Медициналық терминологияда Гудпастер синдромы өкпе альвеолаларының базальды мембраналарының, сондай-ақ бүйрек шумақтарының зақымдалуына әкелетін аутоиммундық бұзылулармен анықталатын ерекше синдромды білдіреді, яғни. екі орган қатысады. патологиялық процесс: өкпе және бүйрек. Ағза аталған мүшелерге антиденелер шығарады.
Жоғарыда аталған синонимдік синдромдардың барлығы нефрит пен гломерулонефритпен асқынады
Негізгі көрінісі – гломерулонефритпен біріктірілген қайталанатын және үдемелі өкпеден қан кету.
Гудпасчер синдромы қандай ауру екенін анықтайық.
Тарих және статистика
Бұл аурудың алғашқы клиникалық көрінісін 1919 жылы Гудпастур сипаттап, жүйелеген, осыдан бұл синдромның атауы берілген. Тұмау пандемиясы кезінде бұл синдром гломерулонефрит пен өкпеге қан кетудің қосындысы сияқты жеке асқынған синдром ретінде оқшауланған.
Бұл өте сирек кездесетін патология – синдромЖақсы жайылым және қан кету, олар 12 мен 35 жас аралығындағы жастарда жиі кездеседі, негізінен ер адамдар.
Ол салыстырмалы түрде жиірек кездесетін Еуропа елдерінде 1:2 миллионды құрайды.
Синдромның этиологиясы
Қазіргі медицинада аурудың этиологиясына қатысты бірде-бір жауап жоқ
Бірнеше ғана ұсыныстар бар, олардың арасында Гудпастер синдромының келесі ықтимал себептерін ажыратуға болады:
- Органикалық еріткіштер мен ұшпа көмірсутектердің аспирациясы нәтижесінде тіндердің химиялық зақымдануы.
- Кейбір зерттеушілер бұл синдромды жеке ауру ретінде емес, өкпенің идиопатиялық гемосидерозының вариациясы ретінде қарастырады. Бұл болжам клиникалық және патологиялық тұрғыдан анықталған екі аурудың арасында өтпелі күйдің болуының жанама дәлелдеріне негізделген.
- Зәр тас ауруы кезіндегі тастарды ұсақтау процедурасы.
- Генетикалық табиғат, кейбір HLA гендер.
- Сонымен қатар аурудың вирустық шығу тегі туралы болжамдар бар, бірақ бұл болжамға қатысты жеткілікті деректер жинақталған жоқ.
Гудпастер синдромының патогенезі
Зақымдалған мүшелердің құрылымының анатомиялық ерекшеліктерін және осы патологияның ерекшеліктерін толығырақ қарастырайық.
Гудпасчер ауруы кезінде бүйректің альвеолалары мен шумақтары зақымдалады.
Альвеолалар - ең кішкентай тыныс алу жолдарының ұштарында орналасқан шоғыр тәрізді тыныс алу көпіршіктері.бронхиолалар. Альвеолалардың қабырғаларында екі қабат бар: ауамен тікелей байланыста болатын эпителий қабаты және қан капиллярларының қабырғаларында орналасқан эндотелий жасушаларының қабаты. Бұл қабаттар арасындағы алшақтықта оттегі мен көмірқышқыл газы енетін арнайы мембрана, базальды мембрана бар.
Бүйрек шумақтары – бүйректің құрылыс материалы, олардың ең кіші функционалды бірлігі. Олар капсуладан және осы капсуладағы капиллярлық тордан тұрады. Капиллярлардың ішкі бетінде эндотелийдің арнайы қабаты бар, ал капсулаға қараған сыртқы жағы подоциттермен ұсынылған. Өздерінің арасында олар өткізгіштік функциясы бар базальды мембранамен бөлінеді - ол тұздарды, суды, қандағы ақуыздарды капсулаға өткізеді. Базальды мембрананың орналасуы жоғарыда сипатталған орынмен шектелмейді. Ол сонымен қатар бүйрек түтіктерін бөледі, олардың қызметі бастапқы зәрді шығару болып табылады. Ол сондай-ақ одан сұйықтық сіңетін қан капиллярларын бөледі.
Жоғарыда айтылғандардың барлығын қорытындылай келе, базальды мембрана көмірқышқыл газы мен олардың ағзадағы метаболизмі кезінде пайда болған заттарды кетіретін, сонымен қатар оттегімен қамтамасыз ететін биологиялық сүзгі түрі екенін атап өтуге болады.
Сәйкесінше, егер мембрана зақымданса, бұл метаболикалық процестердің барлығы бұзылады.
Антиденелер түзілу
Жоғарыда анықтамада мембраналық тіннің зақымдануы өзіне антиденелердің (қорғаныш) түзілуіне байланысты екенін атап өттік.заттар). Бұл процесс аутоиммундық категорияға жатады. Антиденелер өздерінің тініне шабуыл жасап, патологиялық қабаттың шөгінділерін қалыптастырады, осылайша оны зақымдайды. Бұл аутоиммундық процестің нәтижесі өкпеден қан кету және гломерулонефрит, бүйрек шумақтарының қабыну процесі болып табылады.
Өкпе капиллярларының тамырлы эндотелийінің құрылымы нәтижесінде пайда болған антиденелердің оған енуіне мүмкіндік бермейтіндей болғанымен, соған қарамастан, белгілі бір қолайсыз жағдайларда тамырлардың өткізгіштігі жоғарылайды, соның нәтижесінде антиденелер әлі де базальды мембранаға енеді.
Жағымсыз факторлар
Гудпастер синдромының мұндай жағымсыз факторларына мыналар жатады:
- ингаляциялық ауадағы оттегі концентрациясының жоғарылауы;
- өкпе гипертензиясы;
- септикалық қан зақымдануы немесе организмнің жалпы интоксикациясы;
- жоғарғы тыныс жолдарының инфекциялық процестері;
- темекі шегу;
- бензин буларының немесе көмірсутек туындыларының басқа түрлерінің аспирациясы.
Бүйрек немесе өкпе, ең алдымен не әсер ететіні анықталмаған. Дегенмен, өкпе тінінің біріншілік зақымдануының көріністерінің жиілігі бүйрек тініне қарағанда жоғары.
Өкпе тінінің гистологиялық үлгілері некроздаушы альвеолиттің болуын көрсетеді. Жоғарыда атап өткеніміздей, бұл идиопатиялық гемосидерозға ұқсас тіндердің патологиялық өзгерісі.
Патологияның гистологиялық ерекшеліктері
Синдромды дер кезінде анықтауЖақсы жайылым өте маңызды.
Бүйрек тінінің гистологиялық зерттеулері нефронефриттің (бүйректің липоидты дистрофиялық дегенерациясының және диффузды гломерулонефриттің қосындысы) болуын анықтайды. Сондай-ақ ошақты интракапиллярлық тромбоздық өзгерістер мен шумақтық фиброздың дамуы анықталады.
Гудпастер синдромының белгілері қандай?
Симптоматология және зертханалық нәтижелер
Оларға мыналар жатады:
- қайталанатын өкпеден қан кету нәтижесіндегі гемоптиз және анемия;
- ентігу, салмақ жоғалту, кеудедегі ауырсынудың прогрессивті белгілері;
- Өкпенің рентгенографиясында өкпе құрылымының жеке ұсақ ошақтарында ұсақ торлы деформация түріндегі өзгерістер байқалады;
- бүйрек зақымдануының белгілері: жоғарыда атап өткеніміздей, олар көбінесе өкпе тінінің зақымдануынан кейін қосылады;
- зәр анализі ақуыздың бар-жоғын анықтайды, зәрде қан да анықталады.
- қан анализі қалдық азот деңгейінің жоғарылауын, үдемелі гипохромды темір тапшылығы анемиясын, екіншілік инфекция фонында қан анализі көрсетеді.
Айта кетейік, өкпеден қан кету гемоптиздің фонында әрдайым бола бермейді, ал қан кетудің ауырлығы қан кетудің қарқындылығына байланысты емес. Көбінесе қан кету найзағай жылдамдығымен жүреді және бірнеше сағат ішінде өлімге әкеледі. Ауыр ентігу дамып, өкпе ісінуі және фульминантты пневмония дамиды.
Клиникалықсурет
Жоғарыда сипатталған симптомдардың жалпы сипаттамасының фонында бұл жүйелі аурудың ағымының үш формасын ажырату әдеттегідей:
- Қатерлі пішін. Ол пневмонияның қайталанатын сипатының болуымен және гломерулонефриттің жылдам дамуымен сипатталады.
- Өкпе мен бүйрек тіндеріндегі патологиялық өзгерістердің баяу дамуы.
- Өкпедегі өзгерістерден ең қысқа мерзімде басым болатын үдемелі гломерулонефрит жедел бүйрек жеткіліксіздігіне әкеледі.
Балаларда
Неліктен балада патология дамиды? Мұның себебі - ата-анасынан жұқтыруы мүмкін баланың тұқым қуалайтын бейімділігі. Көп жағдайда ауру аналары бала туу кезеңінде дұрыс емес өмір салтын ұстанатын және темекі шегетін нәрестелерде дамиды. Нәтижесінде даму процесіндегі нәресте ағзаға қажетті оттегін алмады, ал оның өкпесі темекі шегетін адамның өкпесіне айналды. Сонымен қатар, қосымша факторлар нәрестенің денсаулығына теріс әсер етуі мүмкін, мысалы, тыныс алу жүйесіне әсер ететін вирустық инфекциялардың болуы, сондай-ақ көмірсутек буларының ингаляциясы.
Балалардағы жақсы пастер синдромы жиі өте жедел басталады, температураның жоғары мәндерге көтерілуімен, қан кету, өкпеден қан кету, қарқынды ентігу пайда болады. Тыңдаған кезде өкпеде дауысты ылғалды сырылдар анықталады. Гломерулонефрит жиі дамиды, бірақ кейінірек, бірақ жеткілікті жылдам. Жоғарыда айтылғандай, бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы бірден дерлік жүреді. Жүйеліге тән иммунологиялық маркерауру – бүйректің базальды мембраналарына антиденелердің болуы.
Мұндай ауруларды, әсіресе балаларда, мамандардың қатаң бақылауымен емдеу керек, бұл ретте тыныс алу жолдарының өткізгіштігін қамтамасыз ету өте маңызды.
Гудпасчер синдромы жас және ересек организмдерде де жеткілікті түрде белсенді дамитынын ескере отырып, дұрыс қойылған диагноз, сондай-ақ тиімді емдеу болмаған жағдайда, ауру күрделі салдарға әкелуі мүмкін. Оның үстіне, медициналық тәжірибеде өлім жағдайлары болды.
Болжамдар
Патологияның болжамы, өкінішке орай, қолайсыз. Науқас орташа есеппен бір жыл ішінде өледі. Жоғарыда атап өткеніміздей, аурудың қызба түріндегі алғашқы белгілерінен өлімге әкелетін нәтижеге дейін бір апта өткенде аурудың фульминантты ағымының түрлері де бар.
Аурудың өршу механизмі
Қайырлы жайылым синдромы – аутоиммунды ауру, яғни адамның өз жасушаларына антиденелердің генерациялануынан туындайды. Гломерулярлық базальды мембрана - бұл антиденелер жасалатын жер. Бұл антиденелер коллагеннің төртінші түріндегі белгілі бір доменмен байланысады.
Антиденелердің мақсатты нүктесі болып табылатын коллагеннің төртінші түрінің осы бөлігі. Коллаген 4 түрінің бұл бөлігі Goodpasture антигені деп аталады.
Дені сау адамдарда бұл антиген патологиялық тізбектердің триггері болып табылмайды. Ауру өкпе мен бүйрек тініне әсер етеді, өйткені дәл осы тіндердеосы түрдің антигендерінің көп саны.
Антидене Гудпастур антигенімен байланысқанда, комплемент жүйесі іске қосылады. Бұл иммундық белоктар, дәлірек айтқанда, олардың ерекше түрі. Бұл түзілген байланыс патологиялық ақуызды тізбекті реакцияның триггер механизмі болып табылады. Антиденелер мен антигендер арасындағы байланыс ошағында лейкоциттермен байланыс пайда болады.
Бәрі лейкоциттер зақымдалған тінге белсенді түрде шабуыл жасап, сол арқылы оларды жояды. Бұл процеске иммундық жауап эпителий жасушаларының санының күрт артуы болып табылады. Олардың елеулі шөгіндісі базальды мембрана бетінде орын алады. Орган өзінің функционалдығын тез жоғалта бастайды, жүктемені көтере алмайды, қалдықтар организмде тез жиналады.
Бүйрек пен өкпедегі патологиялық өзгерістердің механизмдері бірдей ағымға ие.
Гудпасчер синдромын емдеу
Науқастың өмірін ұзарту үшін аурудың дамуын бәсеңдететін әдістер ғана бар. Осы мақсатта кортикостероидтар мен иммуносупрессанттар тағайындалады, гемодиализ жүргізіледі, содан кейін қажет болған жағдайда антигендік реакциялардың көзін жоюға мүмкіндік беретін нефрэктомия және бүйрек трансплантациясы жүргізіледі. Плазмаферез айналымдағы антиденелерді жояды.
Ауру басталғаннан кейін орта есеппен алты айдан кейін қан сарысуында базальды мембраналарға қарсы антиденелер анықталмайтыны байқалды. Сондықтан жоғарыда аталған қарқынды терапия шаралары науқастың өмірін ұзарта алады деген болжам бар.патологиялық аутоиммундық процестің тоқтауы.
Симптоматикалық шараларға қан құю және темір тапшылығы анемиясы жатады.
Гудпастер синдромында клиникалық нұсқауларды қатаң сақтау керек.
