Өкпенің гипоплазиясы – тыныс алу жүйесінің барлық құрылымдарының – паренхиманың, қан тамырларының және бронхтардың дамымауынан көрінетін туа біткен құбылыс. Патология жиі әртүрлі асқынулармен бірге жүреді: паренхиманың қабынуынан бронхтардағы кистоздық формацияларға дейін. Өкпенің бұл жағдайы баланың дамуын айтарлықтай кешіктіреді, ал ауыр жағдайларда өлімге әкеледі.
Өкпенің гипоплазиясы екі түрге бөлінеді - қарапайым және кисталы. Бірінші жағдайда патология байқалмайды және инфекция жағдайында ғана анықталады, яғни оны диагностикалау және емдеу процесінде. Өкпенің кистозды гипоплазиясы туылғаннан кейін бірден пайда болады.
Гипоплазияның себептері
Балалардағы өкпе гипоплазиясы эмбриональды даму кезеңінде дамиды. Өкпе жүктіліктің екінші айында қалыптаса бастайтыны белгілі, ал егер осы сәтте компоненттердің дифференциациясының бұзылуы болса.осы органның, содан кейін олар толық қалыптаспаған.
Бұл патологияның бірнеше себептері бар:
- Өкпедегі сұйықтықтың көптігі нәтижесінде толық дамымауы мүмкін.
- Өкпе жарығы диафрагмамен басылса өспейді.
- Баладағы сол жақ өкпенің гипоплазиясы (оң жақ сияқты) оның омыртқасының қисаюының салдары болуы мүмкін. Ол қай бағытта бүгілді, содан кейін өкпе және дұрыс өсе алмай, оны қысып қалды.
- Өкпенің гипоплазиясы зәр шығарудың қалыпты емес және тұрақты емес шығуынан туындаған олигогидрамниозда болады. Яғни, патология зәр шығару жүйесінің бұзылуының салдары болып табылады.
- Туа біткен өкпе гипоплазиясы гендік деңгейде тұқым қуалайды.
- Қан тамырларының дамымауы өкпе патологиясының ықтималдығын арттырады.
Патология классификациясы
Өкпенің гипоплазиясы бірнеше түрге бөлінеді. Бұл жағдайда жіктеу тыныс алу органының зақымдану дәрежесіне және оның пайда болу себептеріне байланысты орын алады.
ICD-10 (Аурулардың халықаралық классификациясы 10-шы ревизия) сәйкес өкпе гипоплазиясының коды - Q33.0.
Патологияның әртүрлілігін түсіну үшін оны тізім түрінде көрсету оңайырақ:
- Q33.1 – өкпенің қосалқы бөлігіне әсер ететін патология.
- Q33.2 - өкпе секвестрімен жүретін патология.
- Q33.3 – өкпе агенезі
- Q33.4 Туа біткен бронхоэктаз.
- Q33.5 – эктопиялық өкпе тіндері
- 33.6 –өкпе дисплазиясы.
- Q33.9 - атипті гипоплазия, яғни белгілі себепсіз
Жаңа туылған нәрестелердегі өкпе гипоплазиясы бірден бір немесе екі өкпеге әсер етуі мүмкін екенін де білу керек. Басқаша айтқанда, бір жақты немесе екі жақты болыңыз.
Патологияның кистоздық түрі де бар. Бұл нәрестенің бронхы мен өкпесінде кисталардың болуымен сипатталады. Олар бір немесе бірнеше, бұл жағдайда поликистоздық гипоплазия пайда болады.
Гипоплазия белгілері
Өкпе гипоплазиясының көріністері (ICD-10 коды - Q33.0) аурудың түріне, оның ауырлығына байланысты. Мысалы, өкпенің 1 немесе 2 сегментінің дамымауы іс жүзінде ешқандай көріністерсіз өтеді. Бірақ егер балада 3 немесе одан да көп сегменттердің зақымдануы болса, сәйкесінше симптомдар байқалады. Поликистозды формада белгілер одан да айқынырақ болады.
Өкпесі дамымаған баланың кеуде қуысы жиі деформацияланған немесе омыртқасы қисық болады. Ол жарық аз және дамымаған жерге қарай бұрылады.
Патология жиі кеудедегі ауырсынумен және жөтел кезінде қанның пайда болуымен бірге жүреді.
Дамымаған өкпелер ағзаны оттегімен аз қамтамасыз етеді. Уақыт өте келе адамда ентігу пайда болады, ал оттегінің созылмалы жетіспеушілігі акроцианозға әкеледі, саусақтардың үстіңгі фалангтары қалыңдайды.
Инфекция дамымаған өкпеге енген кезде пневмония дамиды, созылмалы түрге ауысады.
Осындай патологиясы бар адам өмір бойы дерлік қақырық бөлінуімен қатты жөтелмен қиналады. Ол өмір бойы сезінедінашар.
Сирек жағдайда өкпесі дамымаған ағзада барлық басқа мүшелер сау және қалыпты болып өседі. Көбінесе гипоплазия жүрек ауруы, шап жарығы, төс сүйегінің бөлінуі сияқты туа біткен ақаулармен бірге жүреді. Мұндай адамның қаңқасы да зардап шегеді, оның қолдары, аяқтары, тіпті бет сүйектері жиі қисайды.
Гипоплазияны емдеусіз қалдыруға болмайды, себебі ол адам жүрегінің жағдайына әсер етіп, өкпеден ауыр қан кетуді тудыруы мүмкін.
Кистозды гипоплазияның белгілері
Аурудың цистоздық түрі көбінесе 10 жастан асқанда біліне бастайды.
Патологияның кистоздық түрі бар баланың кеуде қуысы айқын икемді, физикалық белсенділікке шыдамайды, физикалық және интеллектуалдық дамудан артта қалады.
Клиникалық көріністер инфекцияға қосылғаннан кейін ғана пайда болады. Бұл жағдайда науқаста қақырық бөлінетін жөтел бар. Ентігу пайда болып, аритмия түзетіледі.
Аурудың жеңіл түрі аздаған қақырықпен жөтел ретінде қабылданады. Бұл жағдай әдетте бірнеше күннен кейін кетеді. Жөтелдің жиі қайталанатын кезеңдеріне қарамастан, дұрыс диагноз жүргізілмейді, науқастың жағдайы пневмонияның жеңіл түрі ретінде қабылданады. Өкпенің туа біткен гипоплазиясы бар екенін (ICD 10 коды бойынша - Q33.0) адам терең және жан-жақты диагноздан кейін ғана біледі.
Гипоплазия диагностикасы
Біріншіден, патологияны науқасты сыртқы тексеру арқылы анықтауға болады. Өйткені, дамымаған өкпе кеуде қуысының қисаюына әкеледі. Ол ит сияқты, бір дамымаған өкпеге қисаюы мүмкін. Кеуденің бөлек қабырғалары басқаларға қатысты дөңес немесе сәтсіздікке ұшырайды. Бірақ мұның барлығын айқын патологиямен ғана көруге болады. Гипоплазияның жеңіл түрінде рентгенография қаңқаның қисаюын көруге көмектеседі.
Барлық жылжулар, көлеңкелер және деформациялар рентген сәулелерінде тамаша көрінеді. Оның үстіне бұл зерттеу зақымдалған өкпедегі дамымаған тамырларды көрсетуі мүмкін.
Бронхоскопия өкпе мен бронхта қабынудың болуын анықтау үшін қолданылады. Бұл әдіс бронхтардың шырышты қабығының және өкпе сегменттерінің қабыну дәрежесін бағалауға мүмкіндік береді.
Ал бронхография сияқты зерттеу әдістемесі бронх тармақтарының даму дәрежесін, олардың саны мен құрылымын бағалауға көмектеседі.
Өкпенің перфузиялық сцинтиграфиясы дамымаған өкпе паренхимасының нақты шекарасын анықтау үшін қолданылады.
Гипоплазияны емдеу
Консервативті ем тек патологияның жеңіл түрінде немесе оның ең басында денеде физикалық өзгерістерге әкелгенше қолданылады. Мұндай емдеу курсына ингаляция, санитарлық бронхоскопия, физиотерапия кіреді.
Егер дамымаған өкпе жұқпалы аурумен ауырса, онда оны ішінара немесе толық жою жүргізіледі. Жарақат дәрежесіне байланыстыинфекция және дамымаған аймақтың мөлшері. Кейде науқастың сол немесе оң өкпесін толығымен алып тастайды.
Кистозды гипоплазияны емдеу
Патологияның бұл түрі консервативті немесе хирургиялық жолмен емделеді. Гипоплазияның цистикалық түрін емдеу курсы бронхоальвеолярлы шаюды, ингаляцияны және постуральды дренажды қамтиды. Бірақ бұл әдістер науқастың азабын жеңілдетіп, уақытша нәтиже береді. Қабыну үшін әртүрлі антибиотиктер қолданылады.
Негізгі ем – хирургия. Ол науқасқа инфекция немесе жүрек-тамыр аурулары қауіп төндірмейтін жағдайларда жүзеге асырылады. Сондықтан жиі операция алдында науқас консервативті әдістермен қабынуды емдейді.
Операция кезінде өкпенің зақымдалған аймақтары жартылай жойылады немесе бүкіл органның өзі алынады.
Болжамдар қандай
Бұл процедурадан кейінгі болжам оң. Тіпті бір өкпемен адам ұзақ және қалыпты өмір сүре алады. Рас, өмір бойы ол денсаулығын мұқият қадағалап, гипотермиядан және суық тиюді тудыратын вирустарды жұқтыру ықтималдығынан сақ болу керек. Операциядан кейінгі өлім тек 1-2% құрайды, яғни мұндай патологиясы бар баланың одан әрі толық өмір сүруге толық құқығы бар.
Алдын алу
Жатырда дамитын патологиялардың алдын алу толығымен баланың анасына байланысты. Өкпенің дамымағаны жүктілікке немқұрайлы және немқұрайлы қараудың нәтижесі болып табылады.әйел.
Ұрықтың дұрыс және толық дамуы үшін болашақ ана үнемі дәрігерге қаралып, барлық тағайындалған сынақтардан өтуі керек. Әсіресе қандағы кейбір гормондардың мазмұнына қатысты.
Ол қатаң диетаны ұстануы керек, майлы қуырылған тағамдардан, консерванттары және жасанды бояғыштары бар тағамдардан бас тартуы керек.
Жүктілік кезінде алкоголь немесе темекі шегуге болмайды.
Жамбас ағзаларындағы, әсіресе жатырдағы зат алмасуды жақсарту үшін жүкті әйел күніне кемінде 2 сағат жүруі керек.
Ол ұйқы кестесін сақтап, жүйке жүйесін мықты ұстау үшін күніне кемінде 8 сағат ұйықтауы керек.
Мұның барлығын тек бала көтеру кезеңінде ғана емес, жүктілікті жоспарлау кезінде де жасау керек. Яғни жүктіліктен 1-2 ай бұрын. Ал егер болашақ ананың эндокриндік жүйе аурулары немесе басқа да патологиялары болса, алдымен оларды емдеп, содан кейін ғана жүкті болған дұрыс.
