Буллезді пемфигоид – сыртқы түрі бойынша пемфигусқа ұқсайтын салыстырмалы түрде жиі кездесетін тері ауруы. Ауру созылмалы түрде өтеді және уақтылы диагноз және емдеу болмаған жағдайда жағымсыз салдарға әкелуі мүмкін. Сонымен, мұндай аурудың дамуына не себеп болады? Ол қандай белгілерді көрсетеді? Қазіргі заманғы медицина қандай емдеу әдістерін ұсына алады? Бұл сұрақтардың жауаптары көптеген оқырмандарды қызықтырады.
Ауру дегеніміз не?
Қазіргі медицинада буллезді пемфигоид көптеген атаулармен белгілі – бұл Левер ауруы, және кәрілік пемфигус және кәрілік дерматит herpetiformis. Бұл теріде үлкен көпіршікті бөртпе пайда болуымен бірге жүретін созылмалы аутоиммунды ауру (сыртқы белгілері кейде нағыз пемфигусқа ұқсайды).
Бұл диагнозы бар науқастардың басым көпшілігі 65 және одан жоғары жастағы адамдар екенін атап өткен жөн. Әрине, ерекше жағдайлар медицинаға белгілі, өйткені ауру кейде балалар мен орта жастағы науқастарда кездеседі. аурубұл жақсы ағыммен сипатталады, бірақ кейде асқынуларға әкелуі мүмкін. Клиникалық көріністе салыстырмалы әл-ауқат кезеңдері шиеленісулермен алмасады. Әрине, көптеген адамдар үшін буллезді пемфигоид неден тұрады деген сұрақ қызықты. Аурудың белгілері мен емі, оның пайда болу себептері - бұл ақпаратты мұқият оқып шығу керек.
Кейбір байланысты аурулар
Айта кетейік, буллезді пемфигоид көпіршікті дерматоздар деп аталатын топқа кіреді. Бұл аурулар шынайы пемфигустан ерекшеленеді, өйткені олар акантолизбен бірге жүрмейді. Терінің зақымдану тобына клиникалық көрінісі өте ұқсас бірнеше басқа аурулар кіреді:
- Қатерсіз акантолитикалық емес пемфигус, ауру тек ауыздың шырышты қабығына әсер етеді, басқа жерлерде бөртпе тудырмайды. Ауру сонымен қатар жақсы ағыммен сипатталады. Айтпақшы, ол алғаш рет 1959 жылы сипатталған.
- Шрамды пемфигоид – көздің шырышты қабаты мен конъюнктиваны зақымдап, оның атрофиясын тудыратын өте қауіпті ауру. Денедегі бөртпелер болуы мүмкін, бірақ салыстырмалы түрде сирек кездеседі. Негізгі тәуекел тобына 50 жастағы әйелдер жатады, дегенмен кейде ауру ер науқастарда да кездеседі.
Буллезді пемфигоидтың себептері мен патогенезі
Өкінішке орай, бұл аурудың даму механизмі әлі толық зерттелмеген. Осыған қарамастан, ғалымдар аурудың аутоиммундық сипатқа ие екенін анықтады. Бір себептермен немесе басқа себептермен сәтсіздіктер орын аладыиммундық жүйе, нәтижесінде өндірілген антиденелер бөтен ғана емес, сонымен бірге дененің өз жасушаларына да шабуыл жасайды.
Бұл теорияның дәлелі бар. Науқастың қан сарысуында, сондай-ақ көпіршіктерден алынған сұйықтықта зерттеулер кезінде терінің және шырышты қабаттардың тіндерінің базальді қабығын зақымдайтын арнайы антиденелер анықталды. Сондай-ақ ауру неғұрлым белсенді түрде дамитын болса, бұл антиденелердің титрі соғұрлым жоғары болатынын анықтау мүмкін болды.
Аутоиммунды аурулар генетикалық түрде анықталады деп есептеледі. Дегенмен, ауруды белсендіруге қабілетті фактор қажет. Бұл болуы мүмкін:
- белгілі бір ауруларға қарсы вакцинация;
- тері зақымдануы немесе қатты тітіркенуі;
- ультракүлгін сәулеленудің әсері (ұзақ уақытқа күнге шомылу, солярийді теріс пайдалану және т.б.);
- термиялық күйік;
- Фуросемид, Каптоприл, Фенацетин, Амоксициллин және басқалары сияқты кейбір дәрілерді жиі қолдану;
- кейде ауру науқас сәулелік терапиядан өткеннен кейін белсендіріледі;
- бүйрек трансплантациясын қабылдамау, қайталанған орган трансплантациясы.
Буллезді пемфигоид: фотосуреттер мен симптомдар
Әрине, ең алдымен симптомдармен танысу керек, өйткені науқас бұзылулардың бар-жоғына неғұрлым тезірек назар аударып, дәрігерге жүгінсе, емдеу процесі соғұрлым жеңіл болады. Теріде шиеленісті көпіршікті бөртпелердің пайда болуы буллезбен бірге жүретін негізгі симптом болып табылады.пемфигоид (фотосурет бөртпенің қалай көрінетінін көрсетеді). Көбінесе аяқтың және магистральдың терісі зақымдалады. Бөртпелер үлкен табиғи қатпарлар аймағында, бет пен бас терісінде пайда болуы мүмкін, бірақ бұл сирек кездеседі.
Бөртпелердің негізгі элементтері - бұл везикулалар мен тығыз шиналары бар көпіршіктер. Олардың ішінде сұйықтық бар, әдетте мөлдір, бірақ кейде қан қоспаларын көруге болады. Көбінесе көпіршіктердің айналасындағы тері қызылға айналады.
Құрылымдардың «өмірі» бірнеше күн. Осыдан кейін олар өздігінен ашылады. Бөртпе орнында эрозия және ұсақ жаралар пайда болады. Бетінде қыртыстар іс жүзінде түзілмейді, өйткені эрозиялық аймақтар тез эпителийденеді.
Науқастардың 20%-да аурудың дамуының алғашқы кезеңдері ауыз қуысының шырышты қабатында көпіршіктердің пайда болуымен басталады, содан кейін ғана бөртпе теріге өтеді. Мұрынның, жұтқыншақтың, жыныс мүшелерінің, көздің шырышты қабығында көпіршіктер өте сирек пайда болады.
Науқастар қышынуға, ашылғаннан кейін көпіршіктерге және аздап ауырсынуға шағымданады. Температураның жоғарылауы мүмкін, бірақ бұл сирек кездеседі. Денесі жиі қайталанатын егде жастағы емделушілерде де тәбет төмендейді, салмақ жоғалады және үдемелі әлсіздік байқалады.
Гистогенез, гистопатология және патоморфология
Буллезді пемфигоидтың патологиясы өте қызықты. Біріншіден, базальды жасушалардың цитоплазмалық процестері арасында көптеген вакуольдер пайда болады. Бірте-бірте бұл түзілімдер бір-бірімен қосылып, үлкенірек қалыптасадықұрылымдар. Осымен қатар дермис тіндерінің күрт ісінуі байқалады.
Қуық қақпағы – эпидермисті ұлпа. Оның жасушалары созылған, бірақ олардың арасындағы көпірлер бұзылмаған. Ауру дамыған сайын эпидермис жасушалары бірте-бірте өледі. Бұл кезде жаңа эпидермис ұлпалары көпіршіктің шетінен жоғары қарай жылжиды, оның түбін басып алады - осылайша весикул эпидермистің ішінде, ал кейде субстратқа өтеді.
Қуықтың ішінде нейтрофилдермен араласқан лимфоциттер бар сұйықтық бар. Фибрин жіптері, ақуыз молекулалары және кейбір басқа қосылыстар бар.
Буллезді пемфигоидтың гистогенезін қарастыратын болсақ, онда алдымен аурудың аутоиммунды екенін есте ұстаған жөн. Электрондық микроскоптың көмегімен тіндерді зерттегенде иммундық жауап кезінде бөлінетін BPAg1 антигендері деп аталатындар базальды қабатта, атап айтқанда кератиноцит гемидесмосомаларының бекітілу орындарында орналасқанын көруге болады. Басқа антиген BPAg2 де гемидесмосома аймағында орналасқан. Оны XII типті коллаген түзеді деп есептеледі.
Сонымен қатар зерттеу барысында бұл аурудағы макрофагтар мен эозинофилдер алдымен базальды мембранада жиналып, содан кейін ол арқылы миграцияланып, қуық ішінде және базальды жасушалар арасында жинала бастайтыны анықталды. Сондай-ақ мастикалық жасушалардың айтарлықтай дегрануляциясы бар.
Гистологиялық тұрғыдан ауруда тері қабатынан эпидермистің бөлінуі байқалады, олардың арасында субэпидермальды көпіршік түзіледі. Терідегі тамырлартіндер де кеңейген, олардың ішкі қабаттарының ісінуі (эндотелий) байқалады.
Заманауи диагностикалық әдістер
Ереже бойынша, буллезді пемфигоид сияқты ауруды диагностикалауда қиындықтар болмайды: мұнда симптомдар өте тән, сондықтан стандартты тексеру кезінде дәрігер аурудан күдіктенуі мүмкін. Науқастың терісінде шиеленіс көпіршіктері пайда болып, эрозия эпителизациясы процесі тез жүреді.
Эпидермис пиллинг сынағы теріс. Қосымша гистологиялық зерттеумен көпіршіктердің ішкі мазмұны алынады. Зертханалық зерттеулер кезінде сұйықтықта вакуольдер, гистиоцитарлы элементтер, эозинофилдер және лимфоциттер анықталуы мүмкін.
Екінші жағынан, дифференциалды диагностика кейде қиынға соғады, өйткені клиникалық көрінісі басқа тері ауруларына, соның ішінде көп пішінді экссудативті эритема, пемфигус вера және Дюринг герпетиформасына сәл ұқсайды.
Қандай ем тиімді деп саналады?
Бюлезді пемфигоид болса не істеу керек? Бұл жағдайда емдеу кешенді қажет етеді. Сонымен қатар, сауықтыру шаралары мен дәрі-дәрмектерді таңдау көптеген факторларға, соның ішінде аурудың ауырлығына, науқастың жасына және жалпы денсаулығына және қатар жүретін патологиялардың болуына байланысты. Кез келген жағдайда емдеу режимін тек емдеуші дәрігер құрастыра алады.
Терапияның негізі – құрамында глюкокортикостероидтар бар стероидты қабынуға қарсы препараттар. Көбінесе бұл мақсат үшін Преднизолон қолданылады. Дәрі егіліп жатыркөктамыр ішіне енгізеді және симптомдар жойылған сайын доза біртіндеп төмендейді.
Цитостатиктер мен иммуносупрессанттар да жақсы әсер береді, бұл иммундық жүйенің жұмысын қалыпқа келтіруге көмектеседі. Көбінесе пациенттерге Циклоспорин А, Циклофосфамид, Азатиоприн сияқты препараттар тағайындалады.
Әрине, терідегі бөртпелерді, эрозияларды және жараларды емдеу де маңызды сәт болып табылады. Теріңізді таза ұстау керек. Пациенттерге анилинді бояғыштармен (мысалы, Фуркоцин) ерітінділер тағайындалады, олар антисептиктер ретінде әрекет етеді, теріні құрғатады. Неғұрлым ауыр жағдайларда стероидты жақпа да қажет.
Халық әдістерімен емдеу
Буллезді пемфигоид немесе Левер ауруы – сауатты, білікті емдеуді қажет ететін патология. Үйде дайындалған әртүрлі дәрі-дәрмектерді қолдану мүмкін, бірақ тек маманның рұқсатымен. Кез келген дәрі-дәрмекті қолданар алдында дәрігермен кеңесуді ұмытпаңыз. Халықтық медицинада неше түрлі дәрілер қолданылады.
- Элеутерококк тұнбалары науқастың денсаулығына оң әсер етеді деп есептеледі. Күніне екі рет, әрқайсысы 30 тамшыдан алыңыз.
- Бөртпелерді сыртқы емдеу үшін алоэ жапырағы шырыны қолданылады, ол қышу мен ауырсынуды жеңілдетуге көмектеседі, қабыну процесінің дамуын болдырмайды және регенерация процестерін жеделдетеді. Таңғышты шырынмен сулаңыз, содан кейін оны терінің зақымдалған аймағына жағып, бинтпен бекітіңіз. Максималды әсер ету үшін жабуға боладыполиэтиленді орамамен компресс.
- Дәл осындай мақсатта жаңа піскен шырын немесе қалақай жапырақтарының қайнатпасын пайдалануға болады. Компресс жоғарыда сипатталғандай орындалады.
- Буллезді пемфигоидты, дәлірек айтсақ, оның белгілерін арнайы шөп қайнатпасының көмегімен жеңілдетуге болады. Оны дайындау үшін бірдей мөлшерде (әрқайсысы 50 г) эвкалипт жапырақтарын, серпентин тамырларын, жапон софорасының жемістерін, қайың бүршіктерін, мыңжапырақ шөбін, шопанның сөмкесін және қалақайды алыңыз. Кешке дайындалған шөптердің екі ас қасық бір стакан қайнаған суға құйып, түнде қалдырыңыз. Таңертең инфузияны сүзіп, үш бөлікке бөлу керек - олар күні бойы қабылданады.
Әр емделушіге арналған шөптен жасалған дәрілер әртүрлі әрекет етуі мүмкін екенін түсіну керек. Дәрі-дәрмектің оң әсері болса да, ешбір жағдайда дәрілік терапиядан бас тартуға болмайды.
Науқастарға арналған болжам
Пемфигоид – қатерсіз тері ауруы, сондықтан көп жағдайда ол тым ауыр дамымайды. Оның үстіне, үлкен қаладағы кез келген дерлік ауруханада ауру осындай күрделі атаумен сәтті емделеді - буллезді пемфигоид. Орынборда, Мәскеуде және кез келген басқа қалада сіз міндетті түрде жақсы маман табасыз. Әр түрлі дәріханаларда белгілі бір препараттардың бағасы әртүрлі болғандықтан, тек терапия құны тұрғылықты жеріне байланысты болады.
Дұрыс емдеу кезінде тұрақты ремиссияға қол жеткізуге болады. Кейде кейбір науқастарда рецидивтер бар, бұл, әрине, жағымсыз, сонымен қатарөлім емес. Екінші жағынан, терапия болмаған жағдайда, бөртпелердің пайда болу орындары инфекцияның шлюзіне айналуы мүмкін, ол сәйкесінше неғұрлым жаппай қабыну процесімен, жараларды іріңдеумен және патогендік бактериялардың терең қабаттарға енуімен аяқталады. тері.
Алдын алу шаралары бар ма?
Өкінішке орай, Левердің буллезді пемфигоиды сияқты аурудың алдын алатын арнайы құрал жоқ. Әрине, дер кезінде көмекке жүгіну өте маңызды және ауру созылмалы болғандықтан, тіпті салыстырмалы әл-ауқат кезеңдерінде де денсаулық жағдайын мұқият бақылау керек.
Медицинадағы ауру онкологияның мүмкін маркері ретінде қарастырылатынын ұмытпаңыз. Сондықтан, ауру болған кезде пациент онкологиялық диагнозды растау немесе жоққа шығару үшін міндетті түрде кешенді тексеруден өтуі керек. Емдеуді ерте кезеңде бастасаңыз, кез келген аурумен күресу әлдеқайда оңай екенін есте сақтаңыз.
