Туа біткен гидроцефалия – туылған кезден бастап мида жұлын сұйықтығының шамадан тыс жиналуы. Патологияның бұл түрімен мидың қарыншалық жүйелері мен субарахноидальды кеңістік кеңейеді. Бұл құбылыс жаңа туған нәрестенің тамшылары ретінде жақсы белгілі. Дегенмен, ICD-10 сәйкес туа біткен гидроцефалия дәл «гидроцефалия» ретінде анықталады, басқа ештеңе емес.
Бұл патологиямен жұлын сұйықтығының әсерінен миға қысым күшейеді, бұл органның зақымдалуына, физикалық және психикалық кемістіктердің дамуына әкеледі. Мұның бәрін болдырмау үшін емдеуді мүмкіндігінше ертерек бастау керек және ауруды ерте диагностикалау оған ықпал етеді.
Статистика бойынша әрбір мыңыншы жаңа туған нәресте туа біткен гидроцефалиямен ауырады. Патология көбінесе ми түтігінің қалыптан тыс дамуымен туылған балаларда кездеседі.
Аурудың тағы бір түрі - туылғаннан кейін кез келген уақытта дамитын жүре пайда болатын гидроцефалия.
Не
Туа біткен гидроцефалия мидың ішінде жұлын сұйықтығының қалыптан тыс жиналуынан туындайды. Ликерді мидың хореоидты өрім шығарады. Сонымен қатар, өнімділік деңгейі тәулік уақытына байланысты. Әдетте адамда 150-ге жуық ми сұйықтығы болады. Ол жұлын мен миды жабады, төрт қарыншадан тұратын қарыншалық жүйені толтырады. CSF мидың қарыншалары арқылы ағып, субарахноидальды қуысқа шығып, қанға қайта сіңеді.
ҚҚС сіңіру және өндіру – теңдестірілген процестер. Сұйықтықтың өзі арнайы мақсаттарға ие. Ол ми үшін амортизатор ретінде әрекет етеді, сілкіністерден және соққылардан қорғауды қамтамасыз етеді. CSF сонымен қатар мидың дұрыс жұмыс істеуі үшін қажет қоректік заттарды береді.
Ликер онкотикалық және осмостық тепе-теңдікті қамтамасыз етеді. CSF миды бактериялар мен вирустардан қорғайтын антиденелерді жинақтайды. Сұйықтық бассүйек қуысының, жұлын каналының тұйық кеңістігіндегі қан айналымын реттеуге қатысады.
Сұйықтықты өндіру мен шығару арасында теңгерімсіздік болған кезде мидың қарыншаларының кеңеюі орын алады. Олардың көбеюіне байланысты миға қысым күшейеді, бұл органның ауыр неврологиялық зақымдалуына әкелуі мүмкін.
Аурулардың халықаралық классификациясы
ICD-10-дағы туа біткен гидроцефалия туа біткен аномалиялар, деформациялар және хромосомалық бұзылулар тобына жатады (Q00-Q99). Бұл класқа жүйке жүйесінің, көздің, құлақтың, мойынның, қан айналымының, тыныс алудың, таңдайдың жәнееріндер.
ICD 10-да туа біткен гидроцефалия жүйке жүйесінің туа біткен ақаулары тобына кіреді - Q00-Q07. Бұл топқа әртүрлі цефалиялар, даму ақаулары, соның ішінде мидың, жұлын каналының және жұлынның туа біткен аномалиялары кіреді. ICD-10 CNS CM, туа біткен гидроцефалия Q03 бөлімінде сипатталған.
Патология түрлері
Қазіргі уақытта гидроцефалияның бірыңғай классификациясы жоқ. Әртүрліліктің себептері - полиэтиология, морфологиялық көріністердің әртүрлілігі.
Этиологиялық қасиеттеріне сәйкес туа біткен гидроцефалия (ICD коды 10 Q03) келесі түрлерге бөлінеді:
- Гидроцефалия, бұл кезде қалыпты бассүйек қысымы сақталады. Әдетте, патология 50 жастан асқан адамдарда байқалады. Көп жағдайда патологиялық жағдайдың себебі анықталмайды.
- Туа біткен гидроцефалия. Ол ананың жүктілік кезіндегі туа біткен жұқпалы патологиялары, дамудың туа біткен ауытқулары және басқа да бірқатар себептерге байланысты болуы мүмкін.
- Жүре пайда болған гидроцефалия. Көбінесе ол бас жарақатынан кейін инсульттің, ми ісіктерінің асқынуы ретінде дамиды.
Морфологиялық белгілері бойынша гидроцефалия окклюзивті және коммуникативті. Соңғысы белгілі бір құрылымдардың зақымдалуына байланысты церебральды сұйықтықтың сіңуінің бұзылуымен сипатталады.
Курстың сипаты бойынша патология жедел, субакуталық және созылмалы болып бөлінеді. Бірінші түрі өрескел декомпенсацияның дамуына дейін пайда болады. Жедел түрі үшке дейін созыладыкүндер. Содан кейін бір айға жуық дамитын субакуталық кезең келеді. Созылмалы ағымда патологиялық өзгерістер баяу, алты айға дейін немесе одан да ұзақ дамиды.
Балалардағы ауру түрлері
Туа біткен гидроцефалия (жоғарыдағы ICD-10 коды) бірнеше ауырлық дәрежесіне ие. Бұл орташа болуы мүмкін, онда бүйірлік қарыншалар үш сантиметрге дейін кеңейеді, ал церебральды мүйістің минималды қалыңдығы екі сантиметрден асады. Қарыншалар төрт сантиметрге дейін кеңейіп, жадағай біреуге дейін тарылса, олар ауыр тамшылар туралы айтады. Критикалық түрі қарыншалардың бес сантиметрге дейін кеңеюімен және ми қабығының бес миллиметрге дейін тарылуымен сипатталады.
Аурудың туа біткен түрінің себептері
Туа біткен гидроцефалияның ең көп тараған себебі – төртінші қарыншаны үшінші қарыншамен байланыстыратын Сильвиялық сарқыраманың стенозы. Аурудың бас миының венасы аневризмасынан туындаған, бас миының су түтігінің эпиндимасының астындағы бассүйек ішілік қан құйылуына байланысты пайда болуы сирек емес. Көбінесе мидың туа біткен гидроцефалиясы жабық типті, яғни окклюзивті.
Анамнезінде ауру жағдайларының жартысында ананың инфекциялық патологиялары анықталады. Бұл баладағы туа біткен гидроцефалияның тағы бір себебі. Тамшыларды тудыратын патологиялардың мысалдары:
- Цитомегаловирус. Бұл транспластикалық жолмен берілетін вирустардың ең көп таралған түрлерінің бірі - ол анадан ұрыққа плацента арқылы беріледі. Бұл ұрықтың қалыптан тыс даму қаупін тудырады.
- Қызамық. Патология қауіпті емес, бірақ біргежүктілік кезіндегі инфекция, әсіресе ерте кезеңдерінде, ұрықтың қалыптасуында елеулі бұзылулардың ықтималдығы жоғары.
- Шошқа. Бұл ауру бездер, атап айтқанда, паротит зақымдалған жедел инфекциялық патологияларды білдіреді.
- Мерез. Ауру венерологиялық ауруға жатады. Жүкті әйел жүктіліктің ерте кезеңдерінде жұқтырса, патология түсік түсіруге, ұрықтың өсуінің тежелуіне және мерзімінен бұрын босануға әкелуі мүмкін.
- Токсоплазмоз. Патология паразиттік, токсоплазмадан туындаған. Аурудың туа біткен түрімен баланың жүйке жүйесінің дамуында аномалия пайда болады.
Мидың туа біткен гидроцефалиясының дамуына әкелетін басқа да бірқатар патологиялар бар.
Ауру белгілері
Баланың тамшысын көрсететін негізгі белгі - бастың көлемінің ұлғаюы. Сондай-ақ сізде келесі белгілер болуы мүмкін:
- тыныс алу бұзылысы;
- мұздатылған, қол, аяқ бұлшықеттерінің жиырылуына бейім;
- кейбір кезеңдердің кеш дамуы, мысалы, бала отыруды, жорғалауды үйренбейді;
- дөңес қаріптер, пішінін өзгерту;
- тәбеттің бұзылуы;
- басты жылжытудан бас тарту;
- бас терісі жұқа, тамырлар көрінеді.
Балалардағы туа біткен гидроцефалия қарашықтың орналасуының бұзылуымен көрінуі мүмкін, ол қабақтың төменгі бөлігіне жақын. Бұл симптом күннің бату симптомы ретінде белгілі. Сондай-ақ құрысулар, құсу болуы мүмкін.
Симптомдар
Туа біткен болсаішкі гидроцефалия дамымайды, содан кейін оның ауыр белгілері болмайды. Көбінесе бұл балаларда бас шеңбері қалыпты болып қалады, басқа клиникалық симптомдар іс жүзінде жоқ.
Тамшы ауырған сайын бас өлшемі динамикалық ұлғаяды. Өмірдің бірінші айында шала туылған нәрестелерде шеңбер аптасына бір сантиметрден аспауы керек. Жылдам өсу кезінде дәрігерлер тамшыларды ұсынады.
Аурудың өршуінің белгілері келесі белгілер болып табылады:
- ісінген шрифт;
- бас деформацияланған, бас сүйегінің пропорциялары сақталмаған, ми аймағының айқын басымдығы;
- бұлшықет тонусы бұзылған;
- құрысулар;
- иектің треморы;
- сіңір рефлекстері.
Бассүйек ішілік қысым жоғарылаған сәтте бала құсады, тамыр соғысы жиілейді, тыныс алуы бұзылады. Психомоторлы дамудың артта қалуы байқалады, вегетативті жүйке жүйесінің қызметтері бұзылады, бас сүйек нервтерінің қызметі өзгереді.
Диагностикалық әдістер
Диагноз қою үшін әртүрлі диагностикалық әдістер қолданылады. Оларға: шағымдарды жинау, анамнез, клиникалық мәліметтерді бағалау жатады. Балаларда бастың ұлғаюы, жүрек айну, құсу, бас ауруы байқалады. Жаңа туылған нәрестелер үнемі ауырсынудан жылайды. МРТ, КТ түріндегі аспаптық диагностикалық әдістер міндетті болып табылады және көз түбін зерттеу жүргізіледі. Көбінесе нейрохирургпен кеңесу қажет.
Туа біткенді анықтау әдістері баржатырдағы мидың гидроцефалиясы. Ол үшін қан сарысуындағы, амниотикалық сұйықтықтағы және кариотиптегі альфа-фетопротеинді анықтау тағайындалады. Ультрадыбыстық зерттеу жүргізіледі. Бұл әдістер жүйке жүйесінің дамуындағы аномалияны анықтауға мүмкіндік береді, ал жүкті әйел жүктіліктің тоқтатылуын шешеді. Бұл тәсіл әлемнің көптеген елдерінде жүйке жүйесінің қалыпты дамуы жоқ балалардың туу деңгейін төмендетуге көмектеседі.
Бұл диагностикалық әдіс тәуекел тобындағы әйелдер арасында жүргізіледі. Бұлардың барлығы жұмысы ауыр дене еңбегімен байланысты, жүктілік кезінде жұқпалы аурумен ауыратындар, экологиялық жағдайы нашар, зиянды өндірісте жұмыс істейтіндер.
Туылғаннан кейін нәрестенің бас шеңбері үнемі өлшенеді. Нормадан ауытқумен әртүрлі сынақтар басталады. Ең қарапайым және ең қолжетімді әдіс диафаноскопияны жүргізу болып табылады - жарықпен бастың трансиллюминациясы. Ультрадыбыстық зерттеу міндетті болып табылады, томография тағайындалуы мүмкін. Бұл сұйықтық бар қуысты көруге, оның көлемін, церебральды ісінудің ауырлығын бағалауға мүмкіндік береді.
Ультрадыбыс
Ұрықтың УДЗ, нейросонография – мидың туа біткен гидроцефалиясын анықтауға және қарыншалардың, субарахноидальды кеңістіктердің жағдайын бақылауға мүмкіндік беретін жалғыз негізгі диагностикалық әдіс. Бұл әдіс тек құрсақішілік тексеру үшін ғана емес, сонымен қатар үлкенірек балаларды тексеру үшін де қолданылады.
Краниография
Туа біткен гидроцефалия қалай көрінетінін біле отырып, краниографиялық әдіс жүргізіледі.емтихандар. Ол бас сүйегінің сүйек тінін, тігістердің жағдайын, негіздің пішінін бағалауға және жергілікті өзгерістерді көруге көмектеседі. Әртүрлі типтегі тамшыларда көлденең синустың басқа орналасуы байқалады.
Офтальмоскопия
Ми мен көздің тамыр жүйесі тікелей байланысты. Интракраниальды қысымның жоғарылауымен көз түбінің тамырлары арқылы қанның шығуы қиындайды. Бұл құбылыс көру нервтерінің ісінуінің пайда болуына, торлы қабықта ұсақ қан кетулерге әкеледі. Көз түбінде кептелудің болуы қан қысымының жоғарылауының тікелей белгісі болып табылады.
Тесттер
Диагноз қою кезінде инфузиялық-дренаждық сынақтар міндетті болып табылады. Олар тіндердің сандық параметрлерін, серпімділік қасиеттерін, ликводинамикасын анықтауға мүмкіндік береді.
Сынақ әдісі - бел цистернасын ағызу және синустардағы қысымды азайту. Тұзды ерітіндімен тұндырғанда, синустарда қысқа мерзімді қысымның жоғарылауы байқалады, содан кейін ол төмендейді. Есептеулер сұйықтықтың жылдамдығын, кедергісін және басқа параметрлерді анықтау үшін арнайы формулалар арқылы жүзеге асырылады.
Тестілеу операция қажет екенін анықтауға көмектеседі.
Емдеу
Туа біткен гидроцефалияның себептері мен емі бір-бірімен тығыз байланысты. Дәрігер операция тағайындай алады немесе терапияның консервативті әдісін таңдай алады.
Консервативті әдістерге бассүйек ішілік қысымды төмендететін препараттар жатады, диуретиктер таңдалады.
Терапия сонымен қатар қабыну процесін жоятын препараттарды,тамшылардың дамуына әкеледі. Бұл антибиотиктер және басқа дәрілер болуы мүмкін. Аурудың дамуымен окклюзиялар пайда болады, хирургиялық араласу көрсетіледі.
Көп жағдайда дәрі-дәрмекпен емдеу қажетті нәтиже бермейді, бұл хирургиялық араласуға негіз болады. Олар шартты түрде бірнеше топқа бөлінеді:
- ICP уақытша төмендетуге және бас-ми-ми теңгерімсіздігін бейтараптандыруға арналған араласулар.
- Сұйықтықты дененің басқа жүйелерінен кетіруге арналған хирургиялық араласу.
- Сұйықтық айналымын қалыпқа келтіру үшін жүргізілген операциялар.
- ІҚЖ өндірісін басу үшін араласу.
- ІҚЖ сорбциясын белсендіру үшін хирургиялық араласу.
Хирургиялық емдеу мидағы сұйықтықтың жиналуына әкелген себепті жоюды, айналып өту операциясын жасауды қамтиды. Ол бас сүйегінен басқа қуысқа сұйықтық ағызылатын силикон түтігін имплантациялауды қамтиды.
Хирургиялық емдеу әдістері
Дамудың әртүрлі кезеңдерінде нейрохирургия CSF маневрлік операцияларға артықшылық берді. Олар клапан жүйесін имплантациялау арқылы маневрлеу арқылы CSF жолдарын окклюзияға мүмкіндік береді. Операция кезінде миға катетер қойылады, ол арқылы артық цереброспинальды сұйықтық дененің басқа бөліктеріне ағызылады. Бұл іш қуысы, жүрек камераларымен үйлесуі мүмкін. Дәрігер катетердің бір ұшын мидың қарыншасына енгізеді,содан кейін тері астындағы туннель жасайды. Әдетте мұндай процедура оң нәтиже береді, содан кейін қайталанатын операцияларды орындау қажет емес. Дегенмен, инфекция немесе шунттың бітелуі сияқты асқынулар болуы мүмкін.
Тамшы ауыратын науқастар өмір бойы шунтпен жүреді. Егер ол балалық шақта орнатылса, олар өсіп келе жатқанда, түтік ұзағырақымен ауыстырылатын тағы бірнеше операция жасалады.
Кейбір жағдайларда мидың пластикалық акведукты көрсетіледі. Ол эндоскопиялық акведукопластика арқылы окклюзиясы бар науқастарға жасалады.
Науқастарда церебральды су құбырының ростральды тесігі қан кетулер мен инфекциялар нәтижесінде пайда болған жұқа және серпімді дәнекер тінімен жабылған. Оны жою оңай, бірақ бұл процедураға дейін томография көмегімен науқасты мұқият тексеру жүргізіледі.
Жаңа туылған нәрестелерді емдеу үшін массивті субарахноидальды, қарыншаішілік қан кетулер пайда болған жағдайда диуретиктер бел, қарынша аймағының түсіру пункцияларымен біріктіріледі. Интратекальды гематома пайда болған кезде оны жою процедурасы орындалады.
Дренаж жүйесі ICP-ді қалыпқа келтіруге, сондай-ақ цереброспинальды сұйықтықтың динамикасын бақылауға мүмкіндік береді. Бұл гипертониялық CSF криздерін болдырмауға және айналып өту операциясын кейінге қалдыруға мүмкіндік береді.
Дене салмағы аз балалар үшін церебральды сұйықтықты бірнеше рет сорып алуға, ICP бақылауға мүмкіндік беретін қосымша тері астындағы резервуарды орнатуға болады.
Үдемелі гидроцефалияны емдеуде шунттау операциясы жасалады.50% жағдайда балаларға шунт орнатқаннан кейін бірден жалпы жағдай қалыпты жағдайға оралады, бұл операциядан кейінгі асқынуларды толығымен жояды.
Операциядан кейін
Гидроцефалияны емдеу үшін шунт қойылуда. Көбінесе ол өмір бойы қалады. Дегенмен, клапан қысымын мерзімді медициналық бақылау қажет болуы мүмкін. Оны хирург бақылап тұр.
Сонымен қатар, шунттау операциясынан кейін дәрігерге үнемі бару арқылы денсаулық жағдайын бақылау қажет. Бұл әрбір операцияның күрделі болуы мүмкін екендігіне байланысты. Бұған жол бермеу үшін хирургтың, невропатологтың профилактикалық тексерулерінен үнемі өту ұсынылады. Бұл мамандар гидроцефалия дамуын бақылап, шунтты алып тастауға болатынын анықтайды.
Тамшы ауруының асқынуы
Тамшы ауруының асқынулары болуы мүмкін:
- есту қабілетінің жоғалуы, соқырлыққа дейін көру қабілетінің бұзылуы;
- бұлшықет әлсіздігі;
- көмірсулар, май алмасуы бұзылған;
- тыныс алу, СС жүйесі бұзылыстары бар;
- дене температурасының реттелуі бұзылған.
Асқынулар пайда болған кезде өлім қаупі жоғары. Асқынуларды болдырмау үшін патологияны емдеуді мүмкіндігінше ертерек бастау керек. Ол толық қалпына келтіруге немесе тұрақты ремиссияға қол жеткізуге мүмкіндік береді.
Имплантацияланған шунттар арқылы адамдар бүкіл өмірін өткізеді. Егер тамшылар бірнеше жылдан кейін қайталанбаса, шунт жойылады. Бұл нәтиже толық қалпына келтіру болып саналады.
Операциядан кейінгі асқынулар
Операциядан кейінгі асқынуларшамамен 20% жағдайда байқалады, кеш - 15%. Ерте асқынулар қабыну өзгерістерімен, фибринозды тромбтардың пайда болуымен сипатталады.
Кейде бактериалды менингит, вентрикулит түріндегі инфекциялық асқынулар болады. Сирек кездесетін гломерулонефрит, эндокардит. Қарыншаның ұзаққа созылған ағымында перивентрикулярлық энцефалит пайда болады.
Асқынулардың себебі:
- операциядан кейінгі жаралардағы инфекциялық процестер;
- қоздырғыштардың көбеюімен шунтты ластану;
- некротикалық асқынулар.
Көбінесе антисептиктермен қоздырылған инфекциялық емес вентрикулит вентрикулостомиядан кейін пайда болады.
Гипертермия, қызба күйі гипоталамустың эндоскоптың жарық ағынының қызуына реакциясына байланысты болуы мүмкін.
Сирек кездесетін асқынулар булимия мен қантсыз диабетке әкелетін қан кету.
Алдын алу
Туа біткен гидроцефалияны болдырмау үшін жүкті әйелдерді, әсіресе қауіп тобында болса, жан-жақты тексеру жүргізіледі. Әйелдерге күнделікті режимді сақтауға, стресстік жағдайларды жоюға, шамадан тыс жұмыс істеуге кеңес беріледі. Сондай-ақ, менингит, энцефалит, мерез сияқты жұқпалы патологиялардың және ұрықтың инфекциясына, оның қалыптан тыс дамуына әкелетін басқа да аурулардың алдын алу шаралары жүргізілуде.
Жаңа туылған нәрестелер транскраниальды ультрадыбыстық зерттеуден өтуі керек. Бұл диагностикалық процедура қан кетулер мен орталық жүйке жүйесінің туа біткен ақауларын болдырмау үшін өмірдің бірінші күнінде жасалады. Тексеруқарыншаішілік қан кетулер, нейросонографиялық бақылау күн сайын жүргізіледі.
Вентрикуломегалия жоғарылағанда балалар тұрақты бақылауда қарқынды терапияда болуы керек. Кейбір жағдайларда CSF эвакуациялау үшін дереу қарыншалық-субгалеальды дренажды жүргізген жөн.
Балалар хирургиясында гидроцефалияны емдеудегі ең аз травматикалық әдіс бір жастан асқан балаларға жасалатын эндоскопиялық вентрикулостомия болып табылады.
Мүгедектік
Кейбір жағдайларда балаға туа біткен гидроцефалия бойынша мүгедектік тобы тағайындалады. Ол денсаулықты жоғалту дәрежесімен анықталады. "Мүгедек бала" мәртебесі 1 немесе 2 жылға немесе 18 жасқа дейін беріледі.
Гидроцефалия балаға 16 жасқа толғанға дейін мүгедектік берілетін патологиялар тізіміне кіреді. Дегенмен, қай топқа берілетінін нақтылау үшін медициналық тексеруден өту керек, онда дәрігерлер денсаулық жағдайы, бар бұзылулар, даму ауытқулары туралы қорытынды жасайды.
Уақтылы емдеу баланың қалыпты өмір сүруіне, қалыпты дамуына, нормадан ауытқусыз болуына мүмкіндік береді. Ол айналып өтсе де, оның толық өмір сүруіне немесе толық сауығып кетуіне мүмкіндігі бар.
Қазіргі медицина әртүрлі аурулармен ауыратын адамдарға көмектесуді үйренді, ал тамшы ауруы да ерекшелік емес.
