Науқас адам ағзасында болып жатқан процестердің айқын суретінің тармағы болып табылатын сирек кездесетін Гийен-Барре синдромының бір түрі - Миллер-Фишер синдромы. Ол барлық емделушілерде бірдей көрінетін белгілер триадасымен сипатталады.
Анықтама
Гийен-Барре синдромы өте сирек кездеседі. Медициналық тәжірибеде оның көрсеткіштері жүз мың тұрғынға 1-2 адамды құрайды. Ол ерлерде жиі кездеседі және оның белсенділігінің екі шыңы бар:
- жас жас - 20-24;
- егде – 70-74 жас.
Ол невропатологтарға жақсы таныс және ми-жұлын сұйықтығы сынамаларын жеткізумен расталған бірқатар тән белгілерге ие. Бұл аурудың классикалық ағымынан басқа, 1956 жылы осы американдық невропатолог сипаттаған Фишер Миллер синдромы бар.
Симптомдар
Ауру өте сирек кездеседі және миелиндік жүйке қабықтары зақымданған жедел қабыну аутоиммунды ауруларға жатады. Басында және кезіндеМиллер-Фишер синдромының одан әрі дамуы әрқашан бірдей түрде көрінеді және оған тән келесі белгілер қатарынан тұрады:
- арефлексия – күрт әлсіреу, кейін аяқ-қол рефлекстерінің толық болмауы;
- атаксия - церебеллярлық бұзылулар;
- офтальмоплегия - көбінесе сыртқы, ал қиын жағдайларда ішкі көз бұлшықеттерінің салдануы;
- тарапез және тыныс алу бұлшықеттерінің салдануы - ауыр, ескерілмеген жағдайларда дамиды.
Симптомдарды дұрыс анықтау және емдеуді уақтылы бастау кезінде ауру жақсы дамиды, асқынулар тудырмайды және көбінесе өздігінен жазылумен аяқталады.
Себептер
Дәрігерге бірнеше апта немесе ай уақытында емделу арқылы Миллер-Фишер синдромын емдеуге болады. Олар мұндай аурумен қанша уақыт өмір сүреді, нақты анық емес, оның пайда болу себептері де анық емес. Бірақ мұндай диагнозы бар адамдардың көпшілігі үшін сарапшылар ең қолайлы болжамды уәде етеді. Тиісті және тиісті емделу арқылы ағзадағы барлық функцияларды толық қалпына келтіру ең көбі он аптаға созылады. Ал асқынған жағдайлары бар пациенттердің аз саны ғана бірқатар қосымша медициналық шараларды қажет етеді.
Кейбір медициналық қайраткерлер көбінесе бұл патологияның дамуының себебі әдеттегі вакцинация екенін айтады. Кейбір жағдайларда ауыр вирустық аурулардан кейін анықталды, кейде бірқатар күрделі инфекцияларды ұзақ емдеуден кейін симптомдар пайда болды. Отбасылық даму жағдайлары да белгіліағзаның осы патологияға генетикалық бейімділігін көрсететін аурулар.
Клиникалық көрсеткіштер
Науқас ұсынған негізгі шағымдар ең алдымен келесі аспектілерде көрінеді:
- әлсіздік, күш жоғалту, энергияның жетіспеушілігі, бас айналуы мүмкін;
- шайнау, ал сәл кейінірек сөйлеу қиындықтары;
- жүру және өзін-өзі күту қиындықтары;
- қолдар мен аяқтардың жиі ұюы, аяқ-қолдардағы толқынды ауырсынулар.
Бұл төмендейтін сал ауруы – көздің, содан кейін басқа аяқ-қолдардың қозғалысының бұзылуы (қолда қолғаптың болуы сезімі) Миллер-Фишер синдромын көрсетеді. Симптомдары Хайн-Барре синдромына өте ұқсас, бірақ патологияның бұл түрі көтерілетін параличке ие - дененің төменгі бөлігінен жоғарыға дейін.
Окуломоторлы бұлшықеттердің әлсіздігінен, үйлестірудің бұзылуынан және рефлекстердің толық жоғалуынан басқа, науқаста дәлірек диагноз қоюға ықпал ететін бірқатар қайталама белгілер болуы мүмкін.
- Терінің температураға сезімталдығы айтарлықтай төмен.
- Науқас дерлік ауырсынуды сезбейді.
- Сілекейді жұту қиынға соғады.
- Сөйлеу бұзылған, сөздерді айту қиын.
- Тығыздау рефлексі жоқ.
- Қуық проблемаларына шағымдар.
Бұлшықет әлсіздігі және сөйлеу қиындығы сияқты кейбір белгілер өздігінен пайда болуы мүмкін. Олар жағдайдың күрделі асқынуын анық көрсетеді және талап етедішұғыл маман кеңесі.
Диагностика
Миллер-Фишер синдромын дәл анықтау үшін бірқатар қажетті зерттеулер қажет.
- Барлық ықтимал неврологиялық бұзылуларды тексеретін және анықтайтын невропатологқа міндетті түрде бару.
- Омыртқаның пункциясы көрсетілген. Көп жағдайда бұл ауруға тән жоғары ақуыз мәндерін көрсетеді.
- ПТР талдауы – ықтимал патогенді анықтауға мүмкіндік береді. Бұл герпес вирусы, Эпштейн-Барр вирусы, цитомегаловирус және т.б. болуы мүмкін.
- Көбінесе маман неврологиялық сипаттағы ықтимал ілеспе ауруларды анықтауға көмектесетін компьютерлік томографияны қосымша тағайындайды.
- Антиганглиозидті антиденелердің болуын көрсететін міндетті қан анализі беріледі. Бұл қабыну процесінің болуының айқын көрсеткіші, осы талдаудың оң нәтижесі диагнозды дәл растауға айналады.
Миллер-Фишер синдромы кешенді және дәл диагнозды, электронейромирографияны, симптомдарды бірқатар ұқсас аурулармен салыстыратын дифференциалды талдауды қажет етеді.
Терапия
Бұл ауруды емдеу иммундық жауапты басуға және қанды антиденелерден тазартуға бағытталған шаралар кешенін қамтиды. Тиісті қолдаушы және симптоматикалық терапия қысқа мерзімде Миллер-Фишер синдромын толығымен жоюға мүмкіндік береді. Тәжірибелі дәрігердің жетекшілігімен емдеумаман ең оң нәтижелерге және толық қалпына келтіруге әкеледі. Өте сирек жағдайларда (жалпы көрсеткіштің үш пайызы ғана) қайталанулар мүмкін, бұл күрделі терапияның қосымша курсын ұсынады.
- Тыныс алу жүйесі тексерілуде, науқастың өз бетінше қозғалуы қиын болған жағдайда тұрақты медициналық бақылаудағы стационар тағайындалады.
- Алғашқы бес күнде (алғашқы белгілер анықталғаннан кейін екі аптадан кешіктірмей) плазмаферез және иммуноглобулин тағайындалады.
- Антикоагулянттар ықтимал вена тромбозының алдын алу үшін қолданылады.
- Қан қысымын үнемі бақылауды қажет етеді, себебі оның кенет өзгеруі ауыр асқынуларға әкелуі мүмкін.
- Сонымен қатар сабақтар логопедпен өткізіледі.
