:
- Стационарлық жағдайда бақылау жүргізіледі. Негізгі міндет: гемоглобиннің қалыпты деңгейін ұстап тұру және анемиялық синдромның дамуын болдырмау. Науқас донорлық қызыл қан жасушаларын құюда.
- Ауыр анемияда құрамында темірі бар ақуызды қалпына келтіруге көмектесетін препараттар тағайындалады: Эксджад, Десферол.
- Сүйек кемігіне қарсы иммундық агрессияның алдын алу үшін леналидомид антимоноцитарлы глобулинмен және циклоспоринмен бірге қолданылады.
- Жұқпалы аурулар анықталған кезде патогенге және оның төзімділігіне қарай бактерияға қарсы препараттар тағайындалады.
- Қажет болса, сүйек кемігін трансплантациялаңыз.
Болжау
Төзімді анемияның (миелодиспластикалық синдром) болжамы клиникалық көрініске, организмнің терапияға реакциясына және медициналық көмекке уақтылы жүгінуіне байланысты. Аурудың нәтижесі ауырлық дәрежесімен анықталадыбелгілі бір жасушалардың жетіспеушілігі, хромосомалық ауытқулардың болуы және профилі, бласттардың саны және олардың қан мен сүйек кемігінде даму үрдісі.
Алдын алу
Патологияның мәні, жағдайлары мен даму механизмдері әлі толық зерттелмегендіктен, тиімді профилактикалық әдістерді атау мүмкін емес. Дәрігерлер денсаулыққа қатысты келесі ұсыныстарды ұстануға кеңес береді:
- Дұрыс теңдестірілген диетаны ұстаныңыз.
- Темірге бай тағамдарды диетаңызға қосыңыз.
- Таза ауада жиі болыңыз.
- Жаман әдеттерден, әсіресе темекі шегуден бас тартыңыз.
- Пестицидтермен немесе органикалық еріткіштермен жұмыс істегенде қорғаныс құралдарын пайдаланыңыз.
Рефрактерлі анемия онкологияға айналатын қауіпті гематологиялық ауру. Аурудың ауыр кезеңдерін және ауыр зардаптарды болдырмау үшін жүйелі түрде жоспарлы тексеруден өту керек. Егер патология анықталса, терапия курсын аяқтау қажет, бұл көптеген пациенттерге жақсартуға ғана емес, өмірді ұзартуға да көмектесті.
