Гиалинді мембрана ауруы респираторлық дистресс синдромы (RDSD) деп аталатын синоним болып табылады. Бұл клиникалық диагноз тыныс алу жеткіліксіздігі бар шала туылған нәрестелерге және тыныс алу қиындықтары мен тахипноэға шалдыққандарға қойылады, соның ішінде.
Нәрестелерде бөлме ауасын жұтқанда кеуде торының тартылуы және цианоздың дамуы тіркеледі, ол өмірдің алғашқы қырық сегізден тоқсан алты сағатына дейін сақталады және дамиды. Кеуде қуысының рентгенографиясы кезінде тән сыртқы сурет (перифериялық ауа бронхограммасымен бірге ретикулярлық желі) орын алады. Гиалинді мембраналар ауруының клиникалық ағымы баланың салмағына тікелей байланысты, сонымен қатар аурудың ауырлығына, алмастыру емінің орындалуына, ілеспе инфекциялардың болуына, артериялық ашық қан арқылы айналу дәрежесіне байланысты. түтік және механикалық желдетуді жүзеге асыру.
Патологияның себептері
Гиалинді мембрана ауруынегізінен қант диабетімен, жүрек-қан тамырлары ауруларымен, жатырдан қан кетумен ауыратын аналардан туған балаларда байқалады. Аурудың дамуына ықпал етеді, асфиксия мен гиперкапниямен бірге жатырішілік гипоксияға қабілетті. Гиалинді мембрана ауруының барлық осы себептеріне байланысты өкпенің қан айналымы жүйесі бұзылған болуы мүмкін, оған қарсы альвеолярлы қалқалар серозды сұйықтықпен сіңеді.
Қарастырылып отырған аурудың пайда болуында диссеминирленген, сондай-ақ жергілікті қан ұюының дамуымен қатар микроглобулин тапшылығы белгілі рөл атқарады. Мерзімінен бұрын босану кезіндегі жүктіліктің жиырма екінші және отыз төртінші апталары аралығындағы барлық жүкті әйелдер міндетті түрде глюкокортикоидтармен антенатальды профилактиканы қажет ететін науқастар болып саналады. Бұл босануға дайындалып жатқан ұрықтың өкпедегі БАЗ-ның жетілуіне ықпал етеді.
Симптомдар
Шала туылу белгілері бар клиникалық көріністерге туылғаннан кейін бірден немесе бір-екі сағат ішінде пайда болатын, мұрын қанаттарының ісінуі және төс сүйегінің тартылуымен бірге жиі ыңылдап ауыр тыныс алу жатады. Ателектаз және тыныс алу жеткіліксіздігі дамып, симптомдар нашарласа, цианоз летаргиямен, тыныс алу жеткіліксіздігімен және апноэмен бірге жүреді. Тері цианозды.
Салмағы 1000 грамнан аз жаңа туылған нәрестелердің өкпесі қатты болғандықтан тыныс алуды көтере алмайды.нәресте босану бөлмесінде. Тексеру аясында дем алу кезіндегі шу әлсірейді. Перифериялық пульс минималды, ісіну пайда болады, сонымен қатар диурез де төмендейді.
Диагностика
Шала туылу белгілері бар жаңа туған нәрестенің жағдайын зерттеу барысында клиникалық бағалау жүргізіледі, артериялық қанның газдық құрамы зерттеледі (біз гипоксемия және гиперкапния туралы айтып отырмыз). Сонымен қатар, дәрігерлер кеуде қуысының рентгенін жасайды. Диагноз клиникалық белгілерге, соның ішінде қауіп факторларына негізделген. Кеуде қуысының рентгенографиясы диффузды ателектазды анықтайды.
Дифференциалды диагностика стрептококк инфекциясынан туындаған сепсис пен пневмонияны, өтпелі тахипноэды, өкпенің персистирленген гипертензиясын, аспирацияны және туа біткен даму ақауларынан туындаған өкпе ісінуін болдырмауға бағытталған. Жаңа туылған нәрестелер әдетте қан культурасын және мүмкін трахеальды аспиратты қажет етеді. Стрептококкты пневмонияны гиалинді мембраналық аурудан клиникалық түрде ажырату өте қиын. Осылайша, тәжірибе көрсеткендей, антибиотиктер культура нәтижесі алынғанға дейін тағайындалады.
Сауалнаманың мүмкіндіктері
Жаңа туылған нәрестелердегі гиалинді мембрана ауруына ұрықтың өкпесінің жетілуіне тест жүргізу арқылы пренатальды түрде күдіктенуге болады. Талдау амниоцентез арқылы алынған немесе қынаптан жиналған амниотикалық сұйықтықты қолдану арқылы жүзеге асырылады (амниотикалық мембрана жарылған жағдайда). Бұл анықтауға көмектеседіоңтайлы жеткізу күні. Бұл әдіс ұрықтың жүрек соғу жиілігі және адам хорионикалық гонадотропин деңгейі және ультрадыбыстық жүктілік мерзімін анықтай алмаған кезде, отыз тоғызыншы аптаға дейінгі элективті босануға жарамды. Амниотикалық сұйықтық сынағы мыналарды қамтуы мүмкін:
- Лецитин мен сфингомиелиннің арақатынасын анықтау.
- Көбік түзілу тұрақтылық индексін талдау.
- БАЗ-ның альбуминге қатынасы.
Жаңа туылған нәрестелердегі гиалинді мембрана ауруының қаупі лецитин мен сфингомиелиннің мәні 2-ден аз болса, көбік тұрақтылық индексі 47 болса, айтарлықтай төмен болады. Беттік белсенді зат пен альбумин грамына 55 миллиграмнан жоғары болуы керек.
Емдеу
Егер шала туылған нәрестенің өкпесі ашылмаған болса, терапия келесі әдістерді қамтиды:
- БАЗ қолдану.
- Қажетінше қосымша оттегі.
- Механикалық желдетуді орындаңыз.
Емдеу болжамы жақсы, бұл жағдайда өлім он пайыздан аз. Тыныс алуды дұрыс қамтамасыз ету кезінде беттік белсенді заттың түзілуі уақыт өте келе пайда болады, оның пайда болуы басталғаннан кейін, жаңа туған нәрестедегі гиалинді мембрана ауруы төрт-бес күн ішінде жойылады. Бірақ ауыр гипоксия көптеген мүшелердің жетіспеушілігіне және тіпті өлімге әкелуі мүмкін.
Гиалинді мембрана ауруына арналған арнайы терапияға трахеяішілік беттік белсенді зат кіредіемдеу. Ол дұрыс желдету мен оттегімен қамтамасыз ету үшін қажет болуы мүмкін трахея интубациясын қажет етеді. Салмағы бір келіден аз шала туылған нәрестелер және оттегіге қажеттілігі қырық пайыздан төмен нәрестелер қосымша O2, сондай-ақ мұрынның тыныс алу жолындағы қысымын үздіксіз емдеуге жақсы жауап беруі мүмкін. БАЗ-ды ерте емдеу стратегиясы жасанды желдету ұзақтығының айтарлықтай қысқаруын және бронх-өкпе дисплазиясының көрінісінің төмендеуін алдын ала анықтайды.
БАЗ қалпына келтіруді жылдамдатады және бір жыл ішінде пневмоторакс, қарыншаішілік қан кету, интерстициальды эмфизема, өкпе дисплазиясы және өлім қаупін азайтады. Өкінішке орай, осы жағдайға ұқсас ем алатын жаңа туған нәрестелерде шала туған нәрестенің апноэ қаупі жоғары.
Шала туылған нәрестелердің өкпесін ашатын дәрілер
Қосымша беттік-белсенді заттарды ауыстыруға Берактант, сонымен қатар Порактант Альфа, Калфактант және Люцинактант кіреді.
Препарат «Берактант» – ірі қара мал өкпесінің липидті сығындысы, ол «С», «В» белоктарымен, сонымен қатар колфосцерил пальмитат, трипалмитин және пальмитин қышқылымен толықтырылған. Доза әр алты сағат сайын дене салмағының килограмына шаққанда 100 миллиграмды құрайды, себебі төрт дозаға дейін қажет.
"Поратант" - ұсақталған шошқа өкпесінен алынған өзгертілген сығынды. Препарат құрамында бейтарап липидтермен, май қышқылдарымен және біріктірілген фосфолипидтер барВ және С беттік-активті заттармен байланысты ақуыздар. Доза келесідей: килограмына 200 миллиграмм, содан кейін қажетіне қарай он екі сағат сайын дене салмағының килограммына 100 миллиграмм екі доза.
"Кальфактант" құрамында бейтарап липидтермен, май қышқылдарымен және В және С беттік-белсенді заттармен байланысты ақуыздармен бірге фосфолипидтері бар бұзау өкпесінің сығындысы ретінде қызмет етеді. Доза әр он екі сағат сайын дене салмағының әр килограмына 105 миллиграмнан үшке дейін. қажетінше дозалар.
"Люцинактант" - құрамында синапультидті пептид, фосфолипидтер және май қышқылдары бар синтетикалық зат. Дозалау төрт дозаға дейін әр алты сағат сайын дене салмағының килограммына 175 миллиграмды құрайды.
Бұл емнен кейін жаңа туған нәрестедегі өкпенің жалпы сәйкестігі тез жақсаруы мүмкін екенін атап өткен жөн. Ауа ағып кету қаупін азайту үшін тыныс алу желдеткішінің қысымын жылдам төмендету қажет болуы мүмкін.
Алдын алу
Гиалинді мембрана ауруы сияқты ауытқудың алдын алу үшін жүкті әйелдерге арнайы препараттар тағайындалады. Ұрық жиырма бес және отыз төртінші апта аралығында туғанда, анаға бір күн аралықпен бұлшықет ішіне енгізілетін әрқайсысы 12 миллиграмм болатын бетаметазонның екі дозасы қажет.
Немесе «Дексаметазон» 6 миллиграмм бұлшықет ішіне әрбір он екі сағат сайын босанғанға дейін кемінде екі күн бойы жағыңыз. Бұл қарастырылып отырған аурудың даму қаупін азайтады.немесе ауырлық дәрежесінің төмендеуі. Бұл профилактика өкпе ауруларының кейбір түрлерімен (мысалы, пневмоторакс) жаңа туған нәрестелерде тыныс алудың тоқтап қалуынан неонаталдық өлім қаупін азайтады.
Патология ерекшеліктері
Бұл патология, әдетте, жүктіліктің отыз жетінші аптасына дейін туылған нәрестелерде ғана байқалатын өкпе беттік-белсенді затының жетіспеушілігінен туындайды. Шала туылу ұлғайған сайын жетіспеушілік әдетте нашарлайды.
БАЗ тапшылығына байланысты альвеолалар жабылуы мүмкін, бұл өкпеде диффузды ателектазды тудырады, бұл органның қабынуын және ісінуін тудырады. Арандатылған тыныс жетіспеушілігінен басқа, қан құйылу, бронх-өкпе дисплазиясы, кернеулі пневмоторакс, сепсис және өлім қаупі жоғары.
Босанатын әйелде ауыртпалық мерзімінен бұрын жойылуы күтілетін жағдайда, сфингомиелин, лецитин және беттік белсенді заттың арақатынасы үшін амниотикалық сұйықтықты талдау арқылы өкпенің жетілуін бағалау қажет. және альбумин. Патология жағдайында интрахеялық беттік белсенді заттар және қажет болған жағдайда тыныс алуды қамтамасыз ету қажет.
Болашақ анаға, егер ол жиырма төртінші және отыз төртінші апта аралығында босанатын болса, кортикостероидтардың бірнеше дозасын (біз Бетаметазон мен Дексаметазон туралы айтып отырмыз) қажет етеді. Кортикостероидтар беттік-белсенді заттардың түзілуін тудырадыбелгілі бір дәрежедегі шала туылған нәрестеде және гиалинді мембрана ауруының қаупі төмендейді.
Салдарлар
Науқаста асқынулар ретінде кейіннен персистирленген артериозды түтік, интерстициальды эмфизема, сирек өкпеден қан кету және пневмония болуы мүмкін. Созылмалы бронх-өкпелік дисплазияның, лобар эмфиземасының, тыныс алу жолдарының қайталанатын инфекцияларының және интубация нәтижесінде көмейдің цикатриялық стенозының пайда болуы жоққа шығарылмайды.
Тәуекелді не арттырады
Қарастырылып отырған аурудың даму қаупі шала туылу дәрежесіне қарай артады. Осы критерийге сәйкес нәрестенің өкпесі ішінара немесе толық жетілмеген болуы мүмкін, сондықтан өндірілген беттік белсенді заттың болмауы немесе жеткіліксіз көлеміне байланысты тиісті тыныс алу функцияларын қамтамасыз ете алмайды. Мұндай жағдайларда жаңа туған нәрестелерге осы затты алмастыратын терапия көрсетіледі.
"Дексаметазон" - бұл не дәрі?
Көпшілігі Дексаметазонды инъекцияға неліктен тағайындайды деген сұрақ туындайды. Ұсынылған препарат қазіргі уақытта медицинада кең сұранысқа ие және күшті қабынуға қарсы және иммуносупрессивті қасиеттері бар синтетикалық глюкокортикостероид болып табылады. Сонымен қатар, ол жүйке жүйесіне тиімді енуге қабілетті. Осы мүмкіндіктердің арқасында бұл дәрі-дәрмекті церебральды ісінуден және көздің кез келген қабыну патологиясынан зардап шегетін науқастарды емдеуде қолдануға болады. Мұнда үшін"Дексаметазон" инъекциялары қандай тағайындалады.
Таблет және инъекцияға арналған ерітінді түріндегі дәрі-дәрмек негізгі дәрілік заттардың тізіміне енгізілген. Ол жасуша мембраналарын тұрақтандыруға қабілетті. Олардың әртүрлі зақымдаушы факторлардың әсеріне төзімділігін арттырады. Осыған байланысты гиалинді мембрана ауруының даму қаупі бар нәрестелердің өкпесін ашу үшін қолданылады.
Әдетте, егер дәрігер басқаша нұсқама бермесе, препарат екі күн бойы әрбір он екі сағат сайын бұлшықет ішіне 6 миллиграмнан енгізіледі. Біздің елде дексаметазон негізінен 4 миллиграммнан ампулада таралатынын ескере отырып, дәрігерлер оны екі күн ішінде үш рет осы дозада бұлшықет ішіне енгізуді ұсынады.
Тыныс алғандағы кеудені тарту
Гиалинді мембраналар патологиясы фонында кеуде қабырғасының алдыңғы бөлігі тартылып, симметриялы немесе асимметриялық шұңқыр тәрізді деформацияны тудырады. Терең тыныс фонында воронканың тереңдігі диафрагманың төс бөлігінің дамымағандығынан болатын парадоксальды тыныс алу салдарынан ұлғаяды.
Қарастырылып отырған аурудың ерте белгілеріне, әдетте, өмірінің алғашқы минуттарында байқалатын тыныс алу жиілігі минутына алпыс реттен асатын шала туылған нәрестелерде ентігудің болуы жатады. Патологияның дамуының фонында симптомдар да күшейеді, мысалы, цианоз күшейеді, диффузды крепит пайда болуы мүмкін, апноэ ауыздан көбік және қанды ағумен бірге болады. Тыныс алу бұзылыстарының ауырлығын бағалау бөлігі ретінде дәрігерлер шкаланы пайдаланадыТөмен.
Бұл патологияда тыныс алудың тоқтауы
Гиалинді мембраналар ауруының ауыр сипаты тыныс алудың тоқтауына әкелуі мүмкін. Бұл жағдайда өкпенің жасанды вентиляциясы (АЖЖ) препараты тағайындалады. Бұл көрсеткіш келесі көрсеткіштер үшін пайдаланылады:
- Артериялық қанның қышқылдығы 7,2-ден төмен.
- PaCO2 сынаптың 60 миллиметрі және одан жоғары.
- PaO2 - ингаляциялық ауадағы оттегі концентрациясы жетпіс пен жүз пайызға дейін болғанда сынаптың 50 миллиметрі және одан төмен.
Осылайша, жаңа туған нәрестелердегі қарастырылатын ауру өкпедегі беттік-активті заттың жетіспеушілігінен туындайды. Бұл отыз жетінші аптаға дейін туылған нәрестелер арасында жиі кездеседі. Дегенмен, шала туылу дәрежесімен қауіп айтарлықтай артады. Симптомдарға, ең алдымен, тыныс алудың қиындауы, сонымен қатар қосалқы бұлшықеттердің тартылуы және туылғаннан кейін көп ұзамай пайда болатын алаулар жатады. Пренатальды тәуекелді ұрықтың өкпесінің жетілу сынамасын орындау арқылы бағалауға болады. Патологиямен күресу беттік-белсенді терапия мен демеуші күтімде жатыр.