Оптикалық жүйке атрофиясы немесе оптикалық нейропатия – көздің торлы қабығынан миға көру тітіркенуін беретін жүйке талшықтары қызметінің ішінара немесе толық тоқтауы. Бұл, әдетте, көрудің айтарлықтай төмендеуіне немесе абсолютті жоғалуына, сондай-ақ көру аймағының тарылуына, түс көруінің нашарлауына және ONH-ның ағаруына әкеледі.
Диагнозды офтальмоскопия, периметрия, түсті сынау, көру өткірлігі, краниография, бас миының КТ және МРТ, В-сканерлі көздің ультрадыбыстық зерттеуі, ретинальды ангиография, визуалды EP және басқалар
Көру нервінің жартылай атрофиясы кезінде емдеу осы асқынуды тудырған себепті жоюға бағытталуы керек.
Патологияның сипаттамасы
Офтальмологиядағы көру жүйкесінің ауруы 1-2% жағдайда кездеседі; олардың ішінен20-дан 25% -ға дейін, әдетте, көру нервтерінің толық атрофиясына және нәтижесінде емделмейтін соқырлыққа әкеледі. Бұл ауру болған кездегі патоморфологиялық өзгеріс көздің торлы қабығында орналасқан ганглиондық жасушалардың жойылуымен, олардың глиальды-дәнекер тінінің өзгеруімен, нервтің капиллярлық торының облитерациясымен және жұқаруымен сипатталады. Ауру қабыну, қысу, ісіну, арнайы жүйке талшықтарының зақымдануы және көз алмасының қан тамырларының бұзылуымен бірге жүретін көптеген басқа аурулардың нәтижесі болуы мүмкін.
Патологияның себептері
Оптикалық жүйке атрофиясына әкелетін факторлар (ICD-10 H47.2 коды бойынша) – көз аурулары, ОЖЖ зақымдануы, механикалық зақымдану, интоксикация, инфекциялық немесе аутоиммундық аурулар және т.б.
Көру нервтерінің зақымдануының және одан кейінгі атрофиялық процестердің себебі көбінесе кейбір офтальмологиялық патологиялық ауру болып табылады: глаукома, ретинальды дистрофия, окклюзиялық процестер, миопия, увеит, ретинит, көру невриті және т.б.
Көп көру жүйкесінің атрофиясының қаупі көз орбитаның әртүрлі ісіктері мен ауруларына тікелей байланысты болуы мүмкін: көру нервтерінің менингиомалары мен глиомалары, нейронома, нейрофиброма, орбитаның бастапқы ісігі, остеосаркома, жергілікті орбиталық васкулит, саркоидоз, т.б.
Орталық жүйке жүйесінде пайда болатын аурулардың ішінде негізгі рөлді гипофиздің және бас сүйегінің шұңқырының әртүрлі ісіктері, көру хиазмасы аймақтарының қысылуы атқарады.нервтер (хиазм), іріңді-қабыну аурулары (абсцесс, энцефалит, менингит), склероз, бас сүйегінің жарақаттары және көру нервтерінің жарақаттарымен жүретін бет аймағының зақымдануы.
Оптикалық нервтердің атрофиясының тағы қандай себептері бар?
Көбінесе патологияның алдында гипертония, авитаминоз, атеросклероз, сондай-ақ ұзақ аштық немесе дененің интоксикациясы (алкогольмен улану, никотиннің, хлорофостың, дәрілік заттардың үлкен дозаларымен зақымдануы) пайда болады. ауыр қан жоғалту, мысалы, жатыр немесе асқазан-ішек аурулары, қант диабеті, анемия. Көру нервінің атрофиясын емдеуге бола ма? Білейік.
Көру нервінде дамитын дегенеративті процесс антифосфолипидті синдром, жүйелі қызыл жегі, Вегенер гранулематозы, Такаясу ауруы, Хортон ауруымен байланысты болуы мүмкін.
Кейбір жағдайларда бұл патология ауыр бактериялық немесе вирустық немесе паразиттік инфекциялардың асқынуы ретінде дамиды.
Көру нервінің туа біткен атрофиясы акроцефалияда (мұнара тәрізді бас сүйек), микро- және макроцефалияда, бас сүйек-бет дисостоздарында (Крусон ауруы), тұқым қуалайтын синдромда байқалады. Барлық бақылау жағдайларының 30%-да бұл аурудың этиологиясы түсініксіз болып қалады.
Жіктеу
Көру нервтерінің атрофиясы тұқым қуалайтын және тұқымқуаламайтын (жүре пайда болған) болуы мүмкін. Бұл патологияның тұқым қуалайтын түрлеріне аутосомды диминантты, аутосомды рецессивті және митохондриялық жатады. Аутосомды доминантты нысандар ауыр немесе жеңіл болуы мүмкін, кейде аурудың ағымы кереңдікпен біріктіріледі. Көру нервтерінің атрофиясының аутосомды-рецессивті түрлері Вера, Борнвилл, Кенни-Кофф, Вольфрам, Розенберг-Чатториан, Йенсен және т.б. синдромы бар науқастарда кездеседі. Патологияның митохондриялық түрі митохондриялық ДНҚ-дағы белгілі мутациялармен байқалады және болып табылады. Лебер ауруымен бірге жүреді.
Балалар мен ересектердегі көру жүйкесі атрофиясының жүре пайда болған түрлері әртүрлі факторларға байланысты біріншілік, қайталама және глаукоматикалық болуы мүмкін.
Негізгі және қосымша пішіндер
Атрофияның бастапқы түрінің даму схемасы көру жолында перифериялық нейрондардың қысылуымен байланысты. ONH өзгермейді және оның шекаралары анықтығын сақтайды.
Нерв атрофиясының екіншілік түрлерінің патогенезінде көздің торлы қабығында, сондай-ақ көру нервінің өзінде патологиялық процестерге байланысты көру дискісінің ісінуі байқалады. Нерв талшықтарын нейроглиямен ауыстыру ең айқын болады; Оптикалық жүйке дискісінің диаметрі өседі және шекаралардың анықтығын жоғалту процесі басталады. Көру нервтерінің глаукоматикалық атрофиясының пайда болуы көзішілік қысымның тұрақты жоғарылауымен склераның крибриформалық пластинкаларының құлауынан болуы мүмкін.
Түсті өзгерту пішіні
Көру нервтері дискілерінің түссізденуі түрінде көру жүйкесінің бастапқы, жартылай (толық емес) және толық атрофиясы ажыратылады. Патологияның бастапқы дәрежесі оптикалық дискінің жұмсақ бланшингімен сипатталуы мүмкінқалыпты түсті сақтау. Ішінара пішінде дискілердің бір сегменттерде ағаруы байқалуы мүмкін. Толық атрофия бүкіл жүйке дискісінің біркелкі ағаруымен және жіңішкеруімен, сонымен қатар көз түбіндегі кейбір тамырлардың тарылуымен сипатталады.
Локализация
Локализациясы бойынша: көтерілу (сетчатканың зақымдануымен) және төмендеу (талшық зақымдануымен) атрофиясы; локализацияға сәйкес біржақты және екі жақты да белгіленеді; даму дәрежесі бойынша – стационарлық және прогрессивті (динамика бойынша офтальмологтың бақылауы кезінде анықталады).
Патологиялық процестің белгілері
Оптикалық жүйке атрофиясының негізгі симптомы көзілдірікпен түзетілмейтін көру өткірлігі болып табылады. Бұл аурудың прогрессивті формаларымен көру функциясының төмендеуі бірнеше аптадан бірнеше айға дейін дамуы мүмкін және әдетте абсолютті соқырлықпен аяқталады. Ішінара атрофия жағдайында патологиялық өзгеріс белгілі бір шектерге жетеді, содан кейін олар дамымайды. Нәтижесінде көру жартылай ғана жоғалуы мүмкін.
Көрнекі өрістерді тарылту
Бұл патологиялық процесс пайда болған кезде көру қабілетінің бұзылуы көру өрістерінің концентрлік тарылуы ретінде көрінуі мүмкін, мысалы, бүйірлік көрудің жоғалуы, сондай-ақ «туннельдік» деп аталатын көрудің дамуы, түсті көрудің бұзылуы, атап айтқанда жасыл-қызыл, сирек - спектрдің көк-сары бөліктері; егістіктердің белгілі бір жерлерінде қара дақтардың пайда болуыкөру. Типтік болып афферентті қарашық ақауларын анықтау табылады - достық реакцияны сақтай отырып, қарашықтардың жарыққа реакцияларының төмендеуі. Ұқсас өзгерістер бұзылыстары бір оқушыда да, екі оқушыда да байқалады.
Жартылай оптикалық атрофияның негізгі белгілерін жоспарлы офтальмологиялық тексеру кезінде анықтауға болады.
Ауруды анықтаудың диагностикалық әдістері
Мұндай патологиясы бар науқастарды тексерген кезде, ең алдымен, тәуелсіз аурулардың болуын, дәрі-дәрмектерді қабылдау фактісін, сондай-ақ химиялық заттармен байланысын анықтау керек. Жаман әдеттердің болуы да маңызды рөл атқарады.
Тексеру кезінде офтальмолог экзофтальмның жоқтығын немесе болуын анықтауы, көз алмасының қозғалғыштығын тексеруі, қарашықтардың жарыққа реакциясын, сондай-ақ қасаң қабықтың рефлекстерін тексеруі керек. Көру сапасын сынау, периметрия және түсті қабылдау зерттеулері жүргізілуі керек.
Офтальмоскопия
Аурудың болуы, дәрежесі және әртүрлілігі туралы негізгі мәліметтерді офтальмоскопия көмегімен алуға болады. Осы аурудың себептері мен формаларына байланысты офтальмоскопиялық сурет әртүрлі болуы мүмкін, дегенмен оптикалық нервтердің атрофиясының әртүрлі түрлерімен кездесетін бірқатар типтік сипаттамалар бар.
Оларға мыналар жатады:
- ONH ағарту.
- Оның сұлбасы мен түсін өзгерту (сұрдан сарғышқа дейін).
- Диск беттерін қазу.
- Дискіні азайтукапиллярлар саны (Кестенбаум симптомы).
- Тор қабық артерияларының калибрлерінің тарылуы.
- Веналық өзгерістер.
Басқа диагностикалық әдістер
ОНГ жағдайын томография көмегімен анықтауға болады. Зерттеудің электрофизиологиялық түрлері (ВЭП) оптикалық нервтердің лабильділігінің төмендеуін немесе сезімталдығының жоғарылауын анықтайды. Аурудың глаукоматикалық түрлерінде тонометрия көзішілік қысымның өзгеруін анықтай алады.
Көз ұяларының патологиялары қарапайым рентгенография арқылы анықталады. Тор қабықтың тамырларын зерттеу флуоресцин ангиографиясы арқылы жүзеге асырылады. Офтальмиялық және супратрохлеарлы артериялардағы, сондай-ақ ұйқы артерияларының бассүйек ішілік бөлігіндегі қан ағымының сипаттамаларын анықтау доплерографиялық ультрадыбысты қолдану арқылы жүзеге асырылады.
Қажет болған жағдайда көзді тексеру неврологиялық тексерулермен толықтырылуы мүмкін, оған невропатологтың кеңесі, бас сүйегінің рентгенографиясы, сондай-ақ түрік ершігі кіреді.
Нейрохирургтың кеңесі
Егер науқастың ми аймағында жаппай зақымдануы немесе бассүйек ішілік гипертензияның ошақтары болса, нейрохирургпен кеңесу керек. Бұл аурудың жүйелі васкулитпен патогенетикалық байланыстары болған жағдайда ревматологтың кеңесі көрсетіледі. Көз орбитасының ісіктері болған жағдайда офтальмологиялық онкологтың тексеруінен өту керек. Артериялардың окклюзиялық зақымдануы кезіндегі терапиялық тактиканы хирург офтальмолог анықтайды.
Инфекциялық патологиялардан туындаған бір немесе екі көздің атрофиясы кезінде ақпараттықELISA немесе ПТР диагностикасы сияқты зертханалық сынақтар.
Оптикалық жүйке атрофиясын емдеу
Патология көп жағдайда тәуелсіз ауру бола алмайды, бірақ басқа патологиялардың салдары ретінде әрекет ететіндіктен, оны емдеу оны тудырған факторларды жоюдан басталуы керек. Интракраниальды ісіктері, гипертониясы, миының артериялық аневризмасы бар науқастарға нейрохирургиялық араласу көрсетілген.
Бұл ауруды консервативті емдеудің спецификалық емес әдістері көру функцияларын барынша сақтауға бағытталған. Қабыну инфильтрациясын және көру нервінің ісінуін азайту үшін Дексаметазон ерітіндісінің ретробульбарлы инъекциялары, сонымен қатар глюкоза мен кальций хлориді ерітінділерінің көктамырішілік инфузиясы және диуретикалық препараттарды («Фуросемид») бұлшықет ішіне енгізу..
Оптикалық атрофияның тағы қандай емі бар?
Дәрілер
Қан айналымын қалыпқа келтіру үшін пентоксифиллин, ксантинол никотинат, атропин (парабулбарно немесе ретробулбарно) көрсетіледі; ішілік - никотин қышқылы және аминофиллин; витаминдер (B2, B6, B12), алоэ сығындысы бар инъекциялар; «Циннаризин», «Пирацетам», «Рибоксин» және т.б дәрілерді қабылдау. Көзішілік қысымның қалыпты деңгейін ұстап тұру үшін «Пилокарпин» инстилляциясын жүргізу қажет, диуретиктер де тағайындалуы мүмкін.
Қарсы көрсетілімдері жоқ жағдайларда оны тағайындауға боладыакупунктура және физиотерапия, мысалы, электрофорез, лазерлік немесе электрлік ынталандыру, магнитотерапия және т.б.) Көру 0,01-ден төмен түссе, консервативті ем тиімді болмайды.
Көру нервінің атрофиясы мүгедектікке әкеледі ме?
Болжам және алдын алу шаралары
Оқу нервтерінің бұл ауруы ерте кезеңде дұрыс диагноз қойылып, емделсе, көру қабілетін сақтауға болады, алайда оның толық жазылуы болмайды. Көздің оптикалық нервінің атрофиясының прогрессивті түрімен және емдеудің болмауымен толық соқырлықтың дамуы басталуы мүмкін. Бұл жағдайда мүгедектік міндетті түрде беріледі.
