ICD-10 сәйкес парапротеинемиялық гемобластоз 2-сыныпқа (C00-D48), C81-C96 бөліміне жатқызылады. Бұған қан түзетін, лимфоидты және соған байланысты тіндердің қатерлі ісіктері жатады.
Олар қан айналымы жүйесінің ісік аурулары тобына жатады, оның негізгі белгісі парапротеиндердің немесе/және олардың фрагменттерінің бөлінуі болып табылады. Әртүрлі науқастарда парапротеиндер қан сарысуында айтарлықтай концентрацияға жетуі мүмкін және әртүрлі кластарға жатады. Ісіктердің өсу көзі В-лимфоциттер.
Парапротеинемиялық гемобластоздар бүкіл әлемде жиі кездеседі. Науқастың жасына қарай олардың жиілігі тек артады.
Парапротеинемиялық гемобластоздардың классификациясы
Гемобластоздардың формалары қандай иммуноглобулиндер бөлетініне және ісік субстратының морфологиялық ерекшеліктеріне байланысты бөлінеді:
- lg бөлетін лимфомалар;
- көп миелома;
- ауыр тізбекті аурулар;
- жедел плазмабластикалық лейкоз;
- макроглобулинемияВальденстрем;
- солитарлы плазмоцитома.
Жалпы клиникалық белгілер
Парапротеинемиялық гемобластоздың белгілері қандай?
Клиникалық көрініс парапротеин түзетін ісіктің болуымен және ісік массасының ұлғаюы кезінде барлық науқастарда дамитын екіншілік гуморальды иммун тапшылығымен сипатталады. Аурудың ағымының сипаты бойынша сатысы созылмалы (кеңейген) және жедел (терминалды) болады.
Парапротеинемия pg үшін жиі кездесетін көріністерді тудырады:
- Шеткі нейропатия.
- Қан тұтқырлығының жоғарылауы.
- Микроциркуляция бұзылыстары.
- Геморрагиялық синдром.
- Бүйрек зақымдалуы.
- 1-2 типті криоглобулинемия, амилоидоз.
Бұл парапротеинемиялық гемобластоздардың ең көп тараған классификациясы. Әр түрін толығырақ қарастырайық.
Көп миелома
Көп миелома дамуының себептері түсініксіз ең көп таралған PG болып саналады. Морфологиялық сурет белгілі бір дәрежедегі жетілу плазмалық жасушаларымен ұсынылған, көбінесе атипизм белгілері бар. Кеңейтілген сатысы сүйек кемігінде, кейде лимфа түйіндерінде, көкбауырда, бауырда ісіктің локализациялануымен сипатталады.
Сүйек кемігіндегі зақымданулардың таралу сипаты көп миеломаның бірнеше түрін ажыратуға мүмкіндік береді: диффузды-фокальды, диффузды және көп ошақты.
Ісік ошақтарының айналасындағы сүйектер жойылған, себебі көпмиелома остеокластардың белсенділігін ынталандырады. Әртүрлі формадағы остеолитикалық процестің ерекшеліктері бар. Мысалы, диффузды-фокальды нысаны остеопорозбен сипатталады, ол остеолиз ошақтарының пайда болуын тудырады; диффузды – остеопорозды байқау; көп ошақты - мүмкін болатын жеке ошақтар остеолитикалық болып табылады. Ісіктің кеңейтілген кезеңі әдетте сүйектің кортикальды қабатының бұзылуына әсер етпейді. Ол оны жұқартып, көтереді, бас сүйегінде, төс сүйегінде және қабырғаларында ісік пайда болады. Ісіктің терминалдық кезеңі айналасындағы жұмсақ тіндерде аралық ақаулардың пайда болуымен және өнуімен сипатталады.
Миеломаның түрлері
Бөлінетін иммуноглобулиндер класы бірнеше миеломаның бірнеше түрін оқшаулауға әсер етеді: A-, D-, G-, E-миелома, Бенс-Джонс типті l немесе c, секрециясыз.
Миелома қандағы креатинин, гемоглобин, зәрдегі және қан сарысуындағы парапротеиндерді талдау, сүйек рентгенограммасы негізінде 3 кезеңге бөлінеді.
- 1-кезең - ісік салмағы 600 г/м-ден аз2.
- 2 кезең - 600 - 1200 г/м2.
- 3 кезең - 1200 г/м жоғары2.
Бүйрек жеткіліксіздігінің болмауы немесе болуы А немесе В сатысының таңбасының тағайындалуына әсер етеді. Парапротеинемиялық гемобластоздың бұл түрінің белгілері қандай?
Ісіктің клиникалық көрінісі әртүрлі. Алғашқы белгілердің пайда болуы әдетте үшінші кезеңде (әлсіздік, шаршау, ауырсыну) орын алады. Салдарыостеодеструкциялық процесс - ауырсынудың дамуы. Сакрум мен омыртқаның жеңілісіндегі ең жиі ауырсыну. Ісіктен зардап шеккен қабырғалар, иық бөліктері және жамбас сүйектері жиі ауырады. Фокустардың экстрадуральды локализациясы жұлынның қысылуының айқын ауырсыну синдромынан кейін жүруімен сипатталады.
Диагностика кеуде қуысының пункциясынан кейін алынған мәліметтер негізінде және несепте және/немесе қан сарысуында моноклональды иммуноглобулиндерді анықтау негізінде белгіленеді. Қаңқаның рентгендік зерттеуі қосымша маңызға ие. Науқаста көп ошақты форма болса, төс сүйегінің пункциясы ісік анықтамауы мүмкін.
Парапротеинемиялық гемобластоздар диагнозы қойылғаннан кейін (ісіктің фотосын мақаладан табуға болады) емдеуді бастамас бұрын қаңқаға флюорографиялық зерттеу жүргізіледі, бауыр мен бүйректің қызметі. тексерілді. Экскреторлық урографияны және бүйректерді зерттеудің басқа агрессивті әдістерін қолдануға жол берілмейді, өйткені олар олардың қайтымсыз жедел жеткіліксіздігінің дамуын тудыруы мүмкін.
Миеломаны емдеу
Әдетте емдеу гематологиялық ауруханада басталады, содан кейін оны амбулаториялық негізде жүргізуге болады.
Остеолиздің жекелеген ошақтары патологиялық сыну қаупін тудыратын жағдайларда, негізінен қаңқаның тірек бөліктерінде, қандай да бір локализацияның жекелеген ірі ісік түйіндері болса, омыртқаның қысылуының алғашқы белгілері, операциядан кейінгі кезең. кейіндекомпрессивті ламинэктомия, содан кейін сәулелік терапия ұсынылады.
Солитарлы плазмоцитома
Тағы қандай парапротеинемиялық гемобластоздар?
Солитарлы плазмоцитома – жергілікті ісік. Клиникалық көрініс мөлшері мен орналасуына байланысты. Көбінесе жалғыз плазмоцитомалар көп миеломаның ерте сатысы болып табылады. Сүйектің жалғыз плазмоцитомасы генерализацияға бейім, радикалды терапия жүргізілгеннен кейін 1-25 жылдан кейін көп миелома ретінде анықталады.
Сүйектен тыс жалғыз плазмоцитома кез келген мүшеде локализациялануы мүмкін, бірақ негізінен жоғарғы тыныс жолдары мен мұрын-жұтқыншақта. Пациенттердің 40-50% сүйек метастаздарынан зардап шегеді.
Диагноз биопсия немесе пункция материалының морфологиялық зерттеулерінің деректеріне негізделген. Емдеуді бастамас бұрын бірнеше миеломаны жоққа шығару керек. Емдеу үшін радикалды хирургия және/немесе сәулелік терапия қолданылады, оның көмегімен науқастардың 50% толық емделеді. Жалғыз плазмоцитомасы бар науқастар процесті жалпылау мүмкін болғандықтан өмір бойы бақылауда болады.
Бұл парапротеинемиялық гемобластоздардың барлық түрлері емес.
Вальденстрем макроглобулинемия
Вальденстремнің макроглобулинемиясы – созылмалы, көп жағдайда сублейкемиялық немесе алейкемиялық лимфоцитарлы лейкоз. lgM секрециялық ісіктің локализациясы сүйек кемігінде пайда болады. Оның қоспасы бар жасушалардың лимфоцитарлық құрамын сипаттайдыплазма. Моноклональды lgM-ден басқа, Бенс-Джонс протеині пациенттердің шамамен 60% ісік жасушаларымен бөлінеді. Вальденстремнің макроглобулинемиясы көп миеломаға қарағанда әлдеқайда сирек кездеседі.
Ең жиі кездесетін клиникалық көріністерге қан кету және гипертұтқырлық синдромы жатады. Сондай-ақ перифериялық нейропатияны, қайталама иммун тапшылығын, амилоидозды, бүйректің зақымдануын байқауға болады. Сирек жағдайларда бүйрек жеткіліксіздігі дамиды. Жетілдірілген кезең бауырдың, көкбауырдың және/немесе лимфа түйіндерінің ұлғаюымен, науқастардың 50% салмағының төмендеуімен сипатталады. Анемия кеш дамиды, лейкоциттер қалыпты болуы мүмкін, лейкоциттердің формуласы өзгермейді, орташа лейкоцитозбен лимфоцитоз жиі кездеседі, кейбір нейтропения мүмкін. ESR күрт көтерілуі жиі кездеседі.
Диагностика қандағы моноклональды lgM-ны иммунохимиялық анықтау, трепанобиопсия деректері немесе кеуде қуысының пункциясы, несеп және сарысу ақуызының электрофорезі негізінде қойылады. Терапия гематологиялық ауруханада жүргізіледі. Парапротеинемиялық гемобластоз дегеніміз не?
Ауыр тізбекті аурулар
Ауыр тізбекті аурулар клиникалық және морфологиялық сипаттамалары бойынша өте әртүрлі. Олардың ерекшеліктеріне зәрде және/немесе қан сарысуында нормадан тыс ақуыздың болуы жатады. A-, g-, m-ауыр тізбекті аурулар ажыратылады.
А-ауруы ең көп тараған, негізінен балалар мен 30 жасқа дейінгі жастарды зақымдайды. Ауру Таяу және Таяу Шығыста, Жерорта теңізі бассейніндегі елдерде жиі кездеседі. Екі барағып кету формалары: өкпе және абдоминальды (өкпе өте сирек кездеседі). Клиникалық көрініс сіңудің бұзылуы, аменорея, созылмалы диарея, таз, стеаторея, гипокалиемия, сарқылу, гипокальциемия, ісіну синдромымен анықталады. Іштің ауыруы және қызба болуы мүмкін.
Ауыр тізбекті аурудың (Франклин ауруы) сипаттамасы тек бірнеше ондаған пациенттерде кездеседі. Морфологиялық деректер және клиникалық көрініс алуан түрлі, нақты емес. Ең жиі кездесетін протеинурия, салыстырмалы нейтропения, тромбоцитопения, үдемелі анемия, аномальды қызба, тілдің ісінуі бар Вальдейер сақинасы, жұмсақ таңдай және эритема, бауыр, лимфа түйіндері және көкбауыр ұлғаюы. Аурудың ағымы әдетте тез үдемелі және ауыр. Бірнеше айдың ішінде өлім басталады.
Ауыр тізбекті ауру m – ең сирек түрі. Әдетте, егде жастағы адамдар аурудан зардап шегеді. Ауру сублейкемиялық немесе алейкемиялық лимфоцитарлы лейкоз түрінде көрінеді, әдетте лимфа түйіндері ұлғаймайды, бірақ көкбауыр және/немесе бауыр ұлғаяды. Кейбір науқастарда амилоидоз және остеодеструкция бар. Ал әрбір дерлік науқастың сүйек кемігінде лимфоцитарлық инфильтрация анықталады. Көптеген лимфоциттер вакуолизацияланған, сонымен қатар плазма мен лимфобласттардың, плазмалық жасушалардың қоспасы болуы мүмкін.
Клиникалық көрініске қарап диагноз қою өте қиын. Оның құрылуы ауыр иммуноглобулин a-, g- анықтайтын иммунохимиялық әдістер арқылы жүзеге асады.немесе m-тізбектері. Осы түрдегі парапротеинемиялық гемобластоздарды емдеу гематологиялық стационарда жүргізіледі.
lg бөлетін лимфома
lg секрециялы лимфома – ісік, негізінен экстрамедуллярлық локализациясы бар, көбінесе олар жоғары дифференцирленген (лимфоплазмоцитарлы, лимфоцитарлы), сирек-бласттық, яғни саркомалар. Басқа лимфомалардан ерекшелігі моноклоналды иммуноглобулиндер секрециясы болып табылады, көбінесе М-сынып, аздап G-сынып және өте сирек А, соның ішінде Бенс-Джонс ақуызы. Иммуноглобулиндер бөлмейтін лимфомалар сияқты принциптерге сәйкес диагноз қойылады және емделеді. Егер парапротеинемияға байланысты белгілер болса, онда алдын алу және емдеу әдістері Вальденстремнің макроглобулинемиясымен және көптеген миеломалармен бірдей.
Келесі, парапротеинемиялық гемобластоздардың себептерін қарастырайық.
Себептер
Патология дамуының негізгі себептері:
- Иондаушы сәулелену.
- Химиялық мутагендер.
- Вирустар.
- Тұқым қуалайтын фактор.
Парапротеинемиялық гемобластоздардың диагностикасы
Патология диагнозы қойылады:
- Зертханалық қан анализі. Қандағы гемоглобин, бласт жасушалары азаяды, лейкоциттер, ЭТЖ, тромбоциттер деңгейі жоғарылайды.
- Зәрді зертханалық зерттеу.
- Электролиттер, зәр қышқылы элементтері, креатинин және холестерин үшін қан массасының биохимиясы.
- Нәжістің зертханалық зерттеуі.
- Рентгенұлғайатын лимфа түйіндеріне назар аудару.
- Ішкі ағзалардың УДЗ.
- ЭКГ.
- Вирологиялық диагностика.
- Сүйек кемігінің трефин биопсиясы немесе бел пункциясы.
- Лимфа түйіндерінің пункциясы.
- Сүйек кемігінің жасушалық құрамын зерттеу.
- Цитологиялық диагностика.
- Коагулограммалар.
Емдеу
Емдеу химиотерапияны, сәулеленуді және денеден тыс қанды тазартуды қамтиды. Химиотерапия гемобластоздарды емдеудің негізгі түрі болып табылады. Арнайы препарат ісік процесіне байланысты таңдалады. «Сарколизин» немесе «Циклофосфан» сияқты цитостатиктердің соңғы буыны қолданылады. Сондай-ақ Винкристин, Преднизолон, Аспарагиназа және Рубомицин қолайлы. Ремиссия кезінде жасалатын сүйек кемігін трансплантациялау аурудан біржола арыла алады.
Алдын алу
Парапротеинемиялық гемобластоздардың ремиссиясы кезінде өршуді болдырмау үшін, ең алдымен, оларды тудыратын құралдарды алып тастау қажет. Rh иммунизациясының алдын алу – қан құю кезінде резус-оң қанды қате енгізгенде сақ болу керек. Ұзақ, бірақ әлсіз цитостатикалық әсердің көмегімен өршуді де болдырмайды.
Біз негізгі парапротеинемиялық гемобластоздарды қарастырдық.
