Көптеген адамдар анемияның өте қауіпті ауру екенін біледі. Бұл аурудың көптеген түрлері бар және олардың әрқайсысы адам денсаулығына зиян келтіреді. Сидеробластикалық анемия - микроэлементтердің синтезінің бұзылуымен байланысты қауіпті патология. Бұл ауруда сүйек кемігі гемоглобинді біріктіру үшін темірді пайдаланады, сондықтан ол ішкі органдарда сақталады. Ең бастысы асқынудың алдын алу, ол үшін дер кезінде маманның көмегіне жүгіну керек.
Тұжырымдама
Сидеробластикалық анемия аурудың басқа түрлерінен эритроциттердегі темір концентрациясының төмендеуімен ерекшеленеді. Өйткені, сүйек кемігі бұл элементті гемоглобин синтезінде пайдаланбайды. Көбінесе ауру туа біткен немесе жүре пайда болған түрде дамиды. Генетикалық деңгейде анемия негізінен ұлдарда кездеседі.
Ауру аутосомды-доминантты жолмен де берілуі мүмкін. Бұл анемия Пирсон синдромы деп аталады. Темір организмде нашар сіңген кезде ол ішкі органдарда шөгеді, бұл сидеробластикалық анемияға әкеледі. Темір тым көп болсабауырдың, бүйректің және жүрек бұлшықетінің жұмысы бұзылады.
Ауру түрлері
Бұл түрдегі анемия ауырлық дәрежесіне, сондай-ақ пайда болу себебіне және клиникалық көрінісіне қарай бөлінеді. Сидеробластикалық анемияның бірнеше түрі бар:
- Тұқым қуалайтын. Ауру гендік мутация нәтижесінде тұқым қуалайды. Бұл патология В6 витамині мен аминолевулин қышқылының қатысуымен метаболикалық процестің аномалиясынан туындайды. Ауру туылғаннан кейін немесе жасөспірім кезінде сезіледі.
- Туа біткен. Бұл форма белгілі бір дәрежеде тұқым қуалайтын түрге жататынымен, бөлек оқшауланған. Ол эритроциттік копропорфириннің жоғары мөлшерімен сипатталады.
- Сатып алынды. Химиялық заттардың жағымсыз әсерлері нәтижесінде пайда болады. Олардың ішінде этанол, қорғасын, циклосирин оқшауланған.
Темір синтезі проблемалары ағзадағы ісік процестеріне байланысты да пайда болады. Сидеробластикалық анемиямен ауыратын науқастардың шамамен 1/10-і жедел лейкозбен ауырады.
Аурудың себептері
Бұл аурудың дамуының негізгі себебі - гемоглобиннің ең маңызды элементінің синтезінің құрамдас бөліктерінің бірі болып табылатын протопорфиририннің жетіспеушілігі. Жасалуға бұл заттан басқа ақуыз мен темір де қатысады.
Сидеробластикалық анемияның жүре пайда болған түрі ағзаға қажетті заттарды жеткілікті мөлшерде алмауынан болады. Адам қабылдап жатқан дәрілер дұрыс қосылыстарды басатын кездер болады.
Ағза ішімдіктің әсерінен таусылады. Анемия қорғасынмен улану немесе күшті антибиотиктерді қолдану нәтижесінде пайда болуы мүмкін. Тұқым қуалайтын түрі зақымдалған гені бар аналық хромосома арқылы беріледі. Сондай-ақ, аурудың себебі иммундық жүйенің бұзылуы және ісік процестерінің дамуы болуы мүмкін.
Сидеробластикалық анемияның диагностикасы
Бұл ауруды анықтау процесі айтарлықтай қиын, өйткені ол дерлік симптомсыз. Оның үстіне, сенуге болатын айқын клиникалық көрініс жоқ. Егер сіз тек сыртқы белгілерге қарасаңыз, онда бұл ауруды диагностикалау мүмкін емес. Алайда сидеробластикалық анемияны анықтаудың бір жолы бар – қан анализі.
Темір шөгінділерін табу үшін науқастың ішкі мүшелерін тексеру де машықтанады. Бірақ осы уақытқа дейін элемент қазірдің өзінде гематологиялық белгілерді тудырады. Қате болмас үшін диагнозды растау керек. Бұл сүйек кемігін макроскопиялық зерттеу арқылы жасалады.
Қауіпті азайту үшін биопсия қажет. Дәл осы процедура сидеробластикалық анемияны анықтаудың ең тиімді әдісі болып табылады. Ол келесідей жүргізіледі: биопсияны алдын ала арнайы затпен бояйды, ал синтезделмеген темір анықталса, тән қосылыстар көрінеді.
Қай маманға хабарласуым керек?
Жоғарыда айтылғандай, сидеробластикалық анемияның белгілері іс жүзінде анықталмаған. Клиникалық суретда жоқ, осыған байланысты белгілі бір қиындықтар туындайды. Егер адам денеде шаршауды, әлсіздікті сезінсе, онда, әдетте, терапевтке жүгінеді. Бұл дәрігер, егер анемияға күдік болса, науқасты тексеру жүргізетін гематологқа жібереді.
Алдымен маман науқастың жалпы жағдайын анықтайды, өмір салтына, зиянды әдеттердің бар-жоғына, бұрын өткен аурулардың тізіміне және т.б. қызықтырады. Егер дәрігер қажет деп санаса, бірнеше зерттеулер жүргізеді. Оларға мыналар жатады:
- қан сынағы (жалпы және биохимиялық);
- бауыр биопсиясы;
- сүйек кемігінің жасушалық құрамын талдау.
Гематолог қажет болған жағдайда науқасты толық тексеру үшін басқа мамандарға жібере алады. Мысалы, анемияның түрін білу үшін генетикаға жүгіну керек. Бұл дәрігер сидеробластикалық анемияның тұқым қуалайтын түрі бар-жоғын анықтайды. Сондай-ақ гинеколог, уролог немесе проктологпен кеңесу қажет болуы мүмкін.
Емдеу шаралары
Емдеуді бастамас бұрын, шын мәнінде темір тұндыру бар-жоғын анықтау керек. Ол үшін десферальды тест қолданылады. Бұлшықет ішіне енгізіледі, нәтижесінде несеппен шамамен 0,5-1,1 мг темір бөлінуі керек, ал гипохромды, гиперсидеремиялық, сидерохрестикалық, сидеробластикалық анемияда - 5-10 мг.
Аурудың тұқым қуалайтын түрін емдеуге болатынын атап өткен жөн.мүмкін емес. Мутацияға ұшыраған генді басу үшін В6 витаминінің жоғары дозаларымен емдеу жиі қолданылады. Ол тәулігіне 100 мг мөлшерінде енгізіледі. Дегенмен, бұл жерде дененің реакциясын болжау мүмкін емес. Сидеробластикалық анемияны емдеу процесінде гемоглобин деңгейі үш ай ішінде қалыпты деңгейге дейін көтерілуі керек. Осы уақыт аралығында жақсару болмаса, одан әрі емдеудің мағынасы жоқ.
Алдын алу және болжам
Көбінесе ауру қорғасынмен улану нәтижесінде пайда болады. Бұған жол бермеу үшін бұл затпен жұмыс істегенде абай болу керек. Ескі үйлерді қалпына келтіру кезінде сақтық шараларын қолдану керек, мүмкіндігінше балаларды уақытша көшіру керек. Құрамында қорғасын бар бояуды күйдірмеңіз немесе көмбеңіз. Оларды химиялық жолмен қырып немесе алып тастаған дұрыс. Сонымен қатар, сіз тұрғын үй-жайлардың тазалығын үнемі қадағалап, құрылыс және санитарлық нормаларды сақтауыңыз керек.
Аурудың тұқым қуалайтын түрін емдеу мүмкін емес. Қолайлы әсерлерді қамтамасыз ету үшін қан көрсеткіштерін, әсіресе гемоглобин деңгейін үнемі бақылау қажет. Бұған аурудың дамуына жол бермейтін және адамның қалыпты жағдайын сақтайтын терапия курсынан үнемі өту арқылы қол жеткізіледі.
