Гемиплегия – дененің жартысының толық қозғалмауымен салдануы. Патологияның көптеген сорттары бар, олардың бірі - церебральды сал ауруындағы спастикалық гемиплегия. Гемиплегия кезінде мидың жарты шарларының бірі көлденең, дәлірек айтқанда, керісінше әсер етеді. Спастикалық гемиплегия зақымдалған жақтағы қозғалыс бұзылыстарында көрінеді.
ДЦП классификациясы
Ресейде Семенова К. А. классификациясы 1974 жылдан бері қабылданған. Оның жүйесінің артықшылықтары бар, ол ми зақымдануының барлық клиникасын қамтиды және науқасты болжауға мүмкіндік береді. Мидың зақымдану белгілеріне сөйлеу, психикалық және қозғалыс бұзылыстары жатады.
Осы классификацияға сәйкес церебральды сал ауруының 5 формасы бөлінеді:
- Гемипаретикалық түрі.
- Спастикалық диплегия немесе Литтл ауруы (аяқтар көбірек зардап шегетін спастикалық тетрапарез) ең таралған түрі болып табылады.
- Қос спастикалық гемиплегия (ең ауыр деп саналады).
- Атоникалық-астатикалық (Ферстер синдромы) - онымен біргебұлшықет атониясы, қозғалыстар сақталған, бірақ координация бұзылған. Сөйлеу 60% жағдайда бұзылады.
- Гиперкинетикалық түрі (гиперкинезбен).
Спастикалық гемиплегия да церебральды сал ауруының бір түрі болып табылады, онымен бірге қол мен аяқ бір жағынан зардап шегеді, бірақ жоғарғы аяқ, әдетте, көбірек зардап шегеді. Ауыр формаларда өзгерістер өмірдің алғашқы апталарында байқалады, орташа ауырлықта белгілер жылдың аяғында пайда болады, бұл кезде бала өзіне көрінетін заттарды белсенді түрде қабылдауы керек.
Спастикалық гемиплегияда (СП) бірінші айда гипотензия пайда болғанымен, зақымдалған жақ әрқашан гипертониялық болады.
Науқастың сыртқы түрі:
- қолдың тонусы жоғарылаған және ол барлық буындарда бүгілген;
- кішкентай балалардың қолы денеге қысылып, жұдырықтай түйілген;
- егде жастағы балаларда «акушер қолы» деп аталатын пішінге ие;
- баланс сақталуы немесе кешіктірілуі мүмкін;
- бас сау жағына бұрылып, сонымен бірге зақымдалған иыққа еңкейтілген;
- жамбас тартылып, діңдің бүйірлік қисаюы пайда болады - зақымдалған жағы қысқарған сияқты;
- зақымдалған аяқ күрт ұзартуға бейім және сыртқа бұралған;
- бұлшықет гипертониясы зақымдалған жақта рефлекстердің жоғарылауын береді.
Балада даму кешігуі бар:
- ол 2-3 жылдан кейін ғана жүреді;
- жүруі тұрақсыз, бала жиі ауырған жаққа құлап қалады;
- бала зардап шеккен аяқты баса алмайды, ол тек саусақтарына сүйенеді.
Бұл кезде қол күрт бүгіліп, ішке қарай бұрылады. Бұл кезде бүгілген қол кіші саусаққа қарай тартылады, бас бармақ басылады, омыртқаның бүйірден қисаюы бар (сколиоз), табан вальгусты («Х» әрпі сияқты), ахилл сіңірі қысқарады.
Уақыт өте келе бұл қалыптар тұрақты болады. Зақымданған жақтың бұлшықеттері атрофиялық және дамымаған.
Маңызды! Гемиплегияда баланың өзіне тән жүрісі мен тік тұрысы бар, бұл медицинада Верник-Манн позициясы деп аталады. «Қол сұрайды, аяқ шабады» деген тіркеспен өте дәл сипатталады. Бұл байқалады, себебі зақымдану бүйіріндегі аяқ жамбас пен тізеде түзетіледі, табанында бүгіледі, бала тек саусақтарға сүйенеді. Аяқ алдыға шығады, ал зардап шеккен жағындағы қол садақа сұрайды. Осы патологиясы бар балалардың 40%-да ақыл-ой кемістігі бар.
Қозғалыс бұзылыстарының дәрежесіне тікелей пропорция жоқ. Мұндай науқастардың әлеуметтік бейімделуі интеллектінің даму дәрежесімен анықталады. Қолайлы болжам - церебральды сал ауруының дамуы жоқ, өйткені бұл аурудағы мидың зақымдануы нүкте тәрізді және таралмайды. ICD 10 бойынша спастикалық гемиплегия G81.1 коды бар, туа біткен нұсқасы G80.2.
Құбылыстың этиологиясы
Себептерге мыналар жатады:
- ми дамуының бұзылуы;
- ұрықтың гипоксиясы;
- ұрық инфекциялары, әсіресе вирустық;
- Резус конфликті жаңа туған нәрестенің гемолитикалық ауруымен;
- босану кезіндегі ұрықтың бас миының жарақаты;
- инфекцияларерте балалық шақтағы ми - 3 жасқа дейін;
- ұрық миының уыттылығы;
- патологиялық босану;
- баладағы жұлын мен мидың контузиялары;
- ми ісіктері;
Спастикалық гемиплегияны да тудырады:
- паразиттік инвазиялар;
- экзо- және эндогендік интоксикациялар;
- қан аурулары;
- менингит.
ДЦП-ның әрбір жағдайы жеке болып табылады және аурудың нақты себебін анықтау әрдайым мүмкін емес. Туа біткен зақымданулардағы спастикалық гемиплегия этиологиясы ұрықтағы ұрықтың дамуындағы орталық моторлы нейрондардың түзілуінің бұзылуының нәтижесі болып табылады.
Патология классификациясы
Этиологиясы бойынша спастикалық гемиплегия органикалық және функционалды, туа біткен және жүре пайда болған болып бөлінеді. Органикалық ми жасушаларының зақымдануында көрінеді, сондықтан жүйке өткізгіштігі бұзылады. Функционалды гемиплегия кезінде жасушалық өзгерістер болмайды, бұлшықет тонусы мен рефлекстер қалыпты болып қалады. Гемиплегияның бұл түрі өздігінен жоғалып кетуі мүмкін. Зақымданудың орналасуына байланысты келесі түрлер бөлінеді:
- Қос спастикалық церебральды сал гемиплегия - барлық аяқ-қолдар. Бұл пішін ең ауыр болып саналады.
- Гомолатеральды зақымдану - мидағы фокус зақымдалған аяқ-қолдың жағында.
- Қарама-қарсы пішін - фокус пен аяқ-қолдар қиылысуда.
Ауру ағымының нұсқалары:
- орталық гемиплегия - бұлшықет гипертониясы және паралич;
- кресттелген гемиплегия - бір жағында қол,екінші аяқ;
- жалпақ түрі - зақымдалған жақтың тонусы төмендеген;
- спастикалық гемиплегия - аяққа қарағанда қол көбірек ауырады.
Зақымдану жақтарының локализациясы бойынша церебральды сал гемиплегиясының спастикалық түрі: оң-, сол- және екі жақты болуы мүмкін.
Симптоматикалық көріністер
Жалпы белгілерге жатады:
- сөйлеу бұзылыстары, психикалық жетіспеушілік;
- ұстамасы бар бұлшықет гипертониясы;
- сіңір мен периосте параллельді ұлғаюымен артикулярлық рефлекстердің төмендеуі;
- миалгия;
- аяқ-қол терісінің цианозы және олардың салқындауы;
- патологиялық рефлекстер;
- жүру бұзылысы;
- зақымдалған аяқ-қолдардағы еріксіз қозғалыстар;
- дәл сол себепті бұрмаланған бет әлпеті.
Патологиялық рефлекстер - бұл кішкентай организмнің шартсыз туа біткен реакциялары, оның дамуы мен қыртыс-жұлын жолдарының жақсаруымен қалыпты түрде жойылады.
Церебральды сал ауруы және кейбір басқа жүйке патологиялары кезінде олар өзгеріссіз қалады. Олардың көпшілігі бар және олардың барлығында авторларының аты бар:
- бүгілу аяқ - Росалимо, Жуковский, Бехтерев;
- аяқтың экстензорлық белгілері - Бабински, Оппенхайм, Гордон және Шеффер.
ДЦП кезеңдері
ДЦП 3 сатысы бар:
- 5 айға дейін - ерте кезең;
- 6 айдан 3 жылға дейін - бастапқы қалдық;
- 3 жылдан кейін - кешқалдық.
Кезеңдеріне сәйкес белгілер мен белгілер де ерте және кеш болады. Нәрестелердегі спастикалық гемиплегияның ерте белгілері:
- неврологиялық даму артта қалады - бала басын ұстамайды, айнала алмайды, созылмайды және көздерімен заттарды ұстамайды;
- отырмайды немесе жорғаламайды;
- ойындарда нәресте тек бір қолды пайдаланады, екіншісі әрқашан бүгіліп, денеге басылады.
Нәрестелердегі спастикалық гемиплегияның бұл симптомдары бас миының зақымдану мөлшеріне байланысты ауырлық дәрежесінде әртүрлі болуы мүмкін.
Зақымдалған жақ үнемі гипертонияда болады, осыған байланысты қозғалыстар шамадан тыс өткір, серпілу болады. Олар мақсатсыз пайда болады және толығымен бақылаудан тыс. Кейбір қозғалыстар, керісінше, баяу және құрт тәрізді. Қалған белгілер кеш:
- сколиозға және жамбас сүйектерінің қисаюына әкелетін зақымданған аяқ-қолдың қысқаруы;
- буындардың контрактурасы – олардың қозғалмауы;
- бұлшықет құрысулары;
- бұлшықеттердің үйлесімсіз әрекеттесуіне байланысты жұтыну бұзылыстары байқалады;
- сілекей бөлінуінің жоғарылауы - сілекей үнемі ауыздан ағып тұрады.
Бала сыртқы дыбыстарға жауап бермейді - бұл оның сөйлей алмайтындығына әкеледі. Еріннің, тілдің және тамақтың үйлестірілмеген қимылдарынан сөйлеу де бұзылады.
ДЦП бар сөйлеу
Балалардағы спастикалық гемиплегия әрқашан сөйлеудің болмауына әкелмейді. Церебральды сал ауруындағы интеллект әртүрлі болуы мүмкін: қалыпты болып қалады немесеәлсіреу дәрежесіне дейін артта қалады. Жеткілікті интеллектпен балалар кәдімгі жалпы білім беретін мектепте оқып, кейінірек мамандық ала алады.
Науқас балаларға ерікті дыбыстарды айту қиын, себебі айтылу процесіне қатысатын бұлшықеттер әрқашан гипертонияда болады.
Көбінесе көру қабілеті нашарлайды – миопия және страбизм. Тіс жағынан – жиі кариес, тістерді дұрыс орналастырмау, эмаль патологиясы. Жамбас бұлшықеттерінің бақылаусыз жұмысы еріксіз зәр шығаруға және дефекацияға әкеледі.
Көбінесе церебральды сал ауруы эпилепсиямен біріктіріледі. Мұндай балалар әрқашан өте осал және ата-аналары мен қамқоршыларына қатты байланысты. Бұл баланың бейімделуін жүзеге асыру кезінде ескерілуі керек. Ата-аналар жиі солай ойласа да, церебральды сал ауруының ілгерілеуге бейім еместігі жоғарыда айтылған. Неліктен? Өйткені бала өседі және симптомдар айқынырақ болуы мүмкін, мысалы, оның оқуда қиындықтары бар. Симптомдары көбеймейді: нәресте кішкентай болды, сондықтан ол жүруді, тамақтануды және т.б. үйренгенше онша байқалмады.
Бір жылға дейінгі белгілер
Спастикалық гемиплегиямен ауыратын баланың даму кезеңдері келесідей:
- алғашқы апталар мен айларда - ұстамалар, бала басын көтермейді немесе ұстамайды;
- сору бұзылған, сілекей бөлінуі жоғарылаған;
- 4-5 айлығында нәресте сыртқы дыбыстарға жауап бермейді, басын бұрмайды, жыпылықтамайды, ызылдамайды;
- ойыншықтарға немқұрайлы қарайды және оларға қол созбайды;
- 7 айдан астам - отырмайды,айналмайды;
- тексеруге әрекет жасамайды;
- бала бір жастан асқанда тұрып, қадам жасауға тырыспайды, ештеңе айтпайды;
- 12 жасқа дейін негізінен бір қолды пайдаланады, страбизм жиі кездеседі;
- жүруі қиын, аяққа сүйенбейді, тек саусақтарға айналады.
Маңызды! Науқас бала өз кемшілігін білмейді – аносогнозия.
Диагностикалық шаралар
Клиникалық көріністер тым ерекше, диагноз қою қиын. Бірақ патологияны ажырату керек. Ол үшін этиологияны анықтап, толық және егжей-тегжейлі анамнез жинап, физикалық тексеруден және сынақтармен неврологиялық тексеруден өту керек.
Зертханалық сынақтар:
- UAC және OAM;
- қан биохимиясы;
- белдік пункциядан кейінгі ми сұйықтығын зерттеу;
Аспаптық зерттеу:
- электромиография;
- Мидың КТ және МРТ;
- доплер;
- ЭЭГ.
МРТ ми қыртысы мен қыртысы асты қабатының атрофиясын, ақ зат тығыздығының төмендеуін және оның кеуектілігін анықтауы мүмкін.
Емдеу принциптері
Спастикалық церебральды гемиплегиямен ауыратын баланы емдеу толығымен дерлік аурудың себебіне байланысты. Бүгінгі күні ерте реабилитацияны, тіпті өткір кезеңде де, ауруханада жүргізу дұрыс деп саналады. Барлық ұсынылған әдістер үйде жалғасады.
Гемиплегия - бұл тек синдром, патологияның себебін жою маңызды, сондықтан ең алдымен жүйке жүйесін жақсарту үшін препараттар тағайындалады.тіндердегі трофизм және нейрондардан импульстарды өткізу. Бұл Baclofen, Mydocalm, Dysport және т.б.
Нерв жолдарын қалпына келтіру, бұлшықеттерді босаңсу және спазмды жою маңызды болады. Оларға мыналар жатады:
- нейропротекторлар, нейротрофтар, вазоактивті заттар;
- анальгетиктер;
- күшейтетін терапия: В дәрумендері, антиоксиданттар, холинэстераза тежегіштері;
- бұлшықет босаңсытқыштары.
Бұл патологиямен бұлшықет босаңсытқыштары ұзақ уақыт бойы қолданылады. Олар зақымдалған жасушаларға әсер етпейді, бірақ қалпына келтіруді қолдайды. Ауру аяқ-қолдарға тікелей әсер ету үшін массаж, жаттығу терапиясы және кинезитерапия қолданылады.
Лимфа мен қан айналымын жақсарту үшін аяқ-қолдардың физиологиялық жағдайына қол жеткізуге тырысыңыз, төсекте бұрылыс жасаңыз, буындарда пассивті қозғалыстар жасаңыз.
Мұның бәрі бұлшықет атрофиясы мен контрактурасының, төсек жараларының алдын алуға арналған. Мұндай науқастар стендтерді үнемі пайдаланады - олар баланың тұруына көмектеседі. Олардан басқа жаяу жүргіншілер, стендтер, тренажерлар, велосипедтер пайдаланады.
Өте тиімді және кеңінен қолданылатын физиотерапия:
- баротерапия;
- магнитотерапия;
- электробұлшықеттерді ынталандыру;
- лазерлік терапия.
Қосымша дәстүрлі емес әсер ету әдістері:
- рефлексология;
- қолмен терапия;
- фитотерапия;
- су процедуралары.
Ауру балаларға, әсіресе оң жақ бөлігі зақымданған оң қолы болса, бөлек бейімделу керек.
Бала күнделікті қолдануды үйренуі керекзаттар. Ол тұратын бөлме, сіз оған мүмкіндігінше бейімделуіңіз керек. Сондай-ақ протездік-ортопедиялық көмек қажет.
Бұл жерде көп нәрсе ата-анаға және невропатологтың көмегіне байланысты. Логопедпен міндетті түрде сабақ алыңыз. Этиологияның ауырлығы әрқашан одан әрі болжамды анықтайды. Емдеудің жақсы нәтижесі гемиплегиядан гемипарезге көшу болып табылады.
Алдын алу және болжам
Арнайы алдын алу шаралары жоқ. Тек жалпы ұсыныстар беруге болады. Жүкті әйел:
- үнемі дәрігерге қаралу;
- темекі мен алкогольді тастау;
- ұтымды тамақтаныңыз;
- науқас нәрестемен тұрақты жаттығу терапиясы;
- өзіңізді бас миы мен жұлын жарақаттарынан қорғаңыз;
- нейроинфекцияларды дер кезінде емдеу;
- невропатологқа жүйелі түрде барып, жұмыс істеңіз.
Гемиплегияның қолайлы нәтижесі баланың гемипарез жағдайына ауысуы болып табылады. Толық қалпына келтіру сирек кездеседі. Ең нашар болжам қос гемиплегиядан зардап шегетіндер үшін. Мұндай науқастар бірінші топтағы мүгедектікке жиі ұшырайды, өйткені олар өзіне қызмет көрсете алмайды және қозғала алмайды.
