Қайталанатын және әртүрлі локализацияға ие болатын тамыр тромбозының дамуына ағзаның бейімділігінің күйі тромбофилия деп аталады. Ауру генетикалық немесе жүре пайда болуы мүмкін. Патологияның себебі көбінесе қан ұюының жоғарылауы болып табылады. Клиникалық түрде ауру әртүрлі локализацияның әртүрлі тромбоздарымен көрінуі мүмкін. Тромбофилия халық арасында жиі кездеседі және әртүрлі нысандарда кездеседі. Ауру медициналық немесе хирургиялық емдеуді қажет етеді.
Тромбофилия: бұл не?
Патология қан ұйығыштарының пайда болу үрдісінде және гемостаздың бұзылуында көрінетін қан жүйесінің ауруларына жатады. Тромбофилиядағы бірнеше қайталанатын тромбоздар жарақат, хирургиялық араласу, физикалық шамадан тыс күш салу немесе емдеу кезінде пайда болуы мүмкін.жүктілік. Жағдай қауіпті, себебі ол өкпе эмболиясы, инсульт, миокард инфарктісі, терең тамыр тромбозы сияқты асқынуларға әкелуі мүмкін. Көбінесе іске қосылған пішіндер өлімге әкеледі.
Тромбофилияны зерттеу, диагностикалау және емдеуді медицинаның бірнеше салалары жүзеге асырады. Гематология қан қасиеттерінің бұзылуын зерттейді, флебология - веноздық тамырлардың тромбозын диагностикалау және емдеу әдістерін зерттейді, қан ұйығыштарын жоюмен тамыр хирургтары айналысады. Тромбаның қалыптасуы қалыпты қан ағымының бұзылуына әкеледі, бұл емдеу қиын қауіпті жағдайлардың дамуымен бірге жүреді. Мәселені уақтылы болдырмау үшін сіз мезгіл-мезгіл қанның коагуляциясын тексеруден өтуіңіз керек. Әйелдер үшін норма, мысалы, веноздық қан үшін 5-10 минут.
Даму себебі
Патологияның дамуын тудыратын бірнеше факторлар бар. Әрбір дерлік адам тромбофилия сияқты ауруды сезінуі мүмкін. Бұл қауіпті жағдай дегеніміз не, көптеген пациенттер кейде тіпті күдіктенбейді және кеш көмекке жүгінеді. Патологияның дамуына ықпал ететін себептердің тізімі бар.
Тұқым қуалайтын (немесе генетикалық) тромбофилия ауруға генетикалық бейімділік нәтижесінде пайда болады. Оның дамуына бұрынғы қан аурулары (тромбоцитоз, эритремия, антифосфолипидті синдром) да себеп болуы мүмкін. Тәуекел факторларына атеросклероз, қатерлі ісіктер, атриальды фибрилляция, варикозды веналар,аутоиммунды аурулар. Тромбофилияның ықтималдығы инсульттан немесе инфаркттан кейін артады. Семіздікпен ауыратын, отырықшы өмір салтын жүргізетін, гормоналды контрацептивтерді қабылдаған, дұрыс емес диетаны ұстанатын, бұрын ауыр жарақат алған немесе хирургиялық операция жасаған науқастар тәуекелге ұшырайды. Ерте жаста ауру сирек кездеседі, ол көбінесе егде жастағы адамдарда дамиды. Аурудың алдын алу немесе жағдайды бастамау үшін мезгіл-мезгіл тромбофилияға тексеруден өту ұсынылады.
Клиникалық сурет
Патологияның клиникалық көріністері курстың біркелкі өсуімен және ұзақтығымен сипатталады, сондықтан пациенттер денсаулық жағдайындағы өзгерістерді бірден байқамайды және ешқандай шағымдар жасамайды. Зертханалық көрсеткіштер тромбофилияны диагностикалауға болады, ал егжей-тегжейлі клиникалық көрініс кейбір жағдайларда бірнеше жылдан кейін ғана пайда болмайды. Қан ұйығышы пайда болған кезде айқын белгілер байқалады. Тамыр люменінің бітелу дәрежесі және тромбтың локализациясы симптомдардың ауырлығына әсер етеді.
Артериялық төсеніш тамырларының люменінде қан ұйығыштарынан туындаған артерия тромбозы плацента тамырларының люменінде қан ұйығыштарының пайда болуымен, ұрықтың құрсақішілік өлімімен, көптеген түсіктермен, ұстамалармен бірге жүреді. жедел коронарлық жеткіліксіздік, ишемиялық инсульт.
Төменгі аяқтың веноздық тромбозы кезінде клиникалық симптомдар терідегі трофикалық өзгерістер түрінде көрінеді, ауыртөменгі аяқ-қолдардың ісінуі, ауырсынудың пайда болуы, төменгі аяғындағы ауырлық сезімі.
Мезентериальды ішек тромбозы тромб мезентериальды тамырларда локализацияланған кезде пайда болады және келесі белгілермен бірге жүреді: бос нәжіс, құсу, жүрек айнуы, қанжардың өткір ауруы.
Бауыр веналарының тромбозында гидроторакс (Будд-Киари синдромы), асцит, іштің алдыңғы қабырғасының және төменгі аяқтардың ісінуі, тынымсыз құсу және эпигастрий аймағындағы қатты ауырсыну дамиды.
Гематогенді тромбофилия
Тромбоздар тамыр қабырғасының күйіне әсер етіп, оны зақымдайды және тұрақтылығын төмендетеді, қан ағымының баяулауына және тұтқырлық пен коагуляцияның өзгеруіне байланысты басқа гемодинамикалық бұзылулардың дамуына ықпал етеді. Тромбофилді жағдайлар көп жағдайда қан тамырлары ауруларының болуымен байланысты, мысалы, атеросклероз, қан тамырларының интимасының зақымдануы, токсикогендік, иммундық немесе инфекциялық шыққан васкулит. Көптеген қайталанатын тромбоэмболия қанның өзінің қасиеттерінің өзгеруіне байланысты болуы мүмкін, бұл «гематогенді тромбофилия» деп аталатын ауру туралы айтуға құқық береді. Патологияның дамуы қанның ұю жүйелеріндегі ауытқуларға, қанның гемостатикалық потенциалының бұзылуына байланысты организмнің тромбозға бейімділігімен байланысты.
Гематогенді тромбофилия шығу тегі бойынша туа біткен немесе жүре пайда болуы мүмкін. Негізгі механизмі бойынша келесі себептерден болатын аурулар бөлінеді: байланысты тромбогендік өзгерістер, тромбоциттер дисфункциясы,фибринолиз бұзылыстары, тежелу, бұзылулар немесе қан ұюының жетіспеушілігі, негізгі физиологиялық антикоагулянттардың болмауы. Сонымен қатар, дәрілік әсерлер немесе медициналық араласулар нәтижесінде дамитын ятрогендік тромбофилиялар да оқшауланған.
Тұқым қуалайтын тромбофилия
Тромбоздың туа біткен немесе тұқым қуалайтын сипатын келесі клиникалық көріністерге сүйене отырып анықтауға болады: ерте жаста тромбоз, өкпе артериясы, мезентерия, отбасылық анамнездегі төменгі аяқтардың тромбозы жағдайлары, бірінші эпизод 30 жасқа дейінгі қайталанатын веноздық тромбоздың, ерте жүктілік кезіндегі тромбоздың, тромбоздық асқынулардың. Тұқым қуалайтын немесе генетикалық тромбофилия тромбофилиялық асқынулардың даму қаупі бар науқастарға кешенді диагностикадан кейін анықталады.
Аурудың туа біткен түрі басқа сипатта болуы мүмкін. Ауруды диагностикалау кезінде тромбофилияның генетикалық маркерлері ескеріледі. Патологияның дамуына ықпал ететін бірінші фактор - генетикалық бейімділік. Бұл жағдайда ауру оның даму механизмдерін қоздыратын жағдайлар болмаған кезде өзін көрсетпеуі мүмкін. Екіншісі – эмбриональды даму кезіндегі гендік мутация. Соңғы уақытта гендік мутацияға итермелейтін факторлардың шоғырлануы айтарлықтай артып келеді. Олардың ішінде адамның шаруашылық әрекетінен болатындары: радиация, тағамдық қоспаларды қолдану, дәрі-дәрмек, қоршаған ортаның ластануы (тұрмыстық химия, отынның әртүрлі түрлері, пестицидтер), техногендік апаттар. Қашан екенін болжау мүмкін емесқандай жағдайда генді өзгертуге болады, сондықтан мутагенез өздігінен пайда болатын және тұқым қуалаушылық қасиеттерін өзгерту мүмкіндігіне ие кездейсоқ процесс болып саналады.
Тұқым қуалайтын тромбофилия хромосомалардың алдыңғы ұрпақтардан тұқым қуалайтын құрылымдық немесе геномдық мутациясынан да туындауы мүмкін. Бұл жерде ауру генінің күйі маңызды: рецессивті немесе доминантты. Екінші жағдайда патология кез келген жағдайда көрінеді.
Жүре пайда болған тромбофилия
Бұл ауру тек тұқым қуалаушылық емес, жүре пайда болуы мүмкін. Науқасқа антифосфолипидті синдром (АПС) диагнозы қойылуы мүмкін. Жүре пайда болған тромбофилия көп жағдайда осылай көрінеді. Бұл не, оның даму механизмдері қандай және онымен қалай күресуге болады?
Антифосфолипидті синдром – зертханалық деректер мен клиникалық белгілерді біріктіретін симптомдар кешені. Ауру неврологиялық бұзылулармен, иммундық тромбоцитопениямен, ұрықтың жоғалу синдромымен, веноздық және артериялық тромбозмен бірге жүреді. АПС формалары бар: біріншілік, қайталама және апатты; серологиялық нұсқалары: серонегативті және серопозитивті. Синдром ісік, жұқпалы, аллергиялық немесе аутоиммунды аурулардың фонында немесе дәрі-дәрмекке төзбеушілік салдарынан пайда болады.
АПС дамуы келесідей патологиялық жағдайлармен байланысты болуы мүмкін: қатерлі ісіктер (рак, лимфопролиферативті аурулар, лейкемия), инфекциялар(микоплазмоз, АҚТҚ, мерез), асимптоматикалық қан айналымы, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі, перифериялық артериялар мен қақпақшалар ауруы, бауыр ауруы, дәнекер тінінің ауруы және аутоиммундық аурулар (Крон ауруы, жүйелі васкулит, SLE).
Жүктілік кезіндегі тромбофилия
Жүктілік кезінде генетикалық немесе тұқым қуалайтын тромбофилия жиі бірінші рет көрінеді. Ең алдымен, бұл қан айналымы жүйесіне қосымша жүктеме беретін үшінші, плацентарлы айналым шеңберінің пайда болуына байланысты. Қан ұйығыштарының пайда болуы плацентарлы шеңбердің бірқатар ерекшеліктеріне де ықпал етеді. Плацентада капиллярлар жоқ, ол ананың қанын артериялардан алады, содан кейін хорион бүршіктері арқылы ағып, кіндікке түседі.
Жүкті әйелдің денесі қан ұюының жоғарылауымен сипатталады, бұл босану кезінде немесе түсік түсіру немесе плацентаның бөлінуі сияқты асқынулар кезінде қан жоғалтуды азайтады. Бұл қан ұйығыштарының пайда болу қаупін арттырады және қауіп осында. Егер олар плацентаға әкелетін тамырларда локализацияланса, қоректік заттар ұрықтың денесіне түсуін тоқтатады, гипоксия пайда болады. Қан тамырларының бітелу деңгейіне және қан ұйығыштарының санына байланысты ауыр асқынулар пайда болуы мүмкін: мерзімінен бұрын босану, түсік түсіру, жүктіліктің сәтсіздігі, ұрықтың даму ақаулары немесе өлім, плацентаның жеткіліксіздігі, плацентаның бөлінуі. Олар әдетте 10 аптадан кейін пайда болады. Ерте кезеңдерде тромбофилия баржүктілік өте сирек кездеседі. Егер ауру 30 аптадан кейін дамитын болса, онда ол көптеген жағдайларда плацентаның бөлінуімен, плацентарлы жеткіліксіздікпен немесе преэклампсияның ауыр түрлерімен аяқталады. Тексеру кезінде дәрігер қанның ұюына назар аударуы керек, әйелдердің «позициясында» нормасы жалпы қабылданғаннан аздап ерекшеленеді.
Диагностика
Тромбоздың клиникалық көріністері клиникада зертханалық (цитологиялық, биохимиялық, генетикалық, коагулологиялық) және аспаптық әдістер арқылы расталады. Дененің сыртқы түрі мен күйі бойынша веноздық тромбоздың (ісіну) күдігін анықтауға болады. Веноздық және артериялық тұрақты басу ауырсынуымен және толықтық сезімімен бірге жүреді. Кейде локализация аймағында терінің температурасы көтеріледі (веноздық). Артериялық тромбоз кезінде тромб түзілетін жердің жанында температураның төмендеуі, цианоз (цианоз) және қатты ауырсыну байқалады. Аталған белгілер тромбофилияның алғашқы маркерлері болып табылады, олар маманға барудың ең маңызды себебі болып табылады.
Тікелей ауруханада науқастың жағдайын мұқият тексеру жүргізілуде. Тромбофилияға талдау жасау, тамырлардың ультрадыбыстық зерттеуін жасау (тромбтың сипатын, мөлшерін және локализациясын анықтайды), тромбоздық процестердің анатомиясын локализациялауға және зерттеуге мүмкіндік беретін контрастты артериография мен венографияны жүргізу қажет. Сонымен қатар рентгендік, радиоизотоптық әдістер, полиморфизмдердің генетикалық талдауы, концентрациясын анықтау.гомоцистеин.
Емдеу
Тромбофилия диагнозымен бетпе-бет келгендерде ауруды жеңу мәселесі туындайды. Бұл не және ауыр зардаптарды болдырмау үшін онымен қалай күресуге болады? Патологияны емдеу кешенді болуы керек және әртүрлі мамандықтағы дәрігерлердің қатысуымен жүргізілуі керек: тамырлы хирург, флеболог, гематолог. Бірінші кезеңде аурудың дамуының этиопатогенетикалық механизмдерін зерттеу қажет. Емдеудің оң нәтижесін тек негізгі себеп жойылғаннан кейін ғана күту керек. Терапияның маңызды элементі - жоғары холестерині бар тағамдарды алып тастау, майлы және қуырылған тағамдарды шектеуден тұратын диета. Диетаға кептірілген жемістерді, көкөністер мен жемістерді, жаңа піскен шөптерді қосу ұсынылады.
Дәрі-дәрмекпен емдеу антиагреганттарды тағайындаудан тұрады, ол антикоагулянттық терапияны қолданумен, терапевтік қан кетумен, гемодуляциямен толықтырылады. Кейбір жағдайларда гепаринизациямен бірге жаңа мұздатылған плазманы құю қажет. Антитромбин III тапшылығынан туындаған тұқым қуалайтын түрі үшін алмастырушы терапия тағайындалады.
Жеңіл тромбофилия (қан сынағы пішінді анықтауға көмектеседі) лиофизирленген плазмамен (көк тамырға) немесе құрғақ донорлық плазмамен емделеді. Ауыр формаларда фибринолитикалық препараттар қолданылады, олар катетерді пайдаланып бітеліп қалған тамыр деңгейінде енгізіледі. Тромбофилияның диагнозымен емдеуді жеке таңдау және кешенді жүргізу керек, бұл тез және тиімді емдеуді қамтамасыз етеді.қалпына келтіру.
Алдын алу
Осы ауыр дертке немесе оның асқынуына ұшырамау үшін оның алдын алу үшін мезгіл-мезгіл профилактикалық шараларды қабылдау қажет. Тромбофилиясы бар науқастарға төмен дозада плазма құюды және «Гепарин» препаратын тері астына енгізу ұсынылады. Алдын алу үшін науқасқа тамыр қабырғасын нығайтатын дәрілер тағайындау керек (Трентал көктамыр ішіне, Папаверин ішке).
Тромбофилияның алдын алу және емдеу үшін дәрілік өсімдіктер сияқты халықтық емдеу әдістерін қолдану ұсынылады. Сонымен, мүкжидек шайы немесе жүзім шырыны тромбоциттердің белсенділігін төмендетуге көмектеседі. Жапондық Софора тұқымының тұнбалары арқылы қанды сұйылтуға болады. Сонымен қатар, диетаны дұрыс ұстанып, таза ауада жиі серуендеп, жаман әдеттерден бас тартқан жөн.
