Түйіндік склероз – лимфогранулематоздың гистологиялық алуан түрі, дәнекер тінінің тығыз өсуімен сипатталады, пішіні дұрыс емес жасушалар мен лобулалар массасына бөлінеді. Олардың құрамында көп мөлшерде Березовский-Штернберг жасушалары бар өскен лимфоидты заттар бар. Ауру түйіндердің ұлғаюынан басталады. Бұл патология классикалық Ходжкин лимфомасының нұсқаларының бірі болып табылады.
Ходжкин ауруы лимфа жүйесін зақымдайтын ауыр ауру болып саналады. Ауру лимфоидты ұлпасы бар кез келген мүшеде (тимус безі, бадамша бездер, көкбауыр, аденоидтар және т.б.) пайда болуы мүмкін.
Түйіндік склероз: белгілері
Ходжкин лимфомасы адамда келесі белгілер болса болуы мүмкін:
- салмақ жоғалту;
- ісінген лимфа түйіндері (көбінесе мойын аймағында);
- тәбеттің жоғалуы;
- ентігу;
- түнгі терлеу немесе безгегі;
- кеудедегі ауырсыну;
- ұлғайған бауыр (5% науқастар) немесе көкбауыр (30% науқастар);
- іштегі ауырлық немесе ауырсыну (балаларда);
- терінің қышуы (тек 1/3ауру адамдар);
- қатты тыныс;
- жөтел.
Себептер
Лимфогранулематоз кез келген жаста жұқтырылуы мүмкін, бірақ 16 мен 30 жас аралығындағы жас ер адамдарда немесе 50 жастан асқан қарт адамдарда жиі кездеседі. 5 жасқа дейінгі балалар іс жүзінде ауырмайды. Бұл ауруды нақты не қоздыратыны әлі белгісіз. Дегенмен, көзі вирустар деген болжам бар. Бұл аурудың пайда болуы мүмкін деп саналады:
- иммундық тапшылық жағдайлары;
- инфекциялық мононуклеоз (Эпштейн-Барр вирусынан туындаған).
Ходжкин лимфомасының түйіндік склерозы бірден жойылады, 3 айдан 6 айға дейін созылады немесе 20 жылға созылады.
Аурудың қандай кезеңдері бар?
Ходжкин лимфомасының дәрежесі зертханалық нәтижелер бойынша және келесі көрсеткіштер негізінде анықталады:
- зақымдалған лимфа түйіндерінің саны және олардың орналасуы;
- бұл түйіндердің диафрагманың әртүрлі аймақтарында болуы;
- басқа мүшелердегі ісіктер (мысалы, бауырда немесе көкбауырда).
Бірінші кезең. Бұл жағдайда тек бір лимфа түйіні немесе лимфоидты мүше (көкбауыр, Пирогов-Вальдер сақинасы) зақымдалады.
Екінші кезең. Бұл жерде әдетте кеуденің екі жағындағы лимфа түйіндері, диафрагма және лимфоидты мүшелер зақымдалады.
Үшінші кезең. Ходжкин лимфомасының бұл дәрежесі екінші кезеңмен дерлік бірдей. Дегенмен, ол түйінді склероздың екі түрімен ауырадыүшінші кезең:
- бірінші жағдайда диафрагманың астында орналасқан органдар (іштің лимфа түйіндері, көкбауыр) зақымдалады;
- бірінші сортта көрсетілген аймақтардан басқа, диафрагмаға жақын орналасқан лимфа түйіндері бар басқа жерлер де әсер етеді.
Төртінші кезең. Түйіндер ғана емес, сонымен қатар лимфоидты емес органдар – сүйек кемігі, бауыр, сүйектер, өкпе және тері зақымдалады.
Ходжкин лимфомасының дәрежелерін белгілеу
Клиникалық жағдайдың ауырлығының және басқа тіндер мен мүшелердің ауыру ағымының көрсеткіші әріптермен белгіленеді.
A - аурудың ауыр жалпы көріністері жоқ.
B - бір немесе бірнеше белгілер бар (түсініксіз қызба, түнгі тершеңдік, тез салмақ жоғалту).
E - зақымдалған лимфа түйіндерінің жанында орналасқан тіндер мен органдарға таралатын зақымданулар.
S - көкбауырдың зақымдануы бар.
X - үлкен көлемдегі ауыр ісік бар.
Аурудың гистологиялық түрлері
Лимфогранулематоздың жасушалық құрылымына келетін болсақ, бұзылудың 4 түрі бар.
- Ходжкин лимфомасының түйіндік склерозы аурудың ең таралған түрі болып табылады, барлық жағдайлардың шамамен 40-50% құрайды. Олар көбінесе жас әйелдерден зардап шегеді, олар негізінен медиастинаның лимфа түйіндерімен ауырады. Биопсия материалында Березовский-Штернберг жасушаларынан басқа цитоплазмасы көбіктенген және ядролары массасы бар ірі лакунарлы жасушалар да кездеседі. Осымен болжауауру әдетте жақсы.
- Лимфогистиоцитарлы лимфома, ол 15% жағдайда қалыптасады. Көбінесе 35 жасқа дейінгі жас жігіттерде кездеседі. Оның бес жылдық өмір сүру деңгейі өте жақсы және жетілген лимфаиттер жасушалары, сондай-ақ Стренберг жасушалары бар. Аурудың бұл түрі шағын қатерлі ісікпен және бастапқы кезеңдерінде анықталады.
- Біріктірілген сорт әдетте қарттар мен балаларда диагноз қойылады. Ол өзіне тән типтік клиникалық көрініспен және әрекетті жалпылау тенденциясымен ерекшеленеді. Гистологиялық зерттеу жасуша байланысының әртүрлі нұсқаларын анықтайды, соның ішінде Штернберг. Лимфомасы бар науқастардың 30% -ында кездеседі. Бұл жағдайда түйіндік склероз салыстырмалы түрде жақсы болжамға ие және емдеу уақытында тағайындалса, қатты ремиссия проблемаларсыз жүреді.
- Лимфоидты тіннің бұзылуымен қауіпті гранулема сирек, тек 5% жағдайда (көбінесе егде жастағы адамдарда) байқалады. Мұнда тән қасиет лимфоциттер жоқ және Штернберг жасушалары басым болады. Лимфоманың бұл түрі ең төменгі бес жылдық өмір сүру көрсеткішіне ие.
Диагностика
«Лимфома» диагнозы лимфа түйіндерін гистологиялық зерттеу арқылы ғана анықталады және осы зерттеу нәтижесінде арнайы көп ядролы Штернберг жасушалары табылған жағдайда ғана дәлелденген болып саналады. Ауыр жағдайларда иммунофенотиптеу қажет. Лимфа түйінінің цитологиялық талдауы немесе бүйрек пункциясы әдетте растау үшін жеткіліксіз.түйіндік склероздың 1 түрі. Аурудың диагнозын қою үшін не істеу керек:
- жалпы және биохимиялық қан анализі;
- өкпенің рентгенографиясы (бүйірлік және тура проекцияда міндетті);
- лимфа түйіндерінің биопсиясы;
- перифериялық және құрсақішілік лимфа түйіндерінің, қалқанша бездің, бауыр мен көкбауырдың барлық түрлерін ультрадыбыстық зерттеу;
- кәдімгі рентгенографияда көрінбейтін лимфа түйіндерін жою үшін медиастинальды компьютерлік томография;
- сүйек кемігінің зақымдалуын жоққа шығару үшін жыланкөздің трепан-биопсиясы;
- Сүйектерді сканерлеу және рентгенографиясы.
Терапия
Құрамында сәулемен емдеу, хирургия және химиотерапия бар. Әдістің таңдауы бұзылу сатысымен және оң немесе теріс болжамды факторлардың болуымен анықталады. Қолайлы факторларға мыналар жатады:
- түйіндік склероз және гистологиялық зерттеуде анықталған лимфогистиоцитарлы түрі;
- 40-тан төмен;
- диаметрі 6 см-ден аспайтын лимфа түйіндерінің көлемі;
- биологиялық тиімділіктің жалпы көріністерінің болмауы (қанның биохимиялық көрсеткіштерінің дамуы);
- 3 хит орыннан артық емес.
Егер осы себептердің кем дегенде біреуі жоқ болса, пациент нашар болжамды деп жіктеледі.
Сәулелік терапия
Тотальды сәулелік терапиясы бар науқастарға жеке әдіс ретінде қолданыладыIA және IIA кезеңдері, лапаротомияда расталған және жақсы болжамды факторларға ие. Ол зақымдалған лимфа түйіндерінің кез келген түрінің сәулеленуімен, сондай-ақ лимфа ағынының өтуімен бос өрістер жасалады.
Зақымдану метастаздарында жалпы сіңірілетін бөлік 4-6 аптада 40-45 г, профилактикалық сәулелену орындарында 1-4 аптада 30-40 г құрайды. Сондай-ақ, кең өріспен, түйіндік склероз ns1 алдын алу үшін кейбір ошақтарды көп өрісті сәулелендіру әдістері қолданылады.
Сәулелік емдеу тері астындағы фиброз, сәулелік пульмонит және перикардит сияқты асқынуларды тудыруы мүмкін. Нашарлау басқа кезеңде пайда болады - терапиядан кейін 3 айдан 5 жылға дейін. Олардың күрделілігі тұтынылатын дозаға байланысты.
Операциялар
Хирургиялық емдеу сирек жеке қолданылады, әдетте кешенде терапияның ажырамас бөлігі болып табылады. Спленэктомия, сондай-ақ трахеяға, өңешке, асқазанға және басқа органдарға операциялар жасалады (егер асфиксия қаупі болса, тамақтың өтуінің бұзылуы). Ходжкин ауруы жалғасып жатқан жүктілікті тоқтату керек.
Химиотерапия
Бұл түрі кешенді емдеу компоненттерінің бірі ретінде қолданылады. Түйінді склерозды емдеу үшін әртүрлі препараттар қолданылады:
- алкалоидтар («Винбластин» немесе «Розевин», «Этопозид» немесе «Винкристин,» Онковин»);
- сілтілі қоспалар («Мустарген», «Циклофосфан» немесе «Эмбихин», «Нитросометилмочевина» немесе «Хлорбутин»);
- синтетикалық өнімдер («Натулан» немесе"Прокарбазин", "Дакарбазин" немесе "Имидазол-Карбоксамид");
- Антинопластикалық антибиотиктер (Блеомицин, Адриабластин).
Монохимотерапия
Индикативті мақсатпен ерекше жағдайларда ғана қолданылады. Әдетте, әртүрлі әсер ету механизмдері бар бірнеше препараттармен терапия (полихимотерапия) тағайындалады. Төртінші кезеңде бауырдың немесе сүйек кемігінің диффузды зақымдануы бар науқастарда емдеудің бұл түрі жалғыз әдіс болып табылады - бұл классикалық Ходжкин лимфомасы. Түйінді склероз келесі схемалар бойынша емделеді:
- ABVD («Блеомицин», «Дакарбазин», «Адриабластин», «Винбластин»);
- MOPP (Онковин, Преднизолон, Мустарген, Прокарбазин);
- CVPP (Винбластин, Преднизолон, Циклофосфамид, Прокарбазин).
Емдеу екі апталық үзіліспен қысқа мерзімді (2, 7, 14 күн) курстармен жүргізіледі. Циклдердің саны бастапқы зақымдану көлеміне және емдеуге бейімділігіне байланысты өзгереді. Әдетте 2-6 курсты тағайындау арқылы толық ремиссияға қол жеткізіледі. Осыдан кейін терапияның тағы 2 циклін орындау ұсынылады. Егер нәтиже ішінара ремиссия болса, емдеу режимі өзгертіліп, курстар саны көбейтіледі.
Дәрілік терапия қан түзу қысымымен, алопециямен, емнің соңында жойылатын диспепсиялық көріністермен бірге жүреді. Түйінді склероз бедеулік, лейкоз және басқа да қатерлі ісіктер (екінші реттік ісіктер) сияқты кеш асқынуларға әкеледі.
Болжам
Анықталдылимфогранулематоз ағымының ерекшеліктері, аурудың клиникалық кезеңі, науқастың жасы, гистологиялық келбеті және т.б. Аурудың өткір және субакуталық процесі кезінде болжам жақсы емес: науқастар әдетте 1-3 айдан 1 жылға дейінгі кезеңде өледі. Бірақ созылмалы лимфогранулематозбен болжам шартты түрде оң. Ауру өте ұзақ уақытқа, 15 жылға дейін созылуы мүмкін (кейбір жағдайларда әлдеқайда ұзағырақ).
Барлық жұқтырғандардың 40% -ында, әсіресе 1-ші және 2-ші кезеңдерінде, сондай-ақ қолайлы болжамдық себептермен 10 және одан да көп жыл ішінде қайталанулар байқалмайды. Ұзақ уақытқа созылған ремиссия нәтижесінде жұмыс қабілеті бұзылмайды.
Алдын алу
Әдетте қайталанудың алдын алуға бағытталған. Лимфогранулематозбен ауыратын науқастар онкологтың диспансерлік тексеруінен өтеді. Алғашқы 3 жылда жарты жылда бір рет, содан кейін жылына бір рет жүргізілуі қажет зерттеуде жиі қайталанудың бастапқы белгілері болып табылатын тиімділіктің биологиялық көрсеткіштеріне назар аудару қажет (деңгейдің жоғарылауы). фибриноген мен глобулиндер, ТОЛ көбеюі). Лимфогранулематозбен ауыратын науқастар термиялық физиотерапияға, қызып кетуге және тікелей инсоляцияға зиянды. Жүктілікке байланысты қайталанулар санының артқаны анықталды.
Қазір, әрине, көптеген адамдар Ходжкин лимфомасы түйіндік склероздың бір нұсқасы екенін біледі, бұл өте жағымсыз және емделмейтін ауру.
