Гипертрофиялық кардиомиопатия қарыншалардың бірінің миокардының айтарлықтай қалыңдауы арқылы сипатталады, бұл оның тығыздығын біршама төмендетеді. Ауру толығымен асимптоматикалық болуы мүмкін, дегенмен, соған қарамастан, терапияға барлық жауапкершілікпен қарау керек, өйткені ауру кенеттен өлімге әкелуі мүмкін.
Емдеу консервативті болуы мүмкін, қиын жағдайларда хирургия көрсетіледі.
Аурудың ерекшеліктері
Статистикаға сәйкес, гипертрофиялық кардиомиопатия адамдардың шамамен 1% -ында дамиды. Негізінен бұл ауру 30-50 жас аралығындағы ер адамдарда кездеседі. Кейбір жағдайларда патология коронарлық атеросклерозды дамытады, ал жағдай инфекциялық эндокардитпен қиындауы мүмкін. Балаларда гипертрофиялық кардиомиопатия өте сирек кездеседі.
Бұл аурудың дамуында жүрек талшықтарының көбеюі маңызды рөл атқарады. Оның негізінде екі патологиялық механизм жатыр. ATолардың ағыны нәтижесінде жүректің қарыншаларына қанның жеткіліксіз мөлшері түседі, бұл миокардтың нашар серпімділігімен түсіндіріледі, соның салдарынан қысым өте тез көтеріледі. Науқастың жүрегі қалыпты босаңсу мүмкіндігін жоғалтады.
Обструкциялық гипертрофиялық кардиомиопатия – қарыншалар арасындағы қабырға қалыңдап, митральды қақпақша жапырақшаларының қозғалысы бұзылатын ауру. Бұл жағдайда сол жақ жүрекшенің бұзылуы дамиды, ал сәл кейінірек - өкпе гипертензиясы.
Көбінесе обструктивті гипертрофиялық кардиомиопатия жүректің ишемиялық ауруымен асқынады. Патологиялық процесс кезінде бұлшықет талшықтары біраз уақыттан кейін талшықты құрылымға ие болады, ал жүрек артериялары біршама модификацияланады. Бұл ауру негізінен тұқым қуалайды, бірақ ол гендердің күрт мутациясына байланысты да дамуы мүмкін.
Пішіндер мен классификация
Гипертрофиялық кардиомиопатияның бірнеше классификациясы бар. Жүрек бұлшықеті әртүрлі жолдармен ұлғаюы мүмкін болғандықтан, дәрігерлер аурудың симметриялы және асимметриялық түрін ажыратады. Симметриялық сол жақ қарыншаның қабырғалары бірдей қалыңдайтынымен сипатталады. Кейбір жағдайларда бір мезгілде оң жақ қарыншаның қалыңдығының ұлғаюы болуы мүмкін.
Асиметриялық пішін өте жиі кездеседі. Негізінде қарынша аралық қалқаның төменгі жағында, ортасында немесе үстінде қалыңдау байқалады. Сонымен бірге ол бірнеше рет қалыңдайды. Ауру қанның аортаға өтуіне жол бермейді. Осы фактор негізінде 2 форма бөлінедігипертрофиялық кардиомиопатия: обструктивті және обструктивті емес.
Қою дәрежесі өте әртүрлі болуы мүмкін. Осыған байланысты аурудың ағымының бірнеше кезеңдері бөлінеді. Бірінші кезең қысымның шамалы жоғарылауымен сипатталады, сонымен қатар ол ауыр белгілерсіз өтеді, сондықтан пациент іс жүзінде ештеңе мазаламайды.
2-кезеңде адам физикалық күш салу кезінде аздап ыңғайсыздықты сезінеді. 3-кезеңде науқастың симптомдары айқынырақ болады және стенокардия белгілері, сонымен қатар тыныштық жағдайында да ентігу байқалады. Соңғы кезеңде қан айналымының өте ауыр бұзылыстары орын алып, кенеттен қайтыс болу ықтималдығы артады.
Дәрігерлер аурудың бастапқы және қайталама түрлерін ажыратады. Бастапқы форманың пайда болу себептері әлі толық зерттелмеген. Негізінен ол тұқым қуалайтын немесе сатып алынған гендік мутация нәтижесінде пайда болады. Екіншілік түрі негізінен қан қысымы жоғары және жүрек бұлшықетінің құрылымында туа біткен өзгерістері бар егде жастағы адамдарда кездеседі.
Болған себептер
Ең көп тараған арандату факторы – тұқым қуалаушылық. Патология көбінесе генетикалық сипатта болады, өйткені ол тұқым қуалаудың аутосомды түріне ие. Осының нәтижесінде жүрек бұлшықетінің кейбір талшықтарының патологиялық өсуі орын алады. Сол жақ қарыншаның тығыздалуы жүрек бұлшықетінің ақауларына, ишемиялық ауруға, гипертонияға және басқа патологияларға мүлдем қатысы жоқ екені анықталды.ұқсас өзгерістер. Басқа себептерге мыналар жатады:
- гендердің стихиялық мутациясы;
- ұзақ мерзімді гипертензия;
- қарттық.
Генетикалық бейімділікпен ешқандай байланысы жоқ тұрақты гендік мутация болған жағдайда белок синтезінің нашарлауы байқалады. Мұндай бұзушылықтар зиянды еңбек жағдайларымен, темекі шегумен, жүктілікпен және кейбір инфекциялармен байланысты болуы мүмкін.
Тұрақты гипертензия екіншілік кардиомиопатияны қоздыруы мүмкін. Ол егде жастағы адамдарда дамиды және жүрек бұлшықетінің құрылымындағы патологиялық өзгерістермен жалғасады.
Негізгі симптомдар
Гипертрофиялық кардиомиопатияның белгілері көбінесе аурудың түріне байланысты. Кедергісіз нысаны іс жүзінде науқасқа ыңғайсыздық тудырмайды, өйткені қан ағымы бұзылмайды. Обструктивті жағдаймен науқас ентігумен, қарыншалардан қан ағымының бұзылуымен, сондай-ақ, негізінен физикалық жүктеме кезінде пайда болатын тұрақты емес импульспен бірге жүреді.
Гипертрофиялық кардиомиопатия келесі белгілермен сипатталады:
- ентігу;
- естен тану;
- бас айналу;
- экстрасистола;
- артериялық гипотензия;
- пароксизмальды тахикардия;
- өкпенің ісінуі;
- жүрек демікпесі.
Естің жоғалуы және бас айналуы қолқаға түсетін қан көлемінің азаюы нәтижесінде пайда болатын қан айналымының нашарлауымен байланысты. Симптомдар адам тік тұрғанда, ауыр жұмыс істегеннен кейін, сондай-ақ тамақ ішкеннен кейін күшейеді.
Кеудедегі ауыру сезімі негізінен басу сипатында және төс сүйегінің артында сезіледі. Бұл жүрек бұлшықетінің массасының ұлғаюы нәтижесінде орын алады, ол оттегіге көбірек мұқтаждықты сезіне бастайды, бұл кезде дененің өз тамырларындағы қан көлемі айтарлықтай азаяды.
Ауру ағымының тағы бір белгісі - патологияның алғашқы белгілері басталғаннан кейін шамамен 1 сағаттан кейін сананың жоғалуы түрінде көрінетін кардиологиялық өлім.
Обструкциясы бар гипертрофиялық кардиомиопатия айтарлықтай күрделі және өкпе ісінуі және жүрек демікпесімен бірге жүреді. Дегенмен, бар белгілерге қарамастан, жиі мұндай бұзушылықтың жалғыз көрінісі науқастың кенеттен қайтыс болуы болып табылады.
Диагностика
Гипертрофиялық кардиомиопатияның диагностикасы науқастың шағымдарын жинаудан және оның отбасылық тарихын зерттеуден басталады. Дәрігер алғашқы белгілердің қашан пайда болғанын, науқас пен оның туыстарының бұрын немен ауырғанын анықтайды. Бастапқы диагноз қою үшін дәрігер физикалық тексеру жүргізеді. Бастапқыда ол терінің көлеңкесін бағалайды, өйткені аурудың ағымында олардың цианозы байқалуы мүмкін.
Содан кейін жүрек бұлшықетінің көлемінің сол жағында қаншалықты ұлғайғанын анықтауға мүмкіндік беретін түртуді орындайды. Содан кейін аорта үстіндегі шуды тыңдау керек. Ұқсас бұзушылыққарыншаның қуысы айтарлықтай тарылса байқалады. Гипертрофиялық кардиомиопатия диагнозын растау үшін зерттеудің келесі түрлері тағайындалады:
- зәр мен қан анализі;
- биохимиялық талдау;
- кеңейтілген коагулограмма;
- электрокардиограмма;
- кеуде қуысының рентгенографиясы;
- томография;
- фонокардиограмма.
Егер жүргізілген зерттеулердің деректері диагноз қоюға көмектеспесе, науқасқа қосымша жүрек бұлшықетінің катетеризациясы және эндокард биопсиясы тағайындалуы мүмкін. Сонымен қатар, жалпы тәжірибелік дәрігер мен кардиохирургпен кеңесу қажет.
Емдеу ерекшеліктері
Гипертрофиялық кардиомиопатияны емдеу дәрі-дәрмекпен, халықтық емдеу әдістерімен, сонымен қатар хирургиялық жолмен жүзеге асырылады. Халықтық емдеу әдістерімен терапия ерекше нәтиже бермейді, пациенттің әл-ауқатын сәл ғана жақсартады. Емдеу үшін аналық шөп, калина, Сент-Джон сусласы, қырмызы сияқты дәрілер қолданылады.
Дәрі-дәрмекпен емдеу аурудың ауыр белгілері болған кезде немесе кенеттен жүрек өлімі қаупі бар кезде ғана көрсетіледі. Терапия режиміне кальций арналарының антагонистері, сондай-ақ бета-блокаторлар енгізіледі. Жүрек ырғағының елеулі бұзылыстары кезінде антиаритмиялық препараттар тағайындалады. Жүрек жеткіліксіздігі және қан айналымы процесінде тоқырау жағдайында диуретиктерді, жүрек гликозидтерін, сондай-ақ бета-блокаторларды қолдану көрсетілген.
Ауыр жағдайларда хирургиялықпациенттің әл-ауқатын қалыпқа келтіруге және асқынулардың дамуын болдырмауға көмектесетін араласу.
Консервативті терапия
Гипертрофиялық кардиомиопатияның дәрілік емі науқастың денсаулығының қалыпты жағдайын және оның өнімділігін сақтау үшін тағайындалады. Аурудың орташа ағымымен және тым ауыр емес симптомдарымен пациенттерге бета-блокаторлар немесе кальций арналарының блокаторлары тағайындалады, бұл жүрек бұлшықетін босаңсуға және оның қаттылығын азайтуға көмектеседі. Мұндай препараттарды ұзақ уақыт қолдану сол жақ қарыншаның гипертрофиясының ауырлығын төмендетуі және жүрекшелердің фибрилляциясының пайда болуын болдырмауы мүмкін.
Негізінде дәрігерлер селективті емес бета-блокаторларды тағайындайды, атап айтқанда, Анаприлин, Обзидан, Индерал. Кейбір жағдайларда Метопролол және Атенолол сияқты селективті препараттарды қолдану көрсетілген. Препаратты таңдау көбінесе пациенттердің жеке ерекшеліктеріне байланысты.
Емдеу кезінде дәрігерлер кальций антагонистерін тағайындай алады. Бұл препараттар жүйелік коронарлық артериялардағы элементтің концентрациясына әсер етеді. Мұндай препараттарды қолдану кезінде сол жақ қарыншаның диастолалық релаксациясын қалыпқа келтіруге, сондай-ақ миокардтың жиырылу қабілетін төмендетуге болады. Қолданылатын барлық препараттар айқын антиаритмиялық және антиангинальды қасиеттерге ие. Жақсы нәтиже Finoptin және Isoptin сияқты құралдармен көрсетіледі. Сондай-ақ, дәрігер «Кардизем» және «Кардил» тағайындауы мүмкін, бәрі байланыстыаурудың ағымының ерекшеліктері.
«Ритмилен» және «Амиодарон» препараттары кенеттен өлім қаупі жоғары науқастарды емдеу үшін ұсынылады. Мұндай препараттар айқын антиаритмиялық әсерге ие.
Егер науқаста жүрек жеткіліксіздігі болса, дәрігер диуретиктерді тағайындай алады. Жақында терапия ACE тежегіштерінің көмегімен жүзеге асырылды, мысалы, Эналаприл.
Операция
Гипертрофиялық кардиомиопатияны анықтағаннан кейін емдеуді дереу тағайындау керек, өйткені мұндай ауру қауіпті асқынуларға, сондай-ақ науқастың кенеттен қайтыс болуына әкелуі мүмкін. Қазіргі медицинада хирургиялық араласудың бірнеше түрі қолданылады:
- этанол абляциясы;
- қайта синхрондау терапиясы;
- миотомия;
- кардиовертер-дефибрилляторды имплантациялау.
Этанол абляциясы жүректің қалыңдаған қалқасына медициналық спирт ерітіндісін енгізу арқылы жүзеге асырылады. Ұқсас процедура дәрігердің қатаң қадағалауымен кеуде қуысының кішкене пункциясы арқылы жүзеге асырылады. Концентрлі алкогольдің әсерінен жасушалар өледі, нәтижесінде қарыншалар арасында орналасқан қабырғалар жұқа болады.
Миотомия ашық жүрекке жасалады және ішкі қалқаны алып тастауды қамтиды. Ресинхрондау терапиясының мәні жүрек бұлшықетінің бұзылған өткізгіштігін қалпына келтіру болып табылады. Хирург имплантация жасайдықан айналымын қалыпқа келтіруге және асқынулардың алдын алуға көмектесетін электрлік стимулятор.
Кардиовертер-дефибрилляторды имплантациялау жүрек ырғағының ауыр бұзылыстары кезінде жүрек кардиограммасын түзетуге көмектеседі, содан кейін ол жүрекке импульс жібереді, оның қалыпты ырғағын қалпына келтіреді. Хирургиялық араласу әдісі әрбір нақты жағдайға байланысты.
Өмір салты
Гипертрофиялық кардиомиопатия кезінде дәрігерлердің ұсыныстары өмір салтына да қатысты. Диета ұсынылады. Күнделікті жүктемелер шектелмейді, алайда, дәрілік терапиядан немесе хирургиялық араласудан кейін де жаттығуларға тыйым салынады. 30 жылдан кейін кенеттен қайтыс болу қаупі шамалы деп есептеледі, сондықтан ауырлататын факторлар болмаған кезде сіз бірте-бірте қалыпты физикалық белсенділікке көшуге болады.
Жаман әдеттерден бас тартуды ұмытпаңыз. Сіз қандағы холестерин деңгейінің жоғарылауына, сондай-ақ лимфа мен қанның ағуын бұзатын тағамнан бас тартуыңыз керек. Майлы тағамдарды, сондай-ақ ащы және тұзды тағамдарды жеуге тыйым салынады.
Ықтимал асқынулар
Гипертрофиялық кардиомиопатияда клиникалық нұсқауларды орындау қажет. Әйтпесе, әртүрлі қауіпті асқынулар туындауы мүмкін. Олардың ең жиі кездесетіні - жүрек соғу жиілігінің нашарлауы. Пациенттердің көпшілігінде аритмия байқалады. Егер уақтылы емделмесе, бұл жүрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Сонымен қатар, мұндайлар барсияқты асқынулар:
- инфекциялық эндокардит;
- тамыр тромбоэмболиясы;
- созылмалы жүрек жеткіліксіздігі.
Бұдан басқа, әртүрлі органдар мен жүйелердің қан айналымының бұзылуымен байланысты басқа да асқынулар дамуы мүмкін. Аурулардың дамуы нәтижесінде көптеген науқастар кенеттен қайтыс болады. Өлім қаупі көбінесе науқастың жасына және басқа да көптеген факторларға байланысты. Көбінесе бұл балалық және жастық шақта болады.
Болжам және алдын алу
Кейбір жағдайларда емдеусіз аурудың регрессиясы байқалады, алайда терапия жүргізілмесе, өлім болуы мүмкін. Айта кету керек, гипертрофиялық кардиомиопатияда орташа өмір сүру ұзақтығы аурудың кеңейген түріне қарағанда біршама жоғары. Сонымен қатар, өлім науқастың жасына байланысты. Кіші жастағы емделушілер үшін операция дер кезінде жасалмаса, болжам нашарлайды.
Мұндай аурудың арнайы профилактикасы жоқ. Дегенмен, патологияның даму қаупін болдырмау үшін туыстарында кардиомиопатия болса, мерзімді тексеруден өту керек. Бұл ауруды бастапқы кезеңдерде анықтауға мүмкіндік береді. Сонымен қатар, тұзы аз диета ұсынылады.
