Миелодиспластикалық синдром сүйек кемігіндегі эритроциттер, тромбоциттер немесе лейкоциттер сияқты бір немесе бірнеше қан жасушаларының өндірілуінің бұзылуынан туындаған гематологиялық патологиялар тобын білдіреді. Бұл ауруды егжей-тегжейлі қарастырайық, оның негізгі себептерін, белгілерін біліп, емдеудің қандай екенін білейік.
Аурудың сипаттамасы
Миелодиспластикалық синдром цитопениядағы және айналымдағы қандағы сүйек кемігіндегі диспластикалық өзгерістердің қосындысынан тұратын бір патогенетикалық механизмді біріктіретін патологиялардың жеткілікті кең ауқымын қамтиды. Осы синдромның пайда болуымен жүретін патологиялардың әрқайсысы жедел миелоидты лейкоздың жоғары қаупін тудырады.
Соңғы уақытта миелодиспластикалық синдром (рефракторлық анемия) сияқты құбылыс үлкен ғылыми жұмыстарды алды, өйткені нақты жиіліктебұл аурудың жиілігі айтарлықтай өсті, жалпы қабылданған тиімді терапия әлі әзірленбеген. Сонымен қатар, сарапшылар жас кезінде адамдарға әсер етуі мүмкін патологияның бастапқы түрімен сырқаттанушылықтың жоғарылауын атап өтеді, мұны қазіргі әлемдегі экологиялық жағдайдың айтарлықтай нашарлауымен түсіндіруге болады.
Миелодиспластикалық синдромның дамуы ең ықтимал негізгі қауіп тобына негізінен егде жастағы емделушілер кіретінін атап өткен жөн. Балалар арасында бұл ережеден ерекшелік болуы мүмкін, өйткені мұндай жағдайды ерте анықтау өте қиын. Әрі қарай, осы патологияның дамуының негізгі себептерін қарастырыңыз.
Негізгі себептер
Синдром мысалдарының көпшілігін идиопатиялық этиопатогенетикалық формаға жатқызуға болады, онда оның дамуының негізгі себебін дәл анықтау мүмкін емес. Миелодиспластикалық синдромның қайталама түрі тек онкологиялық профилі бар науқастарда пайда болады, ал оның пайда болуы әдетте химиотерапияны қолданғаннан кейінгі кезеңде болады. Пациенттердің осы санатында синдром өте агрессивті түрде жүреді, сонымен қатар ол әсіресе дәрілік терапияға төзімді. Онкологиялық патологияларды емдеуде қолданылатын препараттар, мысалы, Топотекан қосылған циклофосфамид геномға зиянды әсер етеді, осылайша миелодиспластикалық синдромның (рефлекторлық анемия) дамуын қоздырады.
Бартәуекелдің негізгі себептерінің жеткілікті кең ауқымы, оларды жою патологияның пайда болуын болдырмауға болады. Оларға иондаушы сәулелену, бензол буы әсерінен темекі шегу жатады.
Онкологтардың көпшілігі бұл синдром лейкоздың жедел түрінің дамуының негізгі фоны болып табылады деген пікірде. Рефрактерлі анемия - бұл аурудың ең таралған түрі және тәжірибеде көптеген сарапшылар бұл ұғымдарды анықтайды. Қандағы гемоглобин концентрациясын төмендетудің стандартты классикалық нұсқасынан рефрактерлік анемияның негізгі айырмашылығы - бұл артық дозалану синдромы фонында науқастың сүйек кемігінде бласт жасушалары деп аталатын көп мөлшерде жиналуы мүмкін., бұл жалпы жасуша құрамының отыз пайызын құрайды.
Миелодиспластикалық синдромның патогенезінің дамуында сүйек кемігінде жасуша түзілу тиімділігінің маңызы зор. Сүйек кемігіндегі органикалық, морфологиялық өзгерістердің нәтижесінде науқастардың денесінде гемопоэздің экстрамедуллярлық түрінің компенсаторлық механизмдері дамуы мүмкін. Ұқсас құбылыс қосымша гепатоспленомегалиямен бірге жүреді.
Екіншілік миелодиспластикалық синдромның патогенетикалық негізі сүйек кемігіндегі қан жасушаларының пролиферациясының бұзылуынан, пісіп-жетілуінен тұрады, нәтижесінде қатерлі ісіктің барлық белгілері бар бластты денелердің едәуір саны түзіледі.
Қауіп факторлары
Қсиндромның негізгі қауіп факторларына мыналар жатады:
- Еркек жынысына жатады.
- Тері ақ түсті.
- Науқас алпыстан асқан.
- Сәулеленумен бірге ауру алды химиотерапия.
- Кейбір химиялық заттардың әсері. Мысалы, темекі түтіні пестицидтермен, еріткіштермен бірге.
- Организмге әртүрлі ауыр металдардың, мысалы, қорғасыны бар сынаптың әсері.
Келесі, біз бұл аурудың қалай көрінетінін және оның негізгі белгілері қандай екенін анықтаймыз.
Синдромның негізгі көріністері қандай?
Бласттардың артық болуымен миелодиспластикалық синдромның ықтимал көріністері, ең алдымен, әлсіздік пен ентігудің пайда болуы болуы мүмкін. Аурудың ерте кезеңдерінде бұл синдром жиі клиникалық түрде көрінбейді. Кейде әдеттегі зертханалық қан анализі кезінде кездейсоқ диагноз қойылады. Ұқсас белгілер басқа ауруларға байланысты болуы мүмкін. Адам келесі белгілердің кез келгенін байқаған жағдайда дереу дәрігермен кеңесу керек:
- Тыныс алудың тарылуы.
- Шаршау сезімімен бірге әлсіздіктің дамуы.
- Бозарған тері түсі.
- Тіпті аздаған көгерулерден көгерудің пайда болуы және қан кетудің жоғарылауы.
- Петехияларды көру - тері астындағы түйреуіш басындағы тегіс, нақты көгерген жерлер.
- Қызба немесе жиі инфекциялардың пайда болуыаурулар.
Миелодиспластикалық синдром белгілері
Синдромның клиникалық көрінісі миелопоэздің тартылу дәрежесіне тікелей байланысты. Осыған байланысты патологияның бастапқы кезеңінде пациенттер симптомсыз кезеңді байқайды, ол жеткілікті ұзақ уақытқа созылуы мүмкін. Науқастардағы миелодиспластикалық синдром анемиялық сипаттағы басым симптомдар кешеніне байланысты пайда болған жағдайларда пациенттер көрінетін тері жабындыларының қатты бозаруымен әлсіздіктің жоғарылауын бастан кешіреді, сонымен қатар оларда тәбет болмайды.
Жұқпалы сипаттағы ауруларға бейімділіктің жоғарылауы нейтропенияның дамуын көрсетеді. Сонымен қатар, пациенттердің бұл тобында қабыну асқынуларының даму қаупі жоғары. Рас, қан кетудің жоғарылауы түрінде геморрагиялық симптомдық кешеннің пайда болуымен көрінуі мүмкін синдромның тромбоцитопениялық компоненті пациенттердің әл-ауқатына әсер ететін ең ауыр фактор болып табылады. Сондай-ақ теріде бөртпелердің петехиалды элементтерінің дамуымен мұрыннан қан кетудің жиі эпизодтары болуы мүмкін.
Бласттардың көптігі бар миелодиспластикалық синдромның (рефрактерлі анемия) сапалы диагностикасы клиникалық көріністердің қарқындылығын бағалауды, сонымен қатар перифериялық қанның ғана емес, сонымен қатар сүйек кемігінің жасушалық құрамының көрсеткіштерінің өзгеруін қамтуы керек. аспирациялау. Рефрактерлік анемия, лейкоцитопения немесе тромбоцитопения сияқты белгілер анықталған жағдайда, сондай-ақ барлық осы бұзылулар біріктірілген жағдайдаегде жастағы емделушілерде синдром бар деп болжау керек.
Рефрактерлі анемия анизоцитозбен, сонымен қатар, эритроциттер қатарының орташа жасушалық көлемінің ұлғаюымен көрінуі мүмкін макроцитозбен біріктірілуімен сипатталады. Миелодиспластикалық синдром фонындағы тромбоцитопения көбінесе критикалық мәнге жетпейтінін атап өту маңызды, дегенмен ол тромбоциттер мөлшерінің өзгеруімен бірге жүруі мүмкін. Соңғысы олардың түйіршіктілігінің төмендеуі түрінде болады. Лейкоциттер санының төмендеуін байқаудың қажеті жоқ. Ең ерекше критерий псевдо-Пелгер жасушаларының қатысуымен лейкоциттер плазмасының түйіршіктілігінің өзгеруі болып табылады. Моноцитарлы қан жасушаларының концентрациясының жоғарылауының болуы миеломоноцитарлық типті созылмалы лейкоздың пайда болуының пайдасына куәландырады.
Жүз пайызға дерлік сенімділігі бар жоғары дәлдіктегі диагностикалық әдіс – арнайы ферменттерді анықтауға мүмкіндік беретін сүйек кемігі аспиратын цитохимиялық талдаумен бірге иммунофенотиптеу. Айта кету керек, мұндай ферменттер тек бласт жасушаларына ғана тән.
Миелодиспластикалық синдромның жіктелуін қарастырайық.
Ауру классификациясы
Қазіргі медицинада синдромның келесі түрлері бөлінеді:
- Төзімді анемияның дамуы. Аурудың бұл түрі алты айдан астам уақытқа созылуы мүмкін. Бұл жағдайда науқастың қанын талдау кезінде жарылыстар боладыболмауы немесе бір ретпен орын алуы. Сүйек кемігінде, әдетте, эритроидты дисплазия байқалады.
- Сидеробластармен рефрактерлі анемияның дамуы. Патологияның бұл түрі алты айдан астам уақытқа созылуы мүмкін. Науқастың қан анализінде жарылыс болмайды. Сондай-ақ сүйек кемігінде эритроидты дисплазия бар.
- Көп сызықты дисплазиямен рефрактерлі цитопенияның дамуы. Науқастың қан анализінде Auer денелері әдетте жоқ. Жарылыстарға келетін болсақ, олар да жоқ немесе оқшауланған жағдайларда болады. Моноциттер санының жоғарылауымен панцитопения байқалуы мүмкін. Сүйек кемігінде диспластикалық өзгерістер он пайыздан аз болады, Ауэр денелері жоқ.
- Бласттардың айтарлықтай асып кетуімен рефрактерлік анемияның дамуы-1. Науқастың қанында Ауэр денелері жоқ, жарылыстар бес пайыздан астамды құрайды. Сонымен қатар моноциттер санының көбеюімен цитопения байқалады. Бұл жағдайда сүйек кемігінде бір немесе бірнеше жасушалық сызықтардың дисплазиясы байқалады, Ауэр денелері жоқ.
- Бласттардың жоғарылауымен рефрактерлі анемияның дамуы-2. Науқастың қанында моноциттердің жалпы санының жоғарылауы байқалады, сонымен қатар цитопения байқалады. Жарылыстар он тоғыз пайызды құрайды; Ауэр денелерін анықтауға болады. Сүйек кемігінде, әдетте, бірден бір немесе бірнеше жасуша линиясының дисплазиясы болады.
- Жіктелмейтін миелодиспластикалық синдромның қалыптасуы. Науқастың қанында цитопения, ал олардың бласты байқаладыешқандай кезек жоқ немесе олар бір ретпен болады. Ауэр денелері жоқ. Сүйек кемігінде бір мегакариоцитарлы тектің дисплазиясы байқалуы мүмкін.
- Оқшауланған жоюмен байланысты миелодиспластикалық синдромның дамуы. Қан анализінде анемия байқалады, ал бласттар бес пайыздан астамды құрайды, тромбоцитоз жоққа шығарылмайды.
Диагностика
Аурудың диагнозы зертханалық мәліметтер негізінде қойылады. Зерттеудің бір бөлігі ретінде пациентке келесі процедуралар тағайындалады:
- Шеткі қан сынағы.
- Сүйек кемігінің биопсиясы, содан кейін цитология.
- Цитохимиялық, цитогенетикалық сынақтан өту.
Патологиядан зардап шегетін адамдарда перифериялық қан анализінің бөлігі ретінде, әдетте, панцитопения анықталады, сирек бір сызықты цитопения анықталуы мүмкін. Пациенттердің тоқсан пайызында дәрігерлер нормацитарлы немесе макроцитарлы анемияны байқайды. Пациенттердің 60 пайызында лейкопения бар нейтропения бар. Басқа нәрселермен қатар, пациенттердің көпшілігінде дәрігерлер тромбоцитопенияның болуын атап өтеді. Миелодиспластикалық синдромның диагнозы тағы қандай?
Сүйек кемігін зерттеудің бөлігі ретінде жасушалардың жалпы саны әдетте қалыпты немесе жоғары. Қазірдің өзінде ерте кезеңде дәрігерлер дизеритропоэз белгілерін анықтай алады. Бластардың мазмұны синдромның түріне тікелей байланысты, сондықтан олардың саны қалыпты немесе жоғарылауы мүмкін. Болашақта дәрігерлер бақылайдыдисмегакариоцитопоэзбен дисгранулоцитопоэз. Кейбір науқастарда сүйек кемігіндегі дисплазия белгілері өте жұмсақ. Цитогенетикалық зерттеу аясында науқастардың барлығына дерлік хромосомалық бұзылыс диагнозы қойылады. Енді бұл синдромды қалай емдеуге болатынын қарастырайық.
Миелодиспластикалық синдромның емі қандай?
Емдеу
Соңғы уақытқа дейін миелодиспластикалық синдромды емдеу тек симптоматикалық болды. Бүгінгі таңда мамандар терапияның жаңа әдістерін жасауда, дегенмен осы топтағы ауруларды тиімді емдеу қазіргі заманғы гематологияның ең күрделі мәселелерінің бірі болып табылады. Осы уақытқа дейін миелодиспластикалық синдромның болжамы негізінен аурудың ағымының сипаттамаларына, асқынулардың болуы немесе болмауына байланысты. Емдеуді онкология және гематология саласындағы мамандар жүргізеді.
Осы патологиясы бар науқастарды емдеудің негізгі тактикасын таңдауға қатысты шешім қабылдау зертханалық көріністердің ауырлығына тікелей байланысты. Геморрагиялық синдромның, анемияның симптомдарының болмауы, инфекциялық асқынулардың даму қаупі жоғары болуы науқасқа қатысты күту тактикасын таңдаудың негізі болып табылады. Мұндай жағдайда миелопоэздің зертханалық критерийін динамикалық бақылау ғана көрсетілген.
Бұл синдромды түзету үшін емдік әдісті қолдану ауыр клиникалық көріністерде, сондай-ақ лейкозға айналу қаупі жоғары болған жағдайда ғана негізделуі мүмкін. ATМиелодиспластикалық синдромды емдеудің бір бөлігі ретінде, әдетте, консервативті және хирургиялық әдістер қолданылады.
Ең кең тарағаны – қан компоненттерін эритроциттік массалар немесе тромбоконцентрат түрінде көктамыр ішіне енгізуді көздейтін ілеспе алмастыру емі. Гемокомпонентті қолданумен ұзақ емдеу пациенттің денесінің темірмен шамадан тыс қанығуын сөзсіз тудыратынын ескеру керек, ол жоғары концентрацияда кез келген органдар мен құрылымдарға уытты әсер етеді, бұл, әрине, бұзушылықты тудырады. олардың функциялары. Осы ерекшелікті ескере отырып, қан құюды темірді байланыстыратын және оны жоюға ықпал ететін препараттарды қолданумен біріктіру керек. Мысалы, «Десферал» препараты миелодиспластикалық синдромға арналған химиотерапияның бөлігі ретінде науқастың салмағының әр килограммына 20 миллиграмнан парентеральді түрде қолданылады.
Эритропоэтин және тромбопоэтин сияқты заттарды парентеральді енгізу қосымша симптоматикалық терапия үшін қолданылады, бұл пациенттің жалпы өмір сүру ұзақтығына ешқандай әсер етпейді. Бұл, өз кезегінде, осы синдромды емдеу тиімділігінің басымдылық көрсеткіші ретінде қызмет етеді. Пациенттерде патологияның белгілерінің бірі ретінде рефрактерлік анемия сияқты құбылыстың болуы иммуносупрессивті емдеуді қолданудың негіздемесі болып табылады. Ол үшін «Леналипомидті» күнделікті 25 миллиграмм дозада тағайындайды. Миелодиспластикалық синдромның клиникалық нұсқаулары мұнымен бітпейді.
Аурудың фонында лейкоздың дамуын болдырмаудағы тиімділігі бірнеше рет дәлелденген препарат азацитидин болып табылады, оны қолдану белгілі бір схема бойынша жүзеге асырылады. Емдеудің бірінші курсы жеті күнді құрайды, оның барысында азацитидин науқасқа 75 миллиграмм тәуліктік дозада көктамыр ішіне енгізіледі. Терапияның келесі циклінде тәуліктік доза 100 миллиграмм құрайды. Курстық емдеудің көптігі ай сайын бір апта. Айта кету керек, «Азацитидинді» қолданудың әсері өте қарқынды болуы мүмкін. Осыған байланысты, препаратты әр қолданудың алдында қан анализінің клиникалық зерттеуі өтуі керек.
Гематологиялық өзгерістерді бағалау препаратты енгізгеннен кейін жүргізілуі керек. «Азацитидинді» қолданудың категориялық қарсы көрсеткіші пациенттерде бауыр мен бүйректің ауыр органикалық патологиясының болуы болып табылады, өйткені бұл фармакологиялық топтың препараттары жоғары гепатотоксикалық болып саналады. «Азацитидиннің» ыдырауы аясындағы метаболизм өнімдері бүйректің экскреторлық қызметі арқылы шығарылатынын ескере отырып, осы құрылымдардың токсикалық зақымдануы үшін жағдайлар қалыптасады. Осыған байланысты, препаратты қолдану креатинин мен мочевина көрсеткіштерінің динамикалық бақылауымен қатаң түрде жүргізілуі керек, бұл көрсеткіштер бүйрек жеткіліксіздігінің негізгі белгілері болып табылады.
Миелодиспластикалық синдромға қатысты ұсыныстарды қатаң сақтау керек.
Медициналық түзетуді қолданудың оң әсеріне қарамастан, бұл жалғыз ақылға қонымды терапияжағдайлардың тоқсан бес пайызында толық ремиссияға қол жеткізуге мүмкіндік береді, бағаналы гемопоэтикалық жасуша субстраттарын аллогендік трансплантациялау ұсынылады, алайда бұл әдісті қолдану елу бес жастан асқан пациенттер санатында қолданылады. Бұл фактор, өкінішке орай, бұл техниканы пайдалануды шектейді.
Мұндай шектеулер егде жастағы адамдарға емделушілерді трансплантацияға дайындау аясында жүргізілуі тиіс химиотерапияға шыдау өте қиын болатындығына байланысты. Сонымен қатар, трансплантациядан кейін он пайыз жағдайда трансплантациядан бас тарту дамуы мүмкін екенін ескеру керек, бұл пациенттің өміріне қауіп төндіретін жағдайды тудырады. Жақында сүйек кемігінен емес, тікелей айналымдағы перифериялық қаннан алынатын дің жасушаларын трансплантациялау сәтті қолданылуда.
Миелодиспластикалық синдромға арналған диета
Бұл жағдайда №15 кестені орындау қажет болады. Нейтропениямен ауыратын науқастарға қандай да бір арнайы диетаны ұстану ұсынылмайды.
№15 үстелдің диетасы физиологиялық және энергетикалық құрамда теңдестірілген. Күнделікті калория мөлшері шамамен 2600-3100 ккал - бұл физикалық еңбекпен айналыспайтын адамның тұтыну нормасы. Тұтынылатын тағамның жалпы салмағы күніне үш кг-нан аспайтын, сұйықтық - тәулігіне 1,5-2,0 литр. Бұл диетаның фонында витаминдік кешендерді қабылдау, көкөністер мен жемістерді көп тұтыну керек.
No15 кесте асқазан-ішек жолдарының созылмалы патологиялары жоқ іс жүзінде сау адамдар үшін әзірленген. ЖағдайлардаАурухана немесе санаторий аурудан кейінгі қалпына келтіру кезеңінде немесе басқа диеталардан қалыпты диетаға бірқалыпты өту үшін пайдаланылады.
Миелодиспластикалық синдромды халықтық емдеу әдістерімен емдеу тиімді болмайды. Көмекші ретінде пайдалануға болады.
Төмен қарқынды емдеуді қамтамасыз ету
Қолдау көрсету бұл ауруды емдеудің өте маңызды бөлігі болып табылады және пациенттердің егде жастағы жасын ескереді. Мұндай емдеу тромбоциттердің, лейкоциттердің және эритроциттердің қалыпты деңгейін сақтауға бағытталған симптоматикалық терапияны қамтиды. Бұл терапия ең алдымен мұндай науқастардың өмір сүру сапасын жақсартуға және оның ұзақтығын ұзартуға арналған.
- ҚРБ қан құю анемиялық синдромды тоқтату мақсатында жүргізіледі. Бірнеше қан құю қажет болса, хелационды терапияны қажет ететін темірдің шамадан тыс жүктелу қаупі бар.
- Қан кетуді болдырмау үшін шамадан тыс бласттары бар миелодиспластикалық синдром үшін тромбоциттерді құю процедурасы қажет. Әдетте бұл процесс асқынуларға әкелмейді.
- Қан жасушаларының дамуына ықпал ететін белоктармен ынталандыруды қамтитын гемопоэтикалық өсу факторы бар, оларды қолдану алмастырғыш трансфузия қажеттілігін азайтуға мүмкіндік береді. Рас, бұл синдромы бар көптеген науқастар өсу факторларына жауап бермейді.
Миелодиспластикалық синдромның мүгедектік тобы қандай? Танылып барадымедициналық-әлеуметтік сараптамадан кейін.
Науқастардың болжамы қандай
Негізінде патологияның белгілі бір түрі бойынша болжам осы аурудың ағымының патогенетикалық нұсқаларына, сондай-ақ ауыр асқынулардың болуы немесе болмауына тікелей байланысты.
Гематология саласындағы соңғы ғылыми зерттеулер миелодиспластикалық синдромдағы болжамды бағалау параметрлерін әзірлеуге қатысты. Күнделікті тәжірибеде гематологтар халықаралық IPSS классификациясын пайдаланады. Соңғысына сәйкес тәуекелдің үш негізгі категориясы бар: төмен, орташа және жоғары.
Миелодиспластикалық синдром кезінде болжамды бағалаудың негізгі параметрі сүйек кемігінде бласт жасушаларының пайыздық болуы болып табылады. Цитопенияның нақты ауырлығымен хромосомалық аномалия профилі де бағаланады. Аурудың ең қолайлы ағымы IPSS классификациясы бойынша нөлдік ұпайлары бар науқастарда байқалады. Осы жіктеу бойынша жоғары тәуекел болған жағдайда орташа өмір сүру ұзақтығына келетін болсақ, ол алты айдан аспайды.
Миелодиспластикалық синдром диагнозы қойылғанда бірден қай дәрігер көмектеседі деген сұрақ туындайды. Патологияның пайда болуы немесе оған күдік болған жағдайда, гематолог пен қан трансфузиологы сияқты мамандардан дереу кеңес алу өте маңызды. Сондай-ақ консультацияны онкологпен иммунолог береді.
