Бекітілген жұлын – жұлын каналындағы жұлынның қозғалғыштығының шектелуімен сипатталатын сирек патология. Ауру көбінесе туа біткен сипатқа ие және омыртқаның және омыртқаның даму пропорциясының құрсақішілік бұзылуымен, сондай-ақ жарақаттан кейінгі және қабынудан кейінгі цикатриалды-пролиферативті өзгерістермен байланысты, бұл жұлынның фиксациясына әкеледі. құйрық аймағы.
Жұлынның қалыпты дамуы
Жатырішілік дамудың 3-ші айында жұлын жұлын каналының бүкіл ұзындығын алады. Сонда омыртқа өсуде алда. Туылған кезде жұлынның соңғы бөлігінің деңгейі 3-ші бел омыртқасының деңгейіне сәйкес келеді. 1-1,5 жаста жұлын 2-ші бел омыртқа деңгейінде сүйір конус түрінде аяқталады. Жұлынның атрофияланған бөлігі конустық нүктенің жоғарғы жағынан жалғасады және 2-ге бекітіледі.кокцигеальды омыртқа. Бүкіл жұлын ми қабықтарымен қоршалған.
Жұлынды бекіту
Жұлын бел-сақральды аймақта жиі бекітіліп, созылып, нейрондық түзілістердің метаболикалық және физиологиялық бұзылыстары пайда болады. Неврологиялық симптомдар сезімталдықтың бұзылуы, қозғалыс белсенділігінің төмендеуі, жамбас мүшелерінің патологиясы және т.б. түрінде дамиды.
Терминді алғаш рет 1976 жылы Хоффман және т.б. Балалар тобы зерттелді (31 жағдай). Зәр шығару бұзылыстарымен бірге жүретін сенсорлық және қозғалыс бұзылыстары анықталды.
Жұлынның бекітілген себептері
Жұлынды түзететін және оның қозғалғыштығын шектейтін кез келген процесс синдромды тудыруы мүмкін:
- Белде-сақральды аймақтың майлы ісіктері.
- Дермальды синус - жұлынның сыртқы ортамен фистулды тракт арқылы байланысатын арнасының болуы. Бұл туа біткен даму аномалиясы.
- Диастематомиелия – омыртқа денесінің артқы бетінен шеміршекті немесе сүйек пластинкасы шығып, жұлынды екіге бөлетін ақау. Сонымен қатар, терминалдық жіптің өрескел тыртықтары пайда болады.
- Интрамедуллярлық көлемді білім беру.
- Сирингомиелия – жұлынның ішінде қуыстардың пайда болуы. Глиальды мембрананың патологиялық өсуімен бірге жүреді.
- Цикатриалдытерминал жіпінің деформациясы.
- Жұлынның бекітілуі қайталама болуы мүмкін және жұлынға хирургиялық араласу орнында пайда болуы мүмкін. Миеломенингоцеле түзілгеннен кейін байқалды.
Синдромның клиникалық көрінісі және диагностикасы
Науқасты мұқият жалпы клиникалық тексеру, неврологиялық тексеру негізінде және аспаптық зерттеулер кешенімен толықтырылған. Диагностикалық іздестіру аясын кеңейту үшін неонатологтар, педиатрлар, хирургтар, невропатологтар, нейрохирургтер, ортопедтер, урологтар, жұқпалы аурулар мамандары тартылған.
Диагностикалық шаралар кешенін баланың жасы анықтайды.
Оқиға тарихы
Жаңа туылған нәрестелерде анамнез нашар және диагностикалық әдістерді кеңейтуді қажет етеді. Егде жастағы балаларда жүрудің бұзылуы, аяқтың бұлшықеттерінің әлсіздігі байқалады, кейде аяқ-қолдардың бұлшықет массасының айырмашылығы бар, олардың біреуі жұқа болып көрінеді. Зәр шығаруды ұстамау түріндегі зәр шығару бұзылыстары бар. Жасөспірімдік шақта қаңқа деформациясы пайда болуы мүмкін, балалар жиі зәр шығару жолдарының инфекцияларымен ауырады және бұл қуық тонусының төмендеуіне байланысты.
Аурудың ең жиі кездесетін симптомы - шап немесе перинэядағы тоқтамайтын ауырсыну, ол омыртқадан төмен және төменгі аяқтарға таралуы мүмкін. Көбінесе ауырсыну симптомы төменгі аяқтың сезімталдығы мен тонусының бұзылуымен бірге жүреді.
Тексеру
Бел аймағында мыналарды табуға болады: бір шоқ шаш («құйрықақшыл»), ортаңғы невус, жергілікті гипертрихоз, тері синусы, тері астындағы майлы ісік. Бұл белгілер дисембриогенездің стигмалары болып табылады.
Скелеттік деформациялар жиі кездеседі (сколиоз, кифоз, жамбас сүйектерінің асимметриясы, аяқтың үдемелі деформациясы), бұл науқастардың төрттен бірінде кездеседі.
Ең бастысы, балалардағы бекітілген ми синдромының алғашқы белгілерін анықтайтын неврологиялық тексеру. Әртүрлі дәрежедегі төменгі аяқтардың парезімен сипатталады. 3 жасқа дейінгі балаларда парездің тереңдігін анықтау қиын, бірақ оны қозғалыс бұзылыстарының көлемі бойынша бағалауға болады (стихиялы белсенділік жоқ). Сыртқы жағынан, аяқ-қол бұлшықеттерінің және бөксе аймағының атрофиясының белгілері болуы мүмкін, бірақ егер бала артық салмақ болса, бұл зақымдануды жасыруы мүмкін. Сезімталдықты бұзу төменгі аяқтарда, перинэяда және бөкселерде оның төмендеуі немесе болмауы түрінде көрінеді. Бұл балалар сезімнің жоғалуына байланысты күйіп қалуға бейім.
Түрлі зәр шығару бұзылыстары (қуықты босатқаннан кейін несептің ағуы, жалған шақырулар, еріксіз зәр шығару), дефекация актісін бұзу түріндегі жамбас мүшелерінің бұзылуы.
Диагностиканың аспаптық әдістері
Анамнез және клиникалық тексеру деректерін толықтыру.
- Рентген. Бұл омыртқа мен жұлынның күдікті зақымдануы үшін бастапқы зерттеу әдісі. Жұмсақ тін түзілістерін зерттеу тұрғысынан жеткіліксіз.
- Ультрадыбыстық. 1 жасқа дейінгі балалардағы ауруды диагностикалаудың құнды әдісіжыл.
- МРТ. Жұлын патологиясының құрылымын егжей-тегжейлі зерттеуге мүмкіндік беретін ең сезімтал әдіс.
- Компьютерлік томография алдағы операция алдында қаңқаның деформациясын визуализациялау қажет болған жағдайда ғана ақпараттық болып табылады.
- Уродинамикалық тестілеу (цитометрия, урофлюметрия, электромиография). Ол тіркелген жұлын синдромы бар балаларды диагностикалау және операциядан кейінгі бақылау үшін жүргізіледі.
Балалардағы бекітілген жұлынды емдеу
Балалардағы тіркелген ми синдромының терапиясын мамандар тандемі жүргізеді. Балалар өмірінің бірінші жылында әр 3 ай сайын және есейгенге дейін 6 ай сайын толық тексеруден өтеді. Одан кейін жыл сайын сауалнама жүргізіледі. Отбасы мүшелеріне жалпы жағдайы нашарласа, неврологиялық бұзылулар пайда болса, зәр шығару және дәрет бұзылса, жоспардан тыс дәрігерге қаралу керектігі ескертіледі.
Емдеудің негізгі әдісі – нейрохирургиялық. Емдеу неғұрлым ерте басталса, нәтиже соғұрлым тиімді болады. Хирургиялық араласудың мәні - жұлынның дефиксациясы.
Балалардағы бекітілген жұлынға операцияның нәтижелері:
- ауырсыну синдромының регрессиясы (65-100%);
- неврологиялық жағдайдың жақсаруы (75-100%);
- урологиялық бұзылулардың регрессиясы (44-93%).
Ортопедиялық бұзылыстар қосымша хирургиялық түзетуді қажет етеді, мысалы,түзетілген омыртқаның деформациясын металл құрылыммен бекіту.
Бөлінген жұлынның даму ақаулары, липомиеломеннингоцелесі бар балаларда нашар нәтиженің жоғары қаупі байқалады. Мұндай науқастарда хирургиялық араласу орындарында жұлынның қайталама бекітулері жиі дамиды.
Қорытынды
Балалардағы бекітілген жұлынның белгілерін әдеттегі ультрадыбыстық зерттеу кезінде жатырда анықтауға болады. Бұл деректер туылған баланы ерте жастан жоспарлы операцияға дайындауға мүмкіндік береді.
