Біздің планетамызда қатерлі ісік ауруы жылдан жылға өсіп келеді. Мұндай патологиялар адам денесінің әртүрлі бөліктеріне әсер етеді. Мидың краниофарингиомасы - бас сүйегінің ішіндегі жүйке жүйесі зардап шегетін ауру. Пайда болу жиілігі миллион адамға бір-екі жағдайды құрайды.
Жалпы ақпарат
Әрбір адам мидың краниофарингиомасының не екенін білуі керек. Ауру сирек кездесетініне қарамастан, ешкім одан қорғалмаған. Бұл термин бала туылғанға дейін қалыптасқан патологиялық жағдайды білдіреді. Туа біткен ауру гипофиздік қалта аймағындағы эмбрион тіндерінің қалыптан тыс құрылымымен түсіндіріледі. Онкологиялық процесс қатерсіз санатқа жатады. Ауру дисембриогенетикалық деп жіктеледі. Эмбриондағы эпителийдің түзілуі бұзылса, ісік процестері басталады, ал сәтсіздіктер бассүйек-жұтқыншақ каналына әсер етеді.
Соңғыми құрылымдары мен жұтқыншақ қуысы арасындағы байланысты қамтамасыз етеді. Ұрықтың дамуы кезінде бұл аймақ бірте-бірте өседі. Кейбіреулер сәтсіздікке ұшырап, жолды ашық қалдырады. Оны ішкі бетінде жабатын эпителий ұлпалары организмнің осылай дамуымен ісік процесінің субстратына айналады.
Анатомия және биология
Әртүрлі жағдайларды зерттеу ересектер мен балалардағы бас миының краниофарингиомасы топографияның әртүрлі ерекшеліктерімен байқалатынын көрсетеді. Істі бағалау кезінде оның түрік ершігімен салыстырғанда локализациясын тексеру қажет. Кейбіреулерінде патология жазықтықтың ішінде, басқаларында тікелей оның үстінде орналасқан. Тағы бір ықтимал нұсқа түрік ер-тұрманының артындағы қабырға.
Endosuprasellar – патологиялық процестің орналасуының мұндай нұсқасы, ол жиі үлкен ісікпен диагноз қойылады. Ісік түрік ер-тоқымын толтырады, тіпті одан біршама жоғары болады. Білім ми тініне және оның тамақтануына жауапты жүйке жүйесіне қысым жасайды, CSF жолдарын қысады. Уақыт өте келе бұл белгілі бір белгілерге әкеледі. Ең қауіпті жағдай - тіндердің қалдықтары көру нервін басқанда. Ауыр емес жағдай – үшінші ми қарыншасында ісік тінінің өнуімен бірге жүреді.
Себептер мен факторлар
Ісік жеткілікті тығыз тіннен түзілген. Неоплазманың диаметрі жұптан бес сантиметрге дейін. Қазіргі уақытта ғалымдар аурудың себептерін білмейді. деп болжанудаэмбрионның дамуы бұзылған кез келген патологиялық фактор онкологиялық ауруды тудыруы мүмкін. Егер анасы темекі шегетін және алкогольді ішкен болса, дәрі-дәрмектерді қабылдаса немесе стресстің жоғарылауына тап болса, ол туылған балада мұндай патология дамуы мүмкін. Оны ананың шамадан тыс жүктемесі және дұрыс тамақтанбау тудыруы мүмкін. Ұрықтың дамуы кезінде инфекциялық қоздырғышпен кездескен адамдарда қатерсіз ісікпен ауыру қаупі жоғары. Қосымша қауіптер жүктіліктің ерте кезеңінде токсикозбен байланысты.
Клиникалық көріністер
Жаңа туған нәрестеде, кішкентай балада, ересек адамда аурудың тән белгілерін байқауға болады. Мидың краниофарингиомасының белгілері миды тамақтандыратын жүйке жүйесінің жұмысындағы ақаулар болып табылады. Олардың көпшілігінде көру нервінің жұмысында ақау бар. Көру қабілеті әлсірейді, көру өрістері бірте-бірте тарылады. Кейбіреулер үшін процестің дамуы хош иістерді тану мүмкіндігін қамтамасыз ететін жүйке жүйесінің күйіне әсер етеді. Бұл курста адам иіс сезімін толығымен жоғалтады немесе иістерді қате қабылдай бастайды. Медициналық тәжірибеден онкологиялық ауруға байланысты страбизммен ауыратын жағдайлар бар. Үшкіл нервке әсер ететін невралгияның қаупі бар.
Симптомдар туралы толығырақ
Ми краниофарингиомасының белгілеріне гипофиздің ақауы жатады. Адамдарда,қатерлі ісікпен ауыратын, бұл аймақтың дамуы тежелген. Органикалық тіндер жеткілікті түрде жетілмеген, бұл ішкі секреторлық жүйелердің қалыпты жұмыс істеуінің мүмкін еместігіне әкеледі. Бұл көптеген бездерге әсер етеді. Мұндай дамудың бұзылуы әсіресе балаларда байқалады - өсу құрдастарынан артта қалады, вегетативті дағдарыс байқалады. Бұл аурудан зардап шегетін көптеген балалар табиғи терморегуляцияда қиындықтарға тап болады.
Симптомдары: назар аударыңыз
Патология ағымының ауыр нұсқасы – ісік процесінің мидың қарыншаларына таралуы. Жағдайдың бұл дамуы адамның ұйықтау қабілетіне әсер етеді және бұзушылықтар өте тұрақты.
Патологияда церебральды синдром болады. Краниофарингиомаға бассүйек ішілік қысымның жоғарылауы және гидроцефалия арқылы күдіктенуге болады. Гипертония бас ауруымен көрсетіледі. Науқас синдромды жарылыс ретінде сипаттайды. Көптеген адамдар құсады, бірақ одан кейін жақсармайды.
Гидроцефалия
Балалар мен ересектердегі мидың краниофарингиомасы гидроцефалияны тудыруы мүмкін. Патологиялық процесс миды құрайтын органикалық тіндердің зақымдалуына әкеледі. Кортикальды қабаттың функционалдығы бұзылады, мидың жоғары қызметі зардап шегеді. Ұзақ уақыт бойы патологиямен күресіп жүрген сипатталған диагнозы бар науқастардың жартысына жуығы интеллектінің тұрақты төмендеуіне тап болады. Науқастар тұлғалық өзгерістермен сипатталады. Көптеген адамдарда симптоматикалық эпилепсия бар. Сәл азырақ диагноз қойылған бұзылуларсезімталдық. Ықтимал қозғалыс ақаулары.
Қарастырылып отырған аурудың ағымының ерекшелігі – толқын тәрізді сипатта. Тұрақтандыру кезеңі айтарлықтай ұзақ, бірақ кенеттен аурудың айқын өршуіне ауысуы мүмкін.
Диагнозды нақтылау
Ересектерде, балаларда бас миының краниофарингиомасы ауру болып табылады, егер күдік болса, науқасты мұқият тексеру керек. Диагностикалық шаралар кешенді болуы керек. Алдымен науқаспен сұхбат жүргізіледі, содан кейін егжей-тегжейлі тексеру үшін невропатологқа жіберіледі. Эндокринологтың қорытындысы қажет. Науқас офтальмологқа баруы керек. Дәрігерлер тексерудің аспаптық әдістерін таңдайды. Ең маңыздыларының бірі - нейроэндокриндік. Патология гипофиздің, гипоталамустың жеткіліксіздігімен бірге жүреді, бүйрек үсті бездерінің, қалқанша безінің жұмысына қатты әсер етеді. Ерекшеліктерді анықтау үшін гормоналды профильдің нюанстарын анықтау үшін скрининг жасау қажет.
Офтальмологтың тексеруі әрқашан дерлік бас сүйегінің ішіндегі қысымның жоғарылауын көрсетеді. Көз түбінің жағдайын бағалай отырып, дәрігер тоқырау процестерін анықтайды. Периметрия өрістердің тарылуын немесе сезімталдық аймағынан жеке учаскелердің толық жоғалуын анықтауға мүмкіндік береді. Көптеген науқастарда түстерді ажырату және анықтау қабілеті нашарлайды, көру әлсірейді, құбылыс жиі асимметриялы болады.
Бәрін тексеріңіз
Егер мидың краниофарингиомасына күдік болса, науқасқа бас миының томографиясы тағайындалады. Ең ақпаратты нұсқаМРТ. Аспаптық зерттеудің нәтижелері мүшелерді құрайтын сүйек пен жұмсақ тіндердің құрылымы туралы жалпы түсінік береді. Томограмма ісік түзілісін анықтауға, оның пішінінің ерекшеліктерін және локализацияның нюанстарын бағалауға мүмкіндік береді.
МРТ нәтижелері патологиялық процестің өлшемдері туралы түсінік береді. Олардан оның қай бағытта дамып жатқанын түсінуге болады. Қабатты кескіндер ісік құрылымын көрсетеді, бас сүйегінің ішіндегі қысымның жоғарылауы және оның ауырлығы туралы түсінік береді. Егер МРТ тығыз қабырғалары мен ішкі петрификациясы бар түзілімді көрсетсе, диагноздың сенімділігіне күмән жоқ.
Істің ерекшеліктері
Мидың краниофарингиомасында кальцинацияның генерациялануымен бірге жүрмейтін курс болуы мүмкін. Ратке қалтасының мазмұны біртекті болуы мүмкін. Ең дәл диагнозды қою үшін науқасты қосымша зерттеу шараларына жіберу керек.
Егер патологиялық процесс үлкен болса, түзіліс бас сүйек сүйектеріне қысым көрсетуі мүмкін. Бұл жағдайда суреттер бас сүйегінің атрофиялық аймақтарын көрсетеді. Ұқсас өзгерістер түрік ер-тұрманының элементтерін қамтуы мүмкін.
Не істеу керек?
Мидың краниофарингиомасын емдеу қатерлі ісік бойынша біріншілік деп жіктелген қазіргі жіктеу жүйесі бойынша аурудың ерекшеліктеріне қарай таңдалады. Науқастың болжамын жақсарту үшін терапевтік курсты уақтылы бастау маңызды. Кешенді бағдарламаны таңдаңыз. Науқасқа операция және консервативті емдеу ұсынылды. Көмектесіңдер. Операциядан бұрын асқынулардың ықтималдығын азайту үшін алдымен гормоналды препараттармен қысқаша емдеу керек. Церебральды краниофарингиоманы емдеу, егер гидроцефалия ауыр болса және обструкциямен бірге жүрсе, маневр жасауды қамтиды. Мұндай шара бас сүйегінің ішіндегі қысымды төмендетеді, осылайша мидың зақымдануын азайтады.
Операция үшін стереотактикалық әдістер таңдалады. Бас сүйек трепанациясына рұқсат етіледі. Раткенің қалтасы толтырудан тазартылды. Қалдық тіндерді алып тастау және қайталануды болдырмау үшін капсула склеротикалық процестерді белсендіретін блеомицинмен толтырылады.
Эндоскопты пайдалану мидың зақымдалуын азайтады. Церебральды краниофарингиоманы емдеудің бөлігі ретінде мұндай оқиға әлдеқайда жақсы төзімді. Соңғы жылдары радиоактивті изотоптарды миға енгізетін радиологиялық хирургия әдістері кеңінен тарады.
Егер классикалық хирургия таңдалса, остеопластикалық трепанация ұсынылады.
Операция: енді не болады?
Пікірлерге сәйкес, бас миының краниофарингиомасы емделуі қиын ауру. Операциядан кейінгі болжамды жақсарту үшін науқасқа қабыну ошақтарының белсенділігін төмендететін және ми тіндерінің ісінуге бейімділігін төмендететін гормондық терапия бағдарламасы тағайындалады. Диуретиктер мен радиациялық ем тағайындалады. Ісік процесі қатерсіз болғанымен, аурудың қайталану және жасушалардың атиптіге айналу қаупі бар.
Операциядан кейін шалғай табиғатта синтетикалық гормондармен алмастыру терапиясы ұсынылады. Қалдық әсерлер әртүрлі және жағдайға байланысты. Кейбіреулер үшін көру әлсірейді, абсолютті соқырлық мүмкіндігі жоққа шығарылмайды. Пациенттерде потенциал төмендейді, әйелдерде цикл бұзылады. Патологияның салдары қант диабеті және гипотиреоз, бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі болуы мүмкін. Кейбіреулер өмір бойы инфантилизм көріністерін сақтайды.
Болжам
Қалыптасудың көлеміне қарай анықталады, диагноздың уақытылы болуына байланысты. Он жылдан астам өмір сүру 40-80% құрайды. Бұл уақытында ота жасалғандарға ғана қатысты. Бұл ретте операцияның қайталануын жоққа шығармайтыны атап өтіледі. Орташа алғанда, ауру әрбір бесінші науқаста қайталанады. Ісік тіндерін толығымен алып тастау мүмкін болмаса да, радиациялық емдеу курсынан өту арқылы болжамды жақсартуға болады.
Пікірлер
Пікірлерден қорытынды жасауға болатындай, мидың краниофарингиомасы ауыр аурулардың бірі болып табылады. Уақытында тиісті ем алғандардың өзі ауыр зардаптарға жиі тап болды. Бұл ауруды диагностикалау және емдеу тәжірибесі бар дәрігерлер оның сирек кездесетіндігімен және білім деңгейінің төмендігімен асқынған проблемалық сипатын мойындайды. Краниофарингиомамен күрескен адамдар туралы пікірлер іс жүзінде жоқ, өйткені патология өте сирек кездеседі.
