Медицина ғылымында Уиппл ауруының басқа да атаулары бар – мезентериальды липогранулематоз, ішектің липофагиялық грануломатозы, ішектің липодистрофиясы, ішектің липодистрофиясы – өте сирек кездесетін жүйелі ауру, онда ащы ішек аймағы жиі зақымдалады.
Дамыған сайын бұл патологиялық процесс асқорыту, жүрек-қантамыр және жүйке жүйелерінің мүшелеріне әсер етуі мүмкін.
Триггер кім?
Бұл сирек аурудың қоздырғышы қазіргі уақытта аз зерттелген патогенді бактерия Tropheryma whippelii болып табылады, ал медицинада патологияны қоздыратын негізгі фактор организмдегі иммундық қорғаныстың төзімділігінің төмендеуі болып саналады.
Клиникалық көрініс зақымдалған органдардың немесе жүйелердің белгілерін анық көрсетеді. Көбінесе бұл қызба, нәжістің бұзылуы, өнімді жөтел, конвульсиялық құрысулар және көру өткірлігінің төмендеуімен көрінеді. Уиппл ауруының диагностикалық әдістері міндетті түрде біріктірілген тәсілге ие болуы керек. Бұл ретте патологиялық қоздырғышты анықтау үшін зертханалық зерттеулер қажет, ал ішкі ағзалардың зақымдану дәрежесін анықтау үшін аспаптық әдістер қажет.
Бұл патологияны емдеу әдетте консервативті болып табылады және дәрі-дәрмектерді қолданудан және арнайы диетаны сақтаудан тұрады. Айта кету керек, аурудың терапиясы өте ұзақ уақытты алады және шамамен екі жылды құрайды.
Уиппл ауруының белгілері мен емі туралы қосымша ақпаратты төменде қараңыз.
Аурудың этиологиясы
Қазіргі медициналық зерттеулер патологиялық жағдайдың адам ағзасына Tropheryma whippelii болып табылатын белгілі бір қоздырғыштардың енуі нәтижесінде дамитынын анықтады. Инфекциядан кейін бұл бактериялар макрофагтар деп аталатын иммундық жүйе жасушаларында белсенді түрде көбейе бастайды.
Дені сау адамдарда мұндай жасушалық жүйелер келесі функцияны орындайды – олар жұқпалы қоздырғыштарды сіңіреді және жояды, алайда Уиппл ауруында патологиялық микроорганизмдер зиянсыз қалады. Осы бактериялардың әсерінен құрылымы өзгеретін макрофагтар аш ішектің шырышты қабаттарында жинала бастайды, бұл өз кезегінде маңызды қоректік заттардың сіңуінің күрт төмендеуіне әкеледі. Бұл құбылыс олардың тасымалдануы ішек деңгейінде тоқтап, қабықшаларда май шөгінділерінің пайда болуымен байланысты - липодистрофия деп аталады.
Мальабсорбция
Бұл жағдай минералдардың, дәрумендердің және басқа қоректік заттардың сіңірілмеуімен одан әрі қиындайды. Кейіннен патологиялық процесс құрсақ қуысының ішінде орналасқан лимфа түйіндеріне, перикардқа, миокардқа, плевраға, буындарға және миға тарай бастайды.
Уиппл ауруының эндоскопиялық суреті қандай?
Патологиялық процесті зерттеу де сау адамдардың белгілі бір тобында аурудың негізгі белгілері болмаған кезде мұндай бактерия сілекеймен бірге сыртқа шығарылуы мүмкін екендігі анықталды. Инфекциялық себеппен қатар, ауру пайда болған кезде дененің реакциясы маңызды рөл атқарады.
Алдын ала алатын факторлар
Негізгі бейімді факторларды қарастыруға болады:
- Иммунитет төмендеді.
- Ас қорыту жолдарының созылмалы патологиялары.
- Құрт инвазиялары.
- Тағамда толық қоректік заттардың болмауы.
Негізгі қауіп санаты 45–55 жас аралығындағы адамдар екенін атап өткен жөн, бірақ басқа жас топтарында аурудың ықтималдығы жоққа шығарылмайды. Сонымен қатар, бұл жұқпалы аурумен ер адамдар жиі ауыратыны белгілі.
Жіктеу
Дамыған сайын Уиппл ауруы бірінен соң бірі бірте-бірте дамитын бірнеше кезеңдерді еңсереді:
- Ішектен тыс белгілер бірінші кезеңде дамиды. Бұл жағдайда тек бір орган немесе жүйе жиі зардап шегеді, мысалы, лимфа түйіндері немесе буындар. Негізгісимптом - ұзақ уақыт бойы жоғары температура.
- Аурудың екінші кезеңінде ас қорыту процестерінің бұзылуы және осыған байланысты кейбір асқынулардың пайда болуы, мысалы, нәжістің бұзылуына байланысты салмақтың күрт төмендеуі.
- Уиппл ауруының үшінші сатысында ішкі ағзалардың – жүректің, өкпенің, жүйке жүйесінің және т.б патологиялық процеске қатысуы байқалады.
Мұндай жұқпалы аурудың бір ғана түрі бар - созылмалы.
Уиппл ауруының белгілері
Бұл аурудың жұқпалы сипаты бар екеніне қарамастан, қазіргі уақытта инкубациялық кезеңнің ұзақтығына қатысты нақты деректер жоқ.
Уиппл ауруының алғашқы клиникалық белгілері:
- Температура көрсеткіштерінің күрт артуы (38 градусқа дейін және одан жоғары).
- Бұлшықет пен буын ауруы.
- Қатты қалтырау.
- Зақымдалған буындардағы терінің ісінуі және қызаруы.
- Лимфа түйіндерінің ұлғаюы – олардың қозғалғыштығы сақталған, пальпацияда ауру сезімі байқалмайды.
Басқа белгілер
Уиппл ауруының ішек немесе ішек симптомдары бірте-бірте басталады:
- Дефекация актісін бұзу, ол қатты диареяда көрінеді - шақыру жиілігі кейде күніне он ретке жетеді.
- Нәжістің көбік консистенциясы және оның ашық қоңыр реңктері – кейбір жағдайларда нәжіс шыға бастайды.қан ұюының бұзылуының немесе ішкі қан кетудің дамуының салдары болып табылатын шайырлы консистенция.
- Прогрессивті салмақ жоғалту.
- Кіндікте локализацияланған және жиі тамақтан кейін пайда болатын құрысу ауырсыну реакциялары.
- Жүрек айнуы, кейбір жағдайларда құсу тудыруы.
- Тамақтан жиіркеніш сезімі.
- Тілдің ісінуі және қабынуы.
- Іш мөлшері ұлғайған.
- Газ өндіру артты.
- Шамадан тыс шаршау.
Тері өзгереді
Теріде де кейбір өзгерістер бар:
- Денедегі гиперпигментация аймақтарының пайда болуы.
- Тері пиллинг және құрғақтық.
- Тері қалыңдатады.
- Теріасты қан кетулер.
Келесі белгілер өкпенің патологиялық инфекциялық процесіне қатысуын көрсетеді:
- Көп қақырықты қатты жөтел.
- Кеуде аймағында ауырсыну.
- Тыныс алудың тарылуы.
- Қан тонусының тұрақты төмендеуі.
- Температура көрсеткіштерінің шамалы жоғарылауы.
Аурудың дамуына байланысты жүйке жүйесінің зақымдануы мүмкін, ол келесі құбылыстармен көрінеді:
- Деменция.
- Төменгі немесе жоғарғы аяқ-қолдардың салдануы.
- Ұстамалар.
- Сөйлеу функцияларының бұзылуы.
- Депрессиялық күйлер.
- Ұйқының бұзылуы.
- Жадтың бұзылуы.
Бкейбір жағдайларда көру органдары зақымдалуы мүмкін:
- Көз қабықшаларының қабыну зақымданулары.
- "Тауық" немесе түнгі соқырлық.
- Көз айналасындағы терінің қараюы.
Мұндай клиникалық көрініс балаларда да, ересектерде де дамиды. Балалардағы Уиппл ауруы белгілерінің ауырлығы егде және орта жастағы адамдарға қарағанда сәл жоғары болуы мүмкін екенін есте ұстаған жөн.
Патология диагностикасы
Кең ауқымды аспаптық және зертханалық зерттеулердің нәтижелерімен таныс дәрігер ғана диагноз қоя алады. Жұқпалы аурудың белгілі бір түріне тән ерекше белгілер пайда болса, терапевтпен кеңесу керек, ол міндетті түрде бірқатар белгілі бір манипуляцияларды орындауы керек. Оларға мыналар жатады:
- Ауру тарихын зерттеу, сонымен қатар анамнез алу.
- Тері мен көру мүшелерінің жағдайын бағалау.
- Температураны, қан тонусын және жүрек соғу жиілігін анықтау.
- Аурудың бірінші рет басталуын және клиникалық көріністің ауырлығын анықтауға арналған егжей-тегжейлі сауалнама.
- Науқасты фонендоскоппен тыңдау.
Келесі диагностикалық қадам
Уиппл ауруын диагностикалаудың келесі қадамы келесі сынақтарды қамтитын зертханалық диагностика болады:
- Жалпы клиникалық және биохимиялық қан сынақтары.
- Гемограмма.
- ПТР сынақтары.
- Копрограмма.
- Жасырын қан мен гельминт жұмыртқаларына нәжіс талдауы.
- Биопсияны гистологиялық зерттеу.
Ауру пайда болған кезде диагностика үшін кейбір аспаптық әдістер де қолданылады, олардың тізімінде:
- Іш пердесінің рентгенографиясы.
- Іш қуысында орналасқан мүшелердің УДЗ.
- FGDS.
- Иригоскопия.
- КТ немесе МРТ.
- Биопсия.
- ЭКГ және ЭхоКГ.
Диагнозды нақтылау үшін қосымша диагностикалық шаралар ретінде келесі тар мамандардың кеңесі де қажет:
- невропатолог;
- кардиолог;
- гастроэнтеролог;
- ревматолог;
- педиатр – балада патологиялық инфекциялық процесс болған жағдайда.
Уиппл ауруы бойынша қандай ұсыныстар бар?
Ауруды емдейді
Бұл жұқпалы ауруды емдеу өте ұзақ уақытты алады және тек дәстүрлі емдеу әдістерін қолдануды қамтиды. Дәрілік терапия келесі дәрілерді қабылдауды қамтиды:
- Қабынуға қарсы гормоналды препараттар.
- Ферменттік агенттер.
- Бактерияға қарсы препараттар.
- Жалпы сергітетін кешенді препараттар.
- Қоректік заттардың сіңуін жақсартатын дәрілер.
- Магний, калий, кальций және темірден тұратын дәрілер.
- Минералды-витаминді кешен өнімдері.
Уиппл ауруын емдеу кезінде пациенттердің жоғары калориялы, жоғары ақуызды диетаны ұстануы өте маңызды. Бұл диетаға келесі тағамдарды міндетті түрде қосу керек дегенді білдіреді:
- сүт өнімдері;
- теңіз өнімдері;
- бұршақ;
- балық пен еттің майсыз сорттары;
- бидай наны;
- соя және түрлі жарма;
- компоттар және әлсіз көк шай;
- көкөніс сорпалары;
- көк және салаттар;
- бумен пісіру немесе пісіру арқылы пісірілген көкөністер мен жемістер.
Қатаң тыйым салынған өнімдердің тізіміне мыналар кіреді:
- жаңа тоқаш;
- кондитерлік өнімдердің алуан түрі;
- шпинат пен қымыздық;
- жартылай фабрикаттар;
- әртүрлі майлар;
- өсімдік;
- ащы және майлы тағамдар;
- балмұздақ пен тәттілер;
- кофе және спирттік ішімдіктер.
- дәмдеуіштер және ыстық соустардың барлық түрлері.
Уиппл ауруы бар емделушілерге аз мөлшерде және жиі тамақ ішу ұсынылады. Диетаға қатысты барлық негізгі ережелерді, шамамен мәзірді, сондай-ақ рұқсат етілген және тыйым салынған тағамдардың тізімін емдеуші дәрігер береді.
Аурудың ықтимал асқынулары
Емдік шаралар толық болмаған жағдайда ауру өлімге әкелетін асқынуларды тудыруы мүмкін, мысалы:
- Ми ісінуі.
- Анемия (анемия).
- Жетпеушілікбүйрек үсті безі.
- Миокардтың ауыр зақымдануы.
- Науқастың мүгедектігі.
- Өте шаршадым.
- Бірнеше мүше жетіспеушілігі.
- Жиі өршулер.
Алдын алу және болжам
Бұл аурудың қаупін азайту үшін белгілі бір қарапайым ережелерді сақтау керек. Алдын алу кеңесі мыналарды қамтуы керек:
- жаман әдеттерден толық бас тарту - алкоголь, темекі шегу;
- рационалды және сапалы тамақтану;
- иммунитетті күшейту;
- аурудың басталуын тудыруы мүмкін созылмалы түрдегі әртүрлі гастроэнтерологиялық және басқа патологияларды кешенді емдеу;
- Үнемі толық медициналық тексеру.
Патологияның симптоматологиясы мен терапиясы болжамға айтарлықтай әсер етеді, бұл шартты түрде қолайлы деп саналады. Өйткені мұндай ауруды толық емдеу мүмкін емес, дегенмен белгілі бір терапевтік ережелерді сақтау ұзақ уақыт ремиссияға қол жеткізуге көмектеседі.
Уиппл ауруына қатысты клиникалық нұсқауларды қатаң сақтау керек.
