Өздеріңіз білетіндей, ағзаның кез келген ұлпасы қатерлі трансформацияға ұшырауы мүмкін. Гемопоэтикалық жүйе де ерекшелік емес. Бұл тіннің аурулары 2 топқа бөлінеді: миело- және лимфопролиферативті ісік процестері. Қан түзетін тіннің ісік патологиясы гемобластоз деп аталады. Бұл неопластикалық процестердің барлық түрлерінің жалпы атауы. Көп жағдайда гемобластоздар балалық шақта дамиды. Дегенмен, кейбір қан ісігі тек ересектерде кездеседі. Гематолог қан патологияларымен айналысады. Ол гемобластоздың түрін танып, тиісті ем тағайындайды. Қан құрамын қалыпқа келтірудің негізгі әдісі – химиотерапия.
Гемобластоз - бұл не?
Барлық онкологиялық патологиялар сияқты гемобластоздар да жетілмеген жасушалардың пайда болуымен және көбеюімен сипатталады. Бұл гемопоэтикалық немесе иммундық жүйенің сараланбаған элементтері болуы мүмкін. Бірінші жағдайда процесс миелопролиферативті сипатқа ие жәнелейкоз деп аталады. Жетілмеген иммундық жасушалардың көбеюін кейбір авторлар лимфомаларға, басқалары гематосаркомаға жатқызады. Бұрын мұндай қан ісігі лейкоз деп аталды.
Өкінішке орай, гемобластоз – қатерлі ісіктен халықтың өлімінің негізгі себептерінің бірі. Онкологиялық құрылымда қан патологиялары 5-6 орын алады. Бұл ісіктер әсіресе мектеп жасына дейінгі балаларда жиі кездеседі. Аурудың негізгі критерийлеріне мыналар жатады: интоксикация, геморрагиялық, гиперпластикалық және анемиялық синдром. Тек сапалы қан анализінен кейін гемобластоз диагнозын қоюға болады. лейкоз түрлерінің әрқайсысына ICD-10 коды тағайындалады.
Гемопоэздік жүйе ауруларының даму себептері
Қан ісігі, басқа да ісіктер сияқты, әдетте, кенеттен, алдыңғы белгілерінсіз дамиды. Сондықтан сирек жағдайларда жасуша трансформациясының себебін тануға болады. Осыған қарамастан, лейкоздың дамуы лейкоздың басталуынан көп бұрын пайда болған қоздырғыш факторлармен байланысты болуы мүмкін екендігі дәлелденді. Мұндай себептерге радиация жатады. Қан ауруы (гемобластоз) жиі денеге радиация әсерінен кейін пайда болады. Сондықтан этиологиялық факторларға иондаушы және ультракүлгін сәулелер жатады, соның ішінде жиі диагностикалық процедуралар мен басқа ісіктерге арналған терапия. Гемобластоздардың дамуының басқа себептерінің қатарында:
- Вирустық әсер.
- Туа біткен генетикалық аномалиялар.
- Биржаның бұзылуыамин қышқылдары.
- Химиялық канцерогендердің әсері.
Эпштейн-Барр вирусы қатерлі лимфомалар мен гемобластоздардан зардап шегетін кейбір науқастарда кездеседі. Бұл патоген иммундық қорғанысты әлсіретіп қана қоймайды, сонымен қатар организмде бар онкогендерді белсендіреді. Жасушаның регенерациясындағы ретровирустардың рөлі де зерттелуде. Генетикалық аурулардың ішінде қауіп факторларына мыналар жатады: Клайнфельтер синдромы, Даун синдромы, Луи Бар. Хромосомалық ауытқулар және туа біткен метаболикалық бұзылулар миелоидты және лимфоидты жасушалардың дифференциациясының бұзылуына әкеледі.
Химиялық канцерогендерге кейбір бактерияға қарсы және цитотоксикалық препараттар жатады. Мысал ретінде келесі препараттарды келтіруге болады: Левомицетин, Левомицетин, Азатиоприн, Циклофосфамид және т.б. Сондықтан қатерлі ісіктердің химиотерапиясын алатын адамдарда лейкоздың қаупі артады. Бензол және басқа да зиянды заттарды пайдаланатын кәсіпорындарда канцерогендер де бар.
Лейкоздың даму механизмі
Барлық онкологиялық аурулардың патогенезі жасушалық элементтердің дифференциациясының бұзылуына негізделген. Гемобластоз – қанда жетілмеген миело- және лимфоциттер пайда болатын патология. Дифференциацияның бұзылуы прогениторлық жасуша дамуының кез келген кезеңінде болуы мүмкін. Бұзылу неғұрлым ерте пайда болса, ауру соғұрлым қатерлі болады. Этиологиялық факторлардың әсерінен гендерде мутациялар пайда болады деп есептеледі. Бұл хромосомалардың сапасының өзгеруіне және олардың қайта орналасуына әкеледі.
Барлығыгемобластоздар (лейкоздар) тек моноклоналды болып табылады. Бұл қандағы барлық патологиялық жасушалардың құрылымы бойынша бірдей екенін білдіреді. Қан жасушаларының қалыпты дифференциациясы бірнеше кезеңнен өтеді. Барлық ұлпа элементтерінің прекурсоры дің жасушасы болып табылады. Ол жетілген кезде миело- және лимфобласттарды тудырады. Біріншісі эритроциттер мен тромбоциттерге айналады. Екінші топ жасушалары қанның иммундық жүйесінің элементтерін, яғни лейкоциттерді береді.
Дің жасушаларының дифференциациясының бұзылуы қан құрамының толық өзгеруіне әкеледі. Зерттеуде бір қалыпты элементті анықтау мүмкін емес. Олардың барлығы бірдей, сондықтан олар қажетті функцияларды орындай алмайды. Бұл дифференцирленбеген гемобластоздың ең қатерлі ісік болып саналатынын және болжамы нашар екенін түсіндіреді. Кейінгі кезеңдерде жетілу бұзылса, жасушалар жартылай немесе толық жұмыс істейді. Сондықтан жоғары сараланған қатерлі ісіктің болжамы қолайлырақ. Дегенмен, тіпті толық жетілген жасушалар патологиялық бөлінуде ерекшеленеді және басқа қалыпты қан элементтерін ығыстырады.
Ересектер мен балалардағы гемобластоздардың түрлері
Гемобластоздың патогенезін ескере отырып, ауру ең алдымен патологиялық жасушалық элементтердің дифференциация дәрежесіне қарай жіктеледі. Бұған аурудың клиникалық көрінісі ғана емес, сонымен қатар дұрыс емдеуді таңдау да байланысты. Жасушалардың қандай түріне байланысты өзгерістерге ұшырағанына байланысты миело- және лимфопролиферативті гемобластоздар оқшауланады. Бұл топтардың әрқайсысы өткір және бөлінедісозылмалы лейкоз. Біріншісі дифференциацияның төмен дәрежесіне байланысты қолайсыз болып саналады. Жедел лейкозды анықтау үшін бласт жасушаларының болуын растау қажет. Миелоидты типте моноциттердің, мегакариоциттердің және эритроциттердің прекурсорлары патологиялық субстраттар бола алады. Жедел лимфоидты гемобластоз - балалық шақта кездесетін ауыр ауру. Бұл патологияда иммундық жасушалар патологиялық белсенділікке ие. Олардың ішінде В- және Т-лимфоциттердің прекурсорлары, сонымен қатар CD-10 және CD-34 антигендері бар.
Созылмалы гемобластоздар да миелоидты және лимфоидты болып бөлінеді. Біріншілері нейтрофилдер, базофилдер, эозинофилдер немесе олардың жетілген прекурсорлары санының көбеюімен сипатталады. Созылмалы миелоидты лейкозда бласт жасушаларының саны аз. Көп жағдайда ауру генетикалық мутациялардың фонында дамиды. Созылмалы лимфоцитарлы лейкоз егде жастағы ер адамдарда жиі диагноз қойылады. Кейде патология тұқым қуалайды. Ұқсас ауру келесі топтарға бөлінеді:
- Т-жасушалы лейкоз.
- Парапротеинемиялық гемобластоздар.
- В-жасушалы лейкоздар.
Тізімде көрсетілген патологиялардың барлығы қатерлі иммунопролиферативті процестерге қатысты. Өз кезегінде парапротеинемиялық гемобластоздар келесіге бөлінеді:
- Ауыр тізбек ауруы.
- Біріншілік Вальденстрем макроглобулинемия.
- Миелома.
Гемобластоздардың бұл сорттарының ерекшелігі мынадаоларда иммуноглобулиндердің (парапротеиндер) фрагменттері синтезделеді. Бұл лейкоздар тобының ең көп таралған түрі - миелома.
Созылмалы қан ісіктерінің клиникалық көрінісі
Гемобластоз қалай көрінеді? Лимфопролиферативті қан ауруларының белгілері иммунитеттің төмендеуіне байланысты. Созылмалы лейкозбен ауыратын науқастар емдеуге қарамастан пайда болатын инфекцияларға шағымданады. Сондай-ақ, лимфоидты гемобластоздың белгілері бұрын байқалмаған ауыр аллергиялық реакцияларды қамтиды. Бұл иммундық жүйені қайта құрылымдауға және оның шамадан тыс белсендіруіне байланысты. Созылмалы миелоидты лейкоздың клиникалық көрінісі аурудың сатысына байланысты. Бастапқы кезеңде ауру қабыну процесіне ұқсайды және төмен температурамен, денсаулықтың нашарлауымен, әлсіздікпен бірге жүреді. Терминалды кезеңде аталған белгілерге қосылады: сүйек ауруы, лимфаденопатия, көкбауыр мен бауыр мөлшерінің ұлғаюы. Прогрессиямен науқастар қатты тамақтанбайды, салмақ жоғалады, инфекциялар қосылады.
Қандағы жасушалардың кейбір түрлерінің басым болуына байланысты басқа элементтердің өсуі тежеледі. Нәтижесінде анемия және тромбоцитопения пайда болуы мүмкін. Гемоглобин деңгейінің төмендеуі науқастың жалпы жағдайына әсер етеді. Науқас летаргиялық болады, терісі бозарып, қан қысымы төмендейді, естен тану байқалады. Тромбоцитопениямен геморрагиялық синдром дамиды. Оның көріністеріне әртүрлі қан кетулер жатады.
Жедел симптомдарлейкоз
Аурудың созылмалы түрімен салыстырғанда жедел гемобластоз айқынырақ. Бұл аурудың белгілері тез өсіп, адамның жағдайы айтарлықтай нашарлайды. Клиникалық көріністе келесі синдромдар басым:
- Анемия.
- Геморрагиялық.
- Лимфопролиферативті.
- Гепатоспленомегалия синдромы.
- Мас.
- Иммундық жүйенің зақымдану синдромы.
Қан түзілуінің тежелуіне байланысты науқастарда ауыр анемия байқалады. Бұл әсіресе лимфоидты лейкозда айқын көрінеді. Жүргізіліп жатқан терапияға қарамастан, науқастарда гемоглобин төмен болып қалады. Анемияға тән белгілерге бозару, қатты әлсіздік, терінің құрғақтығы, шырышты қабықтың зақымдалуы, дәмнің бұзылуы жатады. Геморрагиялық синдром теріде қызыл нүктелер мен дақтардың пайда болуымен сипатталады (петехия, экхимоз). Тромбоциттердің айқын жетіспеушілігімен сыртқы және ішкі қан кетулер пайда болады, бұл анемияның өршуіне әкеледі.
Гемобластоздармен ауыратын науқастардағы интоксикация тәбеттің төмендеуімен, бұлшықеттер мен сүйектердегі ауырсынумен және тұрақты әлсіздікпен көрінеді. Кез келген онкологиялық процесс сияқты, қан ісігі де салмақ жоғалтумен бірге жүреді. Жедел гемобластоз әрдайым дерлік лимфаденопатиямен бірге жүреді. Тимус мөлшерінің ұлғаюынан тыныс алу жеткіліксіздігі дамуы мүмкін. Лимфа түйіндерінің барлық топтарының гипертрофиясынан басқа, гепато- және спленомегалия байқалады. Балалардағы гемобластоздың клиникалық көрінісі ересек пациенттердегідей.
Қан ісігінің өршуіне әкеледібарлық дерлік органдар мен жүйелердің зақымдануы. Ең алдымен аталық бездер мен бүйректер зардап шегеді. Аурудың негізгі асқынуы - DIC, яғни қанның ұюының бұзылуы. Сондай-ақ пациенттер иммунитет тапшылығы фонында дамитын инфекциялардың қосылуынан жиі зардап шегеді.
Гемобластозды диагностикалау әдістері
Жедел гемобластоздар келесі диагностикалық критерийлерге ие: қалыпты түсті индексі бар гемоглобин деңгейінің төмендеуі, нейтропения, тромбоцитопения және СБҚ-да лимфоцитоз. Лейкоциттердің саны аурудың түріне байланысты өзгереді. Лимфоидты типтегі гемобластоздармен олардың деңгейі күрт артады (ондаған және тіпті жүздеген есе). Қанның миелопролиферативті ісігі кезінде лейкоциттер санының төмендеуін байқауға болады. Жедел патологиялық процестің негізгі диагностикалық критерийі - бласт жасушаларының болуы және аралық элементтердің болмауы. Қанның ұқсас суреті лейкоздық сәтсіздік деп аталады. Диагнозды растау үшін сүйек кемігін сынау және миелопероксидаза, хлорацетатэстераза және ПАС сынағы жүргізіледі.
Қосымша диагностикалық критерийлерге мыналар жатады: кеуде қуысының рентгенографиясы, цитогенетикалық талдау, жұмсақ тіндердің және ішкі ағзалардың УДЗ. Созылмалы гемобластоздарға күдік туғызатын зерттеу алгоритмі бірдей. КЛА-да лейкоформуланың аралық қан элементтеріне (промиелоциттер) ауысуы байқалады. Жарылыс жасушалары аз мөлшерде болуы мүмкін. Созылмалы миелоидты лейкозда Филадельфия хромосомасы сүйек кемігінде пайда болады. Серологиялық тестілеу және ИФА лимфоидты типті қан ісігін растауға көмектеседі.
Гемобластоздар: аурулардың дифференциалды диагностикасы
Тек клиникалық деректер негізінде диагноз қою қиын: гемобластоз. Өйткені, бұл аурудың көріністері басқа жүйелі патологиялық процестерге ұқсас. Белгілі бір синдромның басым болуына байланысты лейкоз Ходжкин ауруынан, апластикалық және гемолитикалық анемиядан, АИТВ инфекциясынан ажыратылады. Тыныс алу жеткіліксіздігі бірінші орын алса, ауру медиастинаның немесе өкпенің ісігіне ұқсайды. Қан мен сүйек кемігін зерттегеннен кейін ғана гемобластозды аталған аурулардан ажыратуға болады.
Жедел және созылмалы лейкозды емдеу
Гемобластоз қалай анықталады? ICD-10 коды лейкоздың әр түрі үшін әртүрлі. Қанның жедел миелоидты ісік коды C92.0, созылмалы процесс - C92.1. Лимфопролиферативті лейкоздар C91.0-C91.9 ретінде кодталған. Диагнозға байланысты емдеу режимі таңдалады. Негізгі әдіс - химиотерапия. Емдеу үшін «Винкристин», «Эндоксан», «Доксилид», «Цитарабин» препараттары қолданылады. Дәрілік заттарды таңдау гемобластоздың түріне байланысты. Кейбір схемалар гормоналды препаратты қамтиды «Преднизолон». Емдеу ремиссияны индукциялауға және біріктіруге (консолидациялауға) бағытталған. Содан кейін күтім терапиясы үшін препараттарды тағайындаңыз. Олардың ішінде Меркаптопурин және Метотрексат препараттары бар.
Химиотерапиядан басқа сәулелік емдеу және сүйек кемігін трансплантациялау қолданылады. Кейбір жағдайларда спленэктомия жасалады.
Гемобластоздар: алдын алу және болжау
Лейкоздың дамуын алдын ала болжау мүмкін емес, сондықтан алдын алудың арнайы әдістері жоқ. Ауыр онкологиялық тарихы бар адамдар өздерін әртүрлі радиация мен химиялық әсерлерден қорғауы керек.
Лейкоздың кейбір түрлері тұқым қуалайтынын есте ұстаған жөн. Сондықтан, туыстарында қан қатерлі ісігі болған жағдайда, салауатты өмір салтын ұстану ғана емес, сонымен қатар мезгіл-мезгіл OAC қабылдау қажет. Мысал ретінде парапротеинемиялық гемобластозды келтіруге болады. Аурудың болжамы ісік жасушаларының дифференциация дәрежесіне және уақтылы емдеуге байланысты. Бес жылдық өмір сүру деңгейі ремиссия және сүйек кемігін трансплантациялау кезінде 30-70 пайызды құрайды.
